(2022) Urgences Chirurgicales Néonatales

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PEDPUE-1478; No. of Pages 20 ARTICLE IN PRESS

Journal de pédiatrie et de puériculture xxx (xxxx) xxx—xxx
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ARTICLE EMC
Urgences chirurgicales néonatales夽

C. Lejus-Bourdeau a,∗, M. Biard a, M.-D. Leclair b
a
Service d’anesthésie-réanimation chirurgicale, Hôtel-Dieu, Hôpital Mère-Enfant, CHU de
Nantes, place Alexis-Ricardeau, 44093 Nantes cedex, France
b
Service de chirurgie infantile, Hôpital Mère-Enfant, CHU de Nantes, place Alexis-Ricardeau,
44093 Nantes cedex, France
MOTS CLÉS Résumé Les urgences chirurgicales néonatales sont peu fréquentes mais leur prise en charge
Nouveau-né ; anesthésique doit prendre en compte les multiples particularités physiologiques du nouveau-
Urgence né et la physiopathologie de la malformation congénitale sous-jacente. Le comportement
chirurgicale ; pharmacocinétique de la plupart des agents anesthésiques est modifié. L’immaturité hépa-
Néonatale ; tique est responsable, pour un grand nombre d’entre eux, d’une augmentation de la demi-vie
Anesthésie ; d’élimination. Les capacités d’adaptation du myocarde sont limitées et les désaturations
Chirurgie ; surviennent très rapidement au cours de toute apnée. Hyperoxie, hypotension, hyper- et hypo-
Analgésie capnie sont délétères. Les apports hydroélectrolytiques sont assurés par une solution isotonique
glucosée à 1 % et le remplissage vasculaire par du sérum physiologique en évitant les apports
excessifs. La problématique de la hernie de coupole diaphragmatique réside dans l’agénésie
pulmonaire sous-jacente. Le contrôle de l’hypertension artérielle pulmonaire est déterminant.
La cure de l’atrésie de l’œsophage type 3 expose surtout aux difficultés ventilatoires jusqu’à la
fermeture de la fistule, avec une place croissante pour la chirurgie thoracoscopique. Le laparo-
schisis conduit à des tableaux de gravité très variables selon l’atteinte digestive associée. Les
cures de hernie de coupole, d’omphalocèle et de laparoschisis peuvent être responsables d’un
syndrome du compartiment abdominal à l’origine d’une défaillance multiviscérale. Une anal-
gésie insuffisante modifie le contrôle spinal et supra-spinal de la douleur. L’administration de la
morphine tient compte des modifications de son métabolisme. L’anesthésie locorégionale exer-
cerait des effets favorables après chirurgie majeure, en particulier sur la durée de ventilation
contrôlée. Une immaturité des fonctions immunitaires augmente le risque infectieux.
© 2021 Publié par Elsevier Masson SAS.
夽 Grâce au partenariat mis en place en 2010 entre le Journal de Pédiatrie et de Puériculture et l’EMC, les articles de cette rubrique sont
issus des traités EMC. Celui-ci porte la mention suivante : C. Lejus-Bourdeau, M. Biard, M.-D. Leclair. Urgences chirurgicales néonatales. EMC
- Anesthésie-Réanimation 2019;16(4):1-16 [Article 36-640-A-50]. Nous remercions l’auteur qui a accepté que son texte, publié initialement
dans les traités EMC, puisse être repris ici.
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : corinne.lejus@chu-nantes.fr (C. Lejus-Bourdeau).
https://doi.org/10.1016/j.jpp.2021.12.003
0987-7983/© 2021 Publié par Elsevier Masson SAS.
Pour citer cet article : C. Lejus-Bourdeau, M. Biard and M.-D. Leclair, Urgences chirurgicales néonatales, Journal de
pédiatrie et de puériculture, https://doi.org/10.1016/j.jpp.2021.12.003
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C. Lejus-Bourdeau, M. Biard and M.-D. Leclair
Introduction
• Dernier repas.
Le paradoxe de l’anesthésie en période néonatale est • Traitement en cours, en particulier antibiothérapie.
qu’un très petit nombre d’enfants est concerné, avec a
contrario une grande diversité d’interventions. Le diag-
nostic est souvent anténatal mais certaines malformations
sont découvertes à la naissance. La stratégie anesthésique Point fort
étant impactée par la nature de la malformation congé- Principales particularités physiologiques du
nitale, une prise en charge périopératoire optimale des nouveau-né
urgences chirurgicales nécessite de connaître les implica- • Cardiaque :
tions physiopathologiques de chacune d’entre elles. Ces ◦ faible contractilité du VG, myocarde peu
urgences, peu fréquentes, sont habituellement traitées dans compliant,
les centres spécialisés, le regroupement des cas augmen- ◦ débit cardiaque et fréquence cardiaque
tant l’expertise des équipes. L’analyse d’une série de plus dépendant,
de 22 000 anesthésies montre que les nouveau-nés consti- ◦ mauvaise tolérance à l’hypovolémie et au
tuent la population à risque le plus élevé d’événements remplissage excessif,
peropératoires indésirables [1]. Le nouveau-né a des capa- ◦ tonus vagal élevé, système parasympathique
cités d’adaptation limitées aux variations volémiques, des immature.
modifications du comportement pharmacocinétique et phar- • Transport de l’oxygène :
macodynamique de l’ensemble des agents anesthésiques ◦ forte affinité de l’hémoglobine fœtale pour l’O2 ,
et une incidence de désaturation significative qui peut ◦ consommation en O2 élevée,
atteindre 56 % [1]. Cela s’explique par une immaturité phy- ◦ toxicité des concentrations élevées en O2 .
siologique, qui affecte l’ensemble des fonctions vitales de • Ventilation :
l’organisme et la coexistence fréquente d’une comorbidité ◦ particularités anatomiques des voies aériennes
telle qu’une prématurité ou une cardiopathie congéni- supérieures,
tale. La prématurité ou naissance avant la 37e semaine ◦ ventilation alvéolaire élevée, faibles réserves en
d’aménorrhée (SA) augmente la vulnérabilité du nouveau- oxygène,
né face à l’anesthésie générale. L’incidence d’événements ◦ fréquence respiratoire et résistances des voies
indésirables en lien avec une sédation ou une anesthésie, aériennes élevées,
observée au décours d’une étude observationnelle prospec- ◦ tendance au collapsus alvéolaire,
tive américaine incluant 57 227 nouveau-nés est de 8,5 % à ◦ réponse à l’hypoxie biphasique.
terme et de 14,7 % chez le prématuré [2]. Les résultats de • Fonction rénale :
l’étude européenne multicentrique Neonate Children Study ◦ altération du débit de filtration glomérulaire
of Anesthesia Practice in Europe (NECTARINE), conduite en (DFG) et du pouvoir de concentration des urines,
2016 sous l’égide de l’European Society of Anesthesiology, ◦ fraction excrétée du potassium diminuée.
sont en cours d’analyse. • Fonction hépatique : immaturité hépatique des
Les particularités physiologiques justifiant l’adaptation enzymes de phase 1 (conjugaison) et phase 2
des techniques anesthésiques usuelles sont résumées et (oxydation).
les principaux éléments de prise en charge spécifique des • Thermorégulation :
urgences chirurgicales les plus fréquentes sont présentés ici, ◦ frisson absent, pannicule adipeux peu épais,
à l’exception des cardiopathies congénitales. ◦ présence de graisse brune : thermogenèse non
induite par le frisson.
• Hémostase :
Particularités physiologiques du ◦ diminution des facteurs de coagulation vitamino-
nouveau-né K1-dépendant,
◦ défaut de synthèse du facteur IX (immaturité
hépatique),
◦ valeurs optimales des facteurs II, VII et X en dix
Point fort
jours,
Évaluation préanesthésique ◦ normalisation du V et du fibrinogène en trois jours,
• Antécédents familiaux (hémostase, myopathie,
◦ facteurs VIII et de Von Willebrand identiques à
hyperthermie maligne, curarisation prolongée).
• Grossesse : diabète, prééclampsie, échographies l’adulte,
◦ hyporéactivité des plaquettes,
anténatales, notion de souffrance fœtale. ◦ baisse des protéines anticoagulantes (AT3, C, S,
• Accouchement : terme, voie basse ou césarienne,
cofacteur 2 de l’héparine).
suspicion d’infection materno-fœtale, adaptation à
la vie extra-utérine, oxygénothérapie, ventilation
non invasive, intubation.
• Antécédents transfusionnels : groupe maternel (ou Système cardiovasculaire
à défaut le lieu d’accouchement, son identité et sa
date de naissance). La circulation pulmonaire fœtale représente 20 % du débit
cardiaque (DC). La contractilité du ventricule gauche (VG),
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peu épais, est faible. Lors de l’adaptation à la vie extra- Ventilation

utérine, la diminution des résistances pulmonaires en lien
avec la ventilation et l’oxygénation autorise la traver- Particularités anatomiques
sée de la circulation pulmonaire à la totalité du DC. Le
Les caractéristiques anatomiques du nouveau-né imposent
clampage ombilical, l’hyperactivité sympathique et la vaso-
une technique d’intubation différente de celle utilisée chez
constriction due à l’hypothermie augmentent brutalement
l’adulte. La surélévation des épaules à l’aide d’un coussin
les résistances artérielles périphériques, ce qui multiplie
facilite le geste, du fait de la taille de la tête, placée en
par trois le travail du VG. Le canal artériel, respon-
légère extension. Une grosse langue accentue l’étroitesse
sable d’un shunt gauche-droit, se constricte sous l’effet de
de la filière nasopharyngée et oropharyngée. L’épiglotte
l’augmentation de la pression partielle de l’oxygène (PaO2 )
est large et recouvrante avec une forme en oméga et
avec une fermeture fonctionnelle dans les 48 heures et ana-
positionnée haut dans le pharynx, à proximité du palais
tomique en deux à trois semaines. L’acidose, l’hypoxie, un
mou. La glotte est plus antérieure et plus haute avec une
sepsis, une surdistension pulmonaire, une analgésie insuf-
projection en regard de C3 au lieu de C5 chez l’adulte.
fisante ou l’administration de prostaglandine peuvent le
Ces particularités justifient l’utilisation d’une lame droite
reperméabiliser.
chez le nouveau-né a fortiori prématuré. La forme anato-
La consommation d’oxygène (O2 ) élevée et une forte affi-
mique du larynx néonatal fait l’objet d’une controverse [3].
nité de l’hémoglobine fœtale pour l’O2 imposent un débit
Depuis plus d’un siècle, les études autopsiques décrivent
systémique élevé. Le DC est essentiellement fréquence-
une forme conique en entonnoir, avec la portion la plus
dépendant, ce qui implique de traiter toute bradycardie.
étroite au niveau du cartilage cricoïde. Plus récemment,
Les fibres de collagène du myocarde néonatal sont essen-
des études radiologiques in vivo ont remis ce dogme en
tiellement des fibres de type I, plus rigides que les fibres de
question en suggérant, comme chez l’adulte, une structure
types III, plus élastiques du cœur mature. La faible compli-
cylindrique, avec un rétrécissement plus proximal. Cepen-
ance du myocarde néonatal limite ses capacités à augmenter
dant, cette observation résulterait d’artefacts induits par
le volume d’éjection systolique (VES) en réponse à une
les mouvements laryngés au cours des différentes phases
expansion volémique. Les troubles de la relaxation ven-
de la respiration [3]. Une trachéomalacie rend moins aisée
triculaire protodiastolique, consécutifs au recaptage lent
la ventilation au masque facial et expose à une insuffla-
du calcium du fait de l’immaturité du réticulum sarcoplas-
tion gastrique qui peut entraver la course diaphragmatique.
mique, accentuent ce phénomène. Un remplissage excessif
Tout traumatisme de la muqueuse laryngée génère rapide-
augmente rapidement la pression ventriculaire et diminue
ment une diminution du calibre des voies aériennes. Un
la perfusion coronaire.
œdème d’une épaisseur de 1 mm diminue la surface de
Malgré la forte densité des récepteurs, la réponse
section de 75 % et multiplie le travail respiratoire en venti-
&bgr;-adrénergique est altérée par le couplage intracel-
lation spontanée par un facteur 16. Néanmoins, les sondes
lulaire immature avec le système de l’adénylcyclase. Le
à ballonnet basse pression sont utilisables dès la naissance
système parasympathique (notamment la réponse vagale
à partir de 3 kg, sous couvert de la surveillance de la pres-
à l’hypoxie) est mature. Le tonus vagal élevé justi-
sion du ballonnet qui doit impérativement restée inférieure
fie pour certaines équipes l’injection d’atropine avant
à 20 cmH2 O [4]. L’administration préventive de corticoïdes,
administration de succinylcholine. La réserve inotropique
pour prévenir le risque stridor post-extubation, est ineffi-
est limitée face à une majoration brutale de la post-
cace et non recommandée [5]. La trachée courte (4 à 5 cm)
charge. Une tachycardie doit systématiquement évoquer
expose au risque d’extubation ou d’intubation sélective.
une hypovolémie. Toute baisse de précharge est mal tolé-
Le positionnement d’un stéthoscope dans le creux axillaire
rée et se traduit rapidement par une baisse du VES et
gauche facilite une surveillance continue du positionnement
de la pression artérielle (PA). L’altération du DC induit
correct de la sonde d’intubation. La faible résistance des
immédiatement une hypoperfusion périphérique et mésen-
fosses nasales au passage de l’air explique que les nouveau-
térique.
nés respirent essentiellement par le nez. L’introduction
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) génère un
orale de la sonde gastrique est préférable, si on prévoit
shunt droit-gauche, notamment par réouverture du canal
de la laisser en place après l’extubation. L’espace mort des
artériel. Il en résulte un gradient entre la saturation arté-
voies aériennes est proportionnel au poids chez le nouveau-
rielle en oxygène (SpO2 ) préductale (membre supérieur
né. Il faut donc éviter l’interposition de tout raccord ou
droit) et post- ou sous-ductale (membre inférieur gauche). Si
connecteur susceptible de l’augmenter. Raccourcir la sonde
le foramen ovale est en cause, la baisse de SpO2 est globale.
d’intubation n’a que peu d’impact avec une diminution de
Une communication interauriculaire peut également en être
l’espace mort de 0,1 ml par centimètre de sonde [6].
à l’origine, car l’ouverture de la valve mitrale précède celle
de la valve tricuspide, ce qui se traduit par une diminution
plus précoce de la pression auriculaire gauche. L’examen
Mécanique ventilatoire
initial détecte environ 45 % des cardiopathies congénitales. La ventilation alvéolaire élevée (100—150 ml kg−1 ), justi-
Un souffle entendu chez 0,6 % des nouveau-nés traduit, chez fiée par une consommation d’oxygène importante, contraste
50 % d’entre eux, une cardiopathie qui n’est pas toujours avec une capacité résiduelle fonctionnelle basse. Celle-ci
symptomatique durant les premiers jours de vie. Dans les est donc rapidement saturée au cours des manœuvres de
états septiques, la défaillance cardiaque est plus fréquente préoxygénation. Un objectif de fraction expirée en oxy-
que chez l’enfant plus âgé. gène (FeO2 ) supérieure à 90 % est atteint dans 90 % des
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cas en moins de 60 secondes [7]. La préoxygénation retarde Apnées postopératoires

l’hypoxémie mais le bénéfice est d’autant plus faible que
La réponse à l’hypoxie chez le nouveau-né est biphasique.
le sujet est jeune. Une consommation d’O2 très élevée et
Dans un premier temps, l’hypoxie stimule la ventila-
la faible capacité résiduelle fonctionnelle entraînent très
tion puis l’épuisement des neurotransmetteurs des centres
rapidement une désaturation après toute interruption de
de la respiration provoque des apnées. Chez le préma-
ventilation.
turé, l’anesthésie générale majore le risque d’apnées
Fréquence respiratoire (30 à 40 c min−1 ) et résistances
postopératoires sévères avec désaturation et bradycardie
des voies aériennes sont élevées. Le travail ventilatoire
postopératoires, ce qui impose une surveillance postopé-
représente 10 % du métabolisme total. Le contrôle per-
ratoire prolongée. L’incidence est influencée par l’âge
opératoire de la ventilation est donc systématique, ce
gestationnel, la durée de la chirurgie et la présence d’une
d’autant que les fibres musculaires de résistances à la
anémie et atteint 25 % avant 45 semaines postconcep-
fatigue ne représentent que 25 % du diaphragme contre
tionnelles. Le risque persiste jusqu’à 60 semaines d’âge
40 % chez le nourrisson. La tendance au collapsus pulmo-
postconceptionnel mais est plus faible après 45 semaines
naire est induite par un volume de fermeture proche du
avec 5 % des enfants qui présentent des bradycardies spon-
volume courant mais un volume courant excessif expose
tanément résolutives. La pratique d’une rachianesthésie, en
à la surdistension alvéolaire. Les respirateurs modernes
alternative à l’anesthésie générale, diminue la fréquence
d’anesthésie permettent de réaliser une ventilation protec-
des apnées précoces sans toutefois abolir les apnées plus
trice avec de faibles volumes courant (6 ml kg−1 ), avec la
tardives [13]. Une dose de charge de 20 mg kg−1 suivie par
compensation de la compliance du circuit respiratoire [8].
5 mg kg−1 j−1 de citrate de caféine en diminue aussi la
La stratégie de ventilation protectrice inclut aussi d’éviter
fréquence.
les pressions d’insufflation excessives, de mettre en œuvre
des manœuvres de recrutement si nécessaire, d’appliquer
systématiquement une positive end expiratory pressure Milieu intérieur, fonction rénale et hépatique
(PEEP) de 5 à 6 cmH2 O et d’éviter les fractions inspi-
rées élevées d’O2 (FiO2 ) L’hypercapnie sévère exerce un À terme, l’eau totale représente 75 % du poids du corps et
effet dépresseur sur le système nerveux central avec une le compartiment extracellulaire 40 %. Les besoins hydriques
altération aiguë de l’activité électroencéphalographique des 48 premières heures sont faibles. Le débit urinaire initial
(EEG). Elle n’est pas détectable par le monitorage de est bas du fait du niveau élevé de vasopressine circulante
l’oxygénation cérébrale [9]. L’hypocapnie doit également à la naissance. Au cours des premiers jours de vie, les
être évitée car responsable du développement d’hémorragie résistances pulmonaires continuent de chuter avec une aug-
intraventriculaire et de bronchodysplasie pulmonaire [10]. mentation du retour veineux pulmonaire, ce qui provoque un
Une légère hypercapnie « permissive » est donc préfé- relargage du peptide natriurétique atrial et stimule la diu-
rable. rèse. La réduction du secteur extracellulaire entraîne alors
une perte de poids de 5 à 10 %.
Le débit de filtration glomérulaire (DFG) est initialement
faible. La créatininémie élevée est le reflet de la concen-
Conséquence de l’hyperoxie tration maternelle. Elle devient inférieure à 50 ␮mol l−1 à
Éviter l’hyperoxie est aussi important qu’éviter la fin de la première semaine de vie avec un DFG multi-
l’hypoxémie. L’exposition du nouveau-né à une FiO2 de plié par deux. À un mois, la capacité de filtration atteint
100 % est rarement justifiée. Pendant la vie intra-utérine, seulement 60 % des valeurs adultes rapportées à la surface
la SaO2 n’excède pas 75 %. L’International Liaison Com- corporelle. L’immaturité de la fonction tubulaire explique
mittee on Resuscitation (ILCOR) recommande que l’air l’altération du pouvoir de concentration des urines. Le
ambiant (FiO2 à 21 %) soit utilisé pour la réanimation en pouvoir de dilution est conservé mais l’immaturité de la
salle de naissance [11]. L’excès d’O2 est associé à une fonction de filtration rend difficile l’élimination de grandes
morbidité sévère, en particulier chez le prématuré, en quantités d’eau libre. La tolérance du nouveau-né à la
raison de l’immaturité de leurs défenses antioxydantes et surcharge volémique est mauvaise et le débit urinaire
des dommages tissulaires induits par la formation de radi- n’est pas un bon index de remplissage car les capacités
caux libres et la peroxydation des lipides membranaires. de concentration et de dilution des urines du rein néo-
Il contribue au développement des bronchodysplasies natal sont limitées. La clairance et la fraction excrétée
pulmonaires, par dysrégulation de l’inflammation et alté- du potassium, faibles, expliquent une hyperkaliémie rela-
ration de l’expression des protéases et des facteurs de tive physiologique. L’adaptation de l’aldostéronémie face
croissance. Il en résulte une fibrose et une insuffisance à une surcharge hydrosodée est lente. Des bolus itératifs
respiratoire. La vasoconstriction de la rétine secondaire à de sérum physiologique, pour le remplissage vasculaire ou
une hyperoxygénation conduit à l’oblitération vasculaire, la l’administration de médicaments, conduisent rapidement à
néovascularisation et la rétraction rétinienne qui caracté- une hypernatrémie ou à des œdèmes par rétention hydroso-
risent la rétinopathie du prématuré. L’hyperoxie contribue dée. À l’inverse, des apports sodés insuffisants conduisent à
aussi à des altérations du développement cérébral et des hyponatrémies sévères.
des fonctions rénale et cardiaque, à la persistante de La glycémie chute immédiatement après la naissance
l’HTAP et à l’hyperréactivité bronchique chez le préma- puis remonte quelques heures plus tard du fait de la produc-
turé [12]. Une fraction inspirée élevée d’O2 favorise la tion endogène de glucose ou de l’alimentation. Le cerveau
formation d’atélectasie. La FIO2 doit être ajustée sur la néonatal est relativement protégé contre l’hypoglycémie
SaO2 . grâce à ses capacités à métaboliser les corps cétoniques
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et les acides gras libres. Néanmoins, une hypoglycémie valeurs adultes sont atteintes entre 6 et 12 mois, alors que
prolongée, en dessous de 2,5 mmol l−1 , engendre des les facteurs II, VII et X atteignent des valeurs optimales en
lésions cérébrales permanentes. Les faibles réserves hépa- dix jours. Le facteur V et le fibrinogène se normalisent en
tiques en glycogène limitent la capacité d’adaptation à trois jours. Les taux de facteur VIII et de facteur de Von
l’hypoglycémie. L’hyperglycémie est également délétère Willebrand sont identiques à ceux de l’adulte. Le diagnos-
et aggrave les effets de l’anoxie cérébrale. Elle parti- tic de maladie de Von Willebrand et d’hémophilie A est
cipe à la genèse des hémorragies intraventriculaires, de la donc réalisable dès la période néonatale. Les plaquettes
rétinopathie de la prématurité, de l’entérocolite ulcéroné- néonatales sont hyporéactives à la thrombine, l’adénosine
crosante, de la dysplasie bronchopulmonaire, de l’altération diphosphate (ADP), l’adrénaline et au thromboxane A2 .
de l’immunité et au retard de cicatrisation pariétale. Paradoxalement, le temps de saignement est plus court chez
L’immaturité rénale et hépatique impacte la gestion le nouveau-né en raison de l’augmentation de la taille des
des apports hydroélectrolytiques et le métabolisme de la globules rouge, de l’hématocrite, de l’activité et des formes
plupart des médicaments administrés pendant la période multimériques du facteur de Von Willebrand.
périopératoire. L’immaturité hépatique a pour conséquence À l’inverse, il existe une hypercoagulabilité liée à la
une altération du métabolisme d’un grand nombre de baisse du taux des protéines anticoagulantes (antithrom-
médicaments. Le volume de distribution des principaux bine, protéines C et S, cofacteur 2 de l’héparine). L’activité
médicaments hydrosolubles utilisés en médecine périopé- de l’antithrombine est sévèrement altérée chez le préma-
ratoire (céfazoline, paracétamol, morphine) est majoré, ce turé (< 0,3 UI ml−1 ) comme à terme (0,5 U ml−1 ). Les
qui nécessite une dose de charge initiale plus élevée pour valeurs adultes ne sont atteintes que vers trois mois. Cette
atteindre une concentration efficace. À l’inverse, une dimi- particularité explique l’incidence élevée des thromboses
nution de la clairance d’élimination impose de diminuer les sur cathéter veineux central. Un registre international des
doses d’entretien ou d’espacer les réinjections pour éviter thromboses veineuses symptomatiques du nouveau-né rap-
l’accumulation. porte une incidence de 2,4 pour 1000 admissions, dont 80 %
sont secondaires à un cathétérisme central. Sur des études
Thermorégulation autopsiques, l’incidence des thromboses ombilicales est de
25 à 65 %.
Plusieurs mécanismes participent au risque élevé
d’hypothermie néonatale peropératoire. Les pertes
cutanées sont importantes avec une surface corporelle Principales pathologies chirurgicales
élevée. Le frisson est absent et la graisse sous-cutanée peu
épaisse. L’hypothermie augmente le risque de complications Laparoschisis
postopératoires, favorise l’acidose, induit une dépression
respiratoire, cardiaque, diminue le métabolisme hépatique Le laparoschisis correspond à une aplasie de petite taille de
et majore le risque infectieux par altération de l’immunité. la paroi à côté de l’implantation du cordon.
La seule défense réside dans la production de chaleur par On considère classiquement qu’il résulte d’un défaut
un tissu hautement spécialisé, la graisse brune. Les agents de croissance pariétale probablement d’origine vasculaire.
halogénés majorent les conséquences de l’immaturité de Face à l’augmentation significative de la prévalence obser-
la thermogenèse en inhibant la thermogenèse non induite vée au cours de la dernière décennie en Amérique du Nord
par le frisson. Le maintien de la normothermie repose sur comme en Europe (de 4,5 à 4,9 cas pour 10 000 naissances
l’utilisation d’une table radiante, d’une couverture souf- entre 2010 et 2014 aux États-Unis) [14], des études épi-
flante, une température de salle d’opération élevée (25 ◦ C), démiologiques suggèrent d’autres pistes en raison d’une
la protection céphalique par un bonnet et le réchauffement association avec le jeune âge maternel, l’exposition au
des solutés utilisés pour le rinçage des zones opératoires. tabac, à des substances récréatives, des antidépresseurs ou
La surveillance de la température est systématique car des substances polluantes environnementales ou agrochi-
il est également important de prévenir l’hyperthermie miques. Une origine génétique par mutation NOS3, ADD1,
qui exacerbe les conséquences neurologiques des épisodes ICAM1, 4 ou 5 a également été évoquée. Il n’y a générale-
d’hypotension, d’hypoxie ou d’hypercapnie. ment pas d’anomalie morphologique associée en dehors du
tube digestif. En revanche, l’association avec une anomalie
Hémostase de rotation, une sténose ou une atrésie digestive, un grêle
court ou des perforations digestives, n’est pas exception-
À la naissance, le taux des facteurs de coagulation vitamino- nelle.
K1 (facteurs II, VII, IX et X) est diminué physiologiquement Les anses intestinales et les organes sont extériorisés par
à un niveau comparable à un international normalised ratio cet orifice dans le liquide amniotique (pH 7) sans aucune
(INR) de 2 à 3, ce qui nécessite l’administration systé- protection, ce qui est à l’origine d’une péritonite chimique,
matique de vitamine K1 avant une chirurgie. L’immaturité avec épaississement et œdème de la paroi intestinale.
hépatique est responsable d’un défaut de synthèse du fac- Des échanges de liquide amniotique ont été proposés
teur IX, lié à une expression plus lente du gène. Il est avec des effets bénéfiques sur un modèle animal mais cette
néanmoins nécessaire de s’assurer qu’il ne s’agit pas d’un technique n’est plus utilisée en raison du risque septique. Le
déficit constitutionnel comportant un risque hémorragique. diagnostic échographique anténatal repose sur la présence
Si le taux de facteur IX est supérieur à 30 %, une norma- d’anses intestinales flottant dans le liquide amniotique.
lisation secondaire est attendue. S’il est inférieur à 20 %, Une surveillance anténatale hebdomadaire détecte préco-
la possibilité d’une hémophilie B doit être considérée. Les cement les signes de souffrance intestinale (augmentation
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du diamètre > 17 mm ou épaisseur pariétale > 3 mm). Le La mise en œuvre d’une technique d’anesthésie locorégio-
terme et les modalités de la naissance font débat mais la nale diminuerait la durée de la ventilation postopératoire
pratique d’une césarienne ne modifie pas le pronostic de mais la dose d’anesthésiques locaux doit prendre en compte
l’enfant. Il n’y a pas non plus de bénéfice à une prématurité l’altération du métabolisme liée à l’augmentation de la
consentie. pression abdominale et à l’immaturité hépatique. Par voie
Dès la naissance, la partie inférieure du corps est proté- péridurale, l’administration continue de ropivacaïne 0,2 %
gée dans un sac stérile. (0,2 ml kg−1 h−1 ) a été rapportée pour une durée maximale
Une sonde nasogastrique prévient la distension aérique de 36 heures [20]. La mise en place d’un cathéter central
de la partie intestinale exposée. Le positionnement en décu- pour assurer un support nutritionnel parentéral est systé-
bitus latéral droit évite la plicature du pédicule vasculaire matique. En l’absence de complication, la réalimentation
mésentérique, comme en témoigne l’analyse de la satura- entérale continue est débutée vers le 14e jour postopéra-
tion tissulaire en oxygène mésentérique à l’aide du near toire et la durée moyenne d’hospitalisation est de l’ordre
infrared spectroscopy (NIRS) [15]. Une réintégration des de quatre semaines.
anses dans la cavité abdominale dans les premières heures La présence d’une atrésie intestinale est le facteur pro-
de vie prévient les pertes hydroélectrolytiques et ther- nostique le plus important de morbidité.
miques, et les lésions ischémiques. L’hypothermie et une Bien que le pronostic de survie soit globalement
fermeture retardée au-delà de 24 heures sont des facteurs excellent, le risque de sepsis, d’hospitalisation prolongée,
de risque de complications et d’infection. Une hypothermie de multiples reprises chirurgicales ou de dénutrition est
est observée chez près de 50 % des enfants porteurs d’un significatif. Dans approximativement 15 % des cas, la prise
laparoschisis avec une température inférieure à 35 ◦ C dans en charge est très complexe [21]. Dans un registre nord-
un quart des cas [16]. La cure chirurgicale débute par la américain regroupant 4420 cas, la survie à un an est de
désinfection de la paroi et des anses extériorisées. 97,8 % mais une reprise chirurgicale est nécessaire dans un
Le méconium est évacué à l’aide d’un lavement à la cas sur cinq. Au moment de la sortie, le poids de plus de la
Gastrografine® . Une fermeture rapide permet d’initialiser moitié des enfants est en dessous du 10e percentile [22].
plus précocement l’alimentation entérale, de raccourcir le
séjour en réanimation, et est associée à une plus faible Omphalocèle
incidence d’infections [17]. Mais si la réintégration en un
temps expose à une élévation trop importante de la pres- Il s’agit d’une aplasie de la paroi abdominale au niveau de
sion abdominale, les anses extériorisées sont enveloppées l’implantation du cordon ombilical, affectant un enfant sur
dans un silo préformé, ou réalisé avec des feuilles de 2000. Le cordon s’implante au sommet d’une tuméfaction
Silastic® , fixé sur les berges du defect. Les anses sont recouverte d’une fine membrane amniotique, qui contient
ensuite progressivement intégrées dans la cavité abdomi- divers organes de la cavité abdominale.
nale, en huit jours en moyenne. La fermeture progressive L’échographie anténatale retrouve une hernie au niveau
évite la constitution d’un syndrome du compartiment abdo- du cordon ombilical. D’autres malformations (cardiaques,
minal, qui associe barotraumatisme pulmonaire, altération génito-urinaires, faciales, anencéphalie, intestinales, extré-
des circulations rénale, hépatique, mésentérique et de la mités) sont associées dans 50 à 75 % des cas. L’omphalocèle
perfusion des membres inférieurs et diminution du retour s’intègre aussi dans des syndromes polymalformatifs comme
veineux. Dans les études animales, la circulation mésenté- le syndrome de Beckwith Wiedemann (macroglossie, vis-
rique est préservée tant que la pression intra-abdominale céromégalie, hypoglycémie néonatale), la pentalogie de
n’excède pas 20 mmHg. La mesure de la pression vésicale Cantrell (malformation sternale, diaphragmatique, car-
par l’intermédiaire d’un cathéter 5F a d’abord été proposée diaque), le syndrome du cordon ombilical court (defects
pour identifier les situations où la fermeture en un temps crâniaux, malformation de la paroi thoracique, abdominale,
n’expose pas au risque d’ischémie digestive. La pression de viscérale, oligoamnios, scoliose, amputations de membres)
plateau dans les voies aériennes est également utilisable ou s’associe aux trisomies 18 et 13. La prise en charge
car elle est corrélée à la pression vésicale avec une diffé- chirurgicale et anesthésique est comparable à celle d’un
rence constante de 10 cmH2 O. Une pression intravésicale ou laparoschisis. Lorsque l’anneau de l’omphalocèle est infé-
respiratoire de plateau supérieure respectivement à 15 et rieur à 2 cm, une fermeture pariétale primitive est assurée.
25 cmH2 O expose à la survenue d’un syndrome du comparti- Lorsqu’il est supérieur à 8 cm, la réintégration peut être
ment abdominal. La réintégration sans anesthésie générale difficile et nécessiter un silo et une fermeture progressive
est également possible mais nécessite une sélection très sur plaque.
stricte des patients pouvant en bénéficier [18].
L’induction anesthésique est une séquence rapide intra- Atrésie de l’œsophage
veineuse. Les pertes hydriques peropératoires sont variables
selon le volume des viscères extériorisés. On considère tra- La malformation congénitale de l’œsophage survient avec
ditionnellement qu’elles peuvent être considérables, de une fréquence de 1 pour 2500 à 4000 naissances vivantes,
l’ordre de 50 à 100 ml kg−1 h−1 et à l’origine d’une hypovo- soit 150 à 200 enfants par an en France [23]. Elle réalise
lémie quasi constante. En fait, un remplissage agressif doit une solution de continuité entre les culs-de-sac œsopha-
être réservé aux enfants cliniquement hypovolémiques, car giens supérieur et inférieur, vers la 4e vertèbre dorsale avec,
le volume du remplissage vasculaire est directement cor- selon la forme anatomique, une fistulisation dans la tra-
rélé à la durée de la ventilation contrôlée postopératoire chée (Fig. 1). Dans 85 % des cas (type 3), le cul-de-sac
(un jour supplémentaire tous les 17 ml kg−1 de remplis- supérieur est borgne et l’œsophage inférieur communique
sage) et de séjour, et à l’incidence des bactériémies [19]. avec la trachée ou une bronche souche, ce qui expose à
6
Modele +
Figure 1. Atrésie de l’œsophage : accident de séparation longitudinale du tube digestif primitif. 1. Croissance ; 2. séparation.
l’encombrement salivaire et à une inondation bronchique peut débuter une alimentation entérale dès J3. La ferme-
par reflux gastro-œsophago-trachéal (Fig. 2). Une des hypo- ture d’une fistule sur le moignon inférieur de l’œsophage
thèses embryologiques est un accident lors de la séparation et l’anastomose œsophagienne étaient classiquement réali-
longitudinale du tube digestif primitif dans son segment sées par thoracotomie droite, avec un abord extrapleural.
antérieur. Des malformations cardiovasculaires, digestives, La chirurgie est actuellement réalisée par voie thoracosco-
anorectales, génito-urinaires, vertébrales, pulmonaires, ou pique par un nombre croissant d’équipes. Une méta-analyse
chromosomiques sont associées dans 60 % des cas. Le syn- de huit études observationnelles conclut à l’absence de dif-
drome de VACTERL associe malformations des vertèbres, férence avec la technique conventionnelle pour l’incidence
de l’anus, du cœur, de la trachée, de l’œsophage (« eso- des fistules et des sténoses œsophagiennes postopératoires,
phagus » en anglais), des reins et des membres (« limb » et une réduction du délai d’extubation, d’alimentation et de
en anglais). L’existence d’une cardiopathie (tétralogie de la durée d’hospitalisation, au prix d’un allongement moyen
Fallot, communication interventriculaire [CIV], coarctation, de la durée opératoire de 20 minutes [25]. L’intérêt de la
transposition des gros vaisseaux) et le poids de naissance thoracoscopie à long terme est de prévenir les déforma-
conditionnent en grande partie le pronostic. La mortalité tions, source de scoliose. L’hypercapnie observée au décours
est de l’ordre de 7,5 % [24]. Dans la majorité des cas, la chi- de la thoracoscopie n’est pas associée à une altération de
rurgie peut être différée pour réaliser le bilan malformatif. l’oxygénation cérébrale [26].
Elle est habituellement réalisée dans les 24 heures suivant Un éloignement trop important des culs-de-sac œso-
la naissance. phagiens justifie de surseoir à la mise en continuité,
Le diagnostic anténatal n’est réalisé que dans moins de réalisée dans un second temps. Le premier temps opéra-
30 % des cas [24]. Il est évoqué devant un hydramnios (85 % toire comprend alors la réalisation d’une œsophagostomie
des cas sans fistule, 32 % avec fistule), qui conduit à recher- cervicale et d’une gastrostomie d’alimentation. Le second
cher des mouvements de déglutition ou de vomissement, temps opératoire est réalisé entre 4 et 12 mois lorsque
ou une dilatation du cul-de-sac œsophagien supérieur. Le la croissance œsophagienne autorise l’anastomose. Si les
diagnostic est souvent fait lors de la vérification systéma- extrémités demeurent trop distantes, une œsophagoplastie
tique de la perméabilité œsophagienne à la naissance, par gastrique ou colique est réalisée.
la butée de la sonde gastrique dans l’œsophage à 10—12 cm Dans les atrésies œsophagiennes de types 3 et 4, les
des arcades dentaires. Une radiographie du thorax et de modalités de l’induction anesthésique (séquence rapide
l’abdomen sans préparation (ASP) permet de situer le cul- ou maintien de la ventilation spontanée) sont discutées.
de-sac supérieur et d’objectiver la présence d’une fistule L’objectif est d’éviter l’insufflation gastrique. La princi-
trachéo-œsophagienne inférieure par la présence d’air dans pale difficulté réside dans le positionnement de la sonde
le tube digestif. d’intubation afin d’éviter l’insufflation gastrique par la
L’enfant est alors positionné en proclive avec une aspira- fistule. Une bronchoscopie ou une intubation fibroscopique
tion continue dans le cul-de-sac supérieur par une sonde à facilitent le repérage de la fistule, le positionnement de la
double lumière (sonde de Replogle) en vérifiant constam- sonde d’intubation et contribue à prévenir la survenue des
ment sa perméabilité. Après bilan des malformations événements respiratoires peropératoires [27]. La distension
associées, en particulier cardiaques, le traitement chirurgi- gastrique est responsable d’une ascension diaphragmatique,
cal consiste en la fermeture de la ou des fistule(s) (types 2, de l’augmentation de la pression abdominale à l’origine de
3 et 4) et, si les deux moignons œsophagiens sont assez rap- difficultés majeures d’oxygénation avec réouverture des
prochés (ce qui est plus souvent réalisé dans les types 3 et 4), shunts (canal artériel et foramen ovale), et d’altérations
en l’anastomose œsophagienne termino-terminale sur une hémodynamiques qui peuvent nécessiter une gastrosto-
sonde trans-anastomotique très précieuse, par laquelle on mie de décompression en urgence. Aussi, une présence
7
Modele +
Figure 2. Formes anatomiques d’atrésie de l’œsophage (A à E).
chirurgicale est vivement souhaitable. Des fuites et la du diaphragme au cours de l’organogenèse qui provoque
compression trachéales par les écarteurs complexifient la la migration des viscères abdominaux dans le thorax et la
ventilation jusqu’à la fermeture de la fistule. Un autre compression des poumons par les viscères herniés, en parti-
risque est l’extubation accidentelle. L’incidence des évé- culier le foie. Elle est dix fois plus fréquente à gauche qu’à
nements critiques peropératoires est plus élevée si une droite.
cardiopathie congénitale ducto-dépendante est associée. Les poumons sous-jacent et controlatéral sont com-
primés et hypoplasiques avec une réduction du nombre
Hernie congénitale de coupole d’alvéoles et du lit artériel et veineux. Elle est associée dans
diaphragmatique 20 % des cas à une autre malformation qui, lorsqu’il s’agit
d’une cardiopathie congénitale sévère, altère fortement le
La hernie diaphragmatique congénitale (un cas sur 3000 à pronostic vital.
5000 naissances) est un défaut du développement précoce
8
Modele +
Les recommandations européennes [28] préconisent une par la mise en place d’un ballonnet gonflable retiré à 34 SA,
naissance après l’âge gestationnel de 39 SA dans un centre pour favoriser la croissance pulmonaire par la rétention du
de référence. À la naissance, la détresse respiratoire sévère liquide pulmonaire, est utilisée par certaines équipes et tou-
est d’installation rapide. Les bruits du cœur sont déviés et jours en cours d’évaluation [32].
des images radiologiques hydroaériques sont présentes dans
l’hémithorax. Le diagnostic prénatal conduit à l’intubation Malformations pulmonaires
immédiate, pour prévenir l’insufflation gastrique par la ven-
tilation au masque facial et la décompression digestive à Les malformations adénomatoïdes, plus fréquentes chez les
l’aide d’une sonde nasogastrique. Le transfert immédiat en garçons, résultent d’une altération embryologique avant le
réanimation a pour objectif la stabilisation et l’optimisation 50e jour de gestation, responsable d’une anomalie du déve-
des échanges gazeux, ce qui peut prendre plusieurs jours loppement bronchique avec une prolifération excessive des
selon la gravité initiale [29]. Les objectifs de la réanimation structures respiratoires terminales et un liquide kystique
initiale sont une saturation préductale entre 80 et 95 %, une clair ou purulent.
saturation postductale supérieure à 70 % et une PaCO2 entre La fréquence serait d’un cas pour 25 000 à 35 000 gros-
50 et 70 mmHg. La ventilation par oscillations à haute fré- sesses avec un diagnostic anténatal dans 70 % des
quence et basses pressions limite le barotraumatisme. Une cas. Habituellement, un seul lobe est touché, mais la
sédation profonde réduit la réactivité pulmonaire lors des compression du poumon homolatéral génère une hypopla-
procédures douloureuses (ponction veineuse, insertion de sie pulmonaire et possiblement une déviation médiastinale.
cathéters). Les vasodilatateurs artériels pulmonaires (sil- La symptomatologie clinique est variable (aucun signe,
dénafil) ou le monoxyde d’azote contribuent à restaurer toux, infection récidivante ou détresse respiratoire). Une
le lit vasculaire pulmonaire. Les formes les plus graves lobectomie est habituellement programmée au cours du
peuvent bénéficier d’oxygénation par membrane extracor- premier trimestre [33]. Plus rarement, une détresse respi-
porelle (ECMO) après échec d’une prise en charge médicale ratoire impose la chirurgie en urgence au cours des premiers
conventionnelle, pour des enfants de plus de 34 SA, d’un jours de vie [34]. L’emphysème lobaire congénital est plus
poids supérieur à 2 kg et l’absence d’autre malformation fréquemment responsable d’une détresse respiratoire par
létale. Les critères d’opérabilité sont l’absence de shunt compression du poumon sain, qui impose la lobectomie en
et d’hypoxémie, c’est-à-dire une SpO2 supérieure à 92 % urgence.
pour une FiO2 inférieure à 0,5, une PA moyenne (PAM) supé-
rieure ou égale à 45 mmHg avec des doses d’adrénaline Occlusions néonatales
ou de noradrénaline inférieures à 0,05 ␮g kg−1 min−1 , une
PA pulmonaire inférieure à deux tiers de la pression systé- Le diagnostic anténatal est porté sur des anses digestives
mique, des concentrations inhalées d’oxydes d’azote (NO) dilatées et un hydramnios. Le syndrome occlusif néonatal
inférieures à 10 ppm et un taux d’hémoglobine supérieur à associe anomalie d’évacuation du méconium, vomisse-
10 g dl−1 [30]. ments bilieux verts et météorisme abdominal. Toutes causes
Le but de la chirurgie est la réparation de la coupole dia- confondues, la fréquence est d’un cas pour 1500 naissances.
phragmatique en préservant au maximum les compliances Atrésie et sténose duodénales sont souvent associées à
pulmonaires. La réalisation dans le service de réanimation la trisomie 21. Le mésentère commun correspond à une
évite le transfert au bloc opératoire, source de déstabi- malrotation intestinale, secondaire à des anomalies des
lisation. La réduction des viscères herniés décomprime le accolements péritonéaux.
poumon et les cavités cardiaques. La voie d’abord est abdo- Il en résulte soit un obstacle duodénal, soit une bride
minale gauche. péritonéale (de Ladd) anormale comprimant le second duo-
La mise en place d’une prothèse en Silastic® ou en dénum (le plus souvent en dessous de l’abouchement de la
Goretex® permet une suture sans tension et sans étirement voie biliaire principale), soit un volvulus du grêle.
des piliers. La fermeture de la paroi abdominale peut aussi L’occlusion est haute et le ventre plat. La radiographie
nécessiter la mise en place d’une plaque pour élargir une d’ASP caractéristique montre un grand niveau gastrique et
cavité abdominale trop exiguë. un petit niveau duodénal.
En dépit des progrès de la réanimation pédiatrique, la Si l’obstruction est complète, l’abdomen est totalement
mortalité reste élevée. Le taux global de survie est de 70 à opaque en dessous. Les atrésies du grêle sont des interrup-
90 % en l’absence de nécessité de recours à l’ECMO et de 50 % tions de la continuité intestinale résultant d’une ischémie
si une ECMO est nécessaire [29]. Les facteurs de gravité sont anténatale et de nécrose aseptique d’un segment de tube
un âge gestationnel inférieur à 39 SA, une détresse vitale digestif et formation de deux culs-de-sac cicatriciels.
immédiate et un diagnostic anténatal. La cause principale Si l’ischémie concerne une grande portion du grêle, elle
du décès est l’HTAP consécutive à l’hypoplasie pulmonaire. réalise un « apple peel syndrome ». L’abdomen est d’autant
En son absence, la survie est de 100 %. La persistance en plus ballonné que l’obstacle est bas situé.
dépit d’une réanimation bien conduite d’une PA pulmonaire L’iléus méconial est une obstruction de l’iléon terminal
isosystémique ou suprasystémique est létale. Le facteur pré- par du méconium très visqueux chez les enfants atteints de
dictif de mortalité le plus pertinent est l’index en oxygène mucoviscidose.
(IO2 ) défini par le ratio FiO2 × pression moyenne dans les Dans tous les cas, la prise en charge anesthésique
voies aériennes (mmHg)/PaO2 mmHg supérieure ou égale à est celle d’un enfant potentiellement hypovolémique et
5,5, 24 heures après la chirurgie [31]. à estomac plein. Les difficultés prévisibles de réali-
La réduction chirurgicale du contenu de la hernie in utero mentation justifient la mise en place d’un cathéter
n’est plus utilisée. L’occlusion trachéale entre 26 et 28 SA central.
9
Modele +
sac rectal est situé au-dessous du plancher des releveurs

de l’anus, dans les formes hautes, au-dessus. Les formes
les plus simples bénéficient d’un traitement définitif à la
naissance, les autres nécessitent une colostomie provisoire.
L’absence de fistule permettant l’évacuation du méconium
se traduit par un syndrome occlusif.
Entérocolite ulcéro-nécrosante
Son incidence varie entre 1 et 8 % des admissions en soins
intensifs néonataux avec une mortalité de 20 à 40 %. Elle
concerne avant tout les prématurés mais peut également
affecter les enfants à terme, en particulier ceux porteurs
d’une cardiopathie congénitale. L’hypothèse d’une colonisa-
tion précoce par Clostridium perfringens a été suggérée. La
majorité des cas évolue favorablement avec un traitement
médical intensif associant antibiothérapie à large spectre,
correction de l’hypovolémie et de l’acidose, drainage gas-
trique et alimentation parentérale exclusive. Les indications
chirurgicales sont controversées, celle la plus consensuelle
est la perforation digestive révélée par un pneumopéritoine,
pas toujours facile à mettre en évidence.
Les autres indications absolues sont la détérioration cli-
Figure 3. Imperforation anale : forme basse avec fistule rectova-
nique malgré un traitement médical maximal, une masse
ginale. 1. Vessie ; 2. fistule rectovaginale ; 3. cul-de-sac rectal ; 4.
fossette anale. abdominale avec une occlusion persistante ou un sepsis,
ou l’étranglement d’une anse digestive. Le traitement chi-
rurgical à la phase aiguë consiste le plus souvent en la
réalisation d’une stomie en zone saine avec drainage péri-
tonéal. Un drainage seul a été proposé pour éviter des
laparotomies chez les prématurés de très petit poids. La
mise en condition préopératoire comprend la recherche et la
correction des troubles hydroélectrolytiques très fréquents,
et des perturbations hématologiques et hémostatiques (ané-
mie, thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée
[CIVD]). La chirurgie fréquemment hémorragique nécessite
la disponibilité d’un culot globulaire, au mieux fractionné
en poches de 50 ml, et de plasma. L’équipement comporte
deux accès veineux et, au mieux, un cathéter veineux cen-
tral souvent déjà présent, un choc septique pouvant survenir
ou s’aggraver pendant l’intervention et nécessiter un trai-
tement par catécholamines. Intubation et ventilation sont
aussi le plus souvent déjà instaurées. Si ce n’est pas le cas,
une induction intraveineuse en séquence rapide est réali-
sée. Le troisième secteur est majeur et les pertes insensibles
peropératoires peuvent être importantes.
Exstrophie vésicale
La fréquence de l’exstrophie vésicale est estimée autour
Figure 4. Imperforation anale : forme haute avec fistule recto-
d’un cas pour 30 000. Elle est définie par l’absence des parois
vésicale. 1. Plancher des releveurs de l’anus.
antérieures abdominale sous-ombilicale, vésicale et uré-
trale, liée à un événement très précoce, le défaut de recul
Malformations anorectales de la membrane cloacale, qui survient vers la 5e semaine. La
paroi postérieure de la vessie apparaît comme une plaque
La fréquence est de 1 pour 5000 naissances. Les formes bombant avec la poussée abdominale, en continuité en haut
anatomiques dépendent du sexe, de la hauteur du cul-de- et latéralement avec la peau. L’urètre est largement ouvert
sac, de la présence d’une fistule cutanée ou avec les voies et les organes génitaux sont très anormaux. Chez le garçon,
urogénitales (Fig. 3). Une méconiurie traduit une fistule la verge épispade est rabattue vers le haut. Chez la fille,
urinaire chez le petit garçon (Fig. 4). Les anomalies ver- le clitoris est bifide. Hernie inguinale bilatérale et ectopie
tébrales et urogénitales étant fréquemment associées, une testiculaire sont fréquentes. Le diastasis de la symphyse
échographie médullaire est systématique si une anesthésie pubienne nécessite une ostéotomie antérieure transverse
caudale est envisagée. Dans les formes basses, le cul-de- innominée dont le succès est conditionné par sa réalisation
10
Modele +
par un chirurgien pédiatrique et l’immobilisation par une cérébrale satisfaisante en évitant l’hypoperfusion céré-
traction de Buck pendant quatre semaines [35]. La nécessité brale, l’hypoxie et les variations pathologiques de capnie.
de réaliser une ostéotomie est associée à un risque de trans-
fusion globulaire [36]. Une analgésie péridurale par voie Halogénés
lombaire associée à l’anesthésie générale favorise une extu-
bation précoce et optimise l’analgésie postopératoire [37], La puissance des halogénés varie au cours des premiers mois
l’immobilisation, et évite les tractions sur les sutures. de vie. Chez le nouveau-né, la captation est rapide en raison
d’une ventilation alvéolaire élevée et d’une faible capa-
cité résiduelle fonctionnelle. Les concentrations alvéolaires
Torsion testiculaire minimales (CAM) du sévoflurane (3,3 %) et du desflurane
Les torsions anténatales ne justifient pas une chirurgie en (9,3 %) sont proches de celles du nourrisson de moins de
urgence car le testicule ne peut jamais être sauvé [38]. 6 mois [43]. En revanche, la CAM de l’isoflurane est réduite
(1,6 %) par rapport à celle du nourrisson (1,9 %). Les effets
hémodynamiques sont marqués chez le nouveau-né avec une
baisse de 30 % de la PA systolique (PAS).
Agents et techniques anesthésiques
Hypnotiques Hypnotiques intraveineux
Effets sur le cerveau Le propofol est largement utilisé chez le nouveau-né en
dépit d’une littérature restreinte [44], mais il faut garder en
La possibilité d’une neurotoxicité induite par des agents mémoire que l’immaturité de la balance (para) sympathique
anesthésiques a conduit la communauté anesthésique à peut induire une chute de PA significative. Le compor-
s’interroger sur le retentissement neurodéveloppemental à tement pharmacocinétique de l’étomidate (0,3 mg kg−1 )
long terme des anesthésies réalisées en période néonatale, a été étudié uniquement chez le nouveau-né porteur
au travers d’un grand nombre de publications au cours d’une cardiopathie congénitale, chez lequel la clairance
de la dernière décade [39]. La mort cellulaire neuronale d’élimination est diminuée. Les doses de thiopental doivent
provoquée par des agents anesthésiques est documentée être réduites de moitié chez le nouveau-né à terme par rap-
sur des modèles d’animaux immatures. Chez le rongeur, port aux doses nécessaires entre 1 et 6 mois (ED50 3,4 versus
les antagonistes des récepteurs N-méthyl D-aspartate, 6,3 mg kg−1 ) du fait d’une fraction libre plus importante,
comme la kétamine, entraînent des modifications his- de l’augmentation de la perméabilité de la barrière héma-
topathologiques neurodégénératives. L’isoflurane induit toencéphalique et d’une demi-vie plus longue [45]. La
également des lésions, exacerbées par l’administration clairance d’élimination est altérée chez le prématuré, mais
concomitante de midazolam ou de protoxyde d’azote. Les une maturation rapide survient vers 40 SA indépendam-
données non cliniques impliquent également tous les agents ment de l’âge postnatal. Du fait de l’ontogenèse hépatique,
anesthésiques qui potentialisent la transduction de l’acide la clairance d’élimination plasmatique du midazolam est
␥-amino-butirique, comme potentiellement toxiques pour aussi altérée chez les nouveau-nés prématurés [46]. Ainsi,
le cerveau en développement [40]. Ces études suggèrent pour atteindre une concentration plasmatique cible de
donc la possibilité d’altérations cognitives pour des expo- 0,1 mg ml−1 de midazolam, à l’état d’équilibre, une adminis-
sitions excessives et prolongées aux agents anesthésiques tration continue de 0,014 mg kg−1 h−1 est nécessaire contre
de cerveaux de mammifères en cours de développement. 0,05 mg kg−1 h−1 à l’âge de 1 an. Le comportement phar-
Les résultats des études rétrospectives de cohorte humaine macocinétique de la dexmédétomidine a été étudié après
fournissent des résultats contradictoires. Les essais pros- chirurgie cardiaque. La clairance est significativement dimi-
pectifs General Anesthesia compared to Spinal Anesthesia nuée chez le nouveau-né à terme [47].
(GAS), Pediatric Anesthesia Neuro Development Assessment
(PANDA) et Mayo Anesthesia Safety in Kids (MASK) sont
toujours en cours. Les études rétrospectives et les essais Morphiniques
cliniques prospectifs indiquent qu’une exposition de courte
durée n’a pas d’effet neurologique à long terme [41]. La Alfentanil, fentanyl et sufentanil
pratique d’une chirurgie majeure chez des enfants de très Ces trois morphiniques sont métabolisés essentiellement par
petit poids de naissance augmente de 50 % la mortalité et la voie oxydative du principal cytochrome hépatique P450
l’incidence de l’altération du développement neurologique 3A4 (CYP3A4). Le spectre des substrats exogènes de cet
à 18—22 mois [42]. La responsabilité de l’anesthésie enzyme est très large mais son activité fœtale est extrême-
est difficile à déterminer. En l’absence d’alternative à ment basse. Sa transcription est activée pendant la première
l’anesthésie générale, et compte tenu de l’impact de la semaine de vie avec une activité catalytique qui atteint
pathologie sous-jacente et d’une multitude de facteurs 30 à 40 % des valeurs de l’adulte après le premier mois de
périopératoire confondant, la pertinence de l’extrapolation vie [48]. Cette ontogenèse a pour conséquence l’altération
des observations de l’expérimentation animale en clinique du métabolisme des molécules faiblement extraites par le
humaine est probablement faible. Comme dans la majo- foie, comme l’alfentanil. La clairance du sufentanil, dont
rité des cas, le recours à l’anesthésie générale pour la l’extraction hépatique est élevée, est surtout dépendante
prise en charge d’une urgence chirurgicale néonatale est du débit hépatique, ce qui a pour conséquence une majo-
incontournable, le meilleur moyen de prévenir de possibles ration de sa demi-vie d’élimination, en cas d’hyperpression
altérations développementales en lien avec l’anesthésie secondaire à la fermeture d’omphalocèle ou de laparoschi-
est de veiller en permanence à maintenir une oxygénation sis. Aux doses élevées utilisées en chirurgie cardiaque, la
11
Modele +
clairance d’élimination plasmatique, son volume de distri- Le nombre de procédures douloureuses que subit un
bution et sa demi-vie d’élimination sont majorés par rapport nouveau-né hospitalisé est estimé entre deux et 14 par
aux enfants plus grands. jour au cours des deux premières semaines de vie et peut
atteindre plusieurs centaines pendant la totalité du séjour.
Rémifentanil L’optimisation du traitement de la douleur postopératoire
est d’autant plus indispensable que la sensibilisation néo-
Le métabolisme du rémifentanil par des estérases tis- natale du système nerveux central par une stimulation
sulaires et plasmatiques, indépendamment des fonctions douloureuse chirurgicale modifie la réponse ultérieure à la
rénales et hépatiques, élimine le risque d’accumulation. douleur. Les enfants ayant des antécédents de chirurgie
L’augmentation parallèle du volume de distribution et de majeure pendant les trois premiers mois de la vie ont des
la clairance d’élimination se traduit par une demi-vie scores de douleur et une consommation morphinique supé-
d’élimination inchangée chez le nouveau-né [49]. La courte rieurs lors d’une intervention ultérieure, surtout si elle a
demi-vie contextuelle autorise une extubation précoce. lieu dans le même dermatome [55].
Cependant, l’utilisation au cours des premières heures de
vie doit rester prudente, en ce qui concerne la tolérance
hémodynamique [50]. L’incidence élevée d’hypotension Paracétamol
artérielle (58 % des nouveau-nés à terme, 67 % des prématu- Le paracétamol est éliminé habituellement par conjugaison
rés) incite à débuter par de faibles doses (0,2 ␮g kg−1 h−1 ). à l’acide glucuronique ou par sulfatation, qui prédo-
Une dose de charge expose à la survenue d’une rigidité tho- mine chez le nouveau-né. En cas de surdosage, cette
racique dans 6 à 13 % des cas, selon la dose [51]. voie de biotransformation est dépassée et le paracétamol
est alors transformé par le CYP2E1 en composé hépato-
Curares toxique, le N-acétyl-p-benzoquinone imine (NAPQI). Chez
le nouveau-né à terme, les capacités de métabolisme du
L’utilisation des curares doit tenir compte des particularités paracétamol augmentent rapidement pour atteindre celles
physiologiques (volume de distribution, élimination, masse de l’adulte [56]. Toutefois, il existe une compétition entre
musculaire, maturation de la jonction neuromusculaire) la bilirubine et le paracétamol pour la glucuronidation
du nouveau-né, qui influencent leurs effets pharmacody- chez le nouveau-né ictérique. Une hyperbilirubinémie de
namiques. La dose efficace d’atracurium est plus faible 150 ␮mol l−1 réduit la clairance d’élimination hépatique de
mais la récupération du bloc n’est pas affectée par l’âge, 40 % [57].
voire même plus rapide [52]. La dose de vécuronium pour Par voie orale, la posologie est de 15 mg kg−1 toutes
l’intubation est âge-dépendante avec des variations interin- les six heures quels que soient le terme et le poids. Il n’y
dividuelles importantes. La durée d’action est allongée chez a pas d’étude pharmacocinétique chez le prématuré mais
le nouveau-né [53]. La récupération après administration de l’absorption duodénale est retardée (deux heures) du fait
rocuronium est également âge-dépendante, en particulier du ralentissement de la vidange gastrique. Un intervalle de
pour les doses élevées. Bien que son utilisation ait été ponc- 12 heures et de huit heures est parfois respecté par cer-
tuellement décrite, le sugammadex n’a pas l’autorisation de taines équipes respectivement pour les prématurés de moins
mise sur le marché (AMM) chez le nouveau-né. Les doses de de 28 SA et de 29 à 32 SA.
succinylcholine nécessaires à l’intubation sont au moins le Pour la voie intraveineuse, le rapport auprès de
double de celles préconisées chez l’adulte [54]. l’European Medicines Agency (EMA) en mars 2010, de 22 cas
de surdosage de paracétamol, chez des enfants de moins de
Analgésie postopératoire 1 an, en lien avec une confusion entre milligrammes et mil-
lilitres a conduit l’Agence française de sécurité sanitaire des
produits de santé (Afssaps) en 2011 à préconiser de limiter
les doses intraveineuses de paracétamol à 7,5 mg kg−1 par
Point fort injection jusqu’à quatre fois par jour, en respectant un
Analgésie par voie systémique intervalle d’au moins quatre heures entre deux administra-
• Paracétamol : tions et une dose maximale quotidienne de 30 mg kg−1 . Ce
◦ dose de charge de 20 mg kg−1 puis 10 mg kg−1 par principe de précaution ne s’appuie pas sur des études phar-
jour toutes les 12 heures entre 28 et 31 SA, toutes macocinétiques. Une concentration plasmatique supérieure
les six heures entre 32 et 44 SA, à 10 mg l−1 (seuil analgésique) est habituellement obtenue
◦ à partir de 44 SA (1 mois d’âge corrigé), pas de par l’administration quotidienne de 25 mg kg−1 j−1 chez le
dose de charge puis 15 mg kg−1 toutes les six prématuré de 30 semaines, de 45 mg kg−1 j−1 à 34 semaines
heures quel que soit le poids. et de 60 mg kg−1 j−1 à terme [56]. Une étude rando-
• Anti-inflammatoire : contre-indication chez le misée après chirurgie abdominale ou thoracique majeure
nouveau-né. montre néanmoins un effet d’éparmorphinique significatif
• Morphine : chez le nouveau-né à la dose quotidienne de 30 mg kg−1 [58].
◦ altération du métabolisme hépatique Néanmoins, un audit anglo-saxon observe que 50 % des
(glucuronidation), prescripteurs ne respectent pas, chez le nouveau-né, les
◦ altération de l’élimination rénale du métabolite nouvelles posologies des résumés des caractéristiques du
M6-glucuronide, produit (RCP). En France, les experts de l’Association
◦ nouveau-né moins de 7 jours : 7—10 ␮g kg−1 h−1 ; des anesthésistes-réanimateurs pédiatriques d’expression
plus de 7 jours : 10 ␮g kg−1 h−1 . française (ADARPEF), la Commission douleur de la Société
12
Modele +
française de pédiatrie, et l’Association pour le traitement Anesthésiques locaux

de la douleur (ATDE-Pédiadol) préconisent des posologies en
fonction de l’âge, exprimé en SA pour tenir compte de la
maturité métabolique du nouveau-né. Point fort
Enfin, une association statistique a été décrite entre Anesthésie locorégionale
l’exposition néonatale au paracétamol et même anténatale, • Rachianesthésie : bupivacaïne 0,5 % isobare
et la prévalence de l’atopie, mais sans que le lien de causa- 1 mg kg−1 .
lité ne soit confirmé [59]. • Anesthésie caudale : ropivacaïne 0,2 % 1 ml kg−1 .
• Anesthésie péridurale : ropivacaïne 0,1 %
0,2 mg kg−1 h−1 .
Anti-inflammatoires non stéroïdiens
Le système prostanoïde a la capacité en période néonatale
de moduler la nociception, mais les anti-inflammatoires non Bupivacaïne
stéroïdiens (AINS) ne sont pas utilisables car ils sont associés Seuls 5 à 6 % de la bupivacaïne sont éliminés sous forme
à de multiples effets indésirables : altération du cycle du inchangée dans les urines. La production du principal méta-
sommeil, risque d’HTAP, altération du débit sanguin céré- bolite, la pipécolylxylidine, est catalysée par le CYP3A4.
bral, de la fonction rénale, de la thermorégulation et de L’accumulation plasmatique de bupivacaïne après perfusion
l’hémostase. péridurale continue chez le nouveau-né pourrait être le
résultat de l’immaturité de cette voie métabolique [62].
Ropivacaïne
Morphine
Le CYP1A2, qui catalyse la formation du principal métabolite
La morphine subit une transformation hépatique par conju- (3-OH-ropivacaïne) est non détectable dans le foie embryon-
gaison en deux composés glucuronidés éliminés par voie naire et très faiblement dans les microsomes néonataux. Il
rénale dont l’un (M6) reste actif. L’immaturité rénale est le dernier des cytochromes hépatiques à être exprimé
ralentit leur élimination. La croissance de la capacité de au cours du développement. La maturation du métabolisme
glucuronidation, initialement très basse à la naissance et de la ropivacaïne est donc plus tardive que celui de la
inductible par le phénobarbital et la photothérapie, est bupivacaïne. L’administration caudale de 2 mg kg−1 [63] ou
influencée par l’âge gestationnel et l’âge postnatal. La péridurale continue de 0,2 mg kg−1 h−1 [64] conduit à des
traduction pharmacocinétique est un effondrement de la concentrations totales et libres supérieures à celles obser-
clairance d’élimination plasmatique de la morphine (2,2 à vées chez l’enfant, mais en dessous du seuil de toxicité.
2,5 ml min−1 kg−1 chez le prématuré, 5 à 8 chez le nouveau- Le seuil toxique est estimé par voie caudale et péridurale
né) avec une demi-vie d’élimination (6,5 à 14 heures) [60]. continue, respectivement à 3 mg kg−1 et 0,3 mg kg−1 h−1 . Par
Ces constatations pharmacocinétiques ne doivent pas pour voie spinale, la durée du bloc moteur est très variable mais
autant exclure la morphine chez le nouveau-né, mais significativement plus courte que celle des autres agents.
conduire à une adaptation posologique et à une surveillance
intensive. Chez le nouveau-né de plus de 7 jours, un débit Lévobupivacaïne
de 10 ␮g kg−1 h−1 assure une analgésie efficace après chirur- En dessous de 3 mois, l’immaturité hépatique des voies
gie majeure non cardiaque. Les concentrations plasmatiques de catabolisme (CYP3A4 et 1A2) est responsable d’une
restent très variables et des dysfonctions hépatique et clairance d’élimination plasmatique de la lévobupivacaïne
rénale peuvent nécessiter des ajustements posologiques. En par voie caudale, deux fois plus faible que celle rappor-
dessous de 7 jours, des doses plus faibles (7—10 ␮g kg−1 h−1 ) tée chez l’adulte, avec un pic plasmatique 50 minutes
sont suffisantes. La ventilation mécanique diminue le méta- après l’injection. Le volume de distribution est diminué
bolisme et la clairance d’élimination plasmatique de la du fait d’une concentration abaissée d’␣-1 glycoprotéine
morphine [61]. acide [65]. Par voie spinale (1 mg kg−1 ), le bloc moteur est
La voie sous-cutanée n’est pas appropriée car doulou- équivalent à celui de la bupivacaïne.
reuse. Elle ne met pas à l’abri d’une dépression respiratoire L’augmentation de la perméabilité cutanée induit une
contemporaine du pic de résorption plasmatique, lequel sur- plus grande absorption de la crème EMLA® avec un risque
vient avec retardement quand l’infirmière n’est plus dans plus élevé de méthémoglobinémie.
la chambre. Un cas de dépression respiratoire a d’ailleurs
été rapporté chez un nouveau-né déshydraté, au moment Adjuvants
de la normalisation de la perfusion capillaire cutanée par la Par voie spinale ou caudale, la clonidine allonge la durée
restauration de sa volémie. d’anesthésie induite par la bupivacaïne mais augmente le
risque d’apnée postopératoire chez l’ancien prématuré [66].
Anesthésie locorégionale
Techniques
Les techniques d’anesthésie locorégionale, quand elles sont Rachianesthésie
possibles, sont celles qui procurent la meilleure qualité La rachianesthésie vigile permet d’assurer la prise en
d’analgésie postopératoire Cependant, leur pratique chez charge des interventions chirurgicales sous-ombilicales en
le nouveau-né impose de tenir compte de l’altération du évitant intubation endotrachéale et ventilation [67], avec
métabolisme des anesthésiques locaux dans cette tranche une meilleure stabilité hémodynamique que l’anesthésie
d’âge. générale [68,69] et moins d’apnées précoces en cas de
13
Modele +
prématurité. Néanmoins, la rachianesthésie ne modifie pas Monitorage

l’incidence des apnées tardives des 12 premières heures
postopératoires. Le taux d’échec de la ponction est signi- Né de la controverse sur la neurotoxité des agents anes-
ficatif et sa durée d’action inférieure à une heure en limite thésiques sur le jeune enfant, il y a un questionnement
considérablement l’indication, en pratique, essentiellement croissant sur les effets des événements hémodynamiques
à la cure de hernie inguinale. et l’hypocapnie sur le développement neurocognitif ulté-
La ponction est réalisée, en présence du chirurgien prêt rieur [73]. Ces événements sont nombreux. Un audit,
à opérer, en position assise avec une contention ferme, la portant sur 435 procédures chirurgicales néonatales à six
tête en hyperextension pour maintenir la liberté des voies jours de vie en moyenne, objective une hypothermie dans
aériennes supérieures, au niveau L3-L4 ou L4-L5 avec une 70 % des cas, une hypocapnie modérée dans 69 % des
aiguille de calibre 25 G de 35 mm à mandrin. La dose cas et une hypotension pour 62 % des enfants [74]. Si les
de bupivacaïne 0,5 % non adrénalinée préconisée [70] est valeurs physiologiques de PA, de fréquence cardiaque, de
de 1 mg kg−1 , pour tenir compte de l’espace mort de PaCO2 artérielle ou d’hémoglobine sont bien établies chez le
l’aiguille et du volume de liquide cérébrospinal (LCS) élevé nouveau-né éveillé, les seuils sous anesthésie générale justi-
(4 ml kg−1 ). fiant une mesure thérapeutique sont loin d’être clairement
établis et consensuels [75].
Anesthésie caudale La mesure de la PA est cruciale car l’hypoperfusion
L’anesthésie caudale est possible dès les premiers jours de tissulaire est une des principales causes de morbidité post-
vie, en l’absence d’anomalie du sacrum et de l’hémostase et opératoire [76]. La baisse de PA moyenne (PAM) induite par
après correction d’une éventuelle hypovolémie. En France, l’induction anesthésique est plus prononcée en période néo-
l’insertion d’un cathéter par cette voie n’est pas recomman- natale et de l’ordre de 16 à 34 % [77]. La PAM est inférieure
dée. Sa réalisation peut être facilitée par un échoguidage. à 35 mmHg chez un quart des nouveau-nés [78]. On consi-
dère que la PAM minimale chez le prématuré éveillé est
équivalente à son âge gestationnel en semaines. Le niveau
Analgésie péridurale optimal de PA peropératoire sous anesthésie générale et le
La gestion de la douleur postopératoire à l’aide d’une anal- seuil nécessitant un traitement ne sont pas établis [78].
gésie péridurale continue est possible chez le nouveau-né Le positionnement de deux capteurs d’oxymétrie respec-
comme en atteste une étude multicentrique observation- tivement pré- (membre supérieur droit) et post- (membre
nelle américaine incluant 307 cas [71]. En association avec supérieur gauche ou membres inférieurs) ductal permet de
une anesthésie générale, les bénéfices résident dans la dimi- détecter une réouverture du canal artériel.
nution du stress périopératoire, la précocité de l’extubation La capnie est un élément déterminant de la perfu-
et la qualité de l’analgésie postopératoire. Après chirur- sion tissulaire, notamment cérébrale. L’adaptation de la
gie abdominale complexe, une normalisation plus rapide du ventilation sur les données capnographiques doit prendre
péristaltisme digestif est attendue. en compte que le CO2 télé-expiratoire (ETCO2 ) n’est
Cependant, la procédure n’est pas dénuée de risque, pas toujours parfaitement corrélé avec la PaCO2 . À fré-
avec un taux de complications de 13 % en rapport essen- quence respiratoire élevée, la mesure dans le flux de
tiellement avec le dysfonctionnement, le déplacement, une l’ETCO2 est plus pertinente que la mesure « sidestream »,
fuite ou la contamination du cathéter ou une ponction vas- sauf si l’échantillonnage est réalisé de façon très distale.
culaire. Elle nécessite une coagulation normale, difficile à La mesure transcutanée du CO2 évite la majoration de
apprécier dans le cadre d’une urgence chirurgicale néona- l’espace mort par l’interposition d’un capteur mais ne per-
tale. La distance entre la peau et l’espace péridural est bien met pas un monitorage instantané par cycle respiratoire.
corrélée au poids quel que soit le terme. Au niveau L3-L4, la En cas d’intervention prolongée, une analyse régulière de
profondeur médiane pour un poids compris entre 3 et 4 kg l’hématocrite, de la glycémie, de la réserve alcaline et du
est de 7,3 mm. Le repérage échographique peut faciliter taux de lactate est conseillée.
l’insertion d’un cathéter. Le Doppler transœsophagien a été proposé chez des
enfants de 2,5 à 5 kg pour identifier les besoins en remplis-
Bloc du tronc sage vasculaire peropératoire et éviter les bolus excessifs
Le transversus abdominis plane (TAP) bloc assure l’analgésie quand le remplissage vasculaire n’est pas associé à une aug-
postopératoire chez l’adulte et l’enfant après une multi- mentation du débit cardiaque [79].
tude de procédures chirurgicales. Réalisé par échoguidage Le monitorage de la saturation tissulaire et cérébrale en
sous anesthésie générale, il est également utilisable chez le oxygène (ScO2 ) a été exploré de façon extensive chez le pré-
nouveau-né subissant une intervention chirurgicale abdomi- maturé. Il a notamment été proposé pour définir la fraction
nale majeure. optimale d’O2 à administrer en salle de naissance et au cours
des trois premiers jours de vie, préciser les indications trans-
fusionnelles, évaluer le retentissement des prélèvements
Infiltration pariétale ombilicaux artériels multiples ou prédire le risque de déve-
L’administration continue de lévobupivacaïne à l’aide d’un lopper une entérocolite ulcéro-nécrosante. Les hypoxies
cathéter pariétal est décrite chez le nouveau-né après chi- détectées en réanimation néonatale par le NIRS sont deux
rurgie abdominale majeure et thoracotomie. Pour une dose à trois fois plus fréquentes et plus précoces (10 à 15 s) que
de 0,2 mg kg−1 h−1 pendant 72 heures, les concentrations celles détectées par la SpO2 [80]. La mesure peropératoire
plasmatiques de lévobupivacaïne demeurent en dessous du de la ScO2 est le moyen de s’assurer d’une balance positive
seuil toxique [72]. entre apport d’oxygène et consommation cérébrale et de
14
Modele +
l’adéquation de la ventilation, du remplissage vasculaire, du sur le comportement cinétique des différentes solutions
taux d’hémoglobine et de la PA. Ainsi, la probabilité d’une d’amidon chez le nouveau-né. Compte tenu de la crainte du
altération significative de la ScO2 (diminution de 20 % par risque d’accumulation dans le système réticulo-endothélial
rapport à la valeur de base avant induction) est de 90 % et d’altération de la fonction rénale immature, il est logique
pour une baisse de PAM de 35 %. Ce risque devient inférieur de privilégier les solutions faiblement concentrées avec une
à 10 % pour des variations de PA inférieures à 20 % [81]. Une demi-vie brève. Les seules données cliniques périopératoires
étude prospective observe une désaturation cérébrale signi- disponibles sont issues d’études pilotes qui ne rapportent
ficative chez un cinquièmes des enfants de moins de 3 mois pas d’effet indésirable mais incluent un faible nombre de
subissant une anesthésie pour une chirurgie générale [82]. nouveau-nés [87,88].
Le seul facteur de risque identifié par l’analyse multivariée
par régression logistique est le niveau de PA.
L’analyse des variations de l’activité électroencépha- Transfusion
lographique (EEG) sous anesthésie générale montre une
diminution de l’activité cérébrale, réversible à l’arrêt des À la naissance, la forme fœtale de l’hémoglobine représente
hypnotiques, proportionnelle à la concentration de sévoflu- 80 % de l’hémoglobine totale dont le taux peut atteindre
rane et influencée par l’âge gestationnel [83]. Néanmoins, 18 g dl−1 . La déviation vers la gauche de la courbe de disso-
l’algorithme utilisé pour la mesure de l’index bispectral ne ciation de l’hémoglobine est liée à une affinité supérieure de
prenant pas en compte les caractéristiques EEG du nouveau- l’oxygène pour l’hémoglobine fœtale, qui diminue la déli-
né, le monitorage de la profondeur d’anesthésie avec ce vrance tissulaire de l’oxygène aux tissus. Une transfusion
dispositif n’est pas pertinent. rapide est associée à un risque de surcharge volémique et
hypothermie et aussi d’hyperkaliémie, d’hyperglycémie et
de troubles métaboliques selon la durée de conservation
Apports hydroélectrolytiques des concentrés de globules rouges (CGR). L’interconnexion
des circulations materno-fœtales est responsable du passage
La plupart des nouveau-nés pris en charge au bloc opératoire transplacentaire d’immunoglobulines G (IgG) maternelles,
pour une urgence chirurgicale néonatale ont bénéficié d’une qui persiste jusqu’à 3 et 6 mois. Les antigènes du système
prise en charge initiale en réanimation et sont correctement rhésus Kell sont présents dès la période fœtale. Dans le sys-
réhydratés. Les apports hydroélectrolytiques peropératoires tème ABO, les antigènes sont présents dès la 5e semaine de
ont surtout pour objectif le maintien des apports de base vie mais les anticorps naturels (IgM) anti-A et anti-B appa-
(4 ml kg−1 h−1 ) et le remplacement des pertes sanguines. raissent progressivement entre 0 et 6 mois du fait de la
Les besoins glycémiques peropératoires sont plus faibles maturation du système immunitaire. Le groupe sanguin dans
que les besoins habituels en raison du stress métabolique le système ABO n’est définitif qu’après 6 mois. La transfusion
induit par la chirurgie. La perfusion de solutions sucrées de CGR doit être compatible avec le groupe de l’enfant et
à 5 ou 10 % expose à l’hyperglycémie. Mais l’interruption les anticorps maternels. Une recherche d’agglutinine irrégu-
brutale des apports glycémiques est associée à un risque lière est nécessaire avant toute transfusion du nouveau-né.
d’hypoglycémique. L’Association of Paediatric Anaesthesists Elle est réalisée de préférence chez la mère avec un prélève-
of Great Britain and Ireland (APA) et le consensus euro- ment dans les 72 heures avant l’accouchement ou jusqu’au
péen recommandent la perfusion de solutions isotoniques 4e mois inclus du post-partum. Le résultat est valide quatre
faiblement sucrées. En période peropératoire, les solu- mois, quel que soit le nombre de transfusions. À défaut,
tés isotoniques glucosés à 1 % (Ringer Lactate® G1 % ou l’examen est réalisé sur le nouveau-né, avec des conditions
Isopedia® ) conservent la glycémie à un niveau correct et de validité identiques. Si un cross-match est nécessaire, il
constituent un bon compromis sous réserve du contrôle régu- est réalisé avec le sérum maternel.
lier de la glycémie. La transfusion de CGR en néonatalogie a fait l’objet,
Le remplissage vasculaire fait essentiellement appel au en novembre 2014, de recommandations pour la pratique
sérum physiologique. La pression oncotique très faible des clinique sous l’égide de la Haute Autorité de santé (HAS)
cristalloïdes favorise une diffusion dans le secteur inter- et de l’Agence nationale de sécurité du médicament et des
stitiel dans l’heure qui suit l’administration, encore plus produits de santé (ANSM) [89]. Il n’y a plus d’indication
important que chez l’adulte. Mais deux études observent à une qualification de cytomégalovirus négatif (CMV—)
une efficacité comparable de l’albumine 5 % et du sérum des CGR quel que soit l’âge gestationnel. Une réduction
physiologique chez le nouveau-né prématuré hypotendu, de volume pour obtenir un hématocrite supérieur à 70 %
avec de surcroît un effet favorable du sérum physiologique est possible pour éliminer la solution de conservation, le
sur la rétention hydrosodée [84,85]. Les recommanda- potassium extracellulaire et la surcharge volémique. Si on
tions néerlandaises dans le choc hypovolémique chez le prévoit des transfusions itératives de volume inférieur à
nouveau-né sont d’utiliser le sérum physiologique en pre- 20 ml kg−1 dans un délai de 28 jours, il est possible, dans
mière intention [86]. le cadre d’un don de CGR dédié à un enfant, de fractionner
Les données cliniques sur le métabolisme des gélatines un CGR en plusieurs poches dont le volume minimal est
en période néonatale sont très restreintes. Les différentes de 50 ml. Cette procédure évite l’exposition à plusieurs
formulations possèdent un pouvoir d’expansion comparable donneurs mais doit être anticipée, ce qui est rarement
à celui chez l’adulte et les accidents allergiques sont rares. compatible avec une urgence chirurgicale. L’irradiation par
La perfusion de volumes inférieurs ou égaux à 40 ml kg−1 a rayonnement ionisant et l’administration de CGR de moins
été rapportée au cours de la chirurgie néonatale, sans de cinq jours, pour prévenir les modifications métaboliques
effet indésirable notable. Aucune donnée n’est disponible induites par les lésions de stockage, sont recommandées
15
Modele +
chez le nouveau-né à terme en cas de transfusion massive colonisé par la flore microbienne maternelle (flore vagi-
(> 20 ml kg−1 ou > 80 ml kg−1 j−1 ou débit > 5 ml kg−1 h−1 ). nale, fécale, buccale) et environnementale, selon le mode
Si la transfusion est urgente, l’irradiation ne doit pas la d’accouchement. La colonisation digestive bactérienne en
retarder. En l’absence de transfusion massive, l’irradiation moins de dix jours, par plus de 1010 germes, participe
n’est pas recommandée pour le prématuré de plus de 32 SA. au développement de l’immunité. Cette flore évolue en
En dessous de ce terme, il n’y a pas de recommandation. fonction de l’environnement, de l’alimentation et d’une
Comme chez l’adulte, le seuil transfusionnel tient éventuelle antibiothérapie. En cas d’allaitement mater-
compte de la cinétique du saignement, de la tolérance de nel exclusif, la flore est dominée par des bifidobactéries
l’anémie et du degré de correction de la volémie. Chez le alors que celle des enfants nourris avec des préparations
nouveau-né de plus de 32 SA ou de plus de 1,5 kg, il est lactées contient plus de Bacteroides, de Clostridies et
habituellement de 7 g dl−1 en l’absence de signe clinique de d’entérobactéries. Quel que soit le mode d’allaitement, les
mauvaise tolérance et sans antécédent particulier. Il est de nouveau-nés dont la flore ne contient pas de bifidobacté-
8 g dl−1 en réanimation lorsque la situation est stable et en ries dominantes ont des quantités élevées de Bacteroides,
l’absence de cardiopathie, de 10 g dl−1 lorsque le nouveau- Clostridies et entérobactéries. Les bactéries responsables
né n’est pas stabilisé et de 12 g dl−1 en cas de cardiopathie d’infections néonatales les plus communes sont les srep-
congénitale. tocoques B, Escherichia coli et Listeria monocytogenes.
La masse sanguine totale étant de l’ordre de 80 à En cas d’hospitalisation prolongée, Staphylococcus epi-
85 ml kg−1 à terme et de 90 à 100 ml chez le prématuré, dermidis, Staphylococcus aureus, les bactéries à Gram
la transfusion de 3 à 4 ml kg−1 de CGR majore habituel- négatif, les Candida et les entérocoques doivent aussi
lement l’hémoglobinémie de 1 g dl−1 . En l’absence de être pris en compte. Si une infection materno-fœtale est
saignement actif, le débit est de 5 ml kg−1 h−1 . Si une ali- suspectée, l’association céphalosporine de 3e génération
mentation parentérale est en cours, elle est interrompue (C3G)-amoxicilline-aminoside a pour cible E. coli, strepto-
pendant la transfusion. L’administration de furosémide n’est coques des groupes B et D et Listeria.
pas recommandée. L’incidence des infections nosocomiales et des septi-
La stratégie d’épargne sanguine comporte le clampage cémies est inversement corrélée avec l’âge. L’incidence
retardé du cordon (30 secondes chez le prématuré, une d’infection du site opératoire est en moyenne de l’ordre
minute à terme), sauf si cela doit retarder la prise en de 4,3 % mais augmente à 19 % pour les chirurgies contami-
charge d’une urgence vitale, une prescription raisonnée nées [93]. Il est habituellement très bas pour les ligatures de
des bilans biologiques en micro-méthodes avec quantifica- canal artériel et élevé (13 %) pour la fermeture des laparo-
tion de la spoliation sanguine, et la supplémentation en schisis. L’augmentation du risque infectieux s’explique par
fer. Un prélèvement sanguin de 1 ml génère une perte de l’immaturité néonatale de l’immunité humorale et cellu-
0,4 mg de fer. La prescription d’érythropoïétine recombi- laire, de la phagocytose et du système du complément. En
nante humaine fait l’objet d’un questionnement sur son revanche, la réponse immunitaire aux antigènes mettant
rapport bénéfice/risque. en jeu les lymphocytes T est satisfaisante. La réduction de
la réponse inflammatoire, de la lyse bactérienne intracel-
lulaire, du chimiotactisme des polynucléaires neutrophiles
Prévention de l’allergie au latex et le bas niveau des composés du système du complément
contribuent à la rapidité de l’évolution de l’infection, à
De nombreux arguments plaident en faveur de l’éviction l’incidence plus élevée de la dissémination bactérienne, à
totale du latex dans les blocs opératoires accueillant des la fréquence des localisations secondaires et à la résolution
enfants de moins de 1 an, en particulier des nouveau- plus lente des processus infectieux.
nés [90]. Une incidence élevée d’allergie au latex a d’abord Les infections du site opératoire sont associées à une aug-
été rapportée chez les enfants porteurs de spina bifida expo- mentation significative de la morbidité [93]. Mais bien que
sés à de multiples contacts lors des chirurgies, pansements le nouveau-né soit particulièrement vulnérable, il n’y a pas
et sondages, avec une sensibilisation et apparition d’IgE spé- de recommandations spécifiques sur l’antibioprophylaxie
cifiques dès la première intervention [91]. Le risque existe chirurgicale dans ce groupe d’âge. L’administration de la
également, avec une incidence de 31 à 70 %, chez les enfants céfazoline doit tenir compte qu’une plus faible fixation pro-
porteurs d’autres malformations nécessitant des interven- téique se traduit par une fraction libre et un volume de
tions itératives au décours de la première année de vie, distribution augmentés, avec une clairance d’élimination
telles que exstrophie vésicale, malformations urinaires, ano- plus faible et un effet bactéricide prolongé.
rectales, cloaque, atrésie de l’œsophage, nécessité d’une
dérivation ventriculo-péritonéale. Dans une série de 20 cas
d’atrésie de l’œsophage, un quart développe des IgE spé- Conclusion
cifiques du latex [92] et trois des manifestations cliniques.
Le degré de sensibilisation est corrélé à la fréquence des La faible fréquence des urgences chirurgicales néonatales
interventions. contraste avec la grande variété des pathologies congé-
nitales concernées. Les pratiques cliniques doivent tenir
compte de l’ensemble des particularités physiologiques du
Risque infectieux et antibioprophylaxie nouveau-né et toujours veiller à maintenir l’homéostasie. La
prévention de la neurotoxicité de l’anesthésie passe surtout
Le nouveau-né présente des particularités vis-à-vis du risque par le maintien de la SpO2 , de la capnie, de la glycémie et
infectieux. Axénique à la naissance, il est rapidement de la PA dans les valeurs physiologiques.
16
Modele +
Points essentiels Analgésie postopératoire

Particularités physiologiques • Les AINS ne doivent pas être utilisés pour assurer
• Le débit cardiaque est essentiellement fréquence-
l’analgésie en période néonatale.
dépendant. • Les posologies de la morphine doivent être adaptées
• Toute hypovolémie se traduit rapidement par une
à l’immaturité de son élimination.
hypotension. • La pratique de l’analgésie locorégionale doit
• Malgré une préoxygénation soigneuse avant
tenir compte de l’augmentation de la demi-vie
l’induction anesthésique, toute apnée est très d’élimination des anesthésiques locaux.
rapidement suivie d’une désaturation artérielle. Apports hydroélectrolytiques et remplissage
• L’ancien prématuré âgé de moins 60 semaines • Le risque d’hypoglycémie impose le monitorage
postconceptionnelles est exposé à un risque d’apnée peropératoire de la glycémie.
après une anesthésie générale. • L’hyperglycémie augmente la morbidité
• Lorsqu’elle n’est pas nécessaire, l’administration de
périopératoire.
concentrations élevées d’O2 est déconseillée car • L’administration peropératoire d’une solution
l’hyperoxie est associée à une morbidité importante. isotonique glucosée à 1 % est le meilleur compromis.
• Le risque d’hypothermie élevée impose des mesures • Le remplissage vasculaire fait appel le plus souvent
de prévention systématiques. au sérum physiologique.
Laparoschis et omphalocèle
• Les viscères doivent être immédiatement protégés
par un sac afin de prévenir l’hypothermie, l’infection Denfert-Rochereau, 75014 Paris, pour les illustrations pho-
et de limiter les pertes hydroélectrolytiques. tographiques.
• Le laparoschisis est toujours isolé alors que
l’omphalocèle est souvent associé à d’autres
malformations. Déclaration de liens d’intérêts
• Une réintégration abdominale des viscères avec une
tension excessive de la paroi abdominale expose Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en
à la survenue d’un syndrome du compartiment relation avec cet article.
abdominal.
Atrésie de l’œsophage
• Le diagnostic anténatal est difficile. Références
• Le pronostic est conditionné par l’association à une
cardiopathie congénitale. [1] de Graaff JC, Bijker JB, Kappen TH, van Wolfswinkel L, Zui-
• Au cours de l’induction anesthésique, le principal thoff NP, Kalkman CJ. Incidence of intraoperative hypoxemia
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• La chirurgie n’est jamais réalisée en urgence, la review of historic and recent investigations of the anatomy of
priorité étant la stabilisation hémodynamique et the pediatric larynx. Paediatr Anaesth 2018;28:13—22.
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• Les effets hémodynamiques des agents halogénés [6] King MR, Feldman JM. Optimal management of apparatus
sont marqués par une baisse significative de la PA. dead space in the anesthetized infant. Paediatr Anaesth
• Le rémifentanil est le seul morphinique dont 2017;27:1185—92.
l’élimination ne soit pas altérée. [7] Morrison Jr JE, Collier E, Friesen RH, Logan L. Preoxygenation
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Urgences chirurgicales néonatales夽

Adresse e-mail : corinne.lejus@chu-nantes.fr (C. Lejus-Bourdeau).

peu épais, est faible. Lors de l’adaptation à la vie extra- Ventilation

cas en moins de 60 secondes [7]. La préoxygénation retarde Apnées postopératoires

Figure 2. Formes anatomiques d’atrésie de l’œsophage (A à E).

sac rectal est situé au-dessous du plancher des releveurs

française de pédiatrie, et l’Association pour le traitement Anesthésiques locaux

prématurité. Néanmoins, la rachianesthésie ne modiﬁe pas Monitorage

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