Cirugia

Anomalías congénitas de la
pared torácica
Diana Isabel Correa Correa
ANOMALIAS CONGENITAS
Las malformaciones de la pared del tórax comprenden un
espectro amplio de patologías derivadas de la alteración en el
desarrollo de la caja torácica.
Se clasifican en los siguientes grupos:
TIPO I: MALFORMACIONES DE LOS CARTÍLAGOS
PECTUS EXCAVATUM
El pectus excavatum, es una deformidad de la pared torácica caracterizada por una anomalía a nivel condroesternal, generalmente benigna, que provoca un
hundimiento o desplazamiento del esternón en sentido posterior
En función al hundimiento Leve Moderado Grave

EPIDEMIOLOGÍA
Parciales Totales
Representa entre el 80-90 por
Simétrico Asimétrico
ciento de los trastornos de la pared
torácica anterior. La incidencia de
pectus excavatum es 1 de cada 400
a 1 000 nacidos vivos. Es de tres a
cinco veces más frecuente en
hombres que en mujeres
ETIOLOGÍA
La causa exacta del pectus
excavatum es desconocida, si bien
se barajan diferentes hipótesis:
Fuerza muscular desproporcionada
Crecimiento anómalo de los
cartílagos
Crecimiento anormal de costillas
Combinaciones de los anteriores
La repercusión clínica va a depender de tres factores:
 La severidad del defecto torácico.
 La morbilidad cardiopulmonar.
 Impacto psicosocial del defecto, en relación a la apariencia estética del paciente.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Intolerancia al ejercicio.
 Dolor torácico, palpitaciones.
 Sensación de ahogo con el esfuerzo.
EXAMEN FISICO  Infecciones frecuentes del aparato
respiratorio, asma asociado.
•Simetría
•Profundidad ( hundimiento superior a 25mm)
•Parcial/Total/Lesiones mixtas
•Cifosis/escoliosis asociada
•Asociación a otras patologías ( S Marfan, S Noonan, S Turner,
osteogénesis imperfecta, S Poland)
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
–Rx simple: Puede ser útil si existe cifoscoliosis
concomitante o enfermedad pulmonar.
--Tomografía axial computarizada Para precisión la

gravedad del defecto y su impacto intratorácico,
INDICACIONES TERAPEÚTICAS
- Índice de Haller >3.25
Indicado en casos sintomáticos. - Compresión cardíaca, desplazamiento, prolapso de la válvula mitral
- Alteración de la función pulmonar con patrón restrictivo.
En ausencia de sintomatología se considera que - Fallo de reparación quirúrgica previa por el mismo motivo.
puede haber indicación quirúrgica si coexisten 2 o – Otras indicaciones relativas
más de los siguientes criterios Empeoramiento progresivo
Preocupación importante sobre el aspecto

TECNICA DE RAVICH TÉCNICA DE NUSS
En la actualidad esta técnica estaría indicada para casos adultos con tórax
rígidos, formas complejas, mixtas o muy asimétricas. De elección actualmente en la mayoría de los casos pediátricos
Consiste en la combinación de la resección de una porción Corrige el defecto del tórax sin la resección de cartílago,
los cartílagos controesternales afectos, unido a una aplicando presión hacia fuera en el esternón en el punto de
osteotomía esternal por debajo del ángulo del pectus máximo hundimiento, mediante una barra de acero
excavatum con fijación interna temporal mediante material especialmente diseñada para cada paciente ("Nuss"bar).
de fijación esternal (metálico o reabsorbible).
OTRAS TÉCNICAS QUIRURGICAS
• Imán esternal. Sistema que permite la tracción esternal

mediante la atracción magnética de dos imanes, uno unido al
esternón y otro externo.
• Implante de prótesis de silicona Que mejoran el aspecto de

tórax sin modificar el plano óseo.
PECTUS CARINATUM INCIDENCIA
Se presenta en 1 de cada 1500
nacidos vivos, siendo cuatro veces
El pectus carinatum, o tórax en quilla, se define como una protrusión de la más frecuente en hombres que en
pared anterior del tórax. mujeres. Se ha descrito asociación
Tipos: familiar.
– Prominencia condrogladiolar, o tórax en quilla. Las porciones media e inferior del

esternón sobresalen y arquean hacia adelante. ETIOLOGÍA
La causa del pectus carinatum es
– Prominencia condromanubrial, tórax arcuato o pecho de paloma, es una forma desconocida. Se han propuesto
más compleja y mucho menos común (5% de los casos). Una variante de esta forma varios mecanismos:
aparece en el Síndrome de Currarino-Silverman. - Crecimiento anómalo del
cartílago anterior.
- Crecimiento anómalo del
esternón o de las costillas.
- Anomalías bioquímicas en el
cartílago costal.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
En la mayoría de los casos es la preocupación estética el motivo
de la consulta médica, con poca o nula sintomatología asociada
pero puede empeorar drásticamente durante la adolescencia,
no habiéndose descrito la mejoría espontánea
Síntomas
• Limitación de ejercicio
• Disnea de esfuerzo
• Asma
• infecciones respiratorias
Examen físico:
• Aumenta el diámetro AP torácico
• Disminuye la movilidad del tórax y puede existir sensibilidad
a la palpación.
• Tipo de deformidad (condrogladiolar o condromanubrial, o
mixto carinatum / excavatum.
• Control fotográfico seriado
EVALUACIÓN
• Estudio Rx: Puede ser útil para establecer la severidad de la
deformidad (proyección lateral) y para detectar la escoliosis El índice de gravedad pectus: índice de
(proyección anteroposterior). Haller, también se ha utilizado en la
• Tomografía Axial Computarizada (TAC): Permite valorar la valoración de la malformación.
protrusión esternal mediante la medición del ángulo en el punto de El valor normal es de 2,54, mientras que en
mayor rotación esternal. estos pacientes estaría en torno al 1,7 -1,8.
• Ecografía: El estudio ecográfico puede ser útil para diferenciar una
malformación del cartílago de una masa torácica neoplásica.
TRATAMIENTO ORTOPEDICO TRATAMIENTO QUIRUGICO
• Corsé de compresión externa que ejerce una presión

concreta dirigida a la zona de mayor protrusión. • Técnica abierta. Técnica de Ravitch modificada, ya que
se trata de rebajar el perfil del tórax anterior.
Se diseña de manera individualizada para cada paciente.
• Compresor dinámico, añade al corsé un medidor de la

• Técnica mínimamente invasiva o toracoscópica. Se han
presión ejercida, regulable y controlable por médico y
descrito diferentes técnicas, variantes de la técnica de
paciente.
Nuss . Una de las más reconocidas es la técnica de
Abramson, utiliza la pectus bar para hundir el esternón.
TIPO II: MALFORMACIONES DE LAS COSTILLAS.
Se subdivide en dos grupos principales: simples y complejas
• Únicas: la malformación afecta sólo una costilla y son:

SIMPLES Agenesia
Hipoplasia
Bífida
Supernumeraria
Fusión
Dismórfica
• Dobles: cuando se presentan dos malformaciones únicas
iguales, ya sea homolateral o contralateral. Ej: dos costillas
hipoplásicas
• Combinadas: cuando se presentan dos malformaciones

únicas distintas. También puede ser homolateral o
contralateral. Ej: fusión más hipoplasia
• Extrañas: Denominamos así a las malformaciones que
no responden a un patrón determinado.
COMPLEJAS
• Fusiones: unión de más de dos costillas en cualquiera
de sus segmentos
• Sindrómicas: Cuando la anomalía costal es parte
determinante de algún síndrome.
- Síndrome de Jeune
- Displasia espondilotorácica o síndrome de Jarcho-Levin
-Síndrome Cerebro-Costo-Mandibular o síndrome de la
costilla segmentada
TIPO III: MALFORMACIONES CONDROCOSTALES.
SINDROME DE POLAND
Se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la
pared torácica, asociado a anomalías de la mano.
Incluyen alguna o todas las siguientes manifestaciones
siguientes:
TORACÓPAGOS:
 Ausencia de pectoral mayor, pectoral menor,
serrato anterior, músculo recto abdominal o dorsal
ancho. También llamados “xifópagos” o “esternópagos”,
 También puede asociarse atelia o amastia, constituyen una variedad de gemelos unidos o siameses.
sindactilia, braquidactilia o ausencia de pelo axilar. El grado de unión de los gemelos es variable, pero
siempre involucra la región anteromedial de la pared
La reparación quirúrgica se plantea en aquellos pacientes torácica con los individuos situados de frente (“cara a
graves, con aplasia costal y depresión severa de la pared cara”)
torácica.
TIPO IV: MALFORMACIONES DEL ESTERNÓN. Los defectos esternales se presentan en forma de lesiones de
la línea media
PARCIAL
Hendidura esternal es una malformación rara (0,15% de
todas las malformaciones de pared torácica) y es debida a la
COMPLETA
falta total o parcial de fusión esternal en una etapa temprana
del desarrollo embrionario.
PARCIAL: donde el defecto puede estar localizado en el
extremo superior o inferior del esternón.
• Hendidura Esternal Inferior: el defecto esternal
Hendidura Esternal Superior: involucra al extremo inferior del esternón. No se
presenta aislada sino formando parte de otra
• La hendidura superior presenta en
anomalía más compleja, la Pentalogía de Cantrell
forma de U (proximal al cuarto
cartílago) o de V (alcanza el xifoides). •Total: las valvas esternales se encuentran
completamente separadas. Puede presentarse
• El corazón está en una posición
normal como defecto aislado o asociado a diferentes tipos
• La reparación quirúrgica precoz en el de ectopia cordis
periodo neonatal es el tratamiento de
elección
TIPO V: MALFORMACIONES CLAVICULOESCAPULARES
Claviculares: se originan por alteración en el crecimiento o la

estructura de la clavícula:
• Simples: Aplasia (ausencia) Hipoplasia (menor desarrollo) o
Dismórfica (alteración de la forma)
• Sindrómicas: Holt-Oram, Pierre-Marie, otros.
Escapulares: se caracterizan por alteración en el desarrollo y en la
posición de la escápula con trastornos variables de la movilidad
articular.
Pueden ser:
• Simples: Hipoplasia (menor desarrollo), Alada (posición anómala
elevada).
• Sindrómicas: Sprengel, Klippel-Feil, otros.

Combinadas: son las más frecuentes y presentan combinación de
distintos tipos de defectos claviculares y escapulares

Cirugia

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Cirugia

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Cirugia

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Anomalías congénitas de la

En función al hundimiento Leve Moderado Grave

--Tomografía axial computarizada Para precisión la

- Índice de Haller >3.25

Indicado en casos sintomáticos. - Compresión cardíaca, desplazamiento, prolapso de la válvula mitral

- Alteración de la función pulmonar con patrón restrictivo.

puede haber indicación quirúrgica si coexisten 2 o – Otras indicaciones relativas

más de los siguientes criterios Empeoramiento progresivo

Preocupación importante sobre el aspecto

• Imán esternal. Sistema que permite la tracción esternal

• Implante de prótesis de silicona Que mejoran el aspecto de

– Prominencia condrogladiolar, o tórax en quilla. Las porciones media e inferior del

• Corsé de compresión externa que ejerce una presión

• Compresor dinámico, añade al corsé un medidor de la

Se subdivide en dos grupos principales: simples y complejas

• Únicas: la malformación afecta sólo una costilla y son:

• Combinadas: cuando se presentan dos malformaciones

Claviculares: se originan por alteración en el crecimiento o la

También podría gustarte