DISFASIAS SECUNDARIAS

Aspectos neurofisiológicos de las disfasias

J.R. Valdizán

ASPECTOS NEUROFISIOLÓGICOS DE LAS DISFASIAS

Resumen. Introducción y desarrollo. La disfasia es un trastorno congénito caracterizado por un inicio tardío en el comienzo y/o
producción del lenguaje, tanto en su forma expresiva como comprensiva, que no puede ser explicado por retraso mental, trastor-
nos neurológicos, psiquiátricos o auditivos. De causa desconocida, sus efectos afectan no sólo al lenguaje, también a sus relacio-
nes sociales, capacidad de atención y comportamiento. Debe diferenciarse, fundamentalmente, del trastorno del espectro autista
y de las afasias adquiridas como el síndrome de Landau-Kleffner. Las exploraciones neurofisiológicas más utilizadas son el elec-
troencefalograma analógico y cuantificado, la polisomnografía, el potencial evocado troncular y los potenciales cognitivos P300
y N400. Estos estudios muestran la existencia de alteraciones en subgrupos de disfasias como paroxismos, ritmo theta asimétri-
co y alteraciones de los potenciales cognitivos. Conclusiones. Las actividades bioeléctricas anormales plantean la posibilidad de
una inmadurez con diversas manifestaciones, a confirmar en nuevos trabajos. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S105-7]
Palabras clave. Disfasia. Electroencefalograma cuantificado. Paroxismos. Polisomnografía.

INTRODUCCIÓN por dificultad en las asociaciones verbales, en la interpretación

La disfasia es un trastorno congénito caracterizado por un inicio del lenguaje ambiental y en la evocación verbal de objetos.
tardío en el comienzo y/o producción del lenguaje, tanto en su – Forma mixta: con síntomas motores y sensoriales.
forma expresiva como comprensiva, que no puede explicarse
por retraso mental, trastornos neurológicos, psiquiátricos o au- Diagnóstico diferencial
ditivos. La etiología desconocida –posiblemente las causas son Fundamentalmente con:
diversas– afecta directa o indirectamente y de forma selectiva a – Trastorno del espectro autista: a veces se confunden en pri-
las estructuras implicadas en el lenguaje. meras edades de la vida. La discapacidad para la relación
El niño con disfasia no puede ordenar de forma regular los social en este grupo debería ser el síntoma más significativo
fonemas que configuran una palabra, originándose una disfun- que sirve en la discriminación entre ambos grupos.
ción sonora, al ser producto de su dificultad para percibir [1]. – Afasias adquiridas como el síndrome de Landau-Kleffner
Sus efectos afectan no sólo al lenguaje, también a sus relaciones (SLK): la existencia de un periodo inicial del lenguaje sin
sociales, capacidad de atención y comportamiento: evidentes alteraciones será la diferencia con la disfasia [2].
– Dificultad para la relación con compañeros, aislándose y
aislándolo.
– Disminución de su capacidad de juego, centrándose en los EXPLORACIONES NEUROFISIOLÓGICAS
más inmediatos o los que únicamente generen su interés. Una ventaja de los estudios neurofisiológicos es su carácter fun-
– Encierro en sí mismo. cional, no ser invasivos y su bajo costo. Se realizan en cualquier
– Disminución de la atención de trabajo. edad y situación cognitiva.
– Cambios bruscos del carácter pudiendo llegar a la agresivi- Este carácter funcional facilita el seguimiento de las disfa-
dad incontrolada. sias en distintas edades de los niños, tanto ante la presencia de
– Repetitivo en sus hábitos signos patológicos paroxísticos o generalizados como de altera-
– Dificultad para la adquisición de conocimientos. ciones madurativas.
– Dificultad para la compresión temporoespacial. Las exploraciones neurofisiológicos en disfasias se relacio-
nan con la actividad cerebral espontánea o evocada. En el regis-
Dentro del mismo cuadro de disfasias de sus diversas formas de tro de la actividad espontánea se valora el ritmo cortical basal y
presentación, el trastorno expresivo-receptivo del lenguaje ma- la posible presencia de signos paroxísticos epileptiformes, ge-
nifiesta mayores complicaciones cognitivas. neralizados o focales. Sus técnicas son: el electroencefalograma
analógico (EEG) y cuantificado (EEGc)/cartografía cerebral, el
Tipos polisomnograma (PSG) nocturno y el magnetoencefalograma
– Forma motriz o expresiva: con buen nivel de compresión, (MEG). El potencial evocado troncular para descartar alteracio-
pero marcada dificultad para imitar fonemas y palabras, y nes auditivas. La actividad evocada es la respuesta a estímulos
escaso lenguaje espontáneo. sensoriales o cognitivos. Dentro de estos últimos, los más utili-
– Forma sensorial o receptiva, o ‘sordera verbal’: caracterizada zados son las ondas P300 (procesamiento de la atención) y
N400 (contextualización semántica). El potencial evocado tron-
Aceptado: 13.06.05. cular con estímulo acústico permite descartar hipoacusias, so-
Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet.
bre todo neurosensoriales (Tabla).
Zaragoza, España.
Correspondencia: Dr. José Ramón Valdizán. Servicio de Neurofisiología
Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet. Paseo Isabel la Católica, 1-3. ALTERACIONES NEUROFISIOLÓGICAS
E-50009 Zaragoza. E-mail: jrvaldizan@auna.com En un estudio [3] de 32 pacientes con disfasia congénita, 19 sin
© 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA crisis epilépticas, nueve con crisis ocasionales y cuatro epilépti-

REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S105-S107 S105

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cos, 10 mostraban en el EEG descargas epilépticas interictales, Tabla. Exploraciones neurofisiológicas más utilizadas en disfasia.
y al ampliar la exploración al polisomnograma nocturno, la ci-
Actividad espontánea
fra se incrementaba a 30 niños con paroxismos. En otro trabajo
[4], de 24 niños con disfasia expresiva del desarrollo, nueve pre- Electroencefalograma
sentaban descargas durante el sueño, de frecuencia variable y
Electroencefalograma cuantificado
distinta a la del SLK.
En 52 niños con disfasia [5], el 50% mostraban actividad Cartografía cerebral
paroxística, frente a dos en el grupo control; los autores indican
Polisomnograma
que dicha actividad puede relacionarse con displasia estructural
y trastorno de la migración neuronal, frecuente en la disfasia Actividad evocada
receptiva. Cuando su presencia es superior al 8% del tiempo
Potencial evocado troncular
total de sueño, sugieren el empleo de medicación antiepiléptica.
Comparando [6] dos grupos –mediante el EEG–, de vigilia y Actividad evocada cognitiva
sueño, de 24 horas, 52 niños con disfasia del desarrollo y 20 ni-
Potencial P300
ños normales, con edades entre 4 y 11 años, sin signos neuroló-
gicos ni convulsivos y resonancia magnética cerebral normal, se Potencial N400
encuentra que si bien la arquitectura del sueño está conservada,
resulta significativa la presencia de despertares en el primer
grupo con reducción del tiempo total de sueño. De los niños con raciones funcionales en disfasias, de ellas la más conocida es la
disfasia, 24 presentaban paroxismos generalizados o focales en actividad paroxística.
región frontotemporal, con una aparición más frecuente en fases Su presencia en algunas disfasias que podemos denominar
más superficiales del sueño y casi insistentes en sueño REM. Su de la actividad paroxística, en la afasia adquirida y en la epilep-
morfología era de punta y punta-onda, abarcando entre un 8,7 y sia con punta-onda continua durante el sueño lento, plantea la
47% del sueño total. En nuestro caso (no publicado) hemos ob- posible conexión entre ambos cuadros paroxísticos y los trastor-
servado en pacientes disfásicos descargas de punta y punta-on- nos del lenguaje, con la posibilidad de que la disfasias de la
da, pero no polipunta, particularmente durante el sueño en sus actividad paroxística sea una forma menor de ambas. A ellos se
fases primera, segunda y REM, pero no en sueño lento. puede asociar la epilepsia parcial benigna atípica, que también
Con el MEG [7] se ha precisado el origen un patrón caracte- transcurre con descargas focales durante el sueño, como forma
rístico del trastorno específico del lenguaje criptogenético, for- minor de las dos entidades epilépticas anteriores [11] y, por últi-
mado por descargas de punta y polipunta-onda irregular en mo, algunos casos de punta y punta-onda occipitales, en donde
región bifrontal con dipolo predominando en área perisilviana el proceso de adquisición del lenguaje puede alterarse [12]. Po-
izquierda. El EEGc [8] ha demostrado asimetrías interhemisfé- siblemente el punto de unión neurofisiológico resida en las ca-
ricas en la energía de la banda theta en niños con disfasia. racterísticas metabólicas de los paroxismos con origen en zonas
El potencial evocado cognitivo P300 auditivo y visual [9] determinadas de corteza, como sucede en el SLK [13], que tie-
presenta un decremento de su amplitud, un incremento en la nen un alto nivel de actividad metabólica, más elevado que en
latencia del potencial, y asimetrías interhemisféricas, posible- estructuras subcorticales como el núcleo talámico. Éste se man-
mente por trastornos madurativos y un déficit en el procesa- tiene simétrico frente a la asimetría del córtex, lo que constituye
miento de la información. El empleo del potencial N400 [10] un rasgo característico de cerebros inmaduros.
en familiares de niños con disfasia muestran que los padres tie- La asimetría del ritmo theta se sustituye en el EEGc, a partir
nen un menor efecto de facilitación, es decir, menor capacidad de los 7 años, por el ritmo alfa; su dominante persistencia se
de diferenciación en la contextualización semántica, que las considera un signo de disfunción cortical [14]. Otra posible rea-
madres, quienes no presentan diferencias, posiblemente porque firmación de la disfunción se encuentra en las respuestas de los
la onda N400 indica una deficiencia anterior del lenguaje en potenciales cognitivos P300 y N400, que en este caso indican
los padres. una atención y contextualización afectadas.
Con todos estos datos se perfila la hipótesis de la inmadurez
cerebral neurofisiológica en sus diversas manifestaciones: paro-
DISCUSIÓN xismos, actividad basal-cortical más lenta y afectación de los
Las exploraciones neurofisiológicas, que son escasas en un cua- potenciales cognitivos. Nuevos trabajos podrían confirmar y pro-
dro tan importante y grave como éste, demuestran diversas alte- fundizarían en los mecanismos subyacentes de las disfasias.

BIBLIOGRAFÍA
1. Aguado G. Trastorno especifico del lenguaje. Retraso del lenguaje y Sleep EEG and developmental dysphasia. Dev Med Child Neurol
disfasia. Málaga: Aljibe; 1.999. 1999; 41:142-3.
2. Gordon N. Cognitive functions and epileptic activity. Seizure 2000; 9: 6. Cheliout-Heraut F, Picard A, Bouskraoui M, Lacert P. Anomalies EEG,
184-8. modifications du sommeil et dysphasies de développement. Neurophy-
3. Echenne B, Cheminal R, Rivier F, Negre C, Touchon J, Billiard M. siol Clin 1999; 29: 277-89.
Epileptic electroencephalographic abnormalities and developmental 7. Muñoz-Yunta JA, Palau-Baduell M, Salvadó-Salvadó B, Rosendo N,
dysphasias: a study of 32 patients. Dev Med Child Neurol 1993; 15: 319. Valls-Santausana A, Perich-Alsina X, et al. Trastornos específicos del
4. Duvelleroy-Hommet C, Billard C, Lucas B, Gillet P, Barthez MA, San- lenguaje: diagnóstico, tipificación y estudios con magnetoencefalo-
tini JJ, et al. Sleep EEG and developmental dysphasia: lack of a consis- grafía. Rev Neurol 2005; 40 (Supl 1): S115-9.
tent relationship with paroxysmal EEG activity during sleep. Neurope- 8. Allende JL, Marrero MV. Lerner MJ. Asimetría de la potencia theta en
diatrics 1995; 26: 14-8. niños con trastornos del lenguaje. Un estudio de electroencefalografia
5. Picard A, Cheliout F, Bouskraoui M, Lemoine M, Lacert P, Delattre J. cuantificada. Buenos Aires: Congreso Mundial de Neurología; 1997.

S106 REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S105-S107

 DISFASIAS SECUNDARIAS

9. Leppänen PH, Lyytinen H. Auditory event-related potentials in the 12. Nass R, Gross A, Devinsky O. Autism and autistic epileptiform regres-
study of developmental language-related disorders. Audiol Neurootol sion with occipital spikes. Dev Med Child Neurol 1998; 40: 453-8.
1997; 2: 308-40. 13. Maquet P, Hirsch E, Metz-Lutz MN. Regional cerebral glucose utiliza-
10. Ors M, Lindgren M, Berglund C, Hägglund K, Rosén I, Blennow G. tion in children with deterioration of one o more cognitive functions
The N400 component in parents of children with specific language and CSWS. Brain 1995; 118: 1497-520.
impairment. Brain Lang 2001; 77: 60-71. 14. Valdizán JR. Evaluación diagnóstica y bases terapéutica del metilfe-
11. Nieto-Barrera M, López-Alcalde MI, Candau Fernández-Mensaque R, nidato de acción inmediata en el trastorno por déficit de atención con
Ruiz del Portal-Bermuda L, Rufo-Campos M, Correa-Charro A. Afási- hiperactividad. Rev Neurol 2004; 38: 501-6.
ca epiléptica adquirida. An Esp Pediatr 1997; 47: 611-7.

REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S105-S107 S107