Sistema hemolinfopoyético

ANEMIA
Estudiante Maria Duran
 Las anemias

La anemia es una disminución del

volumen de los hematíes o de la concentración de hemoglobina por
debajo de los valores
La palidez cutaneomucosa tiene una especial importancia y se
detecta en la piel (en especial, en el lecho
ungueal y surcos palmares) y en la conjuntiva.
Clasificación
• Se distinguen tres tipos de anemia, según los
valores
• de las constantes corpusculares:
• -Volumen corpuscular medio (VCM),
• Hemoglobina corpuscular media (HbCM)
• Concentración corpuscular media (CHCM)
1. Anemias microcíticas hipocrómicas:

- a) Déficit de hierro.
• b) Talasemias.
• c)Enfermedad crónica:
• − Infección.
• − Inflamación
2. Anemias normocíticas normocrómicas:
:
• a) Disminución de la producción:
• − Anemia aplástica: congénita o adquirida.
• − Sustitución de la médula ósea:
• • Leucemias.
3. Anemias macrocíticas o megaloblásticas:

• a) Déficit de vitamina Bl2.

• b) Déficit de folato.
• c) Hepatopatía.
• d) Recién nacido normal (falsa).
• e) Reticulocitosis (falsa).
 Anemia ferropenica
• La anemia por déficit de hierro se produce cuando la
cantidad de
• este mineral es inadecuada para sostener una buena
• eritropoyesis. En su forma completamente desarrollada
• se caracteriza por: hipocromía y microcitosis de glóbulos
• rojos circulantes, valor bajo de hierro en plasma,
• saturación baja de transferrina y depleción de las reservas
• en la médula ósea y otras partes del cuerpo.
• Metabolismo del hierro:
• La deficiencia de hierro da como resultado una
inadecuada producción de hemoglobina con la
consiguiente alteración en la formación de glóbulos
rojos.
• Del hierro total, 65 % se encuentra en los hematíes,
• una cantidad muy pequeña, 01 %, circula en la
• sangre unido a la transferrina (hierro sérico),
• y alrededor de 35 % se haya en los depósitos,
fundamen-talmente en el hígado, el bazo y la médula
ósea,
• bajo la forma de ferritina.
• Una dieta normal contiene más o menos 10 mg de hierro,
de los cuales se absorbe solo 10 %; es decir, 1 mg
• La absorción se lleva a cabo en el duodeno y primera
• porción del intestino delgado, previa transformación de la
forma férrica en ferrosa. En las células endoteliales del
intestino delgado se une a una proteína, la apoferritina,
para formar ferritina; de allí el hierro se dirige a la sangre.
• El hierro que no es absorbido se pierde cuando la célula
de la mucosa intestinal se descama.
• Etiología:
• varían de acuerdo con la edad.
• En el niño menor de 3 años puede ser por:
• − Tasa de crecimiento rápido en el primer año.
• − Cantidad deficiente de hierro al nacer (prematuridad,
gemelaridad, transfusión feto-materna)
• síndrome de malabsorción.

• En el niño mayor de 3 años las causas pueden ser:

• − Ingreso insuficiente, absorción deficiente (síndrome
• de malabsorción) o ambos.
• − Pérdida crónica de sangre:
• • Parasitismo intestinal (necatoriasis, tricocefaliasis).
• Cuadro clínico:
• lenta o insidiosamente, por esto, la palidez puede
pasar inadvertida
• Los síntomas más prominentes son la palidez, la
• astenia, anorexia, irritabilidad, pica y taquicardia.
• El niño rehúsa ingerir alimentos.
• Hay esplenomegalia ligera en 10 a 20 % de los
pacientes. Con frecuencia se ausculta soplo sistólico
• Diagnóstico
• Existen tres etapas en este tipo de anemia.
• En el primer estadio se agota el hierro de la médula
• ósea la coloración de azul de prusia es negativa y la
ferritina sérica disminuye (valor normal:16-300 ng/mL).
• En la segunda etapa el hierro sérico (valor normal 11-32
ng/mL) y el porcentaje de saturación (valor normal de
0,16-0,60 %) están disminuidos y la capacidad total
(valor normal 50-75 ng/mL) está aumentada
• ; tercera, aparecen microcitosis e hipocromía, anemia y
aumento de la protoporfirina eritrocitaria.
• DIAGNÓSTICO
• Debe basarse:
• 1. Interrogatorio:
• - Tipo de dieta: déficit en la ingesta de alimentos ricos en
hierro,exceso de carbohidratos y leche, suplemento de
hierro y tipo de suplementación
• - Antecedentes de patología neonatal
• -Pérdida de sangre: color de materia fecal; epistaxis,
hematuria,
• - Procedencia geográfica: zona de parasitosis endémica
Hábitos de pica
• - Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar
• 2. Examen físico completo
• 3. Estudios de laboratorio
• Estudios de Laboratorio:
• - Hemograma y Frotis:
• • Morfología Eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalicitosis,
• policromatofilia, ocasionalmente punteado basófilo
• VCM disminuído
• Recuento reticulocitario: se espera un resultado normal o bajo.
• Si está aumentado investigar pérdidas por hemorragia u otro
• diagnóstico
• - Pruebas que evalúan el estado del hierro:
• Hierro del compartimiento funcional: Ferremia, % de Saturación
• de Transferrina, Protoporfirina libre eritrocitaria,
• Receptores solubles de Transferrina
• •Hierro del compartimiento de Depósito: Ferritina sérica,
• Hemosiderina en médula ósea
• Prevención y tratamiento. La prevención (promoción de la
lactancia materna y dieta adecuada)
• Los recién nacidos normales recibirán una profilaxis
• con sales de hierro oral a razón de 1 mg/kg/día a partir
del segundo mes y al menos hasta el sexto mes, los
prematuros recibirán 2 mg/kg/día hasta el año de edad.
• Si fuese necesario transfundir, se utiliza concentrado
• de eritrocitos a 10 mL/kg.
Anemia de los procesos crónicos : está anemia es poco
diagnósticada .
Las causas más frecuentes son los procesos tumorales o
inflamatorios crónicos de causa infecciosa o no.
Fisiopatología: Existe una alteración en el metabolismo de
hierro pero no por carencia, sino por un bloqueo en su
utilización. El aumento de la producción de citoquinas
ejerce un efecto inhibidor de la eritropoyesis, al aumentar
la sintesis de la hepcidina hepática, cuyo mecanismo es
bloquear la salida de hierro hepático, aumentar los
almacenes de hierro en los macrófagos y disminuir la
absorción de hierro, por lo que la concentración sérica de
hierro disminuye y constituye un mecanismo de defensa
frente a infecciones que priva a los microorganismos del
hierro que necesitan para proliferar
• El tratamiento: es de la enfermedad de base y aunque
suele ser una anemia moderada, 20 % de los enfermos
necesitan transfusiones.
• Anemias megaloblásticas: La deficiencia de vitamina B12
es infrecuente en pediatría.
• La anemia perniciosa: Es un proceso autoinmune por la
presencia de anticuerpos antifactor intrínseco es muy
poco frecuente en los niños
• El efecto megaloblástico: se caracteriza por una anemia
macrocítica arregenerativa con asincronismo madurativo
núcleo-citoplasma, donde el núcleo aparece inmaduro en
relación con el citoplasma por alteración de la síntesis de
ADN y origina una eritropoyesis ineficaz.
• La anemia por déficit de Ácido Fólico:
• La deficiencia de folato puede ser causada por:
• Defectos en la dieta
• Defectos en la absorción
• Asociada con la administración de medicamentos
• Incremento de las pérdidas
• El ácido fólico es esencial para la biosíntesis de las
purinas, su aporte inadecuado depleta la producción de
metiltetrahidrofólico y enlentece la síntesis de ADN.
• Se confirma con la dosificación de folato sérico.
• El tratamiento se realiza con ácido fólico 1-5 mg/día
• durante un mes.
• La anemia por déficit de vitamina B12: La anemia por
carencia de vitamina B12 es infrecuente en pediatría.
• Las causas pueden deberse:
• Aporte insuficiente.
• Alteraciones en la absorción.
• Las dosis pediátricas de vitamina B12 son de 10 a
• 50 µg/día IM durante10 días seguidas por 100-250
µg/día 2 veces por semana durante 4 semanas.
• Aplasia medular:Representan un grupo de
• citopenias aisladas o combinadas en sangre periférica con
hipocelularidad de la médula ósea en ausencia de
infiltración anormal o aumento de reticulina.
• La causa es diversa y puede ser congénita o adquirida.
• El cuadro clínico:
• palidez cutáneo-mucosas
• hemorrágicas en piel y sangramientos en las mucosas
• Pueden haber ulceración en la mucosa oral e infecciones
bacterianas por la neutropenia
• Examenes de laboratorio
• − Hemograma: anemia y leucopenia.
• − Reticulocitos: disminuidos
• − Coagulograma:
• • Plaquetas disminuidas.
• • Tiempo de sangrado: prolongado.
• • Prueba del lazo: positiva.
• • Coagulo: irretráctil.
• − Hierro sérico: aumentado
• − Constante corposculares: normocítica, normocrómica.
• − Medulograma. Punción medular seca o con poco
• material. Cúmulo de material graso con linfocitos,
• macrófago, células plasmáticas.
• Tratamiento:
• El tratamiento de sostén consiste en transfusiones
• de glóbulos rojos, para mantener una hemoglobina de
alrededor de 100 g/L.
• infecciones por neutropenia severa se administran
antibióticos de amplio espectro y bactericidas por vía
intravenosa Se pueden emplear también eritropoyetina
• Deben evitarse las inyecciones intramusculares.
• el tratamiento de elección es el trasplante de
• médula ósea.
• El uso de ganmaglobulina antilinfocítica y antitimocítica
puede producir curación o mejoría en 60 % de los
enfermos.
• Clasificación:
• 1. Congénitas:
• − Anemia de Fanconi.
• 2. Adquiridas:
• − Idiopáticas
• Anemia de Fanconi: Es un trastorno genético recesivo
con herencia autonómica de baja frecuencia entre la
población suele manifestarse mediante malformaciones
congénitas, insuficiencia medular progresiva y
predisposición tumoral.
• Para su diagnóstico se requiere de aspirado de mé-
• dula ósea y biopsia
• tratamiento potencialmente curativo es el
• trasplante de progenitores hematopoyéticos.
• Anemia aplástica adquirida:
• La anemia aplástica adquirida es menos frecuente en
pediatría. Puede ser idiopática (70-80 %) o secundaria.
Es tributaria de trasplante alogénico de progenitores
• hematopoyéticos. La globulina antitimocítica o
• antilinfocítica en combinación con la ciclosporina y la
• metilprednisolona puede provocar curación o mejoría en
• 60 % de los enfermos. La efectividad de los andrógenos
• no está totalmente comprobada, aunque en las formas
• no severas puede utilizarse.
• Anemia hipoplástica congénita o síndrome de
• Blackfan-Diamond.
• Es un trastorno raro que se manifiesta en niños muy
pequeños (de 2 a 3 meses).
• En 10 % de los casos la enfermedad puede ser de
origen hereditario
• La enfermedad se caracteriza por deficiencia genética
en la formación de las células eritropoyéticas madre. Es
una de las pocas enfermedades debidas a alteraciones
de los ribosomas.
• Para su diagnóstico es necesaria la punción aspirativa
de médula ósea, que se observa normocelular pero con
significativa hipoplasia eritroide
• tratamiento de soporte: concentrado de
• eritrocitos y quelantes.
• Se usan los esteroides: prednisona en dosis de 2
mg/kg/día.
• El tratamiento curativo es el trasplante alogénico de
células progenitoras hematopoyéticas.
• Anemia drepanocítica (anemia de células falciformes).

• se caracteriza por una enfermedad hemolítica crónica e

intensa que se debe a la destrucción prematura de
eritrocitos frágiles y poco deformables.

• Es la anemia hemolítica congénita más frecuente en el

mundo.
Fisiopatología:
En su forma oxigenada, la HbS funciona normalmente.
Cuando estaHb pierde el oxígeno, se produce una
interacción entre la valina de la posición B6 y la región
complementaria de las cadenas B de una molécula
adyacente, lo cual provoca la formación de polímeros
moleculares muy ordenados;estos se alargan y forman
estructuras filamentosas que,al aglomerarse, originan
bastoncillos rígidos de aspecto cristalino. Este proceso de
polimerización molecular es responsable del aspecto
espinoso o en agujas quebradizas que muestran los
eritrocitos en condiciones de escasas oxigenación, cuya
sobrevida está acortada.
• como consecuencia que cambien las
• propiedades físicas de la sangre, la cual se hace más
• viscosa. Por otra parte, el drepanocito no tiene la
• ductilidad del discocito bicóncavo, es más rígido y tiene
• tendencia a adherirse al endotelio capilar, lo que produce
• la oclusión en la microcirculación. La polimerización de
• la HbS y, por tanto, la formación del drepanocito, son
• favorecidas por la disminución de la tensión de oxígeno y
• del pH, el aumento de la temperatura y el aumento de la
• concentración intracelular de la HbS.
• Cuadro clínico
• Las manifestaciones clínicas no son evidentes al
• nacimiento
• la palidez, la ictericia y la esplenomegalia
• la hepatomegalia, casi siempre se constatan
• cardiomegalias y soplos funcionales.
• La litiasis vesicular.
• Las crisis se dividen en vasooclusivas o dolorosas y
hematológicas.
• vasooclusivas pueden ser osteomioarticulares o
abdominales y se caracterizan por dolor de duración e
intensidad variables
• Cuadro clínico:
• Las crisis hematológicas en las que existe una
disminución brusca de la hemoglobina de más de 20 g/L
son:
• − Aplástica, producida por una infección por la cepa
• B19 del parvovirus y en la que los reticulocitos también
disminuyen
• más frecuente en el adulto, pero
• que también aparece en el niño, es el síndrome toráxico
• agudo, el que puede ser producido por infección o
infarto,
• Exámenes de laboratorio:
• Hemoglobina. Oscila en un rango de 60 a 80 g/L.
• − Número de reticulocitos. Suele ser entre 5 y 15 %.
• − Análisis de sangre periférica. Aparecen dianocitos,
• poiquilocitos y hematíes falciformes irreversibles.
• − Recuento de plaquetas. Sus valores suelen detectarse
normal o elevados.
• − Eritrosedimentación. Es baja
• − Bilirrubina indirecta. Está aumentada.
• − Examen de médula ósea. Muestra intensa hiperplasia
• a predominio eritroide.
• − Radiografías. Se aprecia expansión de los espacios
• medulares y osteoporosis.
• Diagnóstico
• Es muy importante el interrogatorio para precisar
• antecedentes familiares. La presencia de anemia
• hemolítica en un niño de la raza negra debe hacer
• sospechar siempre la posibilidad de anemia drepanocítica
• o algunas de sus variantes.
• El diagnóstico se confirma por medio de la
• electroforesis de Hb
• Tratamiento:
• Cuando el paciente presenta una crisis vasooclusiva
• deben utilizarse la hidratación oral o parenteral y los
• analgésicos.
• Para la hidratación parenteral se emplean soluciones de
dextrosa 5 % con requerimientos de electrólitos de 2 000
a 2 400 mL/m2/día.
• analgésicos se pueden utilizar la
• dipirona, el paracetamol, la codeína y los narcóticos.
• En ocasiones se pueden emplear antiinflamatorios
como:
• la prednisona en la dosis de 1 a 2 mg/kg de peso/día.
• Las crisis hematológicas se tratan con transfusiones
• de glóbulos rojos.
• Cuando se producen crisis repetidas de secuestro
• esplénico o existe hiperesplenismo, está indicada la
• esplenectomía.
• El trasplante de médula ósea se ha usado con
• resultados variables
• Debe indicarse el uso de ácido fólico para evitar los
• cambios megaloblásticos de toda anemia hemolítica
• crónica.
•Enfermedades hemorrágica
Mecanismos de la coagulación.
•Trastornos hemorrágicos
•Púrpura trombocitopénica
• Púrpura trombocitopénica
idiopática (PTI)
•Púrpura de Henoch-Schöenlein
• Se distinguen dos vías para la formación de fibrina: la intrínseca y la
extrínseca.

La primera se inicia cuando la sangre se pone en contacto con

superficies extrañas (cristal, kaolín, etc.) o con el endotelio vascular
dañado. De este modo se activa el factor XII, y con posterioridad, los
demás factores.

• En el sistema extrínseco el factor X es activado por

• la tromboplastina hística y el factor VII.
• Tanto en una como en otra vía, el factor X activado
• junto con el V, el factor plaquetario 3 y el calcio forman
• un complejo que convierte la protombina en trombina, la
• cual actúa sobre el fibrinógeno y lo convierte en fibrina.
• Sobre esta fibrina actúa el factor XIII y la transforma en
• fibrina estabilizada
• Trastornos hemorrágicos:

• tienen como característica común una tendencia al

sangrado debido a defecto de uno o varios
componentes del mecanismo hemostático: vasos
sanguíneos, plaquetas,factores plasmáticos de la
coagulación y sistema fibrinolítico.

• Púrpura trombocitopénica:

• Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

• Es un trastorno de carácter inmune, que se expresa
• por trombocitopenia debido al acortamiento de la
• supervivencia plaquetaria, con un número normal o
• aumentado de megacariocitos en la médula ósea.
• Cuadro clínico:
• Los sangrados más frecuentes se localizan en la piel y las
mucosa, fundamentalmente petequias y equimosis.
• Epistaxis en alrededor de 30 % de los pacientes y
hematuria en l0 % de los casos.
• La gingivorragia y las petequias en la mucosa oral.
• Los sangrados digestivos, melena y hematemesis, así
como la hemorragia conjuntival.
• Exámenes de laboratorio. En el estudio de sangre
• periférica se observa trombocitopenia y la presencia de
macroplaquetas.
• En el estudio de la hemostasia (coagulograma) se
• encuentra:
• − Tiempo de sangrado: prolongado.
• − Prueba del lazo: positiva.
• − Retracción del coágulo: irretráctil.
• − Consumo de protombina: disminuido.
• − Conteo de plaquetas: bajo.
• En el examen de la médula ósea los megacariocitos
• se encuentran en número normal o aumentado
• Tratamiento:
• Se hospitaliza al paciente en el periodo inicial de la
afección.
• 1. Medidas generales de sostén:
• a) Reemplazo de sangre cuando este sea necesario:
• − Concentrado de plaquetas.
• − Plasma rico en plaquetas.
• − Sangre fresca.
• b)Evitar el uso de drogas que producen disfunción
• plaquetarias.
• c)Reposo.
• d)Evitar inyecciones intramusculares, no puncionar
• venas profundas.
• Púrpura de Henoch-Schöenlein:
• Púrpura alérgica o anafilactoide, es una vasculitis de
vasos pequeños, de causa no precisada, con depósitos de
IgA en diferentes capilares del organismo, incluyendo los
glomerulares.
• Fisiopatología. La alteración fundamental es una
• reacción inflamatoria aguda generalizada de los capilares
• y las pequeñas arteriolas. La hipersensibilidad bacteriana
• es la causa más común, pero puede presentarse por
• hipersensibilidad a drogas o alimentos.
• Es más frecuente entre los 6 meses y 16 años
• Cuadro clínico:

• Antecedente de un proceso infeccioso 2 o 3 semanas

antes de la aparición de las manifestaciones clínicas.

• Lesiones cutáneas pleomorfas, petequias,equimosis,

urticaria y edemas con una localización particular en las
extremidades inferiores y regiones
• glúteas.

• vómitos, dolor abdominal y sangrado rectal.

• Exámenes de laboratorio. Los estudios indicados
• y sus resultados para esta enfermedad son:

• − Hemograma. Revela una leucocitosis moderada,

• neutrofilia y una ligera eosinofilia.

• − Coagulograma. Es normal, salvo la prueba del lazo,

• que es positiva en cerca de 25 % de los enfermos.
• Tratamiento:

• En la mayoría de los casos se utiliza tratamiento

sintomático y reposo.

• La prednisona, en dosis de 1 a 2 mg/kg/día, mejora

• los síntomas articulares y abdominales.

• La plasmaféresis y en algunos casos, los

inmunosupresores, han demostrado ser medidas
terapéuticas efectivas.
Muchas Gracias