Atrofias Musculares

ATROFIA MUSCULAR
Concepto.- Es la disminucin del volumen y del nmero de

las fibras contrctiles de uno o de varios msculos.

La atrofia muscular se da por dos razones:
Lesin central, como en la hemipleja.
Lesin perifrica, como en la artritis.

Se distinguen tres grandes grupos de atrofias
musculares:
Atrofias neuropticas.
Atrofias musculares espinales.
Atrofias musculares por mecanismos no bien
determinados.

Atrofias Neuropticas
Estas atrofias se producen por:
Lesiones de la neurona motriz perifrica,
denominadas Atrofias Degenerativas.
Lesiones centrales denominadas Atrofias por
Inactividad no Degenerativa.
Caracteres de las Atrofias
Neuropticas Degenerativas.
Se inician generalmente, por las extremidades
distales.
Son hereditarias y familiares.
Hay modificaciones de los reflejos.
Presentan fasciculaciones.
Dan reacciones de denervacin.
Evolucin en forma variable.
Atrofias Musculares Espinales
Comprende:
Poliomielitis aguda.
Sndrome de Aran-Duchenne.
Enfermedades de Werdnig-Hoffman y de
Kugelberg-Welander
Sndrome de Stark-Kaeser.
Neuropatas Perifrica
Comprende:
Enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth.

Neuritis Interticial
Hipertrofica de
Dejerine-Gombault y
Sottas.
Caracteres de las Atrofias Neuropticas
por Inactivacin no Degenerativas
Se observan en los hemipljicos se extiende en todo
el miembro Partico.
Es uniforme y se acompaa de signos de
piramidalismo.
No presenta fasiculaciones ni reaccin de
denervacin.

Atrofia Mioptica
Caracteres de las Miopatas:
Comienza por la raz de los miembros.
Son hereditarias y Familiares.
No hay modificacin de los reflejos.
No presenta fasiculaciones ni contraccin
idiomuscular.
No hay reaccin de enervacin.
Forma en que se levanta un mioptico.
Tipos de miopatas

A) Tipo facioescapulohumeral o de
Landouzy-Djerine

La atrofia comienza por los msculos de la cara,
tomando luego los de la cintura escapular.
Los msculos del hombro y del brazo estn afectados,
respetando la atrofia a la mano y al antebrazo
durante mucho tiempo. Como resultado de ello hay
scapula alata (saliencia escapular) por atrofia del
serrato mayor y del romboides.
Con el tiempo, se toman tambin los miembros
inferiores, apareciendo la deformacin del talle de
avispa y los trastornos de la marcha ya mencionados,
presentando el enfermo entonces el cuadro completo de
la distrofia muscular progresiva de Erb
B) Tipo de Erb o "de las cinturas"

Compromete fundamentalmente ambas cinturas
escapular y pelviana, comenzando por esta ltima en
la mayor parte de los casos, hacia el final de la
primera o en la segunda dcada de la vida.
C) Tipo seudohipertrfico de Duchenne

Esta variedad de miopata se caracteriza por presentar
una falsa hipertrofia muscular, es decir, que ciertos
msculos, generalmente los gemelos, aumentan
considerablemente en volumen y consistencia,
contrastando ello con la disminucin de su fuerza
Todos estos tipos miopticos suelen presentarse en
toda su pureza, al iniciarse la enfermedad; al avanzar
el proceso y generalizarse, la atrofia se intrinca, da
lugar a formas intermedias y finalmente a un cuadro
comn: el de la distrofia muscular progresiva de Erb.
Polimiositis

Son procesos inflamatorios de los msculos, que
cuando se acompaan de alteraciones cutneas
constituyen la dermatomiositis.
3 Atrofias musculares por mecanismos
no bien determinados

Estn comprendidas aqu las amiotrofias reflejas, de
mecanismo discutido, y un tipo muy especial: la atrofia
muscular de Schultze-Oppenheim-Cassirer.

Atrofia de Schultze-Oppenheim-Cassirer. Se trata de
una atrofia con los caracteres de las atrofias
miopticas (no hay reaccin de denervacin), pero que
se inicia por las partes distales
Amiotrofias reflejas. Se designan as las atrofias
observables en los msculos que rodean a una
articulacin, que es asiento de un proceso inflamatorio
o de una luxacin, o a un hueso que ha sufrido
distintas lesiones (fracturas)
DISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSS
La debilidad afecta primero a los msculos del brazo y
de la cintura escapular, y mas tarde a los de la cintura
plvica y a los msculos dstales de las extremidades
inferiores.
Un aspecto sostenido y distintivo de la enfermedad es
la aparicin temprana de contracturas en los msculos
flexores del codo, extensores del cuello y posteriores
de la pantorrilla.
En ocasiones estn afectados los msculos faciales.
Un acompaante frecuente es la cardiomiopata.
La evolucin es por lo general benigna, al igual que la
distrofia de Becker y ocurre con frecuencia muerte
repentina del paciente.
DISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSS
Oftalmopleja externa progresiva
(miopata ocular de Von Graefe-Fuchs;
OEP)
Una vez iniciada, la enfermedad progresa de manera
inexorable hasta que se quedan inmviles los ojos.
La afeccin simultnea de todos los msculos
extraoculares permite a los ojos conservarse en una
pocision central.
Conforme el paciente, intenta elevar los parpados para
ver por debajo de ellos echa la cabeza hacia atrs, y
contrae el msculo frontal con lo que se arruga la
frente (facies Hutchinsoniana)
Los parpados son anormalmente delgados a causa de la
atrofia de los msculos elevadores.
Se encuentra dbiles y consumidos de manera variable
otros msculos faciales, los maseteros, los
esternocleidomastoideos, los deltoides o los peroneos
en cerca del 25%
DISTROFIA OCULOFARINGEA
Se manifiesta
principalmente como
ptosis bilateral y
disfagia.

Acompaa a la ptosis
lentamente progresiva
dificultad para la
deglucin y cambio en la
voz.

La deglucin se vuelve
tan difcil que queda
limitada la ingestin de
alimentos.

HEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVA
Existen trastornos troficos
tanto del esqueleto como de la
piel y de los msculos
Pueden atrofiarse tambin los
msculos de la lengua de la
laringe y toda la estructura
cartilaginosa de la misma
Los pelos de las pestaas y
cejas pueden caer y disminuye
la secrecin de las glndulas
sudorparas y sebceas.
Se cree que se debe a una
lesin del ncleo del V par.
HIPERTROFIAS
MUSCULARES.
ENFERMEDAD DE THOMSEN.
1. Carcter hereditario y familiar.

2. Hipertrofia muscular difusa, general o parcial.

3. Lentitud de la relajacin muscular despus de una
contraccin voluntaria.

4. Hiperexitabilidad mecnica de los msculos.

5. Fenmeno miotnico electromiografico.
HIPERTROFIA MUSCULORUM VERA.
En 1971 Poch y col describieron un la argentina una
familia en la cual 14 miembros de las tres generaciones
tenan una inusual hipertrofia del masetero y de los
msculos de las pantorrillas, asociada a calambres y
parestesia de estos ltimos. La hipertrofia muscular
mostr agrandamiento del tamao de las fibras
musculares, lo que pareci revelar un desarrollo anmalo
del tejido muscular.
DISTROFIA MUSCULAR O
ENFERMEDAD DE STEINERT
PARAMIOTONIA CONGENITA DE
EULENBURG.
Miotona paradojal, es decir, rigidez muscular que
aparece durante el ejercicio y que aumenta mientras
ste contina.

Agravacin severa de la rigidez miotnica con el
fro.

Predileccin de la miotona por la cara, cuello y
msculos de las manos.

En la mayora de los casos, paresia despus del
ejercicio prolongado y de la exposicin al fro
DISTROFIA MUSCULAR DISTAL
DISTROFIA MUSCULAR CONGNITA
Hipotona (flacidez muscular),
Pobre control de la cabeza,
Debilidad muscular,
Desarrollo motor retrasado (p.e. cuando l beb se
levanta, aprende a gatear o caminar), y
Contracturas en tobillos (apretamiento muscular),
caderas, rodillas y codos.
En el momento de nacer, las caderas del beb pudieran
estar dislocadas (fuera de la articulacin). Las
contracturas pueden algunas veces ser severas, y
afectar varias articulaciones a la vez (sntoma
conocido como artrogryposis)

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