Chap v. Les Syndromes Exprapyramidaux

COURS DE SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE
UNIKAM 2024
CHAP V. LES SYNDROMES EXTRAPYRAMIDAUX
PATRICE NTENGA
A. Maladie de Parkinson
• Elle est liée à l’atteinte de la boucle nigro-striée par destruction des neurones
dopaminergiques du locus niger.
• Le plus souvent, elle est idiopathique et dégénérative, évoluant vers

l’aggravation.
• Il existe :
des formes familiales ( liées à des mutations génétiques)
des syndromes parkinsoniens (tumoraux, médicamenteux (sous neuroleptiques),

post-traumatique (boxe), post-intoxication à l’oxyde de carbone : CO.
• Boucle nigro-striée
Elle réunit le locus niger, situé dans le tronc cérébral, au noyau caudé et au
putamen (noyau lentriculaire)
• La symptomatologie du Parkinson est liée à la déplétion du striatum en

dopamine, conséquence de la dégénérescence des cellules du locus niger.
• L’importance de la perte neuronale est directement corrélée avec la sévérité de

l’akinésie.
BOUCLE NIGROSTRIEE
 LA MALADIE DE PARKINSON
Trois signes majeurs:
• Tremblement de repos
• Hypertonie extrapyramidale/plastique
• Akinésie
Signes associés
Diagnostic essentiellement clinique

1. LE TREMBLEMENT PARKINSONIEN:
• tremblement de repos unilatéral /asymétrique le plus souvent
• Lent et régulier: 4-6 cycles/minutes
• début au niveau des mains « émietter du pain, rouler une cigarette, compter la monnaie »
• Accentué par : la fatigue, les émotions, les efforts de concentration intellectuelle et la marche
• Atténué: contraction musculaire volontaire
• Disparait: relâchement musculaire complet: « signe du fauteuil colonial » et dans le sommeil
• Plus tard atteinte des pieds « mouvements de pédale », lèvres, menton et langue
• Respect de cou et de la tête

CHAP V. LES SYNDROEMES EXTRAPYRAMIDAUX
A. LA MALADIE DE PARKINSON
2.HYPERTONIE EXTRAPYRAMIDALE/PLASTIQUE/ EN TUYAU DE PLOMB
• Intéresse tous les groupes musculaires
• Début asymétrique et homolatéral au tremblement
Au niveau des membres:
• résistance homogène et continue à la mobilisation passive évoquant un « tuyau de

plomb »
• coexistence du tremblement de repos qui la fait céder par à-coups « roue dentée »
• Rigidité discrète: augmentation de la résistance du poignet mobilisé « signe de froment

ou du poignet figé ou du comptoir »
Déformation articulaire pseudo-rhumatismale:
• Membres supérieurs: Flexion du coude; Main « main de

fakir »
• Membres inférieurs: flexion des genoux; pieds varus

équin, orteil en griffe, extension tonique du gros
orteil
Au niveau du tronc :
• Attitude générale en flexion : tête penchée en avant, dos

courbé « camptocormie »
3. L’AKINÉSIE:
• Difficulté à initier le mouvement (akinésie vraie)
• Ralentissement et réduction de l’amplitude des

mouvements (bradykinésie et hypokinésie)
Au niveau de la tête:
• une mimique faciale pauvre voire figée
• Rareté du mouvement: la tête est fixe seul les yeux bougent
• Dysarthrie parkinsonienne monotone avec une parole

d’intensité plus faible et de débit irrégulier
• L’écriture micrographique
• Une diminution ou perte du ballant des bras pendant la

marche
• Perturbations de la marche: hésitation au franchissement du

pas avec piétinement au démarrage « freezing »
• Marche à petit pas

A. LA MALADIE DE PARKINSON
• L’écriture micrographique
• Une diminution ou perte du ballant des bras pendant la marche
• Perturbations de la marche: hésitation au franchissement du pas

avec piétinement au démarrage « freezing »
• Marche à petit pas
• Course après le centre de gravité
• Cette akinésie contraste avec la vivacité des réflexes ostéo-

tendineux et du reflexe naso-palpébral inépuisable
A. LA MALADIE DE PARKINSON 4. SIGNES ASSOCIÉS:
B. 4. SIGNES ASSOCIÉS:
 Troubles sensitifs:
Troubles végétatifs
• Hyper sialorrhée • Purement subjectifs
• Trouble de la déglutition • Fourmillements
• Hypersudation
• Crampes
• Hypotension orthostatique
• Parésie vésicale
• Constipation
A. LA MALADIE DE PARKINSON Troubles psychiques:
Troubles du sommeil • Humeur dépressive
• Anxiété
Autres: troubles sexuels
• Lenteur d’idéation et ralentissement
du cours de la pensée (akinésie
psychique)
Les formes cliniques
Formes akinéto-hypertoniques ( akineto-rigide)
 Tremblement absent
Formes tremblantes:
 Tremblement est prédominant
Formes unilatérales :
 N’intéressent qu’un hémicorps (hemiparkinson)
Forme associée à d'autres signes ou syndromes neurologiques

SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES
• ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE ( AMS)
• PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE (PSP)
• DEGENERESCENCE CORTICOBASALE (DCB)
• DEMENCE A CORPS DE LEWY

B. Autres causes de mouvements anormaux
B1.La chorée : est liée à une atteinte du noyau caudé .
• La chorée aiguë de Sydenham : une complication poststreptococcique.
• La chorée chronique : s’observe dans la maladie héréditaire de

Huntington, au cours du lupus érythémateux, etc.
• Il existe aussi des chorées symptomatiques vasculaires, toxiques,

médicamenteuses.
B. Autres causes de mouvements anormaux
• Certaines pathologies dégénératives peuvent entraîner des mouvements

anormaux.
• Les lésions des autres noyaux gris centraux sont responsables

d’hémiballisme, d’athétose, de dystonies (spasmes de torsion,
blépharospasme, torticolis spasmodique, hémi spasme facial).
GRACIAS

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CHAP V. LES SYNDROMES EXTRAPYRAMIDAUX

• Le plus souvent, elle est idiopathique et dégénérative, évoluant vers

des formes familiales ( liées à des mutations génétiques)

des syndromes parkinsoniens (tumoraux, médicamenteux (sous neuroleptiques),

• La symptomatologie du Parkinson est liée à la déplétion du striatum en

• L’importance de la perte neuronale est directement corrélée avec la sévérité de

Trois signes majeurs:

Diagnostic essentiellement clinique

• tremblement de repos unilatéral /asymétrique le plus souvent

• Lent et régulier: 4-6 cycles/minutes

• Atténué: contraction musculaire volontaire

• Disparait: relâchement musculaire complet: « signe du fauteuil colonial » et dans le sommeil

• Respect de cou et de la tête

2.HYPERTONIE EXTRAPYRAMIDALE/PLASTIQUE/ EN TUYAU DE PLOMB

• Intéresse tous les groupes musculaires

• Début asymétrique et homolatéral au tremblement

Au niveau des membres:

• résistance homogène et continue à la mobilisation passive évoquant un « tuyau de

• Rigidité discrète: augmentation de la résistance du poignet mobilisé « signe de froment

• Membres supérieurs: Flexion du coude; Main « main de

• Membres inférieurs: flexion des genoux; pieds varus

Au niveau du tronc :

• Attitude générale en flexion : tête penchée en avant, dos

• Difficulté à initier le mouvement (akinésie vraie)

• Ralentissement et réduction de l’amplitude des

Au niveau de la tête:

• une mimique faciale pauvre voire figée

• Rareté du mouvement: la tête est fixe seul les yeux bougent

• Dysarthrie parkinsonienne monotone avec une parole

Au niveau des membres:

• Une diminution ou perte du ballant des bras pendant la

• Perturbations de la marche: hésitation au franchissement du

• Marche à petit pas

A. LA MALADIE DE PARKINSON

Au niveau des membres:

• Une diminution ou perte du ballant des bras pendant la marche

• Perturbations de la marche: hésitation au franchissement du pas

• Marche à petit pas

• Course après le centre de gravité

• Cette akinésie contraste avec la vivacité des réflexes ostéo-

• Hyper sialorrhée • Purement subjectifs

• Trouble de la déglutition • Fourmillements

A. LA MALADIE DE PARKINSON Troubles psychiques:

Troubles du sommeil • Humeur dépressive

• Lenteur d’idéation et ralentissement

du cours de la pensée (akinésie

Les formes cliniques

Formes akinéto-hypertoniques ( akineto-rigide)

 Tremblement est prédominant

 N’intéressent qu’un hémicorps (hemiparkinson)

Forme associée à d'autres signes ou syndromes neurologiques

• ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE ( AMS)

• PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE (PSP)

• DEGENERESCENCE CORTICOBASALE (DCB)

• DEMENCE A CORPS DE LEWY

B. Autres causes de mouvements anormaux

B1.La chorée : est liée à une atteinte du noyau caudé .

• La chorée aiguë de Sydenham : une complication poststreptococcique.

• La chorée chronique : s’observe dans la maladie héréditaire de