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Dossiers de neuro-psychiatrie

DOSSIER N"22: Céphalées depuis un mois chez un garçon de 11 ans

Mathieu, 11 ans, est amené par sa mère en consultation car il se plaint de céphalées frontales évoluant
depuis un mois, d'abord paroxystiques puis permanentes depuis quatre jours. Depuis un mois, il n'est plus
attentif en classe et a manqué l'école plusieurs fois car il a quelques difficultés à marcher droit ("on dirait qu'il
est saoul" dit sa mère).
Enfin, il dit que depuis la veille, il voit double quand il regarde sur les côtés.
A l'examen clinique, il est apyrétique, son pouls est à 50/minute.
On retrouve un enfant globalement hypotonique, un léger déficit moteur de l'hémicorps droit, sans déficit
sensitif. Adiadococinésie mise en évidence à la main gauche, qui crochète à l'épreuve doigt-nez.
Les réflexes ostéotendineux sont vifs aux quatre membres, les rotuliens sont pendulaires surtout à gauche,
il existe une trépidation épileptoïde du pied droit, et un signe de Babinski droit. Les réflexes cutanés
abdominaux sont abolis.
De plus biparésie des nerfs moteurs oculaires externes, nystagmus de l' oeil gauche dans le regard latéral
gauche, absence de paralysie faciale.

1. Quel diagnostic clinique évoquez-vous ?

2. Sur quels arguments ?

3. Quels signes pouvez-vous trouver au fond d'oeil ?

4. Vous demandez un scanner cérébral avec injection reproduit ici. Quelle est votre interprétation ?

5. Quelle est la principale complication à craindre à court terme ? Quelles en sont les manifestations cliniques ?

6. Quels sont les principaux diagnostics histologiques envisageables ?

7. Quels sont les principes du traitement ?

Q4 : TDM cérébral avec injection, planche 1 04 : TDM cérébral avec injection, planche 2

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DOSSIER N°22

1. Quel diagnostic clinique évoquez-vous ? (15)


• Hypertension intra-crânienne .............................................................................................................5
• Par processus expansif intra-crânien...................................................................................................5
• De localisation cérébelleuse hémisphérique gauche ...........................................................................5

2 Sur quels arguments? (15)


• Syndrome d'hypertension intra-crânienne
- céphalées ........................................................................................................................................1
- asthénie et troubles de vigilance........................................................................................................1
- biparésie du VI ..................................................................................................................................1
- bradycardie ......................................................................................................................................1
• Syndrome pyramidal prédominant à gauche ........................................................................................1
- réflexes ostéotendineux vifs .............................................................................................................1
- trépidation épileptoïde du pied droit ..................................................................................................1
- déficit moteur de l'hémicorps droit......................................................................................................1
- signe de Babinski droit, abolition des réflexes cutanés abdominaux ....................................................1
• Syndrome cérébelleux (à prédominance hémisphérique gauche) ........................................................1
- adiadococinésie de la main gauche ....................................................................................................1
- hypotonie prédominant à gauche ......................................................................................................1
- réflexes pendulaires surtout à gauche................................................................................................1
- asynergie (crochetage, marche ébrieuse) . . . . . . . ...................................................................................1
- nystagmus de l'oeil gauche dans le regard latéral gauche .....................................................................1

3. Quels signes pouvez-vous trouver au fond d'œil ? (10)


• CEdème papillaire bilatéral...................................................................................................................2
• Perte de concavité de la papille ..........................................................................................................2
• Papille saillante à bords flous ..............................................................................................................2
• Exsudats papillaires inconstants tardifs.............................................................................................NC
• Le fond d'ceil est parfois normal ..........................................................................................................2
• L'atrophie optique est tardive .............................................................................................................2

4. Vous demandez un scanner cérébral avec injection reproduit ici. Quelle est votre
interprétation ? (20)
• Planche 1
- dilatation ventriculaire........................................................................................................................2
- ventricules latéraux ...........................................................................................................................1
- troisième ventricule...........................................................................................................................1
- effacement des sillons corticaux ........................................................................................................2
- pas de déplacement des structures médianes ....................................................................................1
• Planche 2
• Hyperdensité . ...................................................................................................................................1
- de l'hémisphère cérébelleux gauche .................................................................................................1
- hétérogène avec des zones centrales hypodenses............................................................................1
- entourée d'un halo périphérique hypodense . . . . .................................................................................1
- d'eedème cérébral.............................................................................................................................1
• Oblitération de l'aqueduc de Sylvius ...................................................................................................1
- dilatation des citernes de la base du crâne ..........................................................................................1

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• Au total
- probable tumeur de l'hémisphère cérébelleux gauche ........................................................................3
- responsable d'une hydrocéphalie non communicante ........................................................................3

5. Quelle est la principale complication à craindre à court terme ? Quelles en sont les
manifestations cliniques? (15) !,
• Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital .........................................................5

• Crises toniques postérieures .............................................................................................................2


• Raideur de nuque ou inclinaison latérale de la tête (torticolis, attitude guindée de la tête) ......................2
• Troubles de conscience ....................................................................................................................2
• Arrêt respiratoire................................................................................................................................2
• Mort subite........................................................................................................................................2

6. Quels sont les principaux diagnostics histologiques envisageables ? (10)


• Médulloblastome...............................................................................................................................4
• Astrocytome de bas grade .................................................................................................................3
• Hémangioblastome . ..........................................................................................................................3

7. Quels sont les principes du traitement ? (15)


• Hospitalisation...................................................................................................................................1
• Assurer la liberté des voies aériennes supérieures, et la ventilation ......................................................1
• Lutte contre l' oedème cérébral............................................................................................................1
• Repos en position demi assise ...........................................................................................................1
• Restriction hydrique ..........................................................................................................................1
- Oxygénation (lutte contre l' hypercapnie) . ........................................................................................NC
• Diurèse osmotique (Glycérol per os et/ou Mannitol IV) .........................................................................1
• Corticoïdes (Sol umédrol*/Méthylprednisolone I M ou IV) avec mesures associées .................................1
• Si hydrocéphalie majeure : chirurgie de dérivation du LCR (interne ou externe) ....................................2
- Traitement étiologique de la tumeur
• Chirurgie ..........................................................................................................................................2
• Plus ou moins radiothérapie ...............................................................................................................2
• Pas de chimiothérapie ici à priori.......................................................................................................NC
• Nursing.............................................................................................................................................1
- Surveillance quasi constante (oubli = p) ..............................................................................................1

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