Anemias Hemolíticas Autoinmunes

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES
I.M. CAROLINA MARIBEL PULACHE SIU

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
La anemia hemolítica es definida como la destrucción de los eritrocitos (HEMOLISIS)

antes de su promedio de vida normal de 120 días
MECANISMO COMPENSATORIO
Aumento de la eritropoyesis > Destrucción y

(para garantizar el adecuado < Producción
transporte de oxigeno)
ANEMIAS
Anemia Hemolítica Autoinmune: Una actualización. Revista Científica Dom. Cien. Vol. 7, num, 2, Abril-Junio 2021
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Anemia hemolítica: evaluación y diagnóstico diferencial. JAMES PHILLIPS, MD y ADAM C. HENDERSON, MD. Carolina del Norte.
MECANISMO DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES (AHAI)
 Es una hemolisis adquirida

 Es una anemia hemolítica extracorpuscular
 Causada por el sistema inmunológico del
huésped
 Actúa contra sus propios antígenos de
glóbulos rojos (eritrocitos) en pacientes cuyo
organismo ha formado anticuerpos de
especificidad frente a estos.
Hill, A. y Hill, Q.. Anemia hemolítica autoinmune . Volumen 2018. Numero 1

EPIDEMIOLOGIA
 La incidencia de AHAI es de 1 a 3 casos por 100 000 habitantes/año en la población caucásica.

 Más de 70% de los casos nuevos se diagnostican anualmente en individuos mayores de 40 años.
 Más frecuente en mujeres que en hombres en una relación de 60:40.
 Se estima que una tercera parte de los casos de AHAI son idiopáticos y dos terceras partes son
asociadas a otros procesos hematológicos predominantes.
 Se puede clasificar como primaria cuando no hay una enfermedad subyacente o secundaria cuando se
relaciona con síndromes linfoproliferativos (20%), enfermedades autoinmunitarias (20%), infecciones,
tumores.
Caracterización de la anemia hemolítica autoinmune y utilidad de la prueba de aglutinación directa monoespecífica en el diagnostico. Articulo de revisión.
Hematología. Volumen 24. Mayo – Agosto 2020
CLASIFICACIÓN
1. AHAI producida por anticuerpos calientes:

 Corresponde al 80% de las AHAI, es el más frecuente
 Más frecuente en mujeres
 Entre la tercer y cuarta década vida
 El paciente produce anticuerpos de clase IgG que reaccionan a una temperatura de 37°C.
 Puede ser idiopática (50% de los casos) o secundaria a enfermedades
 Curso puede ser agudo o crónico, con remisiones y exacerbaciones
 La subclase de la Ig con más frecuencia es Ig G12
 Hemolisis extravascular
Anemias hemolíticas autoinmunes, diagnostico y tratamiento. Articulo de revisión. Hematología. Volumen 24. Enero – Abril 2020
CLASIFICACIÓN
2. AHAI producida por anticuerpos fríos:

 Conocida como Sd de aglutininas frías (crioaglutininas)
 Es poco común, de 10 al 20% de los casos
 Su incidencia es mayor en ancianos
 El isotipo de inmunoglobulina formada es Ig M
 Su temperatura óptima de reacción es de 0 y 20°C
 Asociada a infecciones por Mycoplasma Pneumonie y Virus de Epstein-Barr
 Hemolisis intravascular
CLASIFICACIÓN
3. AHAI producida por anticuerpos bifasicos:

 Conocida como hemoglobinuria paroxística a figore
 Los anticuerpos producidos son de tipo Ig G, de especificidad hacia el antígeno P
 Poco frecuente 2%
 Suele presentarse en niños, secundaria a infecciones
CLASIFICACIÓN
4. AHAI inducida por drogas:

 Supone entra el 16 al 18% de las AHAI
 Son eventos adversos muy raros pero potencialmente fatales
 Se puede clasificar según el mecanismo de acción de la droga
 Los fármacos son: penicilina. Estibofeno, tetraciclinas, tolbutamida y semisintéticos de penicilinas. Antihipertensivos, alfa-
metildopa. Cefalosporina.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
 Los síntomas típicos corresponden al cuadro anémico; fatiga, debilidad, palidez, mareos y disnea.
 Los pacientes también pueden presentar síntomas menos específicos como fiebre, hemorragias, tos, dolor
abdominal y pérdida de peso
 Esto muchas veces se dan por la enfermedad base que desencadena la hemólisis secundaria.
 Es importante mencionar que la AHAI no siempre cruza con un cuadro anémico, ya que la médula ósea puede
compensar la destrucción.
 En la hemolisis crónica, la sintomatología puede ser muy leve y pasar desapercibida, pero si extravascular puede
haber ictericia leve y esplenomegalia.
DIAGNOSTICO
 Para establecer el diagnóstico deben estar presentes dos principales criterios: la evidencia serológica de
autoanticuerpos y la evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis.
 Se debe definir que tipo de anticuerpo está relacionado y si la AHAI es primaria o secundaria.
 La prueba de Coombs directa se utiliza para la detección de autoanticuerpos sobre la superficie del eritrocito.
DIAGNOSTICO
PRUEBA DE ANTIGLOBULINAS DIRECTA
TRATAMIENTO
1. Tratamiento AHAI por anticuerpos de tipo Ig G:

 Tratamiento de primera línea: Corticoides (PREDNISONA), respuesta satisfactoria a los 4-7 días de
iniciar el tratamiento, incremento lento en el nivel de hemoglobina de 2-3 g/dL por semana.
 Si se logra niveles de hemoglobina de 10 g/dL en el paciente, se comienza a reducir lentamente la
dosis de corticoide.
 Tratamiento de segunda línea:
 Esplenectomía: en pacientes resistentes a tratamientos de primera línea.
 Fármacos citotóxicos: AZATIOPIRINA y CICLOFOSFAMIDA su mecanismo de acción es disminuir la
producción de anticuerpos, mediante un efecto mielosupresor.
2. Tratamiento AHAI por anticuerpos de tipo Ig M:
 Que paciente evite las temperaturas bajas
 Anticuerpos monoclonales anti CD20: RITUXIMAB, su administración reduce la
producción de anticuerpos mediante la destrucción selectiva de estas células.
CLORAMBUCIL, agente citotóxico usado en casos de hemolisis grave.
 ECULIZUMAB, anticuerpo monoclonal que impide la división de C5.
3. Tratamiento AHAI producida por drogas:

 Interrupción de la droga
GRACIAS

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La anemia hemolítica es definida como la destrucción de los eritrocitos (HEMOLISIS)

Aumento de la eritropoyesis > Destrucción y

 Es una hemolisis adquirida

Hill, A. y Hill, Q.. Anemia hemolítica autoinmune . Volumen 2018. Numero 1

 La incidencia de AHAI es de 1 a 3 casos por 100 000 habitantes/año en la población caucásica.

1. AHAI producida por anticuerpos calientes:

2. AHAI producida por anticuerpos fríos:

3. AHAI producida por anticuerpos bifasicos:

4. AHAI inducida por drogas:

1. Tratamiento AHAI por anticuerpos de tipo Ig G:

3. Tratamiento AHAI producida por drogas:

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