Exposición Tumores Pediátricos

TUMORES PEDITICOS
Objetivos de aprendizaje
1. Realizar una lista de al menos seis neoplasias con un pico de incidencia antes de los
10 aos de edad, sealando cules de ellas podran aparecer como pequeos tumores de
clulas redondas azules.
2. Describa dnde ocurre preferentemente un neuroblastoma, y cmo los factores de la
edad, el estadio y la diferenciacin citolgica afectan su pronstico. Enumere otros
factores que tambin son modificadores importantes del comportamiento del
neuroblastoma.
3. Describa el sitio habitual de aparicin del tumor de Wilms y su gravedad y
caractersticas microscpicas.
4. Definir nefroblastomatosis.
5. Lista rasgos caractersticos del sndrome de WAGR, el sndrome de Denys - Drash y el
sndrome de Beckwith- Wiedemann y explicar su asociacin con WT1 y mutaciones WT2
putativas.
Caso clnico
Se encontr un nio de 15 meses de edad, con dos das de dolor abdominal, presenta
una masa palpable en el cuadrante superior izquierdo de su abdomen. Adems, su madre
haba tomado nota de que no haba ido ganando peso ltimamente. El examen fsico
revel un buen desarrollo, muchacho delgado sin ningn sufrimiento agudo. Estaba afebril
con signos vitales normales. Se observ edema por picaduras leves en sus pies. Fue
neurolgicamente intacto. Un conteo sanguneo completo y diferenciado, la bioqumica
srica y el anlisis de orina fueron normales para la edad.
Una ecografa y una tomografa computarizada mostraron una masa abdominal slida en
el cuadrante superior izquierdo. La glndula suprarrenal izquierda no era reconocible, y el
radilogo consider que esta era la fuente ms probable del crecimiento, aunque una
masa que surja en el polo superior del rin izquierdo no poda excluirse. Otros rganos
abdominales no presentaron complicaciones. Un estudio esqueltico y gammagrafa sea
fueron negativos. Una aspiracin de mdula sea ilaca izquierda y la biopsia no
mostraron tumor metastsico. La orina fue enviada para las pruebas del cido
vanililmandlico (VMA), que fue 121 mg / g de creatinina (ref gama para la edad: De 0-19
mg / g), y para el cido homovanlico (HVA), que fue 97 mg / g de creatinina (Ref rango de
edad: 0-9 mg / g).
En ltima instancia, la laparotoma revel un tumor de 10 cm, al parecer, la sustitucin de
la glndula suprarrenal izquierda y polo superior del rin izquierdo. Ningn plano de
diseccin era visible entre el rin y la masa, el cirujano realiz una nefroureterectoma
izquierda con la reseccin del tumor. Tambin se hizo una biopsia de un ganglio linftico
hiliar renal y tres nodos paraarticos.
El patlogo quirrgico atraves la masa 554-g en un plano coronal, que revel un tumor
hemorrgico distinto del polo superior del rin; la glndula suprarrenal no fue visualizada
(ver imagen 1). El tumor creci por las venas renales y suprarrenales. El tumor estaba
presente en el margen de reseccin. Diapositivas mostraron un pequeo tumor de clulas
redondas montonas con poca diferenciacin a excepcin de una roseta ocasional (ver
imagen 2). Marcadores histoqumicos para clulas de origen neuroendocrino fueron
positivos. Las muestras de tejido tumoral fresco para el anlisis citogentico mostr 46,
XY, del (1) (p32) y minutos dobles (ver imagen 3). Estudios del tumor revelaron que el
oncogn N-MYC fue altamente amplificado (> 100 copias). Los ganglios linfticos son
normales.
El nio fue tratado en un protocolo de quimioterapia de alta intensidad y no ha tenido
recurrencia de la enfermedad durante los 3 aos de seguimiento.
Estas tablas son los rangos de referencia normales; solo es para mostrar datos
IMAGEN 1
Rin, tumor suprarrenal / Tumor grave - renal, corte superficial

Esta imagen muestra una gran masa hemorrgica superior al polo superior del rin. La
glndula suprarrenal no puede ser vista.
Cul es el diagnstico diferencial de una masa en esta ubicacin ?
El neuroblastoma y el tumor de Wilms se deben considerar en un nio con una masa
abdominal en la regin del rin.
Cul es la explicacin del inters en los cido vanililmandlico (VMA) y cido
homovanlico (HVA) en este caso?
VMA y HVA son metabolitos en la sntesis de epinefrina y con frecuencia estn elevados
en la orina de los pacientes con neuroblastoma , ganglioneuroblastoma , ganglioneuroma
y feocromocitoma . Las pruebas para detectar tanto VMA y HVA, aproximadamente el 80
% de los neuroblastomas son detectables . Estos metabolitos pueden ser utilizados para
confirmar un diagnstico o para seguir un paciente para la recurrencia de la enfermedad
despus de la reseccin inicial. En este caso, VMA y HVA fueron elevados. Algunos
neuroblastomas pobremente diferenciados tienen valores normales. Ausencia de
produccin de VMA es un indicador de mal pronstico, pero probablemente no es
independiente de otros marcadores de diferenciacin pobre, tales como la inmadurez
histolgica.
IMAGEN 2
Glndula suprarrenal, tumor - de alta potencia

El tumor est compuesto de clulas pequeas, poco diferenciadas, redondas con escaso
citoplasma y bordes de las celdas indistintos. Algunas clulas se agrupan en torno a una
central de recogida de filamentos, creando la apariencia de formacin de roseta
(pseudorrosetas Homer - Wright)
Qu tumores peditricos muestran una pequea ronda morfologca celular azul?
Linfoma, sarcoma de Ewing , neuroblastoma , rabdomiosarcoma , retinoblastoma .
Cul es la relacin de la histologa y el pronstico de este tumor?
El neuroblastoma es el prototipo para relacionar la histologa del tumor peditrico, en
concreto el grado de diferenciacin, con el comportamiento del tumor. El caso presentado
aqu representa el final pobremente diferenciado del espectro. Cuando las clulas de
Schwann maduras predominan sobre la diferenciacin de los nidos neuroblasticos, el
tumor se denomina un ganglioneuroblastoma , y cuando el tumor se compone nicamente
de clulas maduras de Schwann y clulas ganglionares maduras , se llama un
ganglioneuroma. Considerando que el neuroblastoma inmaduro es altamente maligno, el
ganglioneuroma completamente madura es benigno. Los diferenciadores Neuroblastomas
y ganglioneuroblastomas presentan un comportamiento intermedio.
IMAGEN 3
Tumor - Cariotipo
Este cariotipo se obtuvo a partir del tumor. Hay dobles minutos (pequeos fragmentos
de ADN extracromosmico ) y eliminacin de cromosoma # 1 distal de la banda p32.
La fluorescencia de hibridacin in situ (FISH) de una sonda para el N- MYC a una
preparacin de ncleos en interfase de clulas tumorales muestra la seal abundante
( rojo) en una clula tumoral (flecha) , lo que indica la amplificacin N- MYC . Otra clula
en la imagen muestra los esperados dos puntos rojos dbiles observados en las clulas
normales.
Esta delecin del cromosoma es caracterstico de tumores peditricos?
Es caracterstico de neuroblastoma.
Tenga en cuenta los muchos dobles minutos en la parte inferior del cariotipo; estos estn
asociados con la amplificacin N- MYC . Esto altera el pronstico?
La presencia de amplificacin N- MYC, indicada por la presencia de dobles minutos, se

asocia con un mal pronstico.
Por qu el protocolo de quimioterapia de alta intensidad elegida para este paciente?
Este nio tiene muchos indicadores de mal pronstico , a saber, ( 1 ) la edad de 1 ao , ( 2
) un tumor pobremente diferenciado con elevada actividad mittica , ( 3 ) la prueba
citogentica de delecin de parte del brazo corto del cromosoma 1 , y (4 ) amplificacin NMYC . Por otra parte, a pesar de que era tcnicamente de la etapa baja (fase II), sus
onclogos estaban preocupados por la presencia de la enfermedad microscpica residual
en la vena renal. En consecuencia, eligieron a tratarlo en un protocolo de mayor
intensidad.
IMAGEN 4
0-4 aos
Leucemia
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Tumor cerebral
Hepatoblastoma
Retinoblastoma
5-9 aos
Leucemia
Neuroblastoma
Sarcoma de Ewing/PNET
Tumor cerebral
Carcinoma hepatocelular
Linfoma
Retinoblastoma
Rabdomiosarcoma
10-14 aos
Sarcoma de tejidos blandos
Sarcoma ostegnico
Carcinoma tiroideo
Linfoma de Hodgkin
Los tumores malignos ms comunes de la infancia y la niez

La Neoplasia peditrica difiere en varios aspectos importantes de la observada en adultos.
La siguiente serie de imgenes compara y contrasta algunos tumores peditricos
comunes
IMAGEN 5
Rin, el tumor de Wilms - Maligno, la superficie cortada

Una gran masa, tan, bien circunscrita distorsiona enormemente el polo superior del rin.
El tumor de Wilms es una neoplasia relativamente comn en los nios pequeos. La
asociacin de aumento de la incidencia de este tumor con varias malformaciones
genticas ha proporcionado importantes conocimientos sobre el desarrollo genitourinario y
ayudado a identificar gen del tumor de Wilms putativa.
IMAGEN 6
Rin, el tumor de Wilms - Baja potencia

El tumor muestra el patrn trifsico habitual con epiteliales, estromales, y los elementos
blastemales. Se recapitula un rin fetal de 12-14 semanas de gestacin. Algunos
tumores de Wilms contienen elementos heterlogos, tales como hueso, cartlago, msculo
esqueltico, o epitelio escamoso.
Algunos hallazgos histolgicos tienen importancia en el pronstico?
La presencia de anaplasia (mitosis anormales, gran pleomrfismo, ncleos
hipercromticos ) tiene un peor pronstico; elementos heterlogos no son pronstico
significativo.
IMAGEN 7
Rin, el tumor de Wilms - Alta potencia

Elementos epiteliales y se asemejan a los blastemas del rin embrionario
IMAGEN 8
Rin, nefroblastomatosis perilobular - Baja potencia

Numerosos nidos de rin embrionario se observan en la regin subcapsular de estE
rin. Una masa histolgicamente similar, grande, discreta sera considerada un tumor de
Wilms. Estos nidos persistentes se consideran lesiones precursoras de tumores de Wilms
e implican un riesgo significativamente mayor de desarrollar un tumor.
IMAGEN 9
Nio con neuroblastoma - Presentacin clnica

Este beb tiene un gran neuroblastoma suprarrenal , creando un abdomen enormemente
distendido . Hay numerosos ndulos subcutneos azulados del tumor. Esta condicin a
menudo se llama un "beb muffin de arndanos. " Neuroblastoma congnito es la
malignidad congnita slida ms comn. Los tumores en los nios pueden seguir un
curso clnico menos agresivo que los tumores en los nios mayores.
IMAGEN 10
Glndula suprarrenal, neuroblastoma diferenciado - Alta potencia

Este tumor se compone sobre todo de las pequeas clulas azules con citoplasma
mnimo en un fondo de material fibrilar rosa (neuropil). Algunas de estas clulas contienen
citoplasma rosa y nucleolos, lo que sugiere diferenciacin hacia clulas ganglionares.
Esto contrasta con la imagen 2.
IMAGEN 11
Glndula suprarrenal, ganglioneuroblastoma - Alta potencia

Este tumor muestra ms maduracin (diferenciacin ). Las clulas primitivas son menos
numerosas, y el fondo muestra ms neuropilo y reas de diferenciacin Schwannian.
Algunas clulas ganglionares grandes son vistas. Es este tumor considerado maligno?
Si
IMAGEN 12
Glndula suprarrenal, ganglioneuroma - Alta potencia

Este tumor se compone de clulas ganglionares maduras y elementos neuronales. No hay
colecciones de neuroblastos primitivos estn presentes.
IMAGEN 13
Ojo, retinoblastoma - maligno, corte sagital

Un tumor grande llena el globo. Tenga en cuenta las manchas de calcio blanquecinas.
Este es el tumor ocular maligno ms frecuente en la infancia. Es familiar en hasta el 40 %
de los casos. Los casos familiares son a menudo bilateral y se producen en los pacientes
a una edad ms joven.
IMAGEN 14
Ojo, retinoblastoma - Alta potencia

Numerosos rosetas verdaderas (tbulos con lmenes) estn presentes en este tumor, que
se compone de clulas azules redondas primitivas.
KAROLA
PEDRO
DANIELA
ANUAR

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