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    Hernia Bochdalek

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    Jose Leonel Dorregaray
    La hernia de Bochdalek es un defecto congénito en la parte posterior del diafragma que permite la migración de órganos abdominales hacia el tórax. Esto puede causar hipoplasia pulmonar y comprometer la función respiratoria recién nacido. El tratamiento involucra estabilización, ventilación mecánica y cirugía para corregir el defecto diafragmático.

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    La hernia de Bochdalek es un defecto congénito en la parte posterior del diafragma que permite la migración de órganos abdominales hacia el tórax. Esto puede causar hipoplasia pulmonar y comprometer la función respiratoria recién nacido. El tratamiento involucra estabilización, ventilación mecánica y cirugía para corregir el defecto diafragmático.

    Descripción original:

    hernia congenita neonatal

    Título original

    HERNIA BOCHDALEK

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    La hernia de Bochdalek es un defecto congénito en la parte posterior del diafragma que permite la migración de órganos abdominales hacia el tórax. Esto puede causar hipoplasia pulmonar y comprometer la función respiratoria recién nacido. El tratamiento involucra estabilización, ventilación mecánica y cirugía para corregir el defecto diafragmático.

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    HERNIA DE

    BOCHDALEK
    DEFINICIÓN
    • El defecto se ubica en la parte posterior y lateral del
    diafragma, con más frecuencia en el lado izquierdo del
    tórax. Los órganos que ascienden son generalmente el
    estómago, bazo e intestino delgado a la izquierda, y el
    hígado a la derecha.
    • Sobre el 90% de las hernias diafragmáticas congénitas son
    del tipo hernia de Bochdalek, siendo la que genera mayor
    compromiso funcional al momento del nacimiento, pues se
    asocia muy frecuentemente con hipoplasia pulmonar
    (alteración en el desarrollo de los pulmones).
    EMBRIOLOGÍA

    Existen dos teorías acerca de la


    embriogénesis de la hernia
    diafragmática:

    1. Crecimiento pulmonar anormal


    que provoca desarrollo
    diafragmático anormal.

    2. Defecto diafragmático primario


    con hipoplasia pulmonar
    secundaria.
    FISIOPATOLOGIA
    • Wiseman y Mc Pherson (1977) clasificaron los problemas respiratorios asociados a hernia
    diafragmática en 4 grupos:
    • I. La herniación visceral ocurre tempranamente durante la ramificación bronquial provocando
    hipoplasia pulmonar y muerte (4ª a 5ª semanas de gestación).
    • II. La herniación ocurre durante la ramificación bronquial distal provocando hipoplasia
    unilateral (17 semana de gestación). El pronóstico de este grupo depende del balance entre
    vasculatura pulmonar y resistencia ductal.
    • III. La herniación ocurre tardíamente en la vida fetal. Los pulmones se desarrollan
    normalmente, la insuficiencia respiratoria se presenta posterior a la deglución de aire que
    distiende intestino y tórax.
    • IV. La herniación ocurre postnatalmente sin patología pulmonar.
    CONDICIONES ASOCIADAS

    • 1) Malrotación intestinal (40%)


    • 2) Cardiopatía congénita (15% CIV, CIA, PCA, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico,
    tetralogía de Fallot)
    • 3) Anomalías renales y genitourinarias (hipospadias)
    • 4) Pentalogía de Cantrell: Defecto en los músculos rectos anteriores por arriba del ombligo,
    Agenesia de esternón
    Defecto pericárdico y de diafragma
    Cardiopatía congénita (CIV, defectos valvulares)
    Insuficiencia respiratoria

    • 5) Hidrocefalia y mielomeningocele
    PRESENTACIÓN CLÍNICA Y
    DIAGNÓSTICO
    • Los neonatos con hipoplasia pulmonar leve cuya
    herniación ocurrió tardíamente en la gestación
    presentan síntomas a las 24 horas después del
    nacimiento.
    • La tríada diagnóstica es: Cianosis, disnea y
    dextrocardia aparente.
    • A la exploración física el paciente presenta
    abdomen excavado, tórax en tonel, disminución
    de los sonidos ventilatorios.
    PRESENTACIÓN CLÍNICA Y
    DIAGNÓSTICO
    • La placa de tórax muestra gas intestinal en tórax,
    desviación mediastinal y muy poco tejido pulmonar en
    el surco costofrénico derecho.
    • La sobrevida se relaciona con la presentación clínica.
    Los recién nacidos que requieren intubación al momento
    de nacer tienen mal pronóstico lo mismo que los nacidos
    antes de las 33 semanas de edad gestacional y con un
    peso al nacer menor a los 1,000 gramos.
    • El diagnóstico prenatal de hernia diafragmática no ha
    mejorado la sobrevida.
    TRATAMIENTO
    • Estabilización urgente para revertir la hipoxia, hipercapnia y acidosis metabólica.
    • El cuidado preoperatorio incluye: Intubación endotraqueal, ventilación mecánica
    con oxígeno al 100% y presión positiva menor a 30 cm de agua, sedación y
    analgesia (narcóticos), relajación neuromuscular, alcalosis controlada con
    hiperventilación y bicarbonato de sodio endovenoso, descompresión del tracto
    intestinal con sonda orogástrica, vasopresores.
    • Revertir la hipertensión pulmonar persistente
    • La cirugía puede ser a través de una incisión amplia en la pared del tórax o
    abdomen, o empleando técnicas mínimamente invasivas como toracoscopía o
    laparoscopía (acceso a través de pequeñas incisiones en la pared del tórax o del
    abdomen, utilizando una mini-cámara y finos instrumentos para corregir el defecto
    del diafragma).

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