5 Splénomégalie - Ppt3a

Splnomgalie
Prof. KOUY Samnang

Medecine Interne et Oncologue
Chef de service dOncologie Marie Curie Hpital AKS
Phnom Penh
2015
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I Introduction
-rate normale : 150 250 grammes, non palpable, localis
dans lhypochondre gauche, en position thoraco-abdominale
TOUTE RATE PALPABLE CHEZ LADULTE EST PATHOLOGIQUE
Rle de la rate
- synthse des anticorps (IgM surtout) lors de la rponse immunitaire
primitive.
- phagocytose des particules trangres et des globules rouges
anormaux.
- limination des dbris cellulaires (corps de Jolly).
- stockage : 30% du pool plaquettaire
pas pour les globules rouges.
-sige mineur de lhmatopose pendant la vie foetale, elle na plus
dactivit rythropotique aprs la naissance
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mcanismes responsables dune splnomgalie

-augmentation de la cellularit (macrophages, lymphocytes)
-augmentation de la pression dans le systme porte
-squestration splnique des globules rouges
-mtaplasie mylode
-prolifration cellulaire maligne (le plus souvent lymphode)
-surcharge (maladies mtaboliques)
- maladies granulomateuses
- Circonstances
-IIplus
souvent indolore.de dcouverte
Elle peut tre dcouverte dans :
- SF :
*douleur : + hypochondre G,
+ linspiration profonde
+ irradiant vers lpaule gauche,
+gne post prandiale
*constipation ;
- Hg : thrombopnie, leucopnie, leuco-neutropnie, anmie,
prsence de cellules anormales dans le sang ;
- certaines complications :
+infarctus splnique :Dl + fivre (cho ou le scanner )
+rupture de rate :choc hmorragique, souvent prcd par des
douleurs (chographie ou le scanner).
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III - Diagnostic de la splnomgalie

1 - Comment palper la rate
- Il faut mesurer la taille: en centimtres.
-
palper la rate
splnomgalie est majeure, le ple

infrieur peut atteindre la fosse iliaque et
dpasser lombilic, occuper tout le flanc
gauche difficult de palpation
2 - Diagnostic diffrentiel la palpation

+ hypertrophie du lobe gauche hpatique ;
+ gros rein gauche :contact lombaire, immobile linspiration
profonde.
+ kyste ou une tumeur de la queue du pancras ;
+ tumeur digestive ou msentrique
+ tumeur surrnale gauche ;
+ cancer gastrique.
Lchographie abdominale ou le scanner aident lever les incertitudes.
3 - Confirmation de la splnomgalie par limagerie

Lchographie abdominale :
+la nature, la taille, la forme, lhomognit (kyste, hmatome),
+hpatomgalie, adnopathies profondes, hypertension portale).
TDM nest pas utilise en premire intention. Montre : la perte de la
concavit, la densit et lhomognit du parenchyme, et dadnopathies
ou autres masses associes.
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IV- Diagnostic tiologique

tiologie des splnomgalies selon le mcanisme
physiopathologique
Fonctionmacrophagique
(oudefiltremacrophagique)
-Pathologiesinfectieusesbactriennes,
virales,parasitaires
-Pathologiesinflammatoires
-Hmolyseschroniquesconstitutionnellesou
acquisesduglobulerouge
-Maladiesdesurcharge
Fonctiondefiltrevasculaire
-Lsionouobstacleprhpatique,
intrahpatiqueouposthpatique
Fonctionhmatopotique
-Syndromesmyloprolifratifs
- Syndromeslymphoprolifratifs
- Leucmiesaigus
Divers
Traumatismes,kystes,hmangiome,
mtastasesdetumeurssolides
Dcouverte dune splnomgalie principales situations envisager

tat infectieux :
bactrien : septicmies, typhode, tuberculose, maladie dOsler
viral : mononuclose infectieuse (Epstein-Barr), VIH, hpatite virale
parasitaire : paludisme, leishmaniose viscrale
Maladie hmatologique :
hmolyse chronique secondaire une maladie du globule rouge,
constitutionnelle (maladie de la membrane [sphrocytose], de lhmoglobine
[thalassmie], ou dune enzyme [pyruvate kinase]) ou acquise,
sd myloprolifratif (LMC, splnomgalie mylode chronique, maladie de
Vaquez, thrombocytmie essentielle, leucmie mylomonocytaire chronique),
sd lymphoprolifratif : lymphome (maladie de Hodgkin ou LNH), LLC ,
leucmie tricholeucocytes, leucmie aigu
Pathologie inflammatoire : polyarthrite inflammatoire, syndrome de Felty, lupus,
sarcodose, maladie priodique
Divers : mtastase de tumeur solide, traumatismes, kystes, hmangiome,
maladie de surcharge (maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick)
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IV-
Diagnostic tiologique
1 - Dmarche clinique initiale
tiologies multiples domines par :

- les causes infectieuses : bactriennes, virales, parasitaires
- lhypertension portale
- les diverses affections hmatologiques : anmies hmolytiques,
syndromes lymphoprolifratifs et myloprolifratifs
- maladies inflammatoires et de surcharge
Approche diagnostique
- contexte : ge, origine ethnique, lieux de sjours
- prsence d un tableau infectieux
- coexistence dadnopathies superficielles ou profondes
- donnes de lhmogramme
- existence de signes dhypertension portale
- profil protidique sanguin : hyper/hypogammaglobulinmie ? pic
monoclonal ?
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- Prescription
Les examens
biologiques
de premire intention sont :
2
dexamens
complmentaires
+ Hg avec Tx rticulocytes, tude morphologique des globules
rouges, et un test de Coombs direct ;
+ Teste hpatique:
+ recherche dhmolyse(bilirubine totale et libre, haptoglobine).
+ syndrome inflammatoire (fibrinogne, CRP).
Selon les circonstances, la ralisation dhmocultures ou une
recherche dinfestation paludenne sera effectue demble.
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3 - Ce que lhmogramme peut apporter

3 - 1. Maladies infectieuses
a) Infections bactriennes septicmiques : pyognes, brucellose,typhode
b) Tuberculose des organes hmatopotiques : mylogramme et ponction
biopsie hpatique,
c) Infections virales: frquence de la cytolyse hpatique
* Mononuclose infectieuse : Angine et adnopathie cervicales post,
* Hpatite virale, infections cytomgalovirus, rubole
* VIH : adnopathie gnralise, splnomgalie : dans 1/3 des cas.
d) Infections parasitaires
* Paludisme :
* Leishmaniose viscrale: pleur/fivre dsarticule/ splnomgalie =
Mylogramme et ponction ganglionnaire
* Bilharziose : osinophilie est un argument diagnostique majeur.
* Trypanosomiase: splno-ganglionnaire fbrile et signes neurologiques
* Kyste hydatique splnique et splnomgalie de la toxoplasmose rares.
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3 - 2 Maladies hmatologiques
a) Anmie hmolytiques( AH ): rate inconstante
* Congnitales
- maladie de Minkowski-Chauffard: splnomgalie+,
microsphrocytose, splnectomie efficace.
- dficit en G6PD: hmolyse intravasculaire dclenche par la prise
mdicamenteuse , splnectomie inefficace.
- dficit en pyruvate kinase: thalassmie (alpha ou ):
+ Diagnostic sur l'lectrophorse de l'hmoglobine
+ splnectomie en fonction du rendement transfusionnel.
-drpanocytose homozygote: infarctus rcidivants
* Acquises
-AH auto-immunes:
+ test de Coombs positif
+ splnectomie si chec de la corticothrapie.
- AH non-immunologiques: hmoglobinurie paroxystique nocturne :
+ Marchiafava-Micheli
+ maladie de Moscowitz peuvent s'accompagner d'une
splnomgalie.
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b) Syndrome lymphoprolifratifs: chez l'adulte aprs 50ans

*LLC : splnomgalie trs frquente parfois seul lment du
diagnostic, polyadnopathie, hyperlymphocytose sanguine.
*Maladie de Waldenstrm : Sd tumoral modr, infiltration
lymphoplasmocytaire mdullaire.
*Leucmie tricholeucocytes : splnomgalie, pancytopnie,
infiltration mdullaire particulire et mylofibrose, le traitement par
interfron a supplant la splnectomie.
* LMNH et Md Hodgkin :lymphome splnique pur souvent de bas
grade
- splnectomie diagnostic obligatoire.
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c) Syndromes myloprolifratifs
* LMC : splnomgalie quasi-obligatoire,
* Polyglobulie de Vaquez : polyglobulies secondaires.
* splnomgalie mylode : Hyperleucocytose modre avec
rythromylmie, anomalie morphologique des hmaties, mylofibrose avec
hyperplasie mgacaryocytaire, absence de chromosome Philadelphie (Phi).
* Thrombocytmie essentielle : plaquettes souvent>1 000G/l avec
*Leucmie mylomonocytaire chronique : splnomgalie frquente,

hyperleucocytose avec monocytose, dysmylopose.
d) Leucmie aige : splnomgalie + sd tumoral hpato-ganglionnaire et/ou

une hyperleucocytose.
La splnomgalie est plus frquente dans les formes lymphoblastiques.
Le mylogramme est l'examen du diagnostic
3 - 3) Hypertension portale + splnomgalie = prsence de varices
oesophagiennes ou cardiotubrositaires.
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3 - 4) Splnomgalies inflammatoires
a) Syndrome de Felty : Polyarthrite rhumatoide, splnomgalie,
neutropnie et infections frquentes: la splnectomie diminue la
frquence des pisodes infectieux, mme si la neutropnie n'est
pas toujours modifie. On en rapproche la maladie de Still avec
splnomgalie.
b) lupus erythmateux dissmin et maladie srique:
c) Maladie priodique: accs fbriles avec douleurs articulaires

et/ou abdominales (amylose)
d) Sarcodose: localisation de la maladie
e) splnomgalie 'idiopathiques
+ Tropicales': en rapport avec un paludisme chronique
+ Non-tropicales: en Afrique du Nord, en rapport avec des
stimulations antigniques de nature inconnue; un lymphome est
souvent dcouvert quelques annes plus tard.
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3 - 5) Splnomgalie de surcharge
a) Surcharge lipidique
* Maladie de Gaucher : De transmission autosomique rcessive , Seul traitement, la
splnectomie est effectue le plus tardivement possible.
* Maladie de Nieman-Pick : De transmission autosomique rcessive . Maladie du
nourrisson et du jeune enfant.
* Maladie des histiocytes bleus: exceptionnelle
b) Autres surcharges
* Amylose
* Hmochromatoses: splnomgalie d'hypertension portale ou secondaire
l'hmopathie causale
3 - 6) Tumeurs primitives de la rate bnignes ou malignes
fin
Rfrence : Auteur : Equipe Mdicale Medinfos Dernire modification de cette fiche : 27/08/2007
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mcanismes responsables dune splnomgalie

III - Diagnostic de la splnomgalie

splnomgalie est majeure, le ple

2 - Diagnostic diffrentiel la palpation

3 - Confirmation de la splnomgalie par limagerie

IV- Diagnostic tiologique

Dcouverte dune splnomgalie principales situations envisager

1 - Dmarche clinique initiale

tiologies multiples domines par :

IV- Diagnostic tiologique

IV- Diagnostic tiologique

3 - Ce que lhmogramme peut apporter

b) Syndrome lymphoprolifratifs: chez l'adulte aprs 50ans

* Thrombocytmie essentielle : plaquettes souvent>1 000G/l avec

*Leucmie mylomonocytaire chronique : splnomgalie frquente,

d) Leucmie aige : splnomgalie + sd tumoral hpato-ganglionnaire et/ou

b) lupus erythmateux dissmin et maladie srique:

c) Maladie priodique: accs fbriles avec douleurs articulaires

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