Dossiers de pédiatrie

DOSSIER N°7 : Un rhumatisme articulaire aigu avec atteinte cardiaque

Ahmed, âgé de 7 ans, vous est adressé en consultation pour asthénie et douleurs articulaires. II s'agit
de douleurs diffuses prédominant aux grosses articulations. Sa maman a noté une fièvre à 38,8°C.
Ahmed se plaint d'un essoufflement d'apparition récente. II s'agit du premier épisode de la sorte.

Ahmed est originaire d'un village isolé d'Afrique du Nord. Ses antécédents sont sans particularité
hormis la notion d'angines très fréquentes traitées d'après la maman par le guérisseur du village à
l' aide "de plantes". II est en France pour les vacances. Son carnet de santé révèle que les vaccinations
sont à jour et que sa croissance statu ro-pondérale et son développement psychomoteur sont
normaux.

L'examen clinique retrouve un enfant fatigué, subfébrile à 38°C. La mobilisation des articulations
réveille les douleurs mais il n'existe aucun signe inflammatoire local notamment pas d'épanchement
i ntra-articulaire.

L'auscultation cardiaque retrouve un souffle systolique endapexien 23/6 avec un galop gauche
modéré. La tension artérielle est normale pour l'âge. II existe une tachycardie régulière à 130/min. La
palpation abdominale retrouve une hépatomégalie à 3 travers de doigt sous le rebord costal avec
reflux hépatojugulaire spontané et provoqué. II n'existe pas d'oedème des membres inférieurs.
L'auscultation pulmonaire retrouve quelques crépitants aux bases sans signe en foyer. II n'existe
aucun signe de détresse respiratoire. La saturation artérielle en oxygène mesurée par capteur
transcutané est normale. Le reste de l'examen clinique est normal, hormis la constatation à l'examen
endobuccal de nombreuses dents cariées et d'amygdales franchement cryptiques laissant exsudre un
li quide épais et jaunâtre à la pression à l'abaisse-langue. La taille et le poids sont normaux pour l'âge.

La radiographie de thorax montre un index cardiothoracique mesuré à 0,70. II existe une surcharge
périhilaire bilatérale. Absence de foyer parenchymateux radiologique. L'ECG s'inscrit en rythme sinusal.
L'espace P-R est mesuré à 0,26 ms. L'onde P, le complexe QRS, l'onde T sont normaux. Le segment
ST est normal. II n'existe ni microvoltage ni alternance électrique. L'échographie cardiaque bi-
dimensionnelle retrouve une hypokinésie globale. II n'est pas retrouvé de végétation valvulaire. Les
valves semblent normales. II n'existe pas d'épanchement péricardique. L'examen Doppler ne retrouve
pas d'anomalie des flux transvalvulaires.

Biologiquement, l a numération-formule sanguine revient normale. La vitesse de sédimentation est à

1 00mm à la Ire heure. La CRP est à 70 mg/I. Les ASLO sont à 2 000 UI. La bandelette urinaire est
normale.

Vous posez le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu compliqué chez un enfant de 7 ans.

1. Quels sont les critères nécessaires au diagnostic de rhumatisme articulaire aigu ?

2. Quels sont les diagnostics différentiels du rhumatisme articulaire aigu chez l'enfant ?

3. Quelle est l'évolution naturelle du rhumatisme articulaire aigu non traité ? Quelles en sont les
séquelles ?

4. Quel diagnostic portez-vous quant à l'examen cardiovasculaire de cet enfant ? Justifiez.

5. Quel traitement instituez-vous dans l'immédiat ? Détaillez.

6. Comment le surveillez-vous ?

7. Quelle sera secondairement votre attitude thérapeutique après régression des complications initiales
de ce rhumatisme articulaire aigu ? Au long cours, quelle attitude thérapeutique adoptez-vous ?
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DOSSIER N°7
1. Quels sont les critères nécessaires au diagnostic de rhumatisme articulaire aigu ? (10)

• Rhumatisme articulaire aigu = association nécessaire et suffisante

• D'une symptomatologie clinique dominée par
- arthralgies .......................................................................................................................................2
- parfois associées à des troubles du rythme cardiaque.....................................................................2
. anomalies de la conduction ........................................................................................................NC
. ou rythme jonctionnel accéléré....................................................................................................NC

• D'une symptomatologie inflammatoire : ...........................................................................................2

- fièvre modérée ................................................................................................................................1
- augmentation franche de la vitesse de sédimentation et de la CRP . ...............................................1

• D'antécédents démontrés sérologiquement d'infection streptococcique ........................................... 1

- élévation des ASLO supérieure à 200 UI.........................................................................................1
- sur deux examens successifs réalisés à 8 jours d'intervalle...........................................................NC

NB : Les classiques critères de Jones sont désormais désuets. Notamment, la classique polyarthrite
migratrice est désormais moins fréquente que la présentation polyarthralgique diffuse ; les nodosités
de Meynet sont exceptionnelles; l'érythème marginé de Beinié est fugace; la chorée de Sydenham
ne se voit plus qu'après plusieurs poussées de RAA...

2. Quels sont les diagnostics différentiels du rhumatisme articulaire aigu chez l'enfant ? (10)

Devant une atteinte articulaire prédominante, on évoquera

Arthrites :............................................................................................................................................1
• Réactionnelles : ...............................................................................................................................1
- Yersinia, Salmonella, Shigella, Chlamydia, Neisseria meningitidis, Hœmophilus influenza=............ NC
- liquide articulaire stérile, mécanisme immunologique....................................................................NC

• Infectieuses : ...................................................................................................................................1
- septiques bactériennes :...............................................................................................................NC
- dont gonocoque, Mycobacterium tuberculosis, maladie de Lyme (spirochète) ..............................NC
- virales : .........................................................................................................................................NC
- dont rubéole, oreillons, hépatite B ................................................................................................NC

• Inflammatoires :...............................................................................................................................1
- maladies systémiques dont maladie de Still (arthrite chronique juvénile), spondylarthrite
ankylosante, lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet (rare chez l'enfant), maladie
périodique ....................................................................................................................................NC

Autres : douleurs articulaires dans le cadre de

• Leucémies aiguës............................................................................................................................1
• Drépanocytose..............................................................................................................................NC
• Hémophilie....................................................................................................................................NC
• Purpura rhumatoïde.........................................................................................................................1
• Affections non rhumatismales : ostéochondrite, synovite transitoire,... .............................................1

' Devant une atteinte cardiaque prédominante, on évoquera

Endocardite subaiguë d'Osier (uniquement sur cardiopathie pré-existante : cf. plus bas) .................2

Devant une symptomatologie dissociée, on évoquera

• Fièvre + souffle cardiaque anorganique d'une infection virale banale ...............................................1

NB: Devant la non-spécificité de beaucoup de signes, les critères diagnostiques montrent ainsi toute leur
utilité. Pensez donc à évoquer le RAA devant une fièvre, des arthralgies et des "signes cardiaques" de
l'enfant, même si tout ceci n'est pas spécifique. En tout état de cause: l'infection virale banale est, si l'on est
un praticien responsable, un diagnostic d'élimination... qui sur le plan pratique le jour du concours doit
n'apparaître qu'à la fin de votre cadre de réponse, histoire de bien montrer votre attitude `consciencieuse"...

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3. Quelle est l'évolution naturelle du rhumatisme articulaire aigu non traité ? Quelles en sont les
séquelles ? (10)
• Accès non traité
- durée = 1 mois en l'absence de traitement......................................................................................1
- régression spontanée......................................................................................................................1
- rechutes ..........................................................................................................................................1

• Séquelles = cardiaques avant tout (oubli = 0)...................................................................................2

- rétrécissement mitral progressif (facteur de risque d'endocardite subaiguë d'Osier) .........................2
- insuffisance mitrale (par endocardite aiguë).....................................................................................1
- insuffisance aortique (par endocardite aiguë) ..................................................................................1
- insuffisance cardiaque à terme........................................................................................................1
NB: Attention à ne pas confondre les séquelles du RAA passé inaperçu (= RM et risque d'Osier)
avec l'I M1IA compliquant une endocardite aiguë révélant un RAA. L'endocardite aiguë est ainsi une
complication aiguë du RAA plutôt qu'une "séquelle". IA et IM sont des séquelles de l'endocardite
aiguë... Question de sémantique... Je vous dis cela pour les éventuels QCM...

4. Quel diagnostic portez-vous quant à l'examen cardiovasculaire de cet enfant ? Justifiez. (20)
• Insuffisance cardiaque globale (oubli = 0) ........................................................................................3
-essoufflement à l'effort....................................................................................................................1
- tachycardie......................................................................................................................................1
-galop gauche ..................................................................................................................................1
- hépatomégalie . . ..............................................................................................................................1
-turgescence et reflux hépatojugulaires . ...........................................................................................1
-cedème subaigu du poumon...........................................................................................................1
-cardiomégalie radiologique..............................................................................................................1
- hypokinésie globale échographique ................................................................................................1

• Avec bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré....................................................................................3

-allongement de l'espace PR............................................................................................................1

• Par myocardite aiguë : diagnostic d'élimination ................................................................................2

-insuffisance cardiaque et bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré dans le cadre d'un RAA............... 1
-sans végétation valvulaire en faveur d'une endocardite ; valves normales ....................................... 1
-sans signe électrique ni échographique en faveur d'une péricardite ................................................1
NB: Premier épisode d'arthralgies : cour a priori initialement normal donc pas le terrain pour une
endocardite subaiguë d'Osier; valves normales, pas de végétation donc pas d'endocardite aiguë;
ECG et échographie ne montrent pas de péricardite ; donc seule cause pouvant dès lors expliquer
l'insuffisance cardiaque et le BAV1 = myocardite ; le souffle cardiaque en contexte fébrile ne signifie
pas forcément endocardite : anorganique par tachycardie ! Ni le terrain, ni les examens
complémentaires ne permettent de poser le diagnostic d'endocardite tant aiguë que subaiguë... Ceci
est important car mène à l'établissement de la stratégie thérapeutique cf. question suivante... Ne
dites pas et a fortiori n'écrivez pas "sub-OAP" : ça ne veut rien dire et ça agace les cardiologues...

5. Quel traitement instituez-vous dans l'immédiat ? Détaillez. (30)

• Traitement d'urgence =celui de l'insuffisance cardiaque + celui de l'accès de RAA.......................... 1
• Hospitalisation immédiate ................................................................................................................2
-pour mise en route du traitement et surveillance...........................................................................NC

• Traitement de l'insuffisance cardiaque (oubli = 0) .............................................................................3

- position demi-assise ........................................................................................................................1
- régime désodé ................................................................................................................................1
-restriction hydrique si hyponatrémie..............................................................................................NC
-diurétique d'action rapide ................................................................................................................1

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- afin de diminuer la précharge ventriculaire..........................................................................._........NC
- par exemple furosémide Lasilix® .....................................................................................................1
- 1 à 2 mg/kg/j en 2 prises per os....................................................................................................NC
- associé à un inotrope positif : ..........................................................................................................1
- digitalique (glucoside cardiotonique) ................................................................................................1
- par exemple Digoxine® gouttes 1 ml = 50 mg...............................................................................NC
- 10 à 20 mg/kg/j en 2 prises per os................................................................................................NC

• Traitement du rhumatisme articulaire aigu (oubli = 0) .......................................................................3

- repos au lit....................................................................................................................................NC
- forme sévère avec atteinte cardiaque (myocardite) = indication formelle à une corticothérapie ........ 1
- prednisone......................................................................................................................................2
- par exemple Cortancyl® 2 mg/kg/j en une prise le matin (ou matin + midi) .................................... NC

• Antibiothérapie à visée éradicatrice des foyers ORL et dentaires......................................................3

- anti-streptococcique, active sur le stretocoque du groupe A ............................................................2
- pénicilline V en l'absence d'allergie connue............................................................................._.......2
- par exemple Oracilline® 100 000 UI/kg/j en 3 prises per os........................................................... NC

• Mesures associées à la corticothérapie (oubli = 0) :..........................................................................2

- régime désodé, hypercalorique, hyperprotidique, hypoglucidique, limité en graisses .......................1
- supplémentation potassique, calcique et vitamine D .......................................................................1
- protecteur gastrique ........................................................................................................................1
NB: Dans les formes mineures (sans atteinte cardiaque) : acide acétyl-salicylique 80 à 100 mglkglj.
L'antibiothérapie est ici uniquement à visée éradicatrice des foyers dentaires et ORL (qui requerront
un traitement spécifique ultérieur) ET NON à visée curatrice du RAA (mécanisme immunologique).
Éviter les corticoides le soir: insomnie... Et lors des cures prolongées, la prise nocturne ne respecte
pas le rythme circadien de l'hypophyse.

6. Comment le surveillez-vous ? (10)

Efficacité du traitement, tolérance du traitement, complications de la maladie sous-jacente : ..........NC
Surveillance clinique : .........................................................................................................................1
• Surveiller la régressionNaggravation des signes d'insuffisance cardiaque :.......................................1
- poids/j...........................................................................................................................................NC
- diurèse/24 heures.........................................................................................................................NC
- tension artérielle ...........................................................................................................................NC
- fréquence cardiaque.....................................................................................................................NC
- signes pulmonaires : oedème aigu ou régression des crépitants ................................................... NC
- oedèmes périphériques.................................................................................................................NC
- polypnée ......................................................................................................................................NC
- essoufflement...............................................................................................................................NC
• Dépister une endocardite aiguë .......................................................................................................2
• Dépister une insuffisance mitrale ou aortique...................................................................................2
• Surveiller la régressionNaggravation de l'atteinte articulaire : ............................................................1
- examen articulaire/j.......................................................................................................................NC
- température x 3/j ..........................................................................................................................NC

Surveillance biologique : ..................................................................................................................NC

• Du syndrome inflammatoire : ...........................................................................................................1
- numération-formule sanguine au 8e jour.......................................................................................NC
- vitesse de sédimentation au 8e jour..............................................................................................NC
- puis tous les 15 jours ....................................................................................................................NC
• Surveillance des diurétiques et corticoïdes : .....................................................................................1
- ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie ..................................................... ....................NC
• Digoxinémie ..................................................................................................................................NC
• Dépistage d'une glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique.......................................................1
- bandelette urinaire à la recherche d'une protéinurie à la 3e semaine ............................................NC

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Surveillance paraclinique : guidée par la clinique .............................................................................NC

• ECG/j ............................................................................................................................................NC
• Échographie cardiaque/j au début.................................................................................................NC
• Radiographie de thorax au lit : ne pas en abuser ..........................................................................NC
NB: Le streptocoque 0-hémolytique du groupe A est néphrétigène : dépister une glomérulonéphrite
aiguë post-streptococcique. Retenir que la GNA fait suite à une infection streptococcique cutanée ou
pharyngée alors que le RAA fait suite à une infection streptococcique pharyngée uniquement.

7. Quelle sera secondairement votre attitude thérapeutique après régression des complications
i nitiales de ce rhumatisme articulaire aigu ? Au long cours, quelle attitude thérapeutique
adoptez-vous ? (10)
• Diminution progressive de la corticothérapie :...................................................................................1
- sous contrôle clinique ...................................................................................................................NC
-sous contrôle de la vitesse de sédimentation................................................................................NC
- environ 3 mois de traitement ........................................................................................................NC
- proscrire sous corticoïdes (immunosuppression) la vaccination par vaccins vivants atténués ......... NC
- surveiller l'apparition d'effets secondaires de la corticothérapie .....................................................NC
- rechercher l'apparition d'une glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique .................................NC

• Diminution progressive et arrêt du traitement de l'insuffisance cardiaque : .......................................1

- dès normalisation des signes cliniques et paracliniques . ...............................................................NC
- surveillance cardiovasculaire prolongée : rechercher l'apparition d'un rétrécissement mitral........... NC

• Prévoir l'amygdalectomie et le traitement des caries dentaires (oubli = 0).........................................1

- sous couverture antibiotique systématique et large.......................................................................NC

• Prévention de l'endocardite subaiguë d'Osier : antibiothérapie préventive (oubli = 0) .......................3

- prévention à vie...............................................................................................................................1
- même en l'absence de valvulopathie patente...............................................................................NC
- systématique au cours de chaque geste ORL, urologique, stomatologique, endoscopie haute ....... 1
- consulter systématiquement si fièvre ............................................................................................NC

• Traitement/prévention des rechutes du RAA : ..................................................................................1

-jusqu'à 18-21 ans (certains auteurs recommandent à vie) ............................................................NC
- par pénicillinothérapie quotidienne ..................................................................................................1
- pénicilline V ..................................................................................................................................NC
- par exemple Oracilline® 500 000 UI . . ............................................................................................NC
- 2 comprimés par jour....................................................................................................................NC
-ou Extencilline® 1 injection intramusculaire/semaine.....................................................................NC
-ou macrolide si allergie aux R-lactamines ......................................................................................NC
- en cas d'infection rhinopharyngée, augmenter l ' Oracilline® à 4 comprimés par jour ......................NC

• Mise à jour du carnet de santé : note les clichés et doses irradiées ...............................................NC
NB: Montrez au correcteur que lorsque vous débutez un traitement, vous le surveillez et tentez de
l'arrêter dès que possible...