Convulsions néonatales

Plan :

I. Introduction – Définition
II. Physiopathologie
1. Particularités physiopathologiques des CNN
2. Conséquences des convulsions
a. A court terme
b. A long terme
III. Sémiologie des CNN : classification de VOLPE
1. Les crises atypiques ou frustes
2. Les crises cloniques
3. Les crises myocloniques
4. Les crises toniques
5. Etat de mal convulsif
IV. Diagnostic positif
1. Clinique
2. Électroencéphalogramme
V. Diagnostic différentiel
VI. Diagnostic de sévérité
VII. Enquête étiologique
1. Données anamnestiques
2. Données cliniques
3. Données paracliniques
a. Biologie
b. Examens radiologiques
c. Electroencéphalogramme
VIII. Etiologies
1. CNN occasionnelles ou symptomatiques
a. Encéphalopathie anoxo-ischémique
b. Accidents vasculaires cérébraux
c. Hémorragies intracrâniennes
d. Infections cérébro-méningées
e. Troubles métaboliques
f. Autres
2. Syndromes épileptiques néonataux
a. Syndromes épileptiques néonataux d’évolution bénigne
b. Syndromes épileptiques néonataux avec tracé de suppression-burst
c. Epilepsies focales symptomatiques
3. Maladies métaboliques à début néonatal
IX. Traitement
1. Traitement symptomatique
2. Traitement antiépileptique
3. Traitement étiologique
4. Traitement préventif
X. Conclusion
Introduction – Définition :

Définition : contractions brusques, involontaires paroxystiques de la musculature striée pouvant

s’associer à des modifications brusques et survenant au cours des 28 premiers jours de la vie

Incidence = 1-5% (en occurrence chez le prématuré < 30 SA) → détresse neurologique néonatale la +
fréquente

Survenue précoce < J5 dans 2/3 des cas

CNN occasionnelles ou symptomatiques les + fréquentes (85%)

Pronostic généralement réservé avec risque de séquelles neurologiques (35-55%)

Physiopathologie :

1. Particularités physiopathologiques des CNN :

L’immaturité cérébrale explique la différence clinique d’expression et de prise en charge des CNN par
rapport aux convulsions chez l’enfant plus âgé

- Etat d’hyperexcitabilité du cerveau néonatal : surexpression des synapses excitatrices +

prédominance des récepteurs glutaminergiques NMDA

- Diminution des effets inhibiteurs : effet excitateur paradoxal du GABA chez le nouveau-né

2. Conséquences des convulsions :

a. A court terme :

Phase adrénergique Phase d’altération des mécanismes

d’homéostasie
• HTA • Hypotension voire collapsus
• Tachycardie – Arythmie • Acidose métabolique + respiratoire
• Hyperventilation • Hypoxie + Hypercapnie : ↑ mortalité +++
• Hyperthermie • Rhabdomyolyse
• Hyperglycémie • Tubulopathie
• Acidose métabolique • Défaillance hépatique
• CIVD
• Hypoglycémie

b. A long terme :

Séquelles neurologiques : paralysie cérébrale + épilepsie

Sémiologie des CNN : Classification de VOLPE

Classification électro-clinique qui permet de distinguer par ordre de fréquence (Tableau 1)

EMC = manifestations cliniques et/ou électriques > 30 minutes ou des crises récurrentes qui
occupent > 50% d’un tracé EEG sur 30 mn

NB : Les spasmes sont rares en période néonatale (malformations corticales, maladies métaboliques)
Tableau 1 : Classification de VOLPE

Fréquence Manifestations cliniques EEG

Crises atypiques 55% Phénomènes moteurs : mouvements Ondes lentes de
oculaires anormaux, succion, haut voltage +/-
mâchonnement, salivation, boxage et pointes
pédalage
Phénomènes végétatifs ou
vasomoteurs : cyanose, érythrose,
pâleur, anomalie FC-FR-TA, apnée +++
Crises cloniques 23% Secousses rythmiques lentes focales Pointes ou ondes
A terme ++ ou multifocales, souvent asynchrones lentes en foyer ou
multifocales
Crises myocloniques 18% Mouvement brusques de flexion des Tracé aplati
membres, uniques ou en salve
Crises toniques 5% Contractions musculaires brusques Ondes lentes de
Prémat ++ focales, multifocales ou généralisées haut voltage
Tracé aplati ou
rythme pseudoα

Diagnostic positif :

1. Clinique :

Diagnostic souvent difficile : fréquence des crises atypiques +++

2. EEG :

Doit être effectué le plus tôt possible, au mieux avant tout traitement antiépileptique ou sédatif, de
préférence enregistré en continu et avec vidéo

Intérêt diagnostic + étiologique + pronostique

Dissociation électro-clinique possible :

 Crises cliniques sans anomalie EEG : EAI sévére ou lésions diffuses du cortex cérébral
 Décharges électriques sans manifestation convulsive : EME infra-clinique (coma inexpliqué)

Diagnostic différentiel :

Trémulations : arrêtées par le maintien du membre et ne s’accompagnent d’aucune décharge

critique à l’EEG

Myoclonus bénin du sommeil calme : observé de la naissance à la 6éme semaine de vie, présent
uniquement au cours du sommeil, examen neurologique et EEG normaux

Hyperpekplexia : sursauts inépuisables provoqués par stimulation tactile ou auditive, canalopathie

liée le plus souvent à une mutation sur le gène codant pour une sous-unité du récepteur à la glycine
ou sur le gène codant pour le transporteur présynaptique de la glycine

Attitude en opisthotonos : contracture musculaire généralement, souvent observée lors de

l’encéphalopathie hyperbilirubinémique avancée
Diagnostic de sévérité :

Facteurs de mauvais pronostic :

 Prématurité
 Age de survenue < H48
 Type de la crise : tonique, EMC
 Etat neurologique postcritique : coma, hypotonie, rigidité
 Aspect EEG : dissociation électro-clinique, tracé de suppression burst anomalies
intercritiques
 Etiologies : EAI, syndromes épileptiques néonataux avec tracé de surpression burst, dysplasie
corticale focale
 Pharmacorésistance

Enquête étiologique :

1. Données anamnestiques :

Antécédents familiaux : consanguinité, épilepsie, retard mental, décès en bas âge, maladies
métaboliques

Déroulement de la grossesse : pathologies gravidiques, prise médicamenteuse ou de toxiques,

sérologies TORSCH, anamnèse infectieuse, anomalies échographiques

Circonstances de l’accouchement : anomalies RCF, voie de l’accouchement, type d’anesthésie,

dystocie ou traumatisme obstétrical, aspect du LA, score d’Apgar, terme et PN

Hospitalisation en néonatologie ou en USIN : motif, mode de ventilation, sédation, médicaments

administrés

Circonstances de la crise : intervalle libre entre naissance et survenue de convulsions, horaire (par
rapport à l’alimentation, sommeil), type et durée de la crise, état postcritique, symptômes associées
rapportés par les parents

2. Données cliniques :

Apprécier le retentissement des crises sur les fonctions vitales +++

Mesurer glycémie capillaire en urgence + mettre en place un collecteur d’urines (odeur + BU)

Examen neurologique intercritique +++

Examen physique complet : dysmorphie, température, anomalies cutanées (ictère, angiome, tâches
café au lait, tâches achromiques, tâche mongoloïde étendue, teint infecté), état d’hydratation,
examen abdominal (HMG), examen des OGE (ADS, micropénis), saignement extériorisé

3. Examens paracliniques :
a. Biologie :

En première intention : glycémie, calcémie, magnésémie, ionogramme, GDS, CRP, NFS, hémostase,
PL (après stabilisation clinique et vérification du bilan d’hémostase)

Selon l’orientation étiologique : hémocultures, bilan hépatique, triglycérides, acide urique,

ammoniémie, lactates, CAA (plasma, urines, LCR), CAO urinaires, sérologies TORSCH
 b. Examens radiologiques :

ETF - IRM cérébrale

c. EEG

Etiologies :

1. CNN occasionnelles ou symptomatiques :

a. Encéphalopathie anoxo-ischémique (EAI) : (42%)

Etiologie la + fréquente chez le NN à terme

Définition par l’association de 4 critères selon l’ACOG :

 Acidose métabolique ou mixte (pH < 7 ou HCO3- < 12 mmol/l) sur sang du cordon ou GDSA
faits < H1 de vie
 Score d’Apgar ≤ 3 à la 5éme minute de vie
 Signes de détresse neurologique
 Signes de défaillance multiviscérale

FR d’APN : primiparité, hypothyroïdie maternelle, HTAG, DG, anomalies placentaires ou du cordon,

infection, alcoolisme maternel, anémie fœtale, RCIU, prématurité ou dépassement du terme,
disproportion fœto-pelvienne accouchement dystocique, hémorragie de Benckiser (Aucun FR
retrouvé dans 2% des cas)

NB : des maladies métaboliques peuvent simuler une EAI (exemple : déficit en sulfite oxydase)

Evaluation de la gravité selon le score de Sarnat :

Stade I : vigilance normale, hyperexcitabilité, tonus normal

Stade II : conscience altéré, archaïsme et tonus diminués, ROT vifs, convulsions

Stade III : coma, aréflexie, EMC, troubles végétatifs → pronostic péjoratif +++

Survenue des convulsions < H24 de vie +++ : pas de type de crise spécifique

EEG altéré ++ (inactif, pauvre avec ondes thêta, suppression burst ou paroxystique)

Faire IRM cérébrale J2-J6

b. AVC : (1-12%)

FR : prématurité, anomalies placentaires, APN, traumatisme obstétrical, infection, DRNN,

thrombophilie maternelle ou néonatale

Crises motrices souvent unilatérales de durée brève +++ entre H12 et H72 de vie

Etat neurologique intercritique normal ou subnormal

Tracé EEG normal sur l’hémisphère controlatéral et peu altéré sur l’hémisphère atteint

IRM cérébrale +++ : territoire de l’artère cérébrale moyenne +++

Pronostic généralement bon

 c. HIC : (15%)

FR : prématurité, pathologie de l’hémostase, traumatisme obstétrical, APN, déficit en vitamine B6

Première cause de CNN chez le NN prématuré +++

Siège : sous-épendymaire, intra-ventriculaire ou intra-parenchymateuse (chez le prématuré), sous-

arachnoïdienne ou HSD (à terme)

Survenue des convulsions H10 – J4 : précoces + sévères

d. Les infections cérébro-méningées : (5-20%)

Bactériennes (streptocoque B, listéria, E. coli, Haemophilus)

Virales (HSV, entérovirus)

Suspecter une complication si survenue de convulsion chez un NN traité pour méningite

néonatale (abcès cérébral, ventriculite, infarctus ischémique ou hémorragique, hydrocéphalie)

e. Troubles métaboliques :

Hypoglycémie < 2,2 mmol/l

Hypocalcémie < 2 mmol/l (à terme) / 1,75 mmol/l (prématuré avant J7 de vie)

Hypomagnésémie < 0,7 mmol/l (anomalie congénitale de l’absorption intestinale ou du transport

NPE prolongée, iatrogène par utilisation des IPP, diurétiques ou aminosides, acidose ∀ cause,
rénal du magnésium : à suspecter devant hypocalcémie résistante au traitement ++, prématurité,

Hyponatrémie < 130 mmol/l (déshydratation, HCS, SIADH)

Hypernatrémie > 150 mmol/l (déshydration, iatrogène)

f. Autres :

Polyglobulie (syndrome transfuseur transfusé, DG, HTAG cardiopathies cyanogènes, malformations

rénovasculaires, HCS, APN, SFC, retard excessif du clampage du cordon, T21, syndrome de Beckwith-
Wiedemann)

Encéphalopathie hyperbilirubinémique aigue

Malformations cérébrales

Encéphalopathie hypertensive (SHU néonatal)

Causes tumorales (exceptionnelles)

2. Syndromes épileptiques néonataux :

a. Syndromes épileptiques néonataux d’évolution bénigne :

Crises néonatales familiales bénignes : débutent entre H48-H72 chez le NN à terme et à 40 SA

d’APM chez les prématurés, en ciel serein chez un NN ayant jusque-là un examen neurologique
normal, crises stéréotypées asymétriques et brèves, toniques ou cloniques, premier syndrome
épileptique pour lequel un gène a pu être identifié (KCNQ2 et KCNQ3), traitement par carbamazépine
5-10 mg/kg/j x 15 à 18 mois
Crises néonatales bénignes idiopathiques : J5 +++, pas d’ATCD familial d’épilepsie, crises cloniques
ou apnées, examen neurologique normal, EEG : thêta pointu alternant, évolution favorable

b. Syndromes épileptiques néonataux avec tracé de suppression burst :

Encéphalopathie myoclonique précoce : myoclonies massive et erratiques +/- spasmes, notion de

consanguinité + ATCD familiaux de maladies neurologiques ou de décès en bas âge, examen
neurologique pathologique, EEG : tracé de suppression burst

→ Etiologies métaboliques possibles :

 Hyperglycinémie sans cétose

 Pyridoxino-dépendance et dépendance en phosphate de pyridoxal
 Déficit constitutionnel en transporteur du glutamate mitochondrial

Encéphalopathie infantile précoce avec épilepsie ou syndrome d’Ohtahara : débute dès le premier
jour de vie, spasmes et crises focales, peut traduire une dysplasie corticale focale, très invalidante et
aboutissant à un retard mental sévére

c. Epilepsie focale symptomatique : révèle une dysplasie corticale focale (STB ++)

3. Maladies métaboliques à début néonatal :

A suspecter si survenue des convulsions après intervalle libre, grossesse et accouchement sans
incidents, ATCD familiaux de retard mental ou de décès en bas âge, refus de boire, coma progressif,
signes digestifs, hypoglycémies récidivantes, HMG

Tableau 2 : Classification de Saudubray

Type Clinique Biologie Etiologies

IVa Détresse neurologique Acidose (-) Déficits du cycle de l’urée
avec coma et convulsions Cétose (+/-) Anomalies de la ß-oxydation
NH3 (↑↑) Aciduries organiques
Lactates (N ou ↑)
IVb Détresse neurologique Acidose (-) Hyperglycinémie sans cétose
avec coma et convulsions Cétose (-) Déficit en sulfite oxydase
NH3 (N) CDG syndromes
Lactates (N ou ↑) Convulsions vitaminosensibles
Cytopathies mitochondriales
Maladies peroxysomales

Traitement :

3 objectifs : contrôles des fonctions vitales, contrôle des convulsions, traitement de l’étiologie

1. Traitement symptomatique :

- Assistance ventilatoire et hémodynamique, désobstruction des VAS, monitorage sous scope

- Maintien de l’équilibre thermique

- Arrêt de toute alimentation, mise en place d’une SNG, perfusion avec restriction hydrique

- Eviter les stimulations nociceptives, auditives, lumineuses et douloureuses

- Transfert en réanimation si : instabilité HD ou respiratoire, HTIC, EMC ou échec de 2 traitements
ATEP

2. Traitement antiépileptique :

Tableau 3 : Principaux antiépileptiques utilisés en période néonatale

Médicaments Dose de charge Dose d’entretien Précautions

Phénobarbital 20-30 mg/kg en IVL sur 20 mn 3-5 mg/kg/j per os en 1 Barbitémie efficace
(Gardénal) Deuxième dose possible 10-20 prise 24h après dose de 15 à 40 mg/l (effet
mg/kg IVL charge sédatif si > 50 mg/l)
En deuxième intention
Lévétiracétam 40-60 mg/kg en IVL sur 15 mn 40-60 mg/kg per os en 2
(Kepra/Levet) (non disponible en Tunisie) à 3 prises
Phénytoine 20 mg/kg en IVL sur 30 mn 5 mg/kg/j en IVL Sce TA + FC
(Dilantin) ECG (trouble du
rythme et de
conduction)
Midazolam 0,15mg/kg en IVL 0,1 mg/kg en IVL Risque cardio-
(Hypnovel) respiratoire
Lidocaïne 2 mg/kg en IVL sur 10 mn 6 mg/kg/h sur 6h Risque accru
(Xylocaïne) Puis 4 mg/kg/h sur 12h d’arythmie cardiaque
(à terme) si association avec
2 mg/kg/h sur 12h Phénytoine
(prématuré)
Autres traitements : Carbamazépine (CNFB), Vigabartin (dysplasie corticale focale)

NB : l’administration IV des ATEP augmente la toxicité cérébrale + risque de dépression respiratoire

Si EMC : évoquer des convulsions pyridoxniodépendantes : administration de vitamine B6 dose de

charge 200 mg puis 30 mg/kg/j per os

Quand arrêter le traitement antiépileptique ?

- En cas d’examen neurologique + EEG normaux : arrêt possible après 72h sans convulsion

- En cas d’anomalies neurologiques : maintenir le traitement pour une période prolongée, à discuter
au cas par cas

3. Traitement étiologique :

- EAI : neuroprotection (hypothermie contrôlée)

- Infections SNC : ATB adaptée si bactérienne, acyclovir si herpétique

- Correction des troubles métaboliques

- Suspicion de maladie métabolique : vitaminothérapie (biotine, acide folinique et pyridoxine), arrêt

de l’apport protidique +/- traitement épurateur

4. Traitement préventif :

Allaitement précoce et rapprochée

Surveillance clinique +/- biologique des NN à risque de troubles métaboliques ou d’IBNP

Monitorage EEG vidéo au moins x 24h chez les NN à risque (en occurrence les grands prématurés)