Este documento describe un caso de ectopia cordis toracoabdominal en una recién nacida pretérmino de 36 semanas en España. La ectopia cordis es un defecto raro en el que el corazón se expone parcial o totalmente fuera del tórax, y ocurre cuando falla la fusión de los pliegues laterales en la sexta semana de desarrollo embrionario. En este caso particular, la recién nacida no presentaba cardiopatía asociada, a diferencia de la mayoría de los casos. Se realizó una cirugía a
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Este documento describe un caso de ectopia cordis toracoabdominal en una recién nacida pretérmino de 36 semanas en España. La ectopia cordis es un defecto raro en el que el corazón se expone parcial o totalmente fuera del tórax, y ocurre cuando falla la fusión de los pliegues laterales en la sexta semana de desarrollo embrionario. En este caso particular, la recién nacida no presentaba cardiopatía asociada, a diferencia de la mayoría de los casos. Se realizó una cirugía a
Este documento describe un caso de ectopia cordis toracoabdominal en una recién nacida pretérmino de 36 semanas en España. La ectopia cordis es un defecto raro en el que el corazón se expone parcial o totalmente fuera del tórax, y ocurre cuando falla la fusión de los pliegues laterales en la sexta semana de desarrollo embrionario. En este caso particular, la recién nacida no presentaba cardiopatía asociada, a diferencia de la mayoría de los casos. Se realizó una cirugía a
Este documento describe un caso de ectopia cordis toracoabdominal en una recién nacida pretérmino de 36 semanas en España. La ectopia cordis es un defecto raro en el que el corazón se expone parcial o totalmente fuera del tórax, y ocurre cuando falla la fusión de los pliegues laterales en la sexta semana de desarrollo embrionario. En este caso particular, la recién nacida no presentaba cardiopatía asociada, a diferencia de la mayoría de los casos. Se realizó una cirugía a
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ECTOPIA CORDIS
Autor: G. M. Gamez, A. de la Fuente y F. Garcia
Servicio de Cardiología, Hospital Son Llatzer, Palma de Mallorca, España
Servicio de Pediatría, Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca, España Disponible en Internet el 10 de febrero de 2010
Caso: Ectopia cordis toracoabdominal en una recién nacida pretérmino (36 semanas), mediante parto vaginal eutócico. Este es uno de los pocos casos que no asocia Cardiopatía.
Definición: Defecto raro en que se expone el corazón, total o parcialmente, en el
tórax. Se clasifican en cervical, torácico, toracoabdominal y abdominal. Es un defecto durante la embriogénesis, en que falla la fusión de los pliegues laterales en el área torácica durante la 6ta semana posmenstrual.
Diagnóstico: Ecocardiograma
Diagnóstico Diferencial: Cardiopatía congénita generalmente formas
toracoabdominal y torácica), como comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, divertículo ventricular izquierdo, doble tracto de salida ventricular derecho e hipoplasia pulmonar.
Incidencia: de 5,5–7,9 casos por millón de nacidos vivo. Representa el 0,1% de las cardiopatías congénita. Características de enfermedad:
1. Defecto en pared toracoabdominal
2. En la región inferior esternal protruye la punta cardiaca cubierta por tejido cutáneo y una hernia supraumbilica 3. Defecto en línea media de la pared torácica anterior baja 4. Herniación del ápex 5. Pequeño defecto diafragma ́tico en la inserción con esternón 6. Defecto supraumbilical por el que se hernia parcialmente el lóbulo hepático derecho
Tratamiento:
A los 6 días de vida se repara quirúrgicamente, se coloca el corazón en posición
intratorácica, se liga la vena umbilical y se liberan las adherencias a pared de lóbulo hepatico derecho.
