ANEMIAS:

FERROPÉNICA Y DE CÉLULAS FALCIFORMES

Pediatría C
 ANEMIA

Se considera que hay anemia cuando existe un

descenso de la masa eritrocitaria, que resulta
insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las
células. En la práctica se acepta que existe anemia
cuando la cifra de Hb son:

por debajo 2 desviaciones estándar

● ↓#hematíes (DE) a la media que corresponde a su
● ↓ [ ] Hb edad y sexo

Mujer Embarazada. <11g/dl

 EPIDEMIOLOGÍA
Según los datos de la Encuesta Nacional de Situación
Nutricional - ENSIN 2015:

Incidencia:
● Se presenta en 25 de cada 100 niños menores de 5 años
(24,7%).
● Hubo un descenso con respecto a la incidencia en el 2010.
Prevalencia:
La prevalencia nacional sigue siendo alta y es mayor cuando se
trata de niños entre:
● 6 a 11 meses (62,5%)
● Las comunidades afrodescendientes (33%).
● Indígenas (34%)
● Región de la Orinoquia y Amazonia (33.1%)
Estas regiones reportan los porcentajes más altos de anemia.
 ANEMIAS PRODUCIDAS POR

● aumento de las pérdidas (por sangrado)

● eritropoyesis insuficiente o inadecuada
● hemólisis acelerada
● combinación de causas

● defecto en los aportes exógenos de

no cantidad de hierro suficiente hierro (carencial)
Anemia ferropénica
(síntesis de la hemoglobina) ● incremento de las necesidades de
hierro del organismo (no carencial).
 CLASIFICACIÓN

SEGÚN LOS ÍNDICES ERITROCITARIOS

Microcíticas y/o Hipocrómicas (VCM Normocíticas y/o Normocrómicas

Macrocítica ( VCM >97 fl)
< 83 fL y/o HCM < 27 pg) ( VCM 83-97 fL/ HCM 27-32 pg)

Deficiencia de reticulocitos
Anemia de las
hierro (tardía) enfermedades crónicas
normales o
inflamación y enfermedad altos (hemolíticas)
bajos hemolíticas
crónica (tardía)
Deficiencia de
Talasemia Aplasia medular
hierro (temprana) Intrínseco Extrínseco
Envenenamiento por inflamación y enfermedad Síndrome
Defectos de la Autoinmune
plomo crónica (temprana) mielodisplásico
membrana del
Anemia sideroblástica eritrocito macroangiopática pérdidas agudas
Anemia aplásica
Deficiencia de
enfermedad renal microangiopática Invasión
G6PD, piruvato
crónica medular
kinasa infecciones
Hemoglobinuria
paroxística
nocturna
Anemia falciforme
 CLASIFICACIÓN

SEGÚN LA ETIOPATOGENIA

REGENERATIVAS ARREGENERATIVAS

● Pérdida sanguínea aguda

● Anemia posthemorragica aguda ● Insuficiencias medulares
● Anemias hemoliticas: ● Eritroblastopenia pura
❖ Corpusculares: ● Aplasia medular
Déficits enzimáticos,esferocitosis ● Síndromes mielodisplásicos
hereditarias,porfirias,alteraciones de la ● Leucemias
hemoglobina,talasemias,hemoglobinopatías ● Linfomas
● Neoplasias
❖ ● Anemia ferropénica
Extracorpuscular:
Agentes tóxicos,químicos,agentes ● Anemia Megaloblastica
infecciosos,inmunológicos,transfusionales,enferm ● Déficit de eritropoyetina
edad hemolítica del recién nacido,fármacos ● Enfermedades metabólicas
 MANIFESTACIONE
S
Anemia de instauración crónica desarrollan
gravedad →dependerá de la capacidad regenerativa de la
mecanismos compensadores por los cuales
médula ósea y de su velocidad de instauración.
la anemia es bien tolerada.

estarán asintomáticos
● Cansancio, fatiga o intolerancia al ejercicio.
● Irritabilidad
● Anorexia. ● Palidez de piel y/o mucosas.
● Pagofagia o pica (apetencia por comer hielo, ● Taquicardia, dilatación cardiaca o soplo sistólico.
tierra u otras sustancias no nutritivas) ● Rágades bucales, aumento en la caída del cabello,
● Retrasos del desarrollo, del aprendizaje o alteraciones ungueales.
problemas de atención. ● Esplenomegalia.
● Ictericia cutánea o conjuntival, coluria, acolia…
 DIAGNÓSTICO
Anamnesis ( factores riesgo o predisponentes )

Antecedentes personales: ictericia perinatal,

prematuridad, patologías de base, tratamientos recientes,
malformaciones acompañantes en el caso de anemias
congénitas Procedencia racial:
● drepanocitosis →(población africana y
latinoamericana)

Antecedentes familiares: talasemias, ● talasemia →(países mediterráneos y el

hemoglobinopatías, coagulopatías sudeste asiático)

● déficit de glucosa-6-fosfato-
deshidrogenasa→ (judíos sefardíes,
filipinos, griegos, kurdos y población
negra.)
 DESCARTAR:
❖ pérdidas por sangrado
Edad:
❖ incompatibilidad del Rh o ABO
Anemia fisiológica del lactante: ❖ infecciones congénitas
● ↓Hb hasta que las necesidades O2 son mayores ❖ transfusiones feto-fetales en embarazos
que la liberación de O2 múltiples
● cursa con una Hb de 9-11 mg/dl. ❖ anemias hemolíticas congénitas
● 8-12 sem de vida en lact. T (esferocitosis, déficit de a G6PDH…).
● 3-6 semanas de vida en lact. PT.
● No precisa tratamiento.
❖ 6 mes. causa (+)frec→ anemia
ferropénica carencial
❖ 3-6 mes de vida es necesario descartar
causa patológica
datos de alarma →patología subyacente en un lactante:
– Hb < 9 g/dl.
– ↓Hb muy precoces (antes 4 sem de vida). ❖ Evaluación de la dieta
– Signos o síntomas de hemólisis (ictericia, coluria, acolia, ❖ Parasitosis
hepatomegalia…). ❖ Fármacos
Exploración física

● coloración de piel y mucosas

(palidez o ictericia)
● rágades bucales y alteraciones
ungueales y/o capilares
● taquicardia o soplo sistólico;
hepatoesplenomegalia…
 Pruebas complementarias

Hemograma Perfil Hepatorrenal

● Util para descartar hemólisis.

● Las anemias hemolíticas cursan con elevación de la bilirrubina
❖ Valores según edad
no conjugada, elevación de (GOT/AST) de (LDH) y un
❖ Acompañamiento de citopenias o descenso de la haptoglobina.
leucocitosis
❖ A.FERRO: trombocitosis reactiva Perfil Ferrico
❖ reticulocitos > 3%
❖ Recuento Retic. C > 1,5 indica ● Es fundamental para valorar la anemia1-10.
● El hierro sérico (valores normales: 50-150 μg/dl) se altera por
aumento de producción de hematíe infeccion, Sujeto a un ritmo circadiano.
❖ anemia sin reticulocitosis ● La ferritina (valores normales: 15-150 ng/ml) refleja los
compensadora indica una respuesta depósitos corporales totales de hierro.
insuficiente de la médula ósea ● Primer parámetro que cae en la ferropenia.
● Es un reactante de fase aguda se aumenta en caso de infección o
inflamación.
.
 DEFINICIÓN
La anemia ferropénica se define como la deficiencia en el número y la
funcionalidad de glóbulos rojos debido a la falta de hierro en el cuerpo.
Ocasionando un transporte inadecuado de oxígeno a los tejidos.

Aumento Fe+ → hemosiderosis → radicales libres.

Fe+ → reducción → Fe+3 → Fe+2 por ferrireductasa.
Fe+2 → incorpora al citoplasma por transporte metales divalentes (DMT1)
Fe+ → Almacena por ferroportina y viaja a circulación por ferritina → Fe+3→ ferritina.
<<ETIOLOGÍA
>>
Metabolismo del hierro
 ETAPAS DE DEFICIENCIA DE
HIERRO
1 BALANCE (-) Fe+
Necesidades o pérdidas superan cap del organismo.
Reab de Fe+ alimentos.
Ferritina (<15 g/L) → Hb+Fe+SÉRICO aumento CTFFe+ protoporfirina → dismi del 02 transp.y órganos.
Agotamiento de la captación del Fe+

2 ERITROPOYESIS FERROPÉNICA
Ferritina <15 g/l (15-20%)
Alt. celular en ESP → C. microcíticas + reticulocitos hipocrómicos.

3 ANEMIA FERROPÉNICA
Ferritina <10-15%
Hb y Hto dism. gradualmente.
Anemia moderada (Hb 11-13mg/dl) → MO hipoproliferativa (normocítica y cromica).
Anemia Grave (Hb 7-8g/l) hipocrómica-microcítica - frotis (GR maduros-forma irregular).
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Mec. compensación: pte asintomático (dx por estudios de lab)

● Síntomas inespecíficos:

- Debilidad
- Variaciones en la T0
- Palidez - ↑ fc
- Mareo - Disnea
- ↓ tolerancia al ejercicio - Trast. g.int.
- Irritabilidad - ↓ crecimiento
- ↓ rendimiento congit.

● Manifestaciones típicas: ● EF
- Pagofagia (hielo) - Glositis
- - Estomatitis angular
Geofagia (tierra)
- Coiloniquia
- Amilofagia (almidón) - Escleróticas de tinción azulada
 DIAGNÓSTICO

- Anemia (↓ eritrocitos/Hb/Hto) + ↓VCM/HCM = anemia microcítica hipocrómica

- RDW: ↑ al inicio de anemia ferropénica (>14.5)
Hemograma - Reticulocitos: ↓ (indica rta medular)
- Índice de Mentzer: VCM/GR= >13 (anemia ferropénica) / >13 (talasemias)

- Mayoría de eritrocitos con halo delgado de Hb en la periferia (hipocromía/microcíticas)

Frotis de sangre - Anisocitosis: variabilidad en el tam
periférica - Poiquilocitosis: variabilidad en la forma

- Ferremia sérica: H (12-300 μg/L) / M (12-150 μg/L) / Anemia ferropénica (<30 μg/L)
- Hierro tingible en médula ósea: ausente (invasivo)
Estudio del
- Ferremia: H (70-130 μg/dl) / M (60-120 μg/dl) / Anemia ferropénica (↓)
met. férrico - Transferrina: 230-420 (↑)
TRATAMIENTO DE ANEMIA
FERROPÉNICA
 TRATAMIENTO CARENCIAL

- Dosis de Fe+= 4-6 mg/kg/día c/8-24h

- Preferentemente separado de las comidas y acompañado de algún
Sulfato ferroso/ Gluconato o alimento rico en vit C para favorecer su absorción
Fumarato ferroso - RAM: dolor abd, acidez estomacal, náuseas, vómitos, estreñimiento o
diarrea, heces de coloración oscura y coloración grisácea del esmalte
dental

- Duración del tto: 3 meses aprox

Pte con anemia leve-mod - Control analítico a los 2 meses tras inicio del tto= Hb y ferritina

- Duración del tto: una vez alcanzado los VN de Hb y Hto, debe

continuarse a igual dosis durante un tiempo similar al que fue necesario
Pte con anemia grave alcanzar la normalización
- Control analítico en 1 sem= rta reticulocitaria
 TRATAMIENTO NO CARENCIAL

● Tto con Fe oral

● Solicitar:
- Cribado de enfermedad celíaca
- TSH, T4
- Sangre oculta en heces
- Sedimento de orina

● Derivación a hematología
● Valoración por gastroenterología
- Dolor abd
- Sangrado digest
- Sospecha de úlcera g.int
- Divertículo de Meckel
- Enf. infl. intestinal

● Solicitar parásitos en heces (viajes al trópico, diarrea, eosinofilia)

● Valoración por:
- Ginecología: menstruaciones abundantes o frec
- Nefrología: hematuria
- Neumología: hemoptisis
ANEMIA DE CÉLULAS
FALCIFORMES
 Es una alteración de la sangre que hace que los glóbulos rojos se
deformen hasta adquirir apariencia de hoz, debido a una mutación
DEFINICIÓN genética que hace que se sustituya el ácido glutámico por valina en la
6ta posición de la cadena de globina B.

Hb S

● Se polimeriza con la desoxigenación (GR

Etiopatogenia rígido y hoz) → Vasooclusión y hemólisis/
coagulación / Isquemia / daño endotelial
Enfermedad genética ● Inestable: afecta bombas iónicas →
autosómica recesiva. deshidratación del GR y adherencia al
Hb S endotelio
● Bazo: GR dañados sobrepasan filtro
(asplenia funcional)/ Autoespenectomia
● Susceptibilidad a Infecciones

Posición 6 de cadena de globina B

Manifestaciones
clínicas
 Se sospecha ante la presencia de ciertos
hallazgos en el hemograma:
Diagnóstico ● Anemia hemolítica
● Reticulocitosis
● VCM normal o disminuido
● Correlación clínica o antecedentes
que nos orienten a la presencia de
drepanocitosis
 CRISIS
CRISIS VASOOCLUSIVA (DE DOLOR)

● Lesión hipóxica/infarto → Dolor intenso.

● Precipitantes: infección, deshidratación y acidosis (+ form. drepanocitos)
● Sitios afectados (+ huesos, pulmones, cerebro, bazo y pene):

- Crisis óseas dolorosas: dactilitis (edema del dorso de manos y pies, fiebre,
derrame articular, leucocitosis…) Diferenciar de osteomielitis.

- Sx torácico agudo: Fiebre, tos, dolor torácico e infiltrados pulmonares.

Inflamación pulmonar (+Neumonía) → Flujo sanguíneo lento/similar al del bazo
→ + Cél. Falciformes y oclusión vascular: Hipoxemia pulmonar y sistémica.

- Priapismo: 45% de hombres adolescentes.

- ACV
- Retinopatía: ceguera.
 CRISIS
CRISIS DE SECUESTRO (Niños con Bazos Intactos):

● Atrapamiento masivo de GR falciformes en el bazo Hipovolemia y shock (+ fatal)

● Manifestaciones iniciales:
- Dolor abdominal / Vómitos
- Anemia
- Trombocitopenia.

● Se presenta entre los 6 y 24 meses de edad.

● Se sospecha cuando aumenta la necesidad de transfusión en

forma repetida cada 30 a 45 días. Normalmente requieren 2 a 3
transfusiones/año.

● Tto: transfusiones de intercambio y esplenectomía.

 CRISIS
CRISIS DE APLASIA
Empeoramiento brusco de la anemia
Parvovirus B19 Infección de progenitores eritrocitarios
(freno medular de producción de GR).

Características:
● Presente a cualquier edad.
● Disminución brusca de Hb (< 5 g/dL y puede descender a 1 g/dL).
● Reticulocitopenia.
● Recuento normal de leucocitos y plaquetas.
● Puede persistir por 10 a 14 días.

Tto: observación + ácido fólico ( prev. megaloblastosis) + Transfusión (si

se requiere).
 TRATAMIENTO
Farmacológico:
● Hidratación parenteral.

● Analgésicos opiáceos (oxicodona, metadona, sulfato de morfina,

codeína, acetaminofén/codeína).

● AINE (Ibuprofeno).
Prevención (+) de
● ATB profiláctico (penicilina V oral, ceftriaxona, azitromicina.) S. Pneumoniae
(Sx Tx Agudo)
● Vacunas (Antineumocóccica conjugada 7 valente, Vacuna
antineumocócica no conjugada de polisacáridos 23-valente,
meningocócica, gripe). Penicilina profiláctica
de los 2 meses hasta
● Vitaminas (ácido fólico) y Hidroxiurea (Antimetabolito). los 5 años
 TRATAMIENTO
Hidratación parenteral Profilaxis Antineumocócica
1.500 - 2.500 ml/m2SC/día

Analgesia
Morfina Sulfato:
0,1 - 0,15 mg/kg/dosis IM o IV cada 3-4
h. Dosis Máx: 10 mg.

Codeína:
0,5-1 mg/kg/dosis VO cada 4 h.
Estabilizadores de Membrana
Ibuprofeno: Hidroxiurea: 15-30 mg/kg/día VO
10 mg/kg/dosis VO cada 8h.
Ácido Fólico: 5 mg/día VO
 TRATAMIENTO
No Farmacológico:
● Trasplante de células madre: Puede ser el Tto definitivo.

● Transfusiones: Tto de anemia severa repentina por secuestro esplénico

agudo, infección por parvovirus B19 o crisis hemolítica.

CRISIS:
● Crisis Vasooclusiva: Hidratación vigorosa + Analgésicos

● Sx Tx Agudo: O2 + ATB + Analgésicos + Transfusión + Broncodilatadores + Espirometría incentiva

● Crisis de secuestro esplénico: Transfusiones de intercambio + Esplenectomía

● Crisis de Aplasia: Observación + Ácido fólico + Transfusión (si se requiere)

 BIBLIOGRAFÍAS
● Harrison. principios de medicina interna. vol Iy II (19a.ed) mcgraw-hill interamericana

● Rozman, C. Farreras: Medicina Interna" 18 edición. Doyma, Madrid.

● Goldman-Cecil. Tratado de medicina interna, Edición 25. ELSEVIER

● SEMIOLOGIA MEDICA. Argente – Alvarez. 1º edición. Editorial Panamericana.