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    Agenesia Renal

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    Anomalías congénitas del

    riñón
    DRA. LIZETH NOGUERA VELASCO
    Índice
    01. Introducción
    02. Embriología
    03. Anatomía
    04. Agenesia renal
    05. Hipoplasia renal
    INTRODUCCIÓN
    Las malformaciones del
    parénquima renal: displasia,
    hipoplasia, agenesia renal
    (AR), disgenesia tubular
    renal y enfermedades
    Las anomalías congénitas quísticas
    del riñón y del tracto
    Anomalías en la migración
    urinario (ACRTU)
    embriológica del riñón:
    representan
    ectopia renal y el riñón en
    aproximadamente el 20-
    herradura.
    30% de todas las
    alteraciones identificadas en Alteraciones en el
    el periodo prenatal} desarrollo del sistema
    colector: megauréter
    primario, uréter ectópico,
    ureterocele o reflujo vésico
    ureteral, extrofia vesical,
    válvulas de uretra posterior
    EMBRIOLOGÍA
    • SISTEMA NEFRÍTICO
    – 01. pronefros: Se extiende del
    4 al 14 somita y constan de 6
    a 10 túbulos desaparece a la
    4 semana de gestación
    – Los conductos pronéfricos
    discurren caudalmente y se
    abren en la cloaca y la
    alantoides
    EMBRIOLOGÍA
    • SISTEMA NEFRÍTICO
    – 02. mesonefros: funcionan como
    riñones provisionales durante unas
    cuatro semanas
    – Los túbulos mesonéfricos se desarrolla
    a partir de mesodermo intermedio
    – Riñones mesonéfricos están formados
    por lo glomérulos (10 – 50) y túbulos
    mesonéfricos.
    – Los túbulos mesonéfricos se convierten
    en los conductos deferentes de los
    testículos
    – Se degenera a la semana 12
    EMBRIOLOGÍA
    • SISTEMA NEFRÍTICO
    – 03. metanefros: comienza a
    desarrollarse en la 5 semana y
    funciona 4 semanas después
    – Los riñones se desarrollan a partir
    de dos estructuras
    • La yema uretral: surge del conducto
    mesonéfrico
    • El blastema metanefrogénico: parte
    caudal del cordón nefrogénico
    ANATOMÍA
    • Los riñones de adulto pesan 150 gr
    • Tienen soporte
    • El descenso promedio en bipedestación o en la
    respiración es 4-5 cm el riñón
    • El riñón está formado por:
    – corteza
    – medula
    – calices
    – Pelvis
    • Uréter
    • Vejiga
    • Uretra
    IRRIGACIÓN
    • ARTERIAL
    - Arteria renal: rama de la aorta
    que se divide en:
    - Rama anterior: irriga el polo
    superior e inferior y superficie
    anterior.
    - Rama posterior: irriga segmento
    medio de la superficie posterior. se
    divide en arterias interlobulares
    (columnas de Bertin) y arterias
    arqueadas (arterias interlobulillares)
    IRRIGACIÓN
    • VENOSA
    Las venas renales tienen arterias
    homologas
    • INERVACIÓN
    Los nervios renales derivan de plexos
    renales
    • LINFATICOS
    Drenan en los ganglios linfáticos lumbares
    AGENESIA RENAL
    La AR se caracteriza por la
    ausencia de parénquima La AR unilateral Se presenta
    renal y se origina por fallo 1/2.900 y representa el 5%
    en el desarrollo de la yema de las malformaciones
    ureteral y del mesénquima renales
    metanéfrico

    Mutaciones de genes
    implicados en el desarrollo
    renal (Ret o GDnf), además del
    ácido retinoico y la cocaína, se
    sospecha en la edad prenatal
    por la presencia de
    oligohidramnios
    Descripción clínica
    hipertensión, proteinuria e insuficiencia
    AR unilateral es asintomática
    renal

    Se asocia ocasionalmente con anomalías adicionales del tracto


    urogenital ipsilaterales
    Anomalías cardíacas defectos septales
    Hipoplasia de la vesícula seminal y
    auriculares o ventriculares anomalías
    ausencia de los conductos deferentes
    gastrointestinales atresia anal.

    La AR bilateral
    ausencia de uréteres y posteriormente la
    ausencia completa del desarrollo renal ausencia de función renal fetal (síndrome
    de Potter)
    • La ecografía: Fosa renal vacía y ausencia
    Métodos de riñón ectópico
    • La RMN y/o gammagrafía con ácido
    diagnósticos dimercaptosuccínico (DMSA): confirma
    DX

    Diagnóstico • Ectopia Renal


    • Involución de la displasia renal
    diferencial multiquística

    • la AR unilateral se hereda de manera


    autosómico dominante con penetrancia
    Consejo genético incompleta
    • La AR bilateral se transmite con herencia
    autosómica recesiva
    Manejo y tratamiento Pronóstico
    • Monitorización • La AR unilateral
    regular de la presión tiene buen
    arterial pronóstico pero
    • Detección precoz de presenta incidencia
    proteinuria alta de Infecciones,
    hidronefrosis, litiasis
    • La AR bilateral de
    mal pronostico
    Definición
    Riñón pequeño donde
    epidemiologia
    presenta menor número
    La hipoplasia renal aislada
    Etiología
    de cálices y nefronas,
    puede ser unilateral o es una condición poco Mutaciones en los genes asociados al
    bilateral frecuente desarrollo renal (HNF1B, PAX2, PBX1)
    Factores ambientales: RCIU,
    su prevalencia e incidencia enfermedades maternas (diabetes,
    es desconocida hipertensión)
    Ingesta materna de fármacos (inhibidores
    del sistema renina-angiotensina o AINEs)
    Prematurez
    Tabaquismo y alcohol materno.
    Descripción clínica
    Ser asintomática
    Evolución de la enfermedad
    Infección del tracto urinario en
    Hiperfiltración glomerular
    Métodos diagnósticos
    niños
    asociada con hipertensión
    Adulto: hipertensión arterial o Ecografía: volumen renal inferior
    proteinuria Proteinuria
    a dos desviaciones estándar o un
    La gravedad depende del grado Insuficiencia renal crónica. volumen renal total inferior a la
    de reducción del número de mitad del volumen renal normal
    nefronas. para la a la edad.
    El renograma isotópico postnatal
    con ácido dimercaptosuccínico
    marcado con tecnecio-99m
    muestra un contorno renal liso
    Diagnóstico
    • Displasia renal
    diferencial • La oligomeganefronia
    (histología)

    Consejo • Herencia autosómico dominante,


    penetrancia incompleta y expresividad
    genético variable.

    • Depende del grado de enfermedad renal crónica


    Manejo y • Evaluación de la función renal (presión arterial,
    estimación de la tasa de filtración glomerular y
    tratamiento proteinuria)
    • Terapia de reemplazo renal.
    Bibliografía

    https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-anomalias-co
    ngenitas-del-rinon-del-S1696281813701549

    Libro urología general de Smith y Tanagho. Editorial Mc Graw Hill, (cap. 32).

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