Anemias Hemoliticas 2
Anemias Hemoliticas 2
Anemias Hemoliticas 2
TALASEMIAS
Hb Cadenas %
HbA 2 cadenas α 96-98%
y2β
HbA2 2 cadenas α 2.5-3.5%
y2δ
HbF 2 cadenas α 1.5%
y 2 cadenas
βδ
TALASEMIAS
Aumento de Aumento de la
hematopoyesis producción de
eritropoyetina Hemosiderosis
extramedular
Alteraciones óseas
Clasificacion de acuerdo a
las manifestaciones
clinicas
Talasemia silente
- No clínicos ni
laboratorio
Talasemia menor
- Portadores Talasemia intermedia
Talasemia mayor
asintomáticos - Anemia leve a moderada
- Dependencia
- Microcitosis, - Transfusiones transfusional
hipocromía y/o anemia ocasionales
leve
Β-TALASEMIAS
• EXISTEN 2 VARIEDADES DE Β-TALASEMIAS
(MAYOR O MENOR) SEGÚN SEA UN DÉFICIT
TOTAL O PARCIAL DE LA SINTESIS
• ANEMIA / ERITROPOYESIS INEFICAZ
DETERMINADA POR LA PRECIPITACIÓN DE LAS
CADENAS ΑLFA NO DEFICITARIAS, QUE INDUCEN
APOPTOSIS DE LOS PRECURSORES ERITROIDES
• >SÍNTESIS DE EPO
• EXPANSION DE LA CAVIDAD MEDULAR
• ERITROPOYESIS EXTRAMEDULAR
• > TRANSFUSIONES---- HEMOCROMATOSIS
La mayoría son
heterocigotos con
genotipo β+/β o βº/β
Asintomaticos
BHC de rutina
- Hb N o leve<
- <VCM Y HCM
- ADE N o >
β-talasemia
heterocigota
(menor o rasgo
talasémico)
No requiere tx
Electroforesis
Salvo en de Hb
hemorragias
- >HbA2 (3.5-
agudas,
6%)
crecimiento o
embarazo SI ambos - HbF N o
padres tienen leve>
Acido folico rasgo
talasemico
- 25% Riesgo
talasemia
mayor
Gen β-talasémico de
cada progenitor por lo
que ambos padres
serán portadores del
rasgo talasémico. Niños normales (6to mes)
Anemia progresiva
Dependencia a Detencion del crecimiento
transfusiones Ictericia
Hepatoesplenomegalia
β-talasemia Frecuentes infecciones y
homocigota (mayor fracturas patológicas
o anemia de Cooley)
Hiperplasia eritroide
Electroforesis masiva
-Hb F (60-95%) - Craneo en cepillo
- HbA2 leve -Fascie mongoide
- Alteraciones columna y
Anemia grave ((<7g/dl), extremidades
(VCM 50-70 fl), (HCM 12-20
pg), anisopoiquilocitosis y
eritroblastos en el SP > Retis
>BI y urobilinogeno
Esplenectomia
Transfusion periodica -Alarga elperiodo entre transfusiones
Criterio: Hb <7xmas de 2 sem - >5ª
- Niños mantener Hb 9-10 (2- -Los requerimientosde sangre es>200-
Consejo genético y dx prenatal
4sem) 220ml/k/año
-Bazo 6cm DRC
- Esplenomegalia es masiva y sintomatica
-Neutropenia y/trombocitopenia
Hemoglobinopatía
H o talasemia de
grado intermedio
Electroforesis: Hb H (5-40%) una
La anemia > con determinadas cantidad variable de Hb Bart's, la Hb A2
está disminuida (1,5-2,5%), pero nunca
infecciones o farmacos aumenta la Hb F
Anemia
CUANDO Microcitosis
SOSPECHA “Incremento en GR”
R UNA
TALASEMI ADE N o ligeramente >
A? Cinetica de hierro normal
AHF
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
EXTRACORPUSCULARES
Daño de la célula roja Las que tienen una
ocasionado por factores patogenia inmune
externos a la misma, o (destrucción vehiculada
extrínsecos. por anticuerpos)
Prueba de antiglobulina
Se basa en la detección
directa o test de
en un paciente de
Coombs directo (TCD).
anticuerpos dirigidos
Siempre será siempre
contra sus propios
positivo en estos
hematíes.
pacientes.
AHAI por autoanticuerpos calientes (IgG), con
actividad hemolítica solo a 37 °C.
DE ACUERDO CON
LA
TEMPERATURA
ÓPTIMA DE AHAI por autoanticuerpos fríos (IgM) o
crioaglutininas, con capacidad aglutinante y
REACCIÓN DE LOS hemolítica entre 0 °C y 20 °C
ANTICUERPOS,
LAS AHAI SE
AHAI por autoanticuerpos bifásicos
PUEDEN (anticuerpo o hemolisina de Donath-
CLASIFICAR EN: Landsteiner) que se fijan a la membrana a baja
temperatura y producen hemólisis a 37 °C.
SI SE DETECTAN EN EL TEST DE COOMBS DIRECTO ÚNICAMENTE
FRACCIONES DEL COMPLEMENTO SOBRE LA MEMBRANA, TIENEN
QUE CONSIDERARSE DOS MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS:
Seguidos de las
colagenopatías
autoinmunes como el
lupus eritematoso
sistémico
• POR ANTICUERPOS CALIENTES (IGG)-
HEMÓLISIS ES GENERALMENTE
MECANISMOS DE EXTRAVASCULAR.
HEMÓLISIS: • DESTRUIDOS POR EL SISTEMA MONONUCLEAR
FAGOCÍTICO (SMF) HEPÁTICO Y ESPLÉNICO, Y
EN LA MÉDULA ÓSEA POR ERITROFAGOCITOSIS.
ESTE ACTUAN
FAGOCITOSIS
IGG SE UNE A AG DEL ERITROCITO ACTIVACION CELULAS NK Y MEDIANTE LA
DE UNA PARTE PERFORINA Y
ERITROCITO OPSONIZADO SE DEL LINFOS T LIBERACION DE
O TODO EL GRANZIMAS
(OPSONIZACION) UNE AL MACROFAGO CITOTOXICOS SUSTANCIAS
ERITROCITO
MACROFAGO CITOTOXICAS
EXAMEN FÍSICO
Adenopatías
En los casos secundarios, a los datos del síndrome
Fiebre
anémico y del síndrome hemolítico de carácter Sudación profusa
agudo y extravascular, el enfermo presentará la Dermatitis
clínica asociada de la enfermedad de base: Artritis
• HEMOGRAMA:
o ANEMIA DE GRADO VARIABLE,
GENERALMENTE NORMOCÍTICA
O RETICULOCITOS.
o LOS LEUCOCITOS PUEDEN SER NORMALES O
ESTAR ELEVADOS DE FORMA REACTIVA, Y EL
NÚMERO DE PLAQUETAS ES NORMAL.
• FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA: ANEMIA REGENERATIVA, EL ÍNDICE DE RETICULOCITOS ESTÁ MUY ELEVADO, LO QUE DETERMINA LA
PRESENCIA DE ANISOCITOSIS-MACROCITOSIS Y POLICROMATOFILIA.
o ABUNDANTES ESFEROCITOS Y, SI LA HEMÓLISIS ES INTENSA, INCLUSO ERITROBLASTOS.
o EL MEDULOGRAMA MOSTRARÁ
HIPERPLASIA DE LA SERIE ROJA Y,
EN OCASIONES, DESCUBRIRÁ UN
SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO
NO DIAGNOSTICADO.
• TRANSFUSIONES: PODRÍA
CONLLEVAR RIESGOS PERO SI ES
EMERGENCIA DEBE UTILIZARSE.
NAS
• SEGUIDO POR INFECCIÓN DE MYCOPLASMA
PNEUMONIAE O MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
O POR CITAMEGALOVIRUS.
• POR ANTICUERPOS FRÍOS LA HEMÓLISIS ES GENERALMENTE DE PREDOMINIO INTRAVASCULAR. AUNQUE
TAMBIEN PUEDE SER EXTRAVASCULAR
• ANTICUERPO ES DE ORIGEN MONOCLONAL Y DE ESPECIFICIDAD ANTI – L (ANTI – I)
• LOS ANTICUERPOS IGM TIENEN MÚLTIPLES PUNTOS DE UNIÓN PARA EL COMPLEMENTO Y LO FIJAN
FÁCILMENTE.
• UNA VEZ ACOPLADAS A LA MEMBRANA, LAS PRIMERAS FRACCIONES DEL COMPLEMENTO SIRVEN COMO
OPSONINAS Y FACILITAN EL RECONOCIMIENTO E INGESTIÓN DE LOS HEMATÍES POR EL SMF, LO QUE PROVOCA
UNA HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR, PREDOMINANTEMENTE HEPÁTICA
• ACTIVACIÓN PUEDE PARAR CON FIJACIÓN DE C3B, PRODUCIENDO FAGOCITOSIS.
Padecen anemia hemolítica crónica
con o sin ictericia.
En otros:
Tinción de Perls:
CLÍNICA
• Sedimento de la orina
• Partes expuestas con coloración azulada
• Presencia de acrocianosis
Exploración física:
• Esplenomegalia
• Adenopatías (Sx linfoproliferativo asociado)
Se observa autoaglutinación en frotis (37°
C)
Autoaglutinación es máxima a 4° C y
DATOS DE desaparece a los 37° C por la dependencia
de antígeno – anticuerpo
LABORATOR ABO y Rh pueden ser por la tendencia de
IO dichos anticuerpos a aglutinar todos los
hematíes.
Diagnostico es obtenido con el título de
crioaglutininas y un test de Coombs
positivo para IgM
Evitar exposición al frío
Fundamental el tratamiento de la
enfermedad de base si la hay (neumonía,
linfoma, etc.).
TRATAMIENTO
Mejora la hemólisis, posiblemente por
disminución de la síntesis de crioglutinina.
LABORATORI
O • TEST DE COOMBS DIRECTO POSITIVO, CON
ANTISUERO POLIESPECÍFICO ANTI-IGG.
• AUTOANTICUERPOS SE UNEN AL
HEMATÍE EN AUSENCIA DEL FÁRMACO
Y SON INDISTINGUIBLES DE LA AHAI.
¿QUÉ SE NECESITA?
• HAPTENO O ABSORCIÓN DE FÁRMACO
• EL PROTOTIPO ES LA PENISILINA
• EL MEDICAMENTO O ALGUNO DE SUS
DERIVADOS SE FIJA A LA MEMBRANA
ERITROCITARIA
• SE UNE AL ANTICUERPO SIN QUE ESTE
CONTACTE DIRECTAMENTE CON NINGUNA
MECANISMOS ESTRUCTURA ERITROCITARIA
• EL FÁRMACO SE UNE DESPUÉS
FIRMEMENTE A LA MEMBRANA
• EL IGG SE UNE AL MEDICAMENTO
ABSORBIDO EN LA MEMBRANA Y PROVOCA
SECUESTRO ESPLÉNICO
• SE PRODUCE POR DOSIS ALTAS DEL
FÁRMACO
MECANISMO
La crisis hemolítica puede ocurrir en estos casos tras una sola dosis del
medicamento
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
B B Anti-A
Proteína A
Proteína B
Ninguna
- TRIALELICO ABO
- CODOMINANTES A Y B
- RECESIVO O
B O
A AB AO
O BO OO
6 GENOTIPOS
4 FENOTIPOS
FACTOR RH
Si ya esta previamente
Anticuerpos de un sujeto sensibilizado, causara
Transfusiones incompatibles hemolisis en 5-7 días
diferente
No sensibilizados 2 semanas
Angustia
Aprension
COOMBS DIRECTO E Anticuerpos naturales ABO
Malestar gral
INDIRECTO No tx especifico
Dolor en extremidades
Hipotension
• LA BILIRRUBINA SUELE AUMENTAR LO
SUFICIENTE PARA OCASIONAR ICTERICIA
• PERO SI LA FUNCIÓN HEPÁTICA ES NORMAL SE
EXCRETARA AL INTESTINO A TRAVÉS DE LA BILIS
• NO APARECE ICTERICIA EN EL ADULTO A MENOS
QUE SE HEMOLICEN MAS DE 400ML DE SANGRE
EN MENOS DE UN DIA
• PUEDE CAUSAR INSUFICIENCIA RENAL AGUDA A
LAS POCAS HORAS Y LLEVAR AL PACIENTE A LA
MUERTE
• VASOCONSTRICCION: REACCIÓN AG-AC QUE
LIBERA SISTANCIAS TOXICAS DE LA SANGRE
HEMOLIZADA
• CHOQUE CIRCULATORIO: REACCIÓN INMUNITARIA
• BLOQUEO TUBULAR: SI LA CANTIDAD DE HB
CIRCULANTE ES MAYOR QUE LA
HAPTOGLOBULINA
ANEMIA HEMOLÍTICA DEL RN
• UNA MADRE RH – QUE TIENE SU
PRIMER HIJO RH + NO SUELE
PRODUCIR AGLUTININAS ANTI RH
SUFICIENTES PARA PROVOCAR
NINGÚN DAÑO
• PERO ALREDEDOR DEL 3% DE LOS
SEGUNDOS BEBES RH + MUESTRAN
SIGNOS DE ERITROBLASTOSIS FETAL
• 10% DE LOS TERCEROS BEBES
PRESENTARAN LA ENFERMEDAD
CRIBADO
• COOMBS DIRECTO PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
• COOMBS INDIRECTO
• SI EL RN TIENE RH-, TAMPOCO ADMINISTRAMOS
PROFILAXIS
• GAMMAGLOBULINA ANTI D A DOSIS
100MICROGRAMOS (500UI)
• 28SDG Y 34SDG
• PRIMERAS 72HRS DE VEU
• REDUCE EL RIESGO DE INMUNIZACIÓN A MENOS
0.2%