Scribd Logo
Importer

Bienvenue sur Scribd !

  • 10 vues

    Leucémies Aigues

    Transféré par

    Thizmaith Kadi

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PPT, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Leucémies Aigues

    Transféré par

    Thizmaith Kadi
    10 vues32 pages

    Titre original

    10. Leucémies Aigues (2)

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Formats disponibles

    PPT, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd

    Avez-vous trouvé ce document utile ?

    Ce contenu est-il inapproprié ?

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PPT, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Télécharger au format ppt, pdf ou txt
    10 vues32 pages

    Leucémies Aigues

    Transféré par

    Thizmaith Kadi

    Droits d'auteur :

    © All Rights Reserved
    Téléchargez comme PPT, PDF, TXT ou lisez en ligne sur Scribd
    Télécharger au format ppt, pdf ou txt
    Vous êtes sur la page 1sur 32

    Leucémies aigues

    I-Introduction – définition:
    • Les leucémies aiguës (LA) sont des hémopathies malignes dues à une prolifération
    monoclonale maligne de cellules hématopoïétiques immatures) : blastes
    • Cette prolifération siège initialement dans la moelle osseuse puis envahit le sang
    et certains organes hématopoïétiques (rate, ganglions, foie),ou d’autres organes
    non hématopoïétiques ( peau, gencives, SNC)
    • Ce phénomène d’expansion clonale induit une insuffisance médullaire

    • 2 types selon la nature lymphoïde ou myéloïde de la prolifération :

    - lignées myéloïde :Leucémies aiguës myéloblastiques: LAM

    -lymphoïde :Leucémies aiguës lymphoblastiques: LAL


    • Maladie aiguë: urgence thérapeutique
    II.Epidémiologie:
    • Incidence: LAM :3/100000 habitants /an
    • LAM:80% des LA de l’adulte

    • LAL: représentent 80% des LA de l‘enfant


    Le premier cancer de l’enfant (35%)

    • Etiologie inconnue mais facteurs de risque:


    III-ETIOLOGIES
    • Facteurs génetiques:
    Trisomie 21
    Neurofibromatose
    Anémie de Fanconi
    • Facteurs d’environnement:
    Chimiothérapie
    Radiation ionisante
    Benzéne
    Pesticides
    • Etats pré leucémiques:
    Syndromes myélodysplasiques
    Syndrome myéloprolifératifs
    • Origine infectieuse:
    EBV
    HTLV1
    IV. Les signes cliniques:

    • Début brutal
    A/Signes d’insuffisance sanguine:

    1-Syndrome anémique : pâleur, dyspnée, tachycardie

    2-Syndrome hémorragique:
    hémorragies cutanéo-muqueuses:purpuras,pétéchies,épistaxis…
    CIVD dans les LAM3

    3-Syndrome infectieux
    B/Signes d’infiltration tumorale: +fréquent dans les LAL

    1-Douleurs osseuses:
    inconstantes, le plus souvent dans les LAL de l’enfant. sans tuméfaction
    articulaire.
    2-hypertrophie des organes hématopoïétiques; + dans les LAL :
    hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies superficielles

    3-hypertrophie gingivale : très évocatrice de leucémie aiguë


    monoblastique(M5)

    4-Nodules cutanés

    5-Autres localisations: SNC- testicules- œil (chlorome)


    6-syndrome de leucostase :due à l‘yperleucocytose franche
    Il associe des signes neurologiques (confusion, coma)
    et signes pulmonaires (oedème pulmonaire lésionnel)
    V. Diagnostic biologique:

    • Le diagnostic repose sur l’étude morphologique du frottis


    sanguin et de moelle osseuse et les colorations
    cytochimiques

    • Cependant l’immunophénotypage est devenu nécessaire


    pour confirmer le diagnostic et le type

    • La cytogénétique apporte des éléments pronostic


    A. Hémogramme:
    1.Anémie normocytaire OU macrocytaire normochrome arégénérative
    2. thrombopénie fréquente souvent < 50000/mm3
    3. GB:variables
    - Taux normal ,souvent hyperleucocytose,parfois > 200 000/mm 3
    - parfois diminué (leucopénie )

    Frottis sanguin: présence de blastes:


    cellules de grande taille 10-25μ de diamètre,N/P ↑,chromatine fine nucléolée,

    cytoplasme peut contenir des granulations et des Bâtonnets d’Auer => LAM
    ,
    ou agranulaire=>LAL

    mais l’absence de cellules blastiques dans le sang n’élimine pas le diagnostic


    de LA
    B. Myélogramme:

    • Permet de confirmer le diagnostic de LA devant


    une infiltration médullaire > 20% de blastes
    (OMS)

    • biopsie médullaire est rarement indiquée.


    Elle est nécessaire en cas d’échec du
    myélogramme:moelle pauvre ou avec myélofibrose
    associée
    C. Cytochimie:

    • Myéloperoxydase (MPO)ou noir soudan:

    LAM si blastes + >3%

    LAL si blastes+ <3%

    • Estérases sont positives sur les cellules monocytaires.

    LAM4 ou LAM5
    D-immunophénotypage:
     Intérêt diagnostic:
    -distinguer LAM/LAL
    -identifier le stade de maturation
    -la lignée en cause: B ou T
    -distinguer une leucémie biphénotypique :caractères LAM et LAL
     Intérêt pronostic:
    LAM0,LA biphénotypique
    • LAL de phénotype B: CD19+,CD20+
    CD10 facteur Pc
    • LAL T: CD5,CD2,CD7

    • LAM: CD33,CD13

    Les LAL B 75 % des cas chez l’enfant, les LAL T 25 %.

    • Chez l’adulte, le taux des LAL T est plus faible:15 %.


    E. ETUDE CYTOGENETIQUE:

    Caryotype :
    - Hyperploïdie (anomalie de nombre).

    - Translocation :
    t(4-11) ou t(8-22) =mauvais pronostic.

    t(15-17) LAM 3

    - Les délétions touchant les chromosomes 5 ou 7

    - Chromosome Philadelphie dans les LAL++


    F-autres examens:
    1)Bilan d’hémostase :
    La recherche d’une CIVD est indispensable.
    Une CIVD est souvent présente dans les LA hyperleucocytaires
    et promyélocytaires.

    Elle augmente le risque hémorragique lié à la thrombopénie.

    2) Bilan métabolique : La prolifération tumorale s'accompagne parfois d'une


    lyse cellulaire appelée syndrome de lyse tumoral,
    Ce syndrome est responsable de complications métaboliques telles que :
    hyperuricémie, hyperkaliémie, hypocalcémie et hyperphosphorémie,
    aboutissant à une insuffisance rénale.

    L’élévation des LDH est proportionnelle au syndrome de lyse.


    L'ensemble de ces phénomènes est accru lors de la mise en route de la
    chimiothérapie.
    4)Fond d’œil: rétinite leucémique, hémorragies

    5)Ponction lombaire:
    Elle recherche une localisation méningée et permet une
    administration intra-thécale de chimiothérapie.

    Elle est systématique, même en l’absence de signes


    d’appel, dans les LAL, LAM4, LAM5, et LA
    hyperleucocytaires.

    6)Rx du thorax,échographie abdominale


    VI-Classification FAB
    CLASSIFICATION FAB des LAM

    Type FAB Définition Noir Sudan Estérase

    LAM0 Indifférenciée - -
    LAM1 Sans maturation + -
    LAM2 Avec maturation ++ -

    LAM3 Promyélocytaire + -
    LAM4 Myélomonocytaire + +++
    LAM5 Monoblastique +/- +++

    LAM6 Erythroleucémie

    LAM7 Mégacaryocytaire
    Classification FAB des LAL

    TYPE LAL1 LAL2 LAL3

    Taille petite Grande hétérogène Grande homogène

    N/P élevé - élevé moyen

    noyau régulier Irrégulier, Régulier


    encoché

    Nucléole 0 ou 1 petit ≥ 1 volumineux ≥ 1 volumineux

    Cytoplasme Faible basophilie Variable trés intense

    vacuoles Présence variable Présence variable Présente et


    volumineuses
    LAM 2 LAM3
    VI-Diagnostic différentiel:

    • Devant les signes d’insuffisance sanguine:

    aplasie médullaire, métastase, carence en FAP

    • Devant le syndrome tumoral: LNH,MNI

    • Devant les douleurs osseuses : RAA chez l’enfant

    • Syndromes myélodysplasiques: blastes < 20%


    VII-Evolution et pronostic:
    • En l'absence de tout traitement, la leucémie aiguë est mortelle en
    quelques semaines essentiellement par complications
    hémorragiques et/ou infectieuses.

    • Le pronostic des LA traitées dépend d’un certain nombre de


    facteurs, dont les plus significatifs sont

    - L’âge (mauvais pronostic surtout après 60 ans),


    -Type cytologique:LAL>LAM
    M3 meilleur Pc
    M7,M0 mauvais Pc

    - L’existence ou non de comorbidités,


    -La leucocytose (mauvais pronostic si élevée
    - La réponse au traitement initial (l’obtention d’une rémission complète
    est un facteur majeur)
    -Le caractère secondaire (mauvais pronostic si LA secondaire)
    -La cytogénétique.
    VIII-traitement:
    • Bilan pré thérapeutique:

    - Groupe sanguin phénotypé,RAI

    -Sérologies virales: HIV ,HBS HVC

    -bilan métabolique :Glycémie,Bilan rénal, hépatique,ionogramme


    sanguin

    - Electrocardiogramme et échocardiographie :recherche d’une


    souffrance myocardique contre-indiquant l’utilisation des
    anthracyclines.
    • But :

    -Obtenir une rémission complète (RC) par une


    chimiothérapie d’induction
    RC=disparition des signes cliniques,
    une blastose médullaire inférieure à 5%,

    -Prévenir et traiter les complications par un traitement


    symptomatique
    - Eviter les rechutes et prolonger la survie voire obtenir
    une guérison soit par une chimiothérapie de
    consolidation et d’entretien soit par une greffe de CSH
    Armes:

    • Traitement symptomatique:++lutter contre


    =>L’anémie
    -transfusion de CGP pour maintenir une Hb>8gr/dl
    =>l’hémorragie
    -transfusions répétées de CUP ,ou CPS pour maintenir
    un taux de plaquettes >50 000/mm3

    - l’administration de plasma frais congelé (PFC) pour


    maintenir un taux de fibrinogène>1g/l et un TP>40%
    (CIVD)
    =>L’ infection:
    -prélèvements bactériologiques (hémocultures, ECBU , radio
    thorax) systématiques
    -ATBthérapie empirique:
    C3G + aminoside

    - à adapter aux résultats des prélèvements bactériologiques

    =>Troubles métaboliques: hyperhydratation:3 l/j,


    hypourécimiants: zyloric
    Traitement spécifique
    • LAM: polychimiotérapie
    3 phases:
    Induction
    Consolidation
    Entretien

    -Induction:polychimio intensive associant:anthracycline-aracytine


    Suivi d’une aplasie sévere et longue

    Si rémission complète (RC)


    Consolidation par Aracytine
    Si donneur HLA compatible GMO
    Sinon entretien
    LAM3:ATRA (acide transrétinoïque A )
    • LAL:
    Le traitement d’induction comprend une polychimiothérapie
    intensive qui associe:
    vincristine,corticoïdes,endoxan,anthracyclines ,
    Asparaginase,aracytine,methotréxate

    • Prophylaxie neuromeningée:i njection intrathécale de


    drogues de chimiothérapie
    IX-Résultats :

    -LAL de l'enfant: on obtient globalement plus de 90% de


    rémission complète, et plus de 70% de guérison.
    -LAL de l'adulte: le taux de rémission complète chez
    l'adulte jeune est de 80%, avec seulement 20 à 30% de
    rémissions persistantes (50% si allogreffe).
    -LAM:on obtient 70% de rémissions complètes et 30 à
    40% de rémissions prolongées (50% si allogreffe).
    x-conclusion:
    • Les leucémies aigues reste de mauvais
    pronostic

    • Le seul traitement curatif est la GMO

    Vous aimerez peut-être aussi