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Item n° 261 : Maladie de Parkinson
• Maladie dégénérative caractérisée par la perte progressive des neurones
dopaminergique • Syndrome Parkinsonien = syndrome extra-pyramidal : akinésie/bradykinésie + rigidité plastique + tremblement de repos Examen clinique Interrogatoire • Traitement en cours : neuroleptique • ATCD dʼintoxication au CO Examen physique • Tremblement : • Au repos, disparait lors des mouvements • Lent • Touche les membres, la mâchoire, mais épargne le chef • Unilatéral ou asymétrique • ➚ par le stress (calcul mental) • Syndrome akinéto-rigide : • Micrographie • Marche à petit pas, perte du ballant du bras lors de la marche • Amimie • Ralentissement lors de la réalisation de gestes alternatif rapide (marionnettes) • Rigidité plastique : sensibilisé par la manoeuvre de Froment, «roue dentée» • Examen neurologique complet • Recherche de signes en faveurs dʼune cause secondaire : • Troubles cognitifs • Syndrome cérébelleux • Syndrome dysautonomique • Hallucination • Chutes à répétition En faveur du diagnostique de maladie de Parkinson • Symptomatologie asymétrique • Absence dʼautres signes neurologique • Diagnostique confirmé par la réponse au traitement dopaminergique Examens complémentaires • Aucun, le diagnostique est clinique
Références : Collège de neurologie - 2007
Cause secondaire syndrome parkinsonien • Médicamenteuse : les neuroleptiques, notamment les neuroleptiques cachés (métoclopramide) • Atrophie multisystématisée : syndrome parkinsonien + syndrome cérébelleux + syndrome dysautonomique + syndrome pyramidal • Paralysie supranucléaire progressive : syndrome parkinsonien + syndrome frontal + chute à répétition • Démence à corps de Lewy : syndrome parkinsonien + hallucination + démence • Syndrome parkinsonien vasculaire : état multilacunaire à lʼimagerie cérébrale • Maladie de Wilson : • Maladie génétique autosomique récessive • Terrain : sujet jeune • Clinique : trouble hépatique et neurologique, anneau de Kayser-Fleischer sur la cornée • Complications : démences, cirrhose • Paraclinique : cuprémie, cuprurie et céruléoplasminémie ➙ anomalie du bilan du cuivre. • Cause toxique : séquelle dʼintoxication au CO ➪ Toute ces cause ne réponde pas ou peu au traitement dopaminergique
Références : Collège de neurologie - 2007
Évolution • Troubles de la marche et lʼéquilibre • Freezing • Dysarthrie • Troubles cognitifs, démence parkinsonienne : • Syndrome démentiel • Signes négatif : pas dʼanosognosie (Alzheimer), pas d'hallucination (Lewy) Prise en charge Traitement symptomatique anti-parkinsonien (traitement dopaminergique) • Patient à début précoce (< 70 ans) : agoniste dopaminergique à dose progressive. Dès que ce traitement devient insuffisant ou en présence dʼeffet indésirable important : adjonction de L-Dopa à dose minimale efficace • Patient à début tardif (> 70 ans) : L-Dopa à dose progressive • Co-prescription de dompéridone (antiémétique) Traitement chirurgical • Neurostimulation par des électrodes intracérébrale Autres mesures • Kinésithérapie et orthophonie en cas de dysarthrie • Activité physique • Soutient psychologique • Éducation du patient : CI aux neuroleptiques • ALD30, 100% • Mise en place dʼaide social Complications sous traitement • Nausée et vomissements, hypotension orthostatique Complications motrices • Souvent lié à la L-Dopa • Fluctuation d'efficacité (réapparition de la symptomatologie) : • Cet effet apparait en fin de dose. • Prise en charge : fractionnement du traitement, utilisation dʼun agoniste dopaminergique ou ➚ des doses de celui-ci, forme à libération prolongée, utilisation dʼinhibiteur de la COMT. • Dyskinésie de milieu de dose : • Prise en charge : ➘ des doses de L-Dopa, fractionnement et étalement du traitement • Dyskinésie de fin et début de dose : • Cet effet apparait lors du passage entre état parkinsonien et normal (effet ON/ OFF) • Prise en charge : idem que la fluctuation dʼefficacité Psychose parkinsonienne • Souvent lié aux agoniste dopaminergique • Clinique : hallucination, délire, syndrome maniaque • Prise en charge : arrêt du médicament responsable, contre indication à vie de cette classe et prescription de L-Dopa