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    Dossiers 0020

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    Allal Salim
    Le document décrit le cas d'une jeune femme présentant une adénopathie sus-claviculaire droite douloureuse. La cytoponction ganglionnaire met en évidence des cellules de Reed-Sternberg, conduisant au diagnostic de maladie de Hodgkin. Le document détaille ensuite les modalités d'extension de cette pathologie, le bilan clinique et paraclinique pour évaluer l'extension ainsi que les principaux traitements et leurs effets secondaires.

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    Le document décrit le cas d'une jeune femme présentant une adénopathie sus-claviculaire droite douloureuse. La cytoponction ganglionnaire met en évidence des cellules de Reed-Sternberg, conduisant au diagnostic de maladie de Hodgkin. Le document détaille ensuite les modalités d'extension de cette pathologie, le bilan clinique et paraclinique pour évaluer l'extension ainsi que les principaux traitements et leurs effets secondaires.

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    Le document décrit le cas d'une jeune femme présentant une adénopathie sus-claviculaire droite douloureuse. La cytoponction ganglionnaire met en évidence des cellules de Reed-Sternberg, conduisant au diagnostic de maladie de Hodgkin. Le document détaille ensuite les modalités d'extension de cette pathologie, le bilan clinique et paraclinique pour évaluer l'extension ainsi que les principaux traitements et leurs effets secondaires.

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    Le document décrit le cas d'une jeune femme présentant une adénopathie sus-claviculaire droite douloureuse. La cytoponction ganglionnaire met en évidence des cellules de Reed-Sternberg, conduisant au diagnostic de maladie de Hodgkin. Le document détaille ensuite les modalités d'extension de cette pathologie, le bilan clinique et paraclinique pour évaluer l'extension ainsi que les principaux traitements et leurs effets secondaires.

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    Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

    DOSSIER N°20 : Un ganglion sus-claviculaire chez une femme de 20 ans

    Vous voyez en consultation une jeune femme de 20 ans qui depuis plusieurs semaines se plaint d'une
    asthénie profonde. Elle a des sueurs nocturnes profuses et des pics fébriles à 38,5°C et se plaint d'un
    prurit tenace.

    Elle présente à l'examen clinique une adénopathie sus-claviculaire droite, douloureuse à l'ingestion
    d'alcool, mesurant 3 x 4 cm. Les autres aires ganglionnaires sont libres.

    Radiographie thoracique : élargissement médiastinal.

    - NFS : 8 500 GB/mm3 (dont 60 % de polyneutrophiles, 1 % de polyéosinophiles, 30 % de lymphocytes,


    9 % de monocytes).
    - Hb : 14 g/dl ; Plq : 300 000/mm 3 ; V S : 20/50.
    -Fibrinogène 5 g/I, électrophorèse des protides sériques : hyper-alpha2globulinémie. Calcémie
    2,2 mmol/I.

    Le reste du bilan est normal (bilan hépatique, fonction rénale).

    1) Quelles) hypothèses) faites-vous devant ce tableau clinique ?

    2) La cytoponction du ganglion répond : présence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est alors
    votre diagnostic ? Justifiez votre réponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ?

    3) Quelles sont les modalités d'extension de cette pathologie ?

    4) Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ?

    5) Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ?

    6) Vous décidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette pathologie ?
    Quels sont leurs principaux effets secondaires à court terme et à long terme ?
    Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

    DOSSIER N°20
    1. Quelles) hypothèses) faites-vous devant ce tableau clinique ? [21 ]
    • Maladie de Hodgkin (7) ou Lymphome non hodgkinien (7) .........................................................................(14)
    • Tuberculose ganglionnaire (7)..............................................................................................................................(7)

    2. La cytoponction du ganglion répond : présence de cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est


    alors votre diagnostic ? Justifiez votre réponse. Comment confirmez-vous ce diagnostic ? [19]
    • Maladie de Hodgkin [5] sur : terrain (âge 20-30) [1 ], présentation clinique (adénopathie cervicale basse
    [1 ] (de plus douloureuse à l'ingestion d'alcool [1 ]) + médiastin [1 ], prurit [1 ], signes généraux [i ] : fièvre,
    sueurs profuses. Présentation biologique (syndrome inflammatoire [1]) + présence de cellules de
    Reed-Sternberg [2]................................................................................................................................................(14)
    • Biopsie-exérèse chirurgicale de l'adénopathie cervicale [3] avec examen anatomo-pathologique de la
    pièce d'exérèse [2]. Permet de préciser le type histologique et éventuellement de s'aider de
    l'i mmunomarquage dans les cas les plus difficiles...........................................................................................(5)

    3. Quelles sont les modalités d'extension de cette pathologie ? [18]


    • Diffusion lymphatique de proche en proche [6] par les différents relais lymphatiques, à l'origine des
    atteintes des organes lymphoïdes [3] (ganglions périphériques et profonds, rate,...)...............................(9)
    • Diffusion hématogène [ 6] responsable des atteintes viscérales [3]...............................................................(9)

    4. Quel bilan clinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ? [13]
    En plus de ce que vous avez dans l'énoncé
    • Clinique : sphère O.R.L. [5] (anneau de Waldeyer = aire l ympho'ide), hépatomégalie [ 3],
    splénomégalie [3] ..................................................................................................................................................(11)
    • Recherche d'un signe clinique en faveur d'une atteinte viscérale (interrogatoire : douleur osseuse,
    recherche d'une toux chronique en faveur d'un gros médiastin,...) [2].........................................................(2)

    5. Quel bilan paraclinique effectuez-vous dans ce cas précis pour apprécier l'extension ? [11]
    En plus de ce que vous avez dans l'énoncé
    • Biologique
    - phosphatases alcalines, LDH [0,5 + 0,5] ( ~ pour l'os) ...................................................................................(1)
    - biopsie médullaire [3].............................................................................................................................................(3)
    • Radiologique
    -TDM thoraco-abdomino-pelvienne [2+2+2]. Lymphographie bipédieuse [1]. Scintigraphie osseuse si
    point d'appel clinique ou biologique...................................................................................................................(7)

    6) Vous décidez d'entreprendre un traitement. Quelles sont les drogues majeures dans cette
    pathologie ? Quels sont leurs principaux effets secondaires à court terme et à long terme ? [18]
    Les drogues majeures dans cette pathologie sont
    • Une anthracycline [2]. Effets secondaires à court terme = toxicité hématologique, digestive et alopécie
    et à long terme = insuffisance cardiaque (2].......................................................................................................(4)
    • Un poison du fuseau [2] (alcaloïdes de la pervenche : vincristine, vinblastine, vindésine). Effets secondaires
    à court terme = toxicité hématologique + iléus intestinal et à long terme = polynévrite [2].................................(4)
    • Des alkylants [2] ~ type moutarde à l'azote (caryolysine). Effets secondaires à court terme = toxicité
    hématologique, digestive et à long terme = leucémie secondaire [1] et stérilité [1]. -> autre : Natulan®
    (Procarbazine) ..........................................................................................................................................................(4)
    • La bléomycine [2]. Effets secondaires à long terme = fibrose pulmonaire [2] ..............................................(4)
    • Des corticoïdes [2]. Effets secondaires à long terme = ostéoporose, hypercorticisme ou insuffisance
    surrénale à l'arrêt.....................................................................................................................................................(2)

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