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    13 - Insuffisance Surrénalienne (Diapo)

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    Noureddine Boulaoued
    Ce document décrit l'insuffisance surrénalienne en termes de définition, d'anatomie, de physiologie, de présentations cliniques, de diagnostic et de traitement. L'insuffisance surrénalienne peut être primaire ou secondaire et se manifeste de manière aiguë ou chronique, avec des symptômes tels que la mélanodermie, l'hypotension, les troubles digestifs et les manifestations hypoglycémiques.

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    13 - insuffisance surrénalienne (diapo)

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    INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE

    Objectifs pédagogiques :
    1. Orienter la démarche diagnostic d’une insuffisance surrénalienne aigue
    et lente
    2. Etablir les diagnostiques étiologiques
    3. Identifier les situations d’urgence
    4. Planifier et assurer la prise en charge thérapeutique
    5. Gérer l’arrêt d’une corticothérapie au long cours afin de prévenir la
    survenue de l’insuffisance surrénalienne
    Plan
    I- Introduction/ définition
    II- Rappel anatomique, embryologique et
    histologique
    III- Physiologie/ Physiopathologie
    IV- Présentations cliniques
    V- Diagnostic biologique
    VI- Diagnostic étiologique
    VII-Traitements.
    VII-Conclusion

    I. Introduction :
    • L’IS ce définit par un déficit progressif ou brutal de sécrétion des hormones du cortex
    surrénalien:
    Glucocorticoides : cortisol +++
    Minéralocorticoides : aldostérone +++
    Androgènes : déhydroepiandrostérone (DHEA)+++
    • Expression clinique différente en fonction :
    • Mode d’instalation : lent / aigue
    • L’atteinte primitive ou centrale
    • Pathologie rare: Prévalence: 39 à 60 cas par million d’habitants.
    • 1ère cause: insuffisance corticotrope/ CTC prolongée.
    • Intérêt de prévention.
    • Risque de décompensation aigue : pronostic vital +++

    II. Rappel Anatomique :


    • Les surrénales sont deux petites glandes de forme pyramidale situées dans le rétro
    péritoine.
    • Mesurant : 05× 02× 01 cm
    • Pèse : 04 g chacune.
    • Vascularisation:
     3 artères
    - A surrénale inférieure: branche A rénale
    - A surrénale moyenne:: branche de l’aorte
    - A Surrénales supérieures : branche de l’A diaphragmatique supérieure
     Veines: V surrénalienne principale se draine a dte VC et gche dans la V Rénale
    • Nerfs : viennent du plexus solaire et rénal

    RAPPELS EMBRYOLOGIQUES , HISTOLOGIQUES , PHYSIOLOGIQUES ET


    PHYSIOPATHOLOGIQUES : VOIR DIAPO

    III. Clinique
    La clinique dépend:
    • caractère primitif ou secondaire (préservation éventuelle des MC)
    • degré du déficit sécrétoire.
    • niveau de stress.
    • Clinique non spécifique lente et insidieuse retard de diagnostic
    • Diagnostic souvent porté sur un accident aigu.

    Insuffisance Surrénale Primaire et Secondaire


    • Asthénie, faiblesse, Sd dépressif
    • Anorexie, amaigrissement
    • Hypotension orthostatique
    • Nausées, vomissements, diarrhée
    • Hyponatrémie, hypoglycémie, éosinophilie, anémie modérée
    Insuffisance Surrénale Primaire
    • Hyperpigmentation cutanéomuqueuse (paumes des mains,ongles, gencives

    • Vitiligo, thyroidite auto-immune…


    • Hyperkaliémie, hypercalcémie
    Insuffisance Surrénale Secondaire
    • Paleur cutanéo-muqueuse
    • Signes d’atteinte des autres axes
    hypothalamo-hypophysaire (GH, FSHLH, TSH, Prolactine)
    • Céphalées, troubles visuels
    • Anémie marquée, diabète insipide

    1. Insuffisance surrénalienne chronique primitive


    • ISP = déficit GC, MC et, androgène chez la femme :
    • AEG
    • Mélanodermie
    • Troubles digestifs
    • HypoTention Artérielle
    • Aménorrhées IIaires
    • hypoglycémie
    • Symptomatologie psychiatrique
    • Association MAI

    Altération de l’état général


    • progressive, domine le tableau.
    • Asthénie constante = signe le plus précoce
    • Absente ou modérée au lever, s’accentue dans la journée,
    maximale le soir et lors des efforts, obligeant un coucher précoce
    • physique, psychique, intellectuelle( enfant+++) sexuelle (dysfonction éréctile →
    impuissance
    • myalgies et à des arthralgies.
    • Amaigrissement constant, 2 à 15 kg (anorexie).

    Mélanodermie
    • élément fondamental au Dg
    • Chez le patient non naturellement pigmenté.

    cutané Muqueuses

    -Coloration -aspect de plaques


    brunâtre( bronzage excessif), mélaniques,
    aspect taches ardoisées
    « sale » et hétérogène (face interne des lèvres, palais,
    -Régions découvertes et joues et au niveau des
    exposées au soleil gencives).
    (visage, avant-bras, décolleté,
    mains).
    - Zones de frottements ou de
    flexion (plis
    palmaires, coudes, genoux, col
    de chemise,
    ceinture).
    - Régions normalement
    pigmentées (mamelons,
    OGE)
    - Cicatrices ( après IS)
    - Stries unguéales brunâtres
    sont possibles.

    Mécanisme :
    la synthèse de proopiomélanocortine (POMC) par les cellules corticotropes antéhypophysaires
    Insuffisance surrénalienne
    cortisol↓
    une synthèse accrue des peptides issus de la maturation protéolytique de la POMC : (ACTH) et les
    hormones mélanotropes (αMSH, β et γLPH).
    la synthèse de mélanine par les mélanocytes,entraînant une pigmentation progressive de la peau
    et des muqueuses

    Troubles digestifs
    • fréquents, non spécifiques,(carence en MC: perturbation les échanges ioniques à travers la
    paroi digestive).
    • nausées ,douleurs abdominales et troubles du transit(diarrhée, constipation ou alternance
    des deux).
    • vomissements rares ; si apparition + douleurs abdominales qui perdurent + diarrhée:
    CRAINDRE UNE DÉCOMPENSATION AIGUË !!!

    Hypotension artérielle systolique


    • Secondaire à hypovolémie: déficit en MC + vasoplégie deficit
    GC).
    • Pincement de la différentielle
    • En dehors de l’ISA, elle est modérée et ne se démasque parfois qu’à l’orthostatisme,
    • Savoir y penser en cas de normalisation des chiffres tensionnels chez un patient
    hypertendu
    • Déplétion hydro sodée → appétence au sel et accélération du pouls

    Aménorrhée secondaire
    • Présente dans 25 % des cas.
    • Multifactorielle, peut résulter
    - de l’altération de l’état général,
    -de la perte de poids
    -d’une ovarite auto-immune associée dans 7 % des cas à l’IS auto-immune.
    • Chez la femme ménopausée, la carence en androgènes surrénaliens peut être à l’origine
    d’une dépilation axillaire et pubienne, et d’une baisse de la libido.

    Manifestations hypoglycémiques
    • Elles peuvent survenir essentiellement au cours d’un jeûne, d’efforts physiques prolongés
    ou de pathologies intercurrentes, par exemple infectieuses.
    • Elles résultent de la carence en cortisol, puissant stimulant de la néoglucogenèse.
    • Y penser en cas d’hypoglycémies répétées chez le diabétique ou si diminution des besoins
    insuliniques.

    Symptomatologie psychiatrique
    • Etats dépressifs +++ voire des troubles d’allure psychotique, peuvent être au premier plan
    retardant le Dg.

    Pathologies auto-immune associées


    • maladie thyroïdienne auto-immune, diabète de type I, vitiligo, hypoparathyroïdie, etc.).

    2. Insuffisance corticotrope chronique


    • Signes cliniques communs avec l’insuffisance surrénalienne primitive :
    -altération de l’état général,
    -amaigrissement,
    -anorexie,
    -myalgies et arthralgies,
    -manifestations hypoglycémiques et psychiatriques.
    • Il existe néanmoins des différences fondamentales.
    Mécanisme :
    Pas de synthèse de la POMC
    Pas de synthèse de (ACTH) et les hormones mélanotropes.
    Pas de synthèse de mélanine par les mélanocytes, entraînant une dépigmentation
    progressive
    -L’absence de mélanodermie = l’atteinte centrale:
    dépigmentation (pâleur généralisée :sujets bruns+++, dans les zones normalement
    pigmentées).
    -Aspect cutané absent ou masqué par l’érythrose faciale dans l’IC suite à une corticothérapie
    prolongée

    Clinique :
    • Les manifestations hypoglycémiques sont beaucoup plus fréquentes ( l’enfant+++) et
    traduisent l’association du déficit en GH à celui de cortisol.
    • l’hypotension artérielle et les troubles digestifs sont des manifestations rares
    ( préservation de la sécrétion minéralocorticoïde).
    • peut s’inscrire dans un tableau de panhypopituitarisme.
    • Si syndrome tumoral hypophysaire insuffisance
    surrénalienne secondaire.

    3. l’insuffisance surrénalienne aiguë


    • L’ISA = pronostic vital +++.
    • L’ensemble des signes cliniques s’accentuent en cas de décompensation aiguë.
    • L’insuffisance surrénalienne primitive > corticotrope .
    • Urgence = compenser le déficit en GCC et MC

    Clinique :
    • déficit surrénalien méconnu ,
    • IS non traitée ou insuffisamment traitée dans une situation de stress physique intense
    (intervention chirurgicale, infection, traumatisme aigu, déshydratation, etc.),
    • Arrêt du traitement substitutif habituel,
    • Iatrogénie : prescription d’un régime sans sel, d’un traitement diurétique, laxatif ou
    inducteur enzymatique.
    • Décompensation aiguë inaugurale soit
     insuffisance surrénalienne primitive: hémorragie bilatérale dessurrénales ou nécrose
    aiguë,
     insuffisance surrénalienne centrale,

    Clinique de l’ISA
    • Se manifeste par des signes
    • Cardiovasculaires,
    • Digestifs
    • Neuromusculaires:
    1- Signes cardiovasculaires
    • DHS extra cellulaire
    • Hypotension artérielle
    • collapsus du essentiellement au déficit en minéralocorticoide +++

    2-Troubles digestifs:
    • Peuvent être au premier plan.
    • Crampes, douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements aggravent les pertes
    hydriques et les troubles ioniques.
    • associés à une fièvre, due soit à une infection déclenchante ou à l’hypocorticisme.
    • Peut prêter à confusion avec une urgence chirurgicale dont
    l’exploration peut être fatale.

    3-Signes neuromusculaire:
    • Asthénie intense
    • Crampes musculaires, myalgies jusqu’à la pseudoparalysie.
    • Troubles neuropsychiques, de l’adynamie à l’agitation
    • Arthralgies, céphalées sont possibles
    • Hypoglycémie
    • La présence d’une mélanodermie ou d’une dépigmentation oriente vers l’atteinte
    périphérique ou centrale
    • clinique moins franche dans l’insuffisance corticotrope.
    • L’hypoTA domine le tableau et ce malgré l’absence de déficit en MC ( pas de déplétion
    volémique).
    • La vasoplégie est liée à ↓ du tonus vasculaire secondaire à la carence en cortisol et
    résistante aux amines vasopressives. (Le cortisol potentialise, l’effet des
    catécholamines).

    Présentations cliniques chez l’enfant


    • En période néonatale: les anomalies de la stéroïdogenèse +++
    ISA
    • Plus souvent après la 1ère semaine de vie.
    • Pronostic vital engagé au Syndrome de perte de sel
    • Virilisation des OGE chez la ♀ à la naissance.
    • Des hypoglycémies sévères et répétées.
    • Cliniques chez l’enfant = adulte avec au premier plan les troubles digestifs et un
    retentissement
    éventuel sur la croissance staturopondérale.

    IV. Diagnostic biologique

    Biologie non spécifique


    • Hypo Na+ + hyper k+ évocatrice d’une ISP
    • Carence en aldostérone déplétion sodée hypovolémie réabsorption tubulaire de K+
     Si ISA: hyper k+ +++
    - Acidose métabolique hyperchlorémique
    - Insuffisance rénale fonctionnelle
    - Hémoconcentration
    Si déficit corticotrope:
    - hypoNa+ par dilution: sécrétion innapropriée d’ADH due à la carence en cortisol
    - tendance à l’hypoglycémie surtout si déficit en GH associé
    • Anémie normocytaire normochrome, lymphocytose, hyperéosinophilie
    • Hypercalcémie rare,
    Biologie spécifique
     Confirme le diagnostic
     Détermine l’origine: ACTH ou non ACTH dépendant
    • Stigmate biologique commun à toutes les insuffisances surrénaliennes
    • Matin au réveil :06 à 08h pic de sécrétion
     Si < à 3 µg/dl (80 nmol/l) Diagnostic+
     Si > à 19 µg/dl (524 nmol/l) Exclut.
     > à 25 µg/dl chez les patients en soins intensifs l’exclut
    • Les valeurs intermédiaires:
    • fonction surrénalienne normale
    • insuffisance surrénalienne latente, susceptible de se décompenser à l’occasion d’un
    stress intense
    recours aux tests dynamiques dans cette « zone d’incertitude ».
    1- dosage du cortisol:
    • (ACTH b1-24 ou tétracosactide)
    • Mesurer le cortisol plasmatique 30 et 60 minutes après l’injection IV ou IM de 250
    µg de tétracosactide.
    • s’effectue à n’importe quel moment de la journée.
    • Le taux de cortisol de base n’est pas nécessaire à l’interprétation
    du test.
    • Une élévation insuffisante du cortisol, < 20 µg/dl(18/22µg/dl)
    Soit 550 nmol/l IS,

    2- test au synacthène®
    Mesure du cortisol salivaire
    • peut se substituer au dosage du cortisol plasmatique lors du test au Synacthène®
    avec une performance diagnostique équivalente,
    • reflet du cortisol libre plasmatique,
    • Avantages: lorsque que le taux de CBG est élevé (grossesse ou avec traitement
    contenant des œstrogènes) ou CBG↓ (insuffisance hépatique, etc.).
    • Inconvénient: niveau du seuil critique du pic post-stimulatif non consensuel.

    Le caractère périphérique ou central du déficit surrénalien repose sur le dosage de


    l’ACTH plasmatique

    Cortisolémie basale (7h-9h) Normale = 6-24 mg/dL Cortisol bas ou limite bas
    Insuffisance Surrénale Primaire
    ACTH basal (7h-9h) Normale = 5-45 pg/ml ACTH > 100 pg/ml
    Test à l’ACTH (250mg IV ou IM) Pic cortisol > 20 pg/ml Pas d’augmentation du
    cortisol
    Insuffisance Surrénale Secondaire
    Cortisolémie basale (7h-9h)

    VOIR DIAPO

    V. Diagnostic étiologique : Les mêmes du poly


    VI. Prise en charge thérapeutique : La même pec de l’autre poly

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