CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CIANÓTICAS
Pedro Miguel Amoretti Alvino
Correo institucional
Medicina I– Dx. por Imágenes
09/04/2018
RADIOGRAFIA NORMAL
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

CARDIOPATIAS
CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Transposición de grandes vasos.
-Atresia tricuspidea.
-Retorno venoso pulmonar
-Tetralogía de Fallot.
totalmente anómalo
-Anomalía de Ebstein
.Tronco Arterioso
INDICE
• TETRALOGIA DE FALLOT
• TRANSPOSICIONES DE GRANDES VASOS
• DRENAJE DE VENAS ANOMALAS
• COARTACION AORTICA
• ANOMALIA DE EBSTEIN
• VENTRICULO UNICO ( ATRESIA TRICUSPIDIA )
• TRONCO ARTERIOSO

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 TETRALOGIA DE FALLOT
• Es la cardiopatía congénita cianótica más
frecuente.
• No se manifiesta al nacimiento sino que
aparece a partir del primer año de vida.
• Consiste en la coexistencia de cuatro
malformaciones.
• 1.- Comunicación inter ventricular
• 2.- Estenosis pulmonar
• 3.- hipertrofia del ventrículo derecho
• 4.- Cabalgamiento aórtico
 TETRALOGIA FALLOT

• Comunicación
interventricular (CIV)
• Estenosis pulmonar (EP)
• Aorta (Ao) naciendo
cabalgamiento al ventrículo
derecho (VD) e izquierdo
(VI)
• Hipertrofia de ventrículo
derecho.
• El corazón tiene forma de
zapato sueco
 TETRALOGIA DE FALLOT
• En general , radiológicamente lo más
común en la tetralogía de Fallot es
encontrar un ápice cardiaco que se Flujo Pulmonar normal
proyecta hacia arriba, y cuanto más
severa es la obstrucción de la zona
de salida del ventrículo, es más Hipertrofia del VD
pronunciado esta deformidad.

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 RADIOGRAFIA DE TORAX

TETRALOGIA DE FALLOT «CORAZON EN FORMA DE ZAPATO SUECO»

 TETRALOGÍA DE FALLOT

a) La tomografía computarizada muestra una obstrucción de la salida del ventrículo derecho debido a la hipertrofia y el desplazamiento anterosuperior del
tabique infundibular (flechas) y a la hipertrofia de los haces musculares anteriores (*). (b) En una imagen MIP (vista oblicua anterior derecha) segmentada
para el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, se observa que los haces musculares anteriores hipertróficos (flechas) invaden el tracto de salida del
ventrículo derecho, un hallazgo que se ve mejor en esta vista .
 CLINICA TETRALOGIA DE FALLOT

• Cianosis de aparición tardía

• Tolerancia disminuida al ejercicio por la
hipoxia
• Adoptan posición de cuclillas : tratan
de aumentar las resistencias
periféricas para disminuir el corto
circuito de D-I
• Dedos hipocráticos ( palillos de tambor,
uñas en vidrio de reloj) . Clubbing
 TRANSPOSICIONES DE GRANDES VASOS

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 TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
 Representa el 5 - 8% de todas
las cardiopatías congénitas

 Afecta a 1 de cada 5.000

nacidos vivos

 Es más frecuente en varones

(2:1)
• Cianosis desde el nacimiento
• Insuficiencia cardiaca
• Crisis de hipoxia si no hay
camara de mezcla adecuada o
se asocia a estenosis pulmonar
 FISIOPATOLOGIA

NORMAL TGA

AP AI AO AI

VD VI VD VI

AD AO AD AP
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

FISIOLOGIA:
• Sangre insaturada entra a
aurícula derecha, pasa a
ventrículo derecho, sale a
aorta y vuelve a aurícula
derecha.
• Sangre venosa pulmonar entra
en la aurícula izquierda, pasa
a ventrículo izquierdo, sale
por arteria pulmonar y vuelve
a aurícula izquierda por vena
pulmonar.
• La vida exige comunicación de
ambos circuitos
independientes.
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
 TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

RADIOLOGIA:
• Vascularización pulmonar
normal en los primeros días,
semanas, luego aumento
gradual.
• Tamaño normal en nacimiento
y aumenta de modo gradual
adoptando un aspecto
globular o en huevos de fila.
• Mediastino superior estrecho
por falta de timo e
hiperaereacion pulmonar y
relación anormal de los vasos.

Mediastino estrecho, incremento de

la vascularidad pulmonar, crecimiento
del corazón
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS
RADIOLOGÍA
• Mediastino superior estrecho.
• Silueta cardiaca alargada
• Incremento flujo Pulmonar
• Convexidad del borde aurícula
derecha
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS
- RADIOLOGÍA
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

Las características radiológicas son ¿Que nos mantiene vivos en esta

determinados por cardiopatía?:
 El grado en que las grandes arterias
se superponen en el plano de la
imagen.  Una comunicación entre la circulación
 El tamaño de la comunicación entre la sistémica y pulmonar:
circulación pulmonar y la circulación  Arterias colaterales sistémicas
sistémica.
 La presencia y severidad de la
obstrucción al flujo pulmonar.

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TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS
ECOCARDIOGRAMA

• La aorta típicamente se sitúa antero derecha respecto a la arteria pulmonar que se

sitúa postero izquierda.
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS
ANGIORESONANCIA
• Paciente de 2 meses con cardiopatía
compleja. Presenta CIV (flecha fina) y
C-Transposición de las grandes
arterias con la aorta originándose del
ventrículo derecho (con infundíbulo)
(flecha gruesa). SE T1 (A y B) y
reconstrucción VR .
 DRENAJE DE VENAS ANOMALAS

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 RETORNO VENOSO PULMONAR
ANOMALO TOTAL

• CLINICA:
• Cianosis leve:.(parcial) flujo pulmonar
• Malformación en las venas alto y buena mezcla
pulmonares
• Cianosis intensa: (total)
 las 4 si es total obstrucción venosa pulmonar. causa
cianosis precoz y a
menudo, rápida y severa
 Solo alguna si es parcial insuficiencia cardíaca
congestiva.
RETORNO VENOSO ANOMALO PULMONAR

• Malformación en las venas

pulmonares
 las 4 si es total
 Solo alguna si es parcial
• Desembocan directa o indirectamente
a traves de un conducto en AD o
venas circulación general ( cavas o
seno coronario)
RETORNO VENOSO PULMONAR
ANOMALO TOTAL (1%)
RETORNO VENOSO ANOMALO PULMONAR
TOTAL

• Cabeza: La vena dilatada vertical a la

izquierda, la vena innominada en la
parte superior y la vena cava superior
a la derecha.
• Cuerpo del muñeco de nieve: se
forma por la aurícula derecha
ampliada.
 RETORNO ANÓMALO PULMONAR TOTAL

forma de muñeco de Edema agudo de pulmón

nieve
RETORNO ANOMALO PULMONAR TOTAL
RETORNO VENOSO ANOMALO PULMONAR
PARCIAL

Opacidad curvilinea prominente que se extiende hasta el hilio pulmonar derecho

Signo de la cimitarra
RETORNO VENOSO ANOMALO PULMONAR
PARCIAL

• vena cimitarra (1).

• pulmón derecho (2),
• aumenta de tamaño conforme
desciende por debajo del dia-
diafragma (3)
• desembocar en la vena cava inferior
(4)
• vaciar directamente en la aurícula
derecha (5)
 RETORNO VENOSO ANOMALO
PULMONAR PARCIAL SINDROME DE LA
CIMITARRA

SINDROME DE LA CIMITARRA. A)Rx de tórax; pérdida de volúmen del pulmón

derecho, secundario al pulmón hipogenético. Estructura densa paracardíaca
derecha que corresponde al signo de la cimitarra ( flecha)
B) TCMD con reconstrucción MIP coronal: muestra la vena anómala C) Angio-RM
de otro paciente: muestra que las venas pulmonares del pulmón derecho
desembocan en la AD ( flecha)
 DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR
PARCIAL SINDROME DE LA CIMITARRA

A neonate with scimitar syndrome. (A) Coronal MIP image demonstrating draining
anomalous vein into inferior vena cava (red arrow). PA, dilated main pulmonary
artery.
 COARTACION AORTICA

• una enfermedad congénita que se • Ecocardiograma, lo que da una visión

caracteriza por el estrechamiento de la casi tridimensional del cuerpo
aorta torácica en la región próxima a cardíaco completo
donde se encuentra el ductus
• El diagnóstico evidente se logra con la
arteriosus. Puede asociarse a otras
aplicación de un TAC
anomalías del corazón como válvula
aórtica bicuspide y comunicación
interventricular. Provoca síntomas de
insuficiencia cardiaca de intensidad
variable según la gravedad de la
afección.1

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 COARTACION AORTICA CLINICA

• Cianosis progresiva ( shunt derecha- izquierda)

• Insuficiencia tricuspidea
• Disfunción ventrículo derecho
• Taquiarritmias paroxisiticas
 COARTACION DE LA AORTA

• La coartación de la aorta es
producido por una deformidad
de la media y la intima de la
aorta.
• Esta característica se produce
cerca de la unión del arco
aórtico y la aorta torácica
descendente.
• Preductal o infantil y post ductal
en el adulto.
• Hipertrofia del VI y dilatación de
la AO pre y post estenotica.
• En el tipo infantil existe
hipertensión pulmonar y
crecimiento del VD.
COARTACION AORTICA
 COARTACION AORTICA

RADIOLOGIA

• Dos clásicos signos radiológicos

asociados con coartación aórtica son
el número 3 y el 3 inverso.
• El segmento aórtico afectado por la
coartación tiene una forma que se
asemeje al número 3 en las
radiografías de toráx frontal
• En la posicion oblicua tiene la forma
de 3 inverso

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 COARTACIÓN AORTICA OBLICUA

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 ANOMALIA DE EBSTEIN

 Representa el 0,5% -0,7% de los casos de cardiopatía

congénita.
 La anomalía de Ebstein es la única malformación
congénita cianótica del corazón en el cual la aorta y el
tronco pulmonar son más pequeños que lo normal.
 El flujo pulmonar puede ser normal o puede estar
disminuido.
 Si es normal, el paciente es generalmente acianótico; si
esta disminuido, el paciente es generalmente cianótico.
 ANOMALÍA DE EBSTEIN

• Inserción baja de la válvula Tricuspidea

en el VD, fuera del anillo AV.
• Origina VD atrializado (VDA)
• VD con presiones similares a la AD.
• Asocia: EP y/o CIA
• 0.5%–0.7% de cardiopatias congenitas
• Asociado consumo litio durante la
gestación.
 ANOMALÍA DE EBSTEIN FISIOPATOLOGÍA
• Parte del ventrículo derecho se introduce en la
aurícula derecha atrializándose, con afectación
de la función ventricular derecha.
• crecimiento de la aurícula derecha.
• CIA favorece un shunt derecha –izquierda.
RADIOLOGIA ANOMALIA DE EBSTEIN
• Aurícula derecha enorme
• Desaparece convexidad de Arteria
pulmonar
• Aorta pequeña
• Incremento del flujo pulmonar
 RADIOLOGIA ANOMALIA DE EBSTEIN

• La característica más • La aorta y el tronco pulmonar,

constante en la radiografía de es pequeña, .
tórax es el agrandamiento de • Esta combinación de
la aurícula derecha, puede ser características produce una
tan grande que puede ocupar silueta cardíaca que se ha
todo el hemitórax derecho. descrito como forma de caja .
• La aurícula izquierda tiene
tamaño normal

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RADIOLOGIA ANOMALIA DE EBSTEIN
 ATRESIA TRICUSPIDEA

• Por la ausencia de la válvula tricúspide , lo • presentan cianosis (color azulado de

que impide el paso de la sangre de la aurícula
derecha la piel) e hipoxemia (disminución de
oxígeno en la sangre arterial). No
• El ventrículo derecho es de menor tamaño que
el normal existen soplos cardiacos y no es
• Atresia tricuspídea, la sangre no puede
frecuente la insuficiencia cardiaca.
alcanzar la arteria pulmonar para seguir su
recorrido habitual.
• Solo puede hacerlo mediante una conexión
anómala entre el ventrículo izquierdo y
derecho (comunicación interventricular) o bien
a través de un ductus arterioso persistente
que conecte la arteria aorta con la arteria
pulmonar, existe también necesariamente una
comunicación entre las dos aurículas
• Puede considerarse una de las
malformaciones congénitas más complejas.

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ATRESIA TRICUSPIDEA
 ATRESIA TRICUSPIDEA

• Lesión con muchas

variantes
• 50% de los casos existe
lesión o atresia de la AP
• Radiológicamente no
existe cardiomegalia
• A veces el corazón semeja
a la tetralogía de Fallot
 TRONCO ARTERIOSO

• .
• Fracaso en la tabicacion de tronco
arterioso, para dividir aorta y A.
Pulmonar
• Defecto de tabique ventricular
asociado y grande.
 TRONCO ARTERIOSO
• Caracteriza por la existencia de una •
única arteria principal que parte de los
dos ventrículos cardiacos ,la cual se
ramifica y da origen a la arteria pulmonar
y la arteria aorta
• En circunstancias normales, en el
ventrículo derecho se origina la arteria
pulmonar y lleva sangre a los pulmones
• Ventrículo izquierdo sale la arteria aorta
que distribuye la sangre oxigenada a
todo el cuerpo
• CLINICA:
Cianosis, disnea ,ICC severa, y la tasa
de mortalidad en el primer mes de vida
es muy alta

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TRONCO ARTERIOSO
 TRONCO ARTERIOSO

• RADIOLOGIA
• Cardiomegalia ovoide
biventricular
• Segmento de arteria
pulmonar cóncavo,
excepto tipo I
• Aumento de
vascularizacion pulmonar
• Dilatación de segmento
aórtico y elevación de
arteria pulmonar izquierda
Incremento de la vascularidad
pulmonar cardiomegalia
BIBLIOGRAFIA
• Cardiologia JF Gualdarajara Sexta E dicion Mendez editores 6 Edición
• Emma C. Ferguson, MD Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular
Abnormalities. RadioGraphics 2007; 27:1323–1334 ● Published online
10.1148/rg.275065148
• Braunwald E. Tratado de Cardiologia Edicion Mc Graw Hill Interamericana 2009

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