Síndrome nefrótico-nefrítico

Pregunta 1
Capítulo 508: Introducción a las enfermedades glomerulares 

Todas las siguientes afirmaciones son verdaderas, EXCEPTO:

a. En los humanos, la formación de nefronas se completa al nacer, pero la maduración funcional
continúa durante la primera década de la vida
b. El plasma filtrado a través de las paredes capilares glomerulares está libre de células, pero
contiene todas las sustancias en el plasma
c. La función renal del feto no es necesaria para la homeostasis intrauterina normal
d. Después del nacimiento, la tasa de filtración glomerular (TFG) aumenta hasta que el
crecimiento del riñón cesa hacia el final de la segunda década de la vida
e. El nivel de creatinina sérica no aumenta por encima de lo normal hasta que la tasa de TFG
disminuye en un 30-40%
• A medida que la sangre pasa a través de los capilares glomerulares, el plasma se filtra a través de las
paredes capilares glomerulares. El ultrafiltrado, que no contiene células, contiene todas las sustancias del
plasma (electrolitos, glucosa, fosfato, urea, creatinina, péptidos, proteínas de bajo peso molecular),
excepto las proteínas que tienen un peso molecular ≥ 68 kd (p. Ej., Albúmina y globulinas).
• En los seres humanos, la formación de nefronas se completa a las 36-40 semanas de gestación, pero la
maduración funcional con crecimiento tubular y elongación continúa durante la primera década de la
vida. Debido a que las nefronas nuevas no se pueden formar después del nacimiento, cualquier
enfermedad que produzca una pérdida progresiva de nefronas puede provocar insuficiencia renal.
• Aunque la filtración glomerular comienza aproximadamente a la sexta semana de vida fetal, la función
renal no es necesaria para la homeostasis intrauterina normal porque la placenta sirve como el principal
órgano excretor fetal. 
• Después del nacimiento, la tasa de filtración glomerular (TFG) aumenta hasta que cesa el crecimiento renal
(entre los 18 y 20 años en la mayoría de las personas). Para comparar GFR de niños y adultos, el GFR está
estandarizado para el área de superficie corporal (1.73 m 2 ) de un adulto "ideal" de 70 kg. Incluso después
de la corrección del área de superficie, el GFR de un niño no se aproxima a los valores de los adultos hasta
el tercer año de vida.
• La creatinina sérica es valiosa solo para estimar el FG en estado estacionario. Un paciente puede tener un
nivel de creatinina normal sin función renal efectiva muy poco después del inicio de la insuficiencia renal
aguda con anuria. En este contexto clínico, la creatinina sérica puede ser una medida insensible de la
función renal disminuida porque su nivel no aumenta por encima de lo normal hasta que el GFR cae en un
30-40%.
Pregunta 3

Capítulo 509: Evaluación clínica del niño con hematuria 

Un niño de 3 años se presenta en su consultorio con una aparición repentina de orina color coca
cola, hinchazón facial progresiva en los últimos 3 días y disminución del volumen de orina durante el
día anterior. Su examen es notable por la presión arterial de 130/80 mm Hg, edema periorbital,
estertores bibasales e hinchazón del tobillo. Su análisis de orina es notable por 3+ hematuria, 1+
proteinuria, 100 glóbulos rojos por campo de gran potencia y cilindros de glóbulos rojos. Sus
electrolitos séricos son normales y la albúmina sérica es de 3.2 g / litro. Esta presentación clínica es
más consistente con:

a. Fallo renal agudo

b. Pielonefritis aguda
c. Síndrome nefrótico
d. Síndrome nefrítico agudo
e. Falla renal crónica
Los pacientes con hematuria pueden presentar una serie de síntomas que sugieren trastornos específicos.
La orina de color té o cola, el edema facial o corporal, la hipertensión y la oliguria son síntomas clásicos del síndrome
nefrítico agudo.
Las enfermedades que se manifiestan comúnmente como síndrome nefrítico agudo incluyen glomerulonefritis
posinfecciosa, nefropatía por inmunoglobulina A (IgA), glomerulonefritis membranoproliferativa, nefritis por púrpura de
Henoch-Schönlein (HSP), nefritis por lupus eritematoso sistémico (SLE), granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa
microscópica, síndrome de Goodpasture y hemolítica uremico
Una historia reciente de infección del tracto respiratorio superior, piel o gastrointestinal sugiere glomerulonefritis
postinfecciosa, síndrome hemolítico urémico o nefritis HSP. 
Las quejas de erupción y articulaciones sugieren nefritis HSP o nefritis LES.
 La hematuria asociada con glomerulonefritis generalmente es indolora, pero puede asociarse con dolor de flanco. La
frecuencia, disuria y fiebres inexplicables sugieren una infección del tracto urinario, mientras que el cólico renal sugiere
nefrolitiasis.
Una masa de flanco puede indicar hidronefrosis, enfermedades quísticas renales, trombosis de la vena renal o tumor.
La hematuria asociada con dolor de cabeza, cambios en el estado mental, cambios visuales (diploplia), epistaxis o
insuficiencia cardíaca sugiere hipertensión significativa. Los pacientes con antecedentes de trauma requieren una
evaluación inmediata. 
El abuso infantil siempre debe sospecharse en el niño que presenta hematuria y hematomas perineales inexplicables
Pregunta 4
Todas las siguientes afirmaciones son verdaderas, EXCEPTO:
a. La hematuria se define como la presencia de al menos 5 glóbulos rojos (glóbulos rojos) en
la orina
b. Uretrorragia se refiere a hemorragia uretral en presencia de orina
c. La orina hemopositiva sin hematíes se debe a hemoglobina o mioglobina
d. Los resultados falsos negativos en Chemstrip pueden deberse a un conservante de la orina
como formalina
e. El análisis de orina de detección se debe realizar en visitas de niños sanos a los 5 años de
edad
• Hematuria se define como la presencia de al menos 5 glóbulos rojos (RBC) por microlitro de orina y ocurre con una
prevalencia de 0.5-2.0% entre niños en edad escolar. Los estudios cuantitativos demuestran que los niños normales
pueden excretar más de 500,000 glóbulos rojos por período de 12 horas; esto aumenta con fiebre y / o ejercicio.
•  En el entorno clínico, las estimaciones cualitativas se proporcionan mediante una tira reactiva urinaria que es
capaz de detectar 3-5 eritrocitos / μl de orina no punteada;
• hematuria significativa es sugerida por> 50 RBCs / μL.
• Pueden aparecer resultados falsos negativos en presencia de formalina (utilizada como conservante de la orina) o
altas concentraciones urinarias de ácido ascórbico (es decir, en pacientes con ingesta de vitamina C> 2000 mg /
día).
• Se pueden observar resultados falsos positivos en un niño con una orina alcalina (pH> 9), o más comúnmente
después de la contaminación con agentes oxidantes como el peróxido de hidrógeno utilizado para limpiar el
perineo antes de obtener una muestra. 
• El análisis microscópico de 10-15 ml de orina recién centrifugada es esencial para confirmar la presencia de
hematíes sugeridos por una tira reactiva positiva.
•  La orina hemopositiva sin hematíes es causada por la presencia de hemoglobina o mioglobina. Los pacientes con
hematuria macroscópica presentan desafíos adicionales debido a la ansiedad parental asociada. La causa más
común de hematuria macroscópica es la infección bacteriana del tracto urinario. 
• La uretrorragia, que es hemorragia uretral en ausencia de orina, se asocia con disuria y manchas de sangre en la
ropa interior después de la micción. Esta condición, que a menudo ocurre en niños prepúberes a intervalos de
varios meses, tiene un curso benigno autolimitado
Pregunta 5
Se observa que un adolescente asintomático tiene hematuria en un análisis de orina
limpio como parte de un examen físico de preparticipación de rutina para los
deportes. La estrategia más adecuada es:
a. Repita el análisis de orina en 2 semanas
b. Culivo de orina
c. Spot orina de calcio
d. Análisis de orina de parientes de primer grado
e. Ultrasonido renal y vesical
• Los pacientes asintomáticos con hematuria microscópica aislada no deben someterse a una amplia
evaluación diagnóstica porque la hematuria suele ser transitoria y benigna. El niño con hematuria
microscópica aislada asintomática que persiste en al menos 3 análisis de orina durante un período
mínimo de 2 semanas plantea un dilema con respecto al grado de pruebas diagnósticas adicionales
que se deben realizar.
• La enfermedad significativa del tracto urinario es poco común con esta presentación clínica.
• La evaluación inicial de estos niños debe incluir un cultivo de orina seguido de análisis de orina para
la hipercalciuria con una relación de calcio: creatinina en pacientes con cultivo negativo.
• En pacientes afroamericanos, se debe incluir una pantalla de células falciformes. Si estos estudios
son normales, se indica el análisis de orina de todos los familiares de primer grado.
• La ecografía renal y de la vejiga debe considerarse para descartar lesiones estructurales como
tumores, enfermedades quísticas, hidronefrosis o urolitiasis. La ecografía del tracto urinario es muy
informativa en pacientes que presentan hematuria macroscópica, dolor abdominal, dolor de flanco
o trauma.
•  Si estos estudios iniciales son normales, se recomienda evaluar la creatinina sérica y los electrolitos.
Pregunta 6
Capítulo 510: Enfermedad Glomerular Aislada con Hematuria Recurrente 

Todas las siguientes afirmaciones son verdaderas, EXCEPTO:

a. La nefropatía por IgA se manifiesta comúnmente con hematuria macroscópica
1-2 días después del inicio de una aparente infección viral del tracto respiratorio
superior
b. La hematuria macroscópica no ocurre en pacientes con enfermedad de
membrana basal glomerular delgada
c. La hematuria macroscópica ocurre en el síndrome de Alport
d. El tratamiento primario de la nefropatía IgA es el control adecuado de la presión
arterial
e. La presencia de lenticono anterior es patognomónica para el síndrome de Alport
• B En la
nefropatía Ig A, la hematuria macroscópica ocurre a menudo dentro de 1-2 días del inicio de una infección respiratoria
superior o gastrointestinal, en contraste con el período de latencia más prolongado observado en la glomerulonefritis
postinfecciosa aguda, y puede asociarse con dolor en el dorso. El tratamiento primario de la nefropatía IgA es el control
apropiado de la presión arterial. El aceite de pescado, que contiene ácidos grasos poliinsaturados omega-3 antiinflamatorios,
disminuye la tasa de progresión de la enfermedad en adultos. La terapia inmunosupresora con corticosteroides o regímenes
multimedicamentos más intensivos puede ser beneficiosa en algunos pacientes. Los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina y los antagonistas del receptor de la angiotensina II son efectivos para reducir la proteinuria y retardar la tasa
de progresión de la enfermedad cuando se usan como agentes únicos o en combinación.
•  Todos los pacientes con síndrome de Alport tienen hematuria microscópica asintomática, que puede ser intermitente en
niñas y niños más pequeños. Los episodios únicos o recurrentes de hematuria macroscópica que ocurren comúnmente 1-2
días después de una infección de las vías respiratorias superiores se observan en aproximadamente el 50% de los
pacientes. Para hacer el diagnóstico del síndrome de Alport, una historia familiar cuidadosa, un análisis de orina de detección
de parientes de primer grado, un audiograma y un examen oftalmológico son críticos. La presencia de lenticono anterior es
patognomónica.
•  La enfermedad de membrana basal delgada (TBMD) se define por la presencia de hematuria microscópica persistente y
adelgazamiento aislado de la membrana basal glomerular (GBM) (y ocasionalmente membranas basales tubulares) en
microscopía electrónica. La hematuria microscópica a menudo se observa inicialmente durante la infancia y puede ser
intermitente.La hematuria macroscópica episódica también puede estar presente, particularmente después de una
enfermedad respiratoria.
•  La hematuria aislada en múltiples miembros de la familia sin disfunción renal se conoce como hematuria familiar benigna.
Pregunta 6
Capítulo 510: Enfermedad Glomerular Aislada con Hematuria Recurrente 

Todas las siguientes afirmaciones son verdaderas, EXCEPTO:

a. La nefropatía por IgA se manifiesta comúnmente con hematuria macroscópica
1-2 días después del inicio de una aparente infección viral del tracto respiratorio
superior
b. La hematuria macroscópica no ocurre en pacientes con enfermedad de
membrana basal glomerular delgada
c. La hematuria macroscópica ocurre en el síndrome de Alport
d. El tratamiento primario de la nefropatía IgA es el control adecuado de la presión
arterial
e. La presencia de lenticono anterior es patognomónica para el síndrome de Alport
• B En la
nefropatía Ig A, la hematuria macroscópica ocurre a menudo dentro de 1-2 días del inicio de una infección respiratoria
superior o gastrointestinal, en contraste con el período de latencia más prolongado observado en la glomerulonefritis
postinfecciosa aguda, y puede asociarse con dolor en el dorso. El tratamiento primario de la nefropatía IgA es el control
apropiado de la presión arterial. El aceite de pescado, que contiene ácidos grasos poliinsaturados omega-3 antiinflamatorios,
disminuye la tasa de progresión de la enfermedad en adultos. La terapia inmunosupresora con corticosteroides o regímenes
multimedicamentos más intensivos puede ser beneficiosa en algunos pacientes. Los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina y los antagonistas del receptor de la angiotensina II son efectivos para reducir la proteinuria y retardar la tasa
de progresión de la enfermedad cuando se usan como agentes únicos o en combinación.
•  Todos los pacientes con síndrome de Alport tienen hematuria microscópica asintomática, que puede ser intermitente en
niñas y niños más pequeños. Los episodios únicos o recurrentes de hematuria macroscópica que ocurren comúnmente 1-2
días después de una infección de las vías respiratorias superiores se observan en aproximadamente el 50% de los
pacientes. Para hacer el diagnóstico del síndrome de Alport, una historia familiar cuidadosa, un análisis de orina de detección
de parientes de primer grado, un audiograma y un examen oftalmológico son críticos. La presencia de lenticono anterior es
patognomónica.
•  La enfermedad de membrana basal delgada (TBMD) se define por la presencia de hematuria microscópica persistente y
adelgazamiento aislado de la membrana basal glomerular (GBM) (y ocasionalmente membranas basales tubulares) en
microscopía electrónica. La hematuria microscópica a menudo se observa inicialmente durante la infancia y puede ser
intermitente.La hematuria macroscópica episódica también puede estar presente, particularmente después de una
enfermedad respiratoria.
•  La hematuria aislada en múltiples miembros de la familia sin disfunción renal se conoce como hematuria familiar benigna.
Pregunta 7
Capítulo 510.1: Nefropatía IgA (nefropatía de Berger) 
Se observa que un niño de 10 años tiene hematuria y proteinuria en un examen físico de rutina. Él no
tiene quejas, y los hallazgos del examen son normales. Los resultados de los estudios de química
sanguínea también son normales, pero el análisis de la muestra de orina de 24 horas revela 2 g de
proteína y un aclaramiento de creatinina normal. Se realiza una biopsia renal, que revela
glomerulonefritis mesangial proliferativa con depósitos de inmunoglobulina A muy brillantes en el
mesangio en la inmunofluorescencia. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta con respecto a la
forma de glomerulonefritis de este niño?
a. Esta enfermedad es más común en las mujeres
b. El tratamiento primario es el control de la presión arterial
c. La enfermedad renal progresiva ocurre en la mayoría de los niños
d. El valor del complemento C3 suele ser bajo
e. Los niños con esta enfermedad raramente se presentan con hematuria macroscópica
• El tratamiento primario de la nefropatía IgA es el control apropiado de la
presión arterial. El aceite de pescado, que contiene ácidos grasos
poliinsaturados omega-3 antiinflamatorios, disminuye la tasa de progresión
de la enfermedad en adultos. La terapia inmunosupresora con
corticosteroides o regímenes multimedicamentos más intensivos puede ser
beneficiosa en algunos pacientes. Los inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina y los antagonistas del receptor de la angiotensina II son
efectivos para reducir la proteinuria y retardar la tasa de progresión de la
enfermedad cuando se usan como agentes únicos o en combinación
• Pregunta 8
• Capítulo 510.2: Síndrome de Alport 
• Un niño de 15 años con un historial de hematuria microscópica de 12 años tiene una pérdida auditiva
neurosensorial bilateral de alta frecuencia, presión arterial de 140/90 mm Hg, creatinina sérica de 1.5 mg
/ dL y orina proteína de 2,000 mg / 24 h La madre de este paciente también tiene hematuria
microscópica. El modo más probable de herencia para la enfermedad glomerular de este niño es:
a. Autosómica dominante con penetrancia incompleta
b. Dominante ligado a X
c. Autosómica recesiva
d. Recesivo ligado a X
e. Dominante autosómico
• El síndrome de Alport (AS), nefritis hereditaria, es una enfermedad
genéticamente heterogénea causada por mutaciones en los genes que
codifican el colágeno tipo IV, un componente principal de las membranas
basales. Aproximadamente el 85% de los pacientes tienen enfermedad ligada
al cromosoma X causada por una mutación en el gen COL4A5 que codifica la
cadena α5 del colágeno tipo IV.
•  La pérdida auditiva neurosensorial bilateral, que nunca es congénita, ocurre
en el 90% de los varones hemicigóticos con AS ligado a X, en el 10% de las
mujeres heterocigóticas con AS ligado a X y en el 67% de los pacientes con AS
autosómica recesiva. Este déficit comienza en el rango de alta frecuencia,
pero progresa para involucrar el habla conversacional, lo que provoca la
necesidad de audífonos