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    Anomalías

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    Este documento resume las principales anomalías congénitas del riñón y tracto urinario, incluyendo la epidemiología, malformaciones del parénquima renal como agenesia, displasia e hipoplasia renal, anomalías relacionadas con la migración de los riñones como fusiones y ectopias renales, y anomalías en el desarrollo del sistema colector. Proporciona detalles sobre el diagnóstico y características clínicas de cada anomalía.

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    Este documento resume las principales anomalías congénitas del riñón y tracto urinario, incluyendo la epidemiología, malformaciones del parénquima renal como agenesia, displasia e hipoplasia renal, anomalías relacionadas con la migración de los riñones como fusiones y ectopias renales, y anomalías en el desarrollo del sistema colector. Proporciona detalles sobre el diagnóstico y características clínicas de cada anomalía.

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    Epidemiologa

    20-30% de todas las


    malformaciones
    3-6 / 1000 RN
    34-59% Enf. Renal crnica.
    31% Enf. Renal Terminal .
    Malformacin del
    parnquima renal:

    renal.
    Rin
    Agenesia
    Displasia.
    Hipoplasia.

    Anomalas
    multiqustico.

    relacionadas con la
    migracin de los
    riones:
    fusin.
    Ectopia renal
    Anomalas de

    Anomalas en el
    desarrollo del
    sistema colector:
    Estenosis
    pielouretral.
    Hipoplasia
    Renal
    Menor numero de clices y nefronas.
    Un rin disminuido de tamao
    Hipertrofia del rin contralateral.

    Diagnstico
    Reduccin del tamao renal 2 desviaciones
    estndar de la media segn la edad.
    Exclusin de dao renal.
    En casos de HRU hay hipertrofia
    compensadora contralateral.
    Displasia
    2-4/1000 RN
    Resultado de una Diferenciacion metanefrica

    renal anormal.
    Observa Elementos primitos de forma difusa,
    focal o segmentaria.
    Displasia qustica. : presencia de quistes
    Pueden ser funcionales o estar anulados.
    Pueden ser un o bilaterales
    Diagnstico
    Prenatalmente USG.
    DISPLASIA POLIQUSTICA
    AR
    1/5,000 o 1/40000 RN
    Ecografa
    Ciento de quistes pequeo IR
    Fallece despus del nacimiento
    Dilisis posnatal y trasplante renal

    DISPLSIA MULTIQUSTICA
    0.3- 1/ 1000 RN
    Morfologa anormal durante el desarrollo
    Unilateral en 75%
    Menor numero de quistes
    Tamao variable
    Agenecia
    Agenesia renal unilateral
    Ausencia del parnquima renal

    renal 1/1000 RN
    Disrupcin en el desarrollo metanfrico
    en una fase temprana.
    Factores genticos y teratogenicos.
    Masculino
    Ausente rin izquierdo
    No produce sntomas
    Hipertrofia compensadora
    Lactante con arteria umbilical nica
    Involucin
    Fallo del
    Fallecen poco intrauterina
    desarrollo de
    despus de completa de
    lo divertculo
    nacer riones
    metanfricos
    poliqusticos
    Agenesia renal
    bilateral
    Asociado a
    oligohidramnios
    1/3000 RN
    Incompatible con la
    vida, con hipoplasia
    pulmonar asociada
    Aspecto facial caracterstico
    Ojos muy separados
    Pliegues epicnticos
    Orejas de implantacin baja
    Nariz ancha y plana
    Micrognatia
    Defectos de las extremidades
    Riones plvicos
    Riones Prximos entre si y pueden
    Ectpicos fusionarse
    Reciben sangre de vasos
    sanguneos cercano (A iliacas
    Pelvis y/o Aorta)
    Parte inferior del
    abdomen
    Ectopia renal cruzada
    Rin fusionado unilateral.
    1/2000 RN
    Ecografia
    Urorresonancia magnetica.
    Ectopia
    Ocurre cuando el rin no asciende para
    alcanzar la fosa renal.

    renal Incidencia 1/5000 RN


    Anomala acompaante es el reflujo vesico-
    ureteral.
    Puede ser simple, cuando el rin alcanza
    una posicin anmala pero en el lado
    correspondiente.
    Cruzada, cuando cruza la linea media,
    ocupando el lado contralateral.
    Si el rion asciende se denomina rin
    pelvico.
    Casos sintomticos son debidos a ITU
    Diagnstico: Ecografa
    Riones en
    herradura

    1/400 a 800 RN
    90% Polos renales
    Inferiores parte baja
    del abdomen.
    Hipogastrio
    No produce sntomas
    Hidronefrosis en 80%
    Diagnstico: ecografa
    7% Sndrome de Turner
    Anomalas
    Ocurren cuando una porcin de un rin se
    fusiona con el contralateral

    de la fusin
    renal
    BIBLIOGRAFIA:
    Anomalas congnitas del rin y del tracto urinario / Daniel
    Cabezal Barbancho, Andrs Gmez Frailem, Servicio de
    Cirugia Pediatrica Madrid Espaa 2013.
    Guia Practica Clinica Abordaje diagnostico de las
    malformaciones de via urinarias en el nio IMSS-625.13.

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