LES VASCULARITES

I/Introduction - Généralités 2- Les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles)

• Définition : Groupe d’affections caractérisées par une infiltration ▪ Auto-Ac anti-enzymes des PNN (mais aussi anti-monocytes et anti cellules
inflammatoire et une nécrose des parois vasculaires (artères, veines et endothéliales)
capillaires) ▪ 2 types:
• Conséquences : - C-ANCA (anti-protéinase 3)
✓Microanévrysmes - P-ANCA (anti-myéloperoxydase)
✓Hémorragies
✓Sténose ou occlusion vasculaire (thrombose, fibrose cicatricielle)
+++
Les vascularites : deux groupes :
Primitives +++ (mécanismes immuns ou étiologie inconnue) ➔
systémique
✓Polymorphisme clinique, signes généraux
✓Implications pronostiques et thérapeutiques variables
• Secondaires (infections +++, toxine, traumatisme, irradiation) Classification
➔lésions limitées au(x) tissu(s) atteint(s) • Basée sur la pathogénie (infection directe, immunologique, étiologie inconnue)
Diagnostic • Basée sur le calibre du vaisseau atteint (conférence de consensus de Chapel Hill,
• Biopsie de l’organe atteint: temps important au dg Caroline du Nord, USA 1993; 2012)
✓ Type de vx atteint / calibre Classification de Chapel Hill :
✓ Type d’atteinte vasculaire (aiguë, chronique, nécrose, granulomes • Vascularites des gros vx
…) ✓ Réaction du tissu péri-vasculaire -Artérite temporale à cellules géantes (Horton)
-Maladie de Takayasu
• Corrélation avec les données cliniques et immunologique +++
•Vascularites des vx de moyen calibre
Pathogénie : Deux mécanismes les mieux connus:
1)Les complexes immuns -Périartérite noueuse classique
- Maladie de Kawasaki
▪ Ag Viraux: HBs, VHC +++
• Vascularites des petits vx
▪ DNA-anti DNA (lupus érythémateux)
-Polyangéite microscopique
▪ Ag médicamenteux (Pénicilline)
-Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Autres : Sd de Churg & Strauss, Cryoglobulinémie, vascularites
d’hypersensibilité
 Vascularites des gros vx
Artérite (temporale) à cellules géantes / Maladie de Horton Maladie ou artérite de Takayasu
• La plus fréquente des vascularites • La plus fréquente des artériopathies inflammatoires du
• Inflammation chronique et aiguë, souvent granulomateuse sujet jeune
• Artères de gros et moyen calibre • Aorte et collatérales, A. pulmonaires
• Topographie céphalique de prédilection (A. temporales +++, vertébrales et • Pathogénie inconnue
ophtalmiques) • Terrain: Femme< 40 ans +++
• Parfois Aorte et branches de division ! • Clinique: TA aux MS +++
• Pathogénie inconnue Hypothèse: réaction immunologique médiée par les LT contre l’un • Pouls affaiblis et
des constituants de la paroi artérielle (élastine) • Troubles visuels
• Terrain: sujet âgé (rare avant 50 ans), légère prédominance féminine • Dyspnée (cœur pulmonaire)
clin • Début: signes généraux vagues: fièvre, asthénie • Evolution: capricieuse (progression rapide, rémissions
• Céphalées tenaces, unilatérales +++ longues…)
• Signes oculaires (50%): gravité de la maladie: diplopie➔ perte de la vision • Histopathologie ≈ Artérite à ¢ géantes
transitoire ou permanente
• AT superficielle indurée, sans pouls
anapath • Confirmation dgc: étude histologique d’une biopsie de l’ATS • Histologie:
-Forme typique:
✓Réduction de la lumière
✓Infiltrat inflammatoire polymorphe de l’intima et surtout la média
✓Souvent ¢ géantes multinucléees➔ granulomes autour de debris de la LEI
-Phase de cicatrisation fibreuse pariétale
• Lésions histologiques: focales et segmentaires➔ biopsies négatives dans 1/3
des cas !
• Segments biopsiques suffisamment longs (au moins 2 cm)
• Multiplication des niveaux de coupe
• La négativité de la biopsie ne peut pas exclure le dg➔ TTT d’épreuve sur
des bases cliniques: URGENCE THÉRAPEUTIQUE
 Vascularites des vx de moyen calibre Vascularites des vx de petit calibre
Périartérite noueuse (de type classique) Polyangéite microscopique Granulomatose avec polyangéite
(Wegener)
• Vascularite aiguë nécrosante, non granulomateuse, • Type de vaisseau atteint : vaisseaux de petit • Vascularite systémique avec atteinte des
souvent systémique calibre (artérioles, veinules, capillaires) VAS (nez et sinus), poumons et rein
• Types de vaisseau atteint : artère de moyen et petit calibre • Topographie : peau, rein et autres viscères • Vx de moyen et surtout de petit calibre
• Topographie: artères rénales et viscérales mais épargne le dont les poumons. • Age : 4è-5è décade, légère prédominance
POUMON • Pathogénie: MPO-ANCA et PR3-ANCA masculine
• Pathogénie: complexes immuns des Ag HBs (30 à 40%) Clinique: • Pathogénie: 9x/10 ANCA (C-ANCA dans
• Age variable, 20-40 ans • Hémoptysies 75 % des cas)
• Evolution par poussées, rémissions longues • Hématurie, Protéinurie (glomérulonéphrite Clinique :
• Polymorphisme clinique +++ (selon organes atteints !) rapidement progressive dans 90 % cas) • Rhinosinusite
• Signes généraux +++ • Douleurs et hémorragies intestinales • Pneumopathie d’allure infectieuse
• Atteinte rénale: NP vasculaire (HTA , IR rapide) • Myalgies • AEG +++ • Atteinte rénale: GN nécrosante
• Ttt: corticoïdes et immunosuppresseurs+++ • Purpura (60%) avec IR
Anapath : Anapath : • Extension cutanée, articulaire, oculaire …
• Biopsies les plus rentables: cutanée profonde et surtout • Biopsies rentables: ponction-biopsie rénale Anapath :
musculaire (formes systémiques) et cutanée (formes • Biopsie la plus rentable : naso-sinusienne
• Lésions segmentaires et panpariétales étendues à la peau) +++ (cutanée ou PBR)
• Phase aiguë: • Nécrose fibrinoïde pariétale • Granulomes entourés d’un infiltrat
*Nécrose fibrinoïde de la paroi vx • Formes cutanées: infiltrat à PNN avec inflammatoire polymorphe
*Infiltrat inflammatoire dense, polymorphe fragmentation nucléaire (leucocytoclasie) • Nécrose fibrinoïde de la paroi vx (idem
*Anévrismes et thromboses PAN)
• Phase cicatricielle: fibrose et sténose