Sarahí de 32 años que presenta poliartralgia de pequeñas y medianas articulaciones.

32 años: Adulto medio.

Poliartralgia: Dolor de múltiples articulaciones más de 4
Medianas Articulaciones: comprenden a las articulaciones de muñecas codos tobillos
Pequeñas articulaciones: comprenden a las articulaciones metacarpo y metatarso falángicas,
interfalángicas proximales y distales

CASO CLÍNICO DE POLIARTRITIS

Sarahí de 32 años de edad, casada, economista, mestiza, quiteña, AB+

MC: dolor articular en ambas manos

EA.- La paciente refiere que desde (1) hace 7 meses - después del parto- nota dolor en
articulaciones IFP de ambas manos que en ocasiones es importante y se acompaña de
tumefacción y ligero eritema que cede y aparece intermitentemente. Igualmente refiere dolor
en MCF de ambas manos. Se acompaña de rigidez matinal aprox. unas 2 horas.
Refiere que durante el embarazo estuvo muy cansada y se le diagnosticó de Problema pasivo
(10) anemia.(3) Persiste la astenia.(Base orgánica)
RAS.- Ha .(3) bajado de peso, 12 Kg en relación con su peso pre-embarazo. (10) Quiere
suspender la lactancia. ( 5 a 7 kg)
Hábitos: Alcohol y tabaco negativos.
AGO.- G3 A2 a los 28 y a los 30 años, aprox. a las 10-12 semanas, Problema pasivo (9)
espontáneos, no estudiados.
APP.- Problema pasivo (8) Fiebre reumática diagnosticada a los 12 años. Recibió tratamiento
con Penicilina benzatÍnica mensual hasta los 15 años. ( No se trato por 5 años)
APF.- Sin importancia.
CSEC.- Matrimonio de 5 años, pareja profesional (esposo es abogado) empleados privados
con buena condición económica.
EF.- .(3) IMC de 18, TA 120/70, .(4) Temperatura 37.8°C oral a las 16 h., pulso 92 por
minuto, (2.1) FR 22 por minuto.
Paciente con facies de dolor, preocupada, lábil emocionalmente.(7) psicosocial
Pequeña área de .(5) alopecia en reg. retroauricular derecha.
Cara.- Ojos con conjuntivas hiperémicas
Boca: (6) ulceración pequeña en mucosa gingival.
Cuello: no adenopatías. Tiroides OA
Tórax.- Buena expansibilidad pulmonar. (2) Roce pleural en base de hemitórax izquierdo.
Corazón: R1 R2 normales. No ruidos anormales.
Abdomen:- suave, depresible, no hepatoesplenomegalia.
Extremidades:- (1.1) artritis simétrica en articulaciones interfalángicas proximales de ambas
manos, sin desviaciones.
EN.- normal.

POLIARTRITIS:
 - La artritis poliarticular puede ser causada por una variedad de trastornos y casi el
50% de los pacientes pueden no tener un diagnóstico definitivo.
- Se dice que es una poliartritis cuando tiene afectadas cinco o más articulaciones
periféricas. Lo primero que debemos establecer es si se trata de una verdadera poliartritis o
el cuadro de dolores politópicos se debe a otras causas (tendinitis, miositis, neuropatías,
enfermedades óseas, fibromialgia).

CAUSAS:
Las causas comunes incluyen enfermedades autoinmunes sistémicas:
- Artritis reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico (LES)
- Vasculitis tales como polimialgia reumática (PMR) y poliarteritis nudosa
- Infecciones virales tales como parvovirus B19
- Infección gonocócica diseminada
- SIndrome de Sjogren
- Artritis idiopática juvenil
- Fiebre reumática aguda
- Lupus inducido por fármacos y sarcoidosis.

Las principales causas de poliartritis son:

- Enfermedades inflamatorias difusas del tejido conectivo
- Artritis reactivas
- Artritis cristalinas
- Infecciosas
- Afecciones no reumáticas como anemia drepanocítica, leucemias, hipotiroidismo,
hemocromatosis o eritema nudoso.
-

Clasificación

La artritis puede clasificarse generalmente como inflamatoria o no inflamatoria.

Dolor articular inflamatorio
 - típicamente se manifiesta con síntomas clásicos de inflamación, como
enrojecimiento, hinchazón, calor y dolor
- también puede empeorar con la inactividad, con un signo distintivo de rigidez
articular o "gelificación" por la mañana.
- las causas comunes incluyen infección, artropatías inducidas por cristales y
espondiloartritis

Dolor articular no inflamatorio

- puede o no presentarse con hinchazón y dolor a la palpación, pero otros signos

notablemente ausentes
- típicamente empeora con la actividad
- las causas comunes incluyen osteoartritis y trauma

El análisis del líquido sinovial y los análisis de sangre también pueden ayudar a distinguir la
artritis inflamatoria de la no inflamatoria.

Artritis aguda: cuando una articulación presenta dolor y signos inflamatorios de instauración
rápida y de gran intensidad, exigiendo la presencia de sinovitis. En articulaciones profundas
(hombro y cadera), el diagnóstico clínico es más difíciL

Evaluación
- Una parte fundamental de cualquier evaluación es determinar si el paciente tiene
artritis séptica, que es una emergencia médica.
- Los antecedentes de afectación articular, incluido el número de articulaciones
afectadas y el patrón y tipo de articulaciones afectadas, el inicio, la duración y la
cronicidad del dolor y la rigidez, y las características sindrómicas pueden ayudar a
reducir el diferencial.
- La artrocentesis puede ser útil y debe realizarse en todos los pacientes con
sospecha de artritis infecciosa. El líquido sinovial puede evaluarse por su apariencia,
recuento y diferencial de glóbulos blancos, microscopía de luz polarizante, tinción de
Gram y cultivo.
- La biopsia de tejido o sinovial puede ser útil para establecer algunas causas de artritis
poliarticular.
-
Administración

- Dado que la artritis séptica puede ser rápidamente destructiva, los pacientes con
sospecha de infección deben recibir antibióticos empíricos.
 - El manejo del dolor y la atención de apoyo, que incluyen hielo, inmovilización y / o
elevación, a menudo están justificados en pacientes con artritis.
- El tratamiento definitivo depende de la causa subyacente. Los pacientes con artritis
séptica deben recibir antibióticos parenterales, drenaje según sea necesario y control
del dolor.

Artritis Reumatoide:

La artritis reumatoide (AR) es una forma de poliartritis crónica simétrica y periférica que
comúnmente afecta las manos, muñecas y pies, que se caracteriza por una inflamación
sinovial (sinovitis) persistente con tendencia a la destrucción y deformidad articular.

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta a la población de todas las razas y tiene una distribución universal.

- Su prevalencia en la población adulta es del 0,5%- 1%.

- Afecta más al sexo femenino, con una relación mujer:hombre de 3:1.
- Puede iniciarse en cualquier época de la vida, siendo su pico máximo de incidencia entre
los 30 y 60 años.

ETIOLOGÍA
- Genética: Antecedentes familiares asociados con un mayor riesgo de artritis reumatoide
informó heredabilidad alrededor del 40%

● HLA II ( DRB1*04) → codificación de secuencias peptídicas (QKRAA) en la tercera

región hipervariable de la cadena β de la molécula HLA, lugar en el que se produce el
reconocimiento del péptido entre la célula presentadora de antígeno y el linfocito T (es el
denominado epitopo reumatoide o compartido), lo que explicaría su asociación con la
AR.
● Los factores genéticos identificados incluyen múltiples genes implicados en la
respuesta inmune. Los más conocidos son determinados alelos del gen del complejo
mayor de histocompatibilidad HLA-DRB1, en concreto DR4 y DR1. Ambas variantes
alélicas comparten la secuencia de aminoácidos glutamina-leucina-arginina-alanina-
alanina (QKRAA) en el dominio funcionalmente implicado en su

Factores ambientales:
- Tabaco: Se asocia principalmente a la AR con presencia de anticuerpos antipéptidos
y estos tienen interacción con el sistema HLA, de tal manera que los pacientes
fumadores y portadores de HLA-DRB1*04 tendrían un mayor riesgo de desarrollar la
enfermedad.
- Infecciosa vírica (parvovirus humano B19, virus de Epstein-Barr) o bacteriana
(Proteus mirabilis), Porphyromona gingivalis (periodontitis crónica) característica
única una enzima (la peptidil arginina deaminasa) capaz de citrulinar proteínas, lo
que favorece el desarrollo de anticuerpos en sujetos genéticamente predispuestos.
 - Otros factores de predisposición serían la obesidad, los factores hormonales y la
microbiota.

Fisiopatología

Se cree que la exposición a desencadenantes ambientales en individuos genéticamente susceptibles

inicia una respuesta autoinmune → conducen a una activación anómala de los linfocitos T, que se
cree que son las células más implicadas en la fase inicial.

Los principales subtipos de AR se basan en la presencia o ausencia de anticuerpos anti-

proteína citrulinada (ACPA)

- La citrulinación es catalizada por la enzima peptidil-arginina-deiminasa (PAD)

dependiente del calcio, que cambia una arginina a una citrulina.
- Los ACPA se desarrollan como resultado de una respuesta anormal de anticuerpos a
una variedad de proteínas citrulinadas (que se distribuyen por todo el cuerpo), que
incluyen:
- fibrina
- vimentin
- fibronectina
- Antígeno nuclear de Epstein-Barr 1 (EBNA-1)
- alfa-enolasa
- colágeno tipo II
- histonas

Etapas de la progresión de la AR

1. Etapa de activación
a. La interacción gen-ambiente influye en la reactividad de los autoanticuerpos
frente a los antígenos citrulinados.
b. Se cree que los factores ambientales que afectan los pulmones, la cavidad oral
o el intestino pueden desencadenar la producción de ACPA.
2. Etapa de maduración:
a. La liberación de autoantígenos conduce al desarrollo de una respuesta
inmune a los epítopos endógenos (diseminación de epítopos).
b. La producción de anticuerpos anti-proteína citrulinada (ACPA) señala una
ruptura de la tolerancia inmunológica→ muchos neoantígenos de citrulinación
activan las células T dependientes del MHC de clase II, lo que facilita la creación
de ACPA a partir de las células B.
c. La citrulinación puede desempeñar un papel en la diferenciación de los
osteoclastos y la activación de los osteoclastos inducida por ACPA,
posiblemente explicando por qué las articulaciones son el objetivo.
d. ACPA puede inducir dolor, pérdida ósea e inflamación.
3. Etapa de focalización
 - Después de la activación inmunitaria, la inflamación de las articulaciones es el reflejo
externo de la inflamación de la membrana sinovial → la sinovitis de las articulaciones
generalmente ocurre simétricamente en las articulaciones pequeñas
- El compartimento sinovial está infiltrado por leucocitos y el líquido sinovial y
mediadores proinflamatorios; se produce una cascada inflamatoria(monocitos,
macrófagos y mastocitos)
- Las células endoteliales contribuyen a la extensa angiogénesis.

● La implicación de respuestas T anormales → asociación genética con alelos del HLA-

DRB1 con el epítopo compartido, relacionado con la presentación antigénica a células T.
La interacción linfocitos → T/B necesaria la activación de respuestas ejercidas por los
(autoanticuerpos).

- Cuando se genera la respuesta empieza la producción local de citocinas (IL 1B y TNFa) →

por los macrófagos activados por anticuerpos, complemento o citocinas procedentes de
células T activadas.

- Inducen la activación de cascadas intracelulares de activación transcripcional de citocinas,

moléculas de adhesión, quimiocinas, proteasas→ amentan la respuesta inflamtoria y
esta cascada induce el reclutamiento celular desde el torrente circulatorio y la
acumulación de celulas inmunes.

- Con la cronificación de la AR se induce a la producción de junto con otras sustancias

como las metaloproteasas → enzimas que degradan la matriz del cartílago y diferenciación
de osteoclastos que destruye el hueso y cartílago adyacentes.

- Y se dan por mecanismos epigenéticos. Los fibroblastos sinoviales expuestos a TNFα

modifican la estructura de la cromatina facilitando la interacción de importantes factores
de transcripción como NF-κB, AP1 o STAT (transductores de señales y activadores de la
transcripción), responsables de la expresión de genes proinflamatorios.

Inflamación:

Con el aumento de citocinas aumenta la activación endotelial y potencialmente actúan en

otros órganos ( síntomas extraarticular)
- Placas de ateroma sean inestables.
- Otros órganos / sistemas potencialmente afectados incluyen
- el cerebro, al causar fatiga y reducir la función cognitiva

CLÍNICA

● Patrón aditivo de mano y pies.

● Pérdida de peso, mialgia
 ● Rigidez matinal temprana en las articulaciones, que dura más de 1 h y que desaparece
con la actividad física. (las primeras articulaciones afectadas son las pequeñas de
manos y pies.)
● Las articulaciones más afectadas suelen ser las del carpo, las metacarpofalángicas y
las interfalángicas proximales.
● también se afectan con frecuencia articulaciones grandes, como hombros, caderas,
rodillas, tobillos o codos.
● empeoramiento con el reposo y típicamente dolor nocturno
● Tenosinovitis de tendones flexores, lo cual hace que disminuya el arco de movimiento
y disminuye la potencia de prensión y hace que los dedos asuman posturas de
contractura. ( síndrome del túnel carpiano)
● Fase avanzada → deformidad articular.

Manifestaciones neurológicas

● La anomalía atlantoaxoidea de la columna cervical es un elemento importante, por su

capacidad de originar mielopatía compresiva y disfunción neurológica
● Signos o síntomas iniciales de la afectación de ambas vértebras, pero pueden
evolucionar con el tiempo y mostrar inestabilidad progresiva de la primera vértebra
cervical sobre la segunda.

Manifestaciones extraarticulares:

● Fatiga
● Nódulos subcutáneos
● Pulmonar: Derrames pleurales, nódulos, vasculitis, neumonía.
● Cardiaco: pericarditis,cardiopatía isquémica, arritmias e insuficiencia mitral
● Neuropatía periférica
● Vasculitis y anomalías hematológicas.
● Anemia, Neutropenia, esplenomegalia
● Boca: xerostomía, periodontitis (Infección gingival aguda)
● Osteoporosis

Clínica secuencial

- inflamación de articulaciones
- Tendones
- Bolsas sinoviales

LUPUS

Es una enfermedad de causa desconocida cuya base fisiopatológica es una pérdida de la tolerancia
a los antígenos propios. Esta pérdida de tolerancia depende de diferentes factores genéticos,
ambientales, microbiológicos y hormonales y tiene como resultado la producción de diferentes
autoanticuerpos que juegan un papel fundamental en la patogenia de la enfermedad

Prevalencia:
9:1 mujeres: Hombres → predisposición a las mujeres ligada a la duplicidad del cromosoma X
25% en gemelos univitelinos.
Hereditaria del 10 al 15%
Prevalente en afroamericanos e hispanos → Con haplotipos HLA b8, Dr2, DR3 y déficit del
complemento C1q y C2 o C4. Déficit congénito de IgA.
- la incidencia mundial de LES 1-10 por 100.000 personas-año con una prevalencia
estimada de 20-70 por 100.000, aunque las tasas varían según la región
- incidencia notificada de LES de inicio en la niñez 0,3-0,9 por 100.000 niños-años
con una prevalencia de 3,3-8,8 por 100.000 niños
- mayor frecuencia reportada en poblaciones asiáticas, afroamericanas, hispanas e
indígenas
- mediana de edad de aparición entre 11 y 12 años

Factores de riesgo:

- genética: Se han asociado múltiples genes relacionados con el sistema inmunológico

con el LES, incluidos 3
● antígeno leucocitario humano ( HLA )
● factor regulador de interferón 5 ( IRF5 )
● integrina alfa M ( ITGAM )
● transductor de señal y activador de transcripción 4 ( STAT4 )
● Cinasa de linfocitos B ( BLK )
● proteína 4 asociada a linfocitos T citotóxicos ( CTLA 4 )
● complemento componente 1, subcomponente q ( C1q )
- tabaquismo: El tabaquismo actual puede aumentar el riesgo de LES positivo para
anticuerpos anti-ADN bicatenario (anti-ADNds)
- La exposición ocupacional a sílice, mercurio o pesticidas agrícolas puede estar
asociada con un mayor riesgo de LES

Etiología:
- Virus de Epstein Barr
- Citomegalovirus
- Microbiota intestinal → generadores de linfocitos T autorreactivos.
Factores exógenos desencadenantes
- Luz ultravioleta
- Fármacos ( Hidralazina, Procainamida, metildopa, quinidina)

Lupus y gestación:
FISIOPATOLOGÍA

Etiología desconocida, pero probablemente implica la pérdida de la auto-tolerancia y la

autoinmunidad resultante en individuos con predisposición genética después de la
exposición a desencadenantes ambientales en el contexto de varios factores inmunológicos y
hormonales y también puede ser causado por una reacción autoinmune a los medicamentos.

Teoría etiopatogénica postula que el elemento clave es la pérdida de tolerancia inmunológica por
los Linfocitos T y B. Además de una deficiente apoptosis → por causa genética → defecto de la
vías de eliminación de residuos( DNasa I) → exceso de restos nucleares, cromatina o nucleosoma
que activan la diferenciacion de monocitos en macrofagos por el IFN que es producido por
células dendríticas.

Los macrofagos actuan como celulas presentadoras de antigeno y a travez de la interaccion de

linfocitos T y B generan una activacion policlonal b y la producción de autoanticuerpos e
inmunocomplejos, su depósito a nivel tisular en los órganos afectados y la liberación de citocinas

CUADRO CLÍNICO
- Síntomas de inicio de presentan en el 60% en la 2º y 4º década con un segundo pico
en la 6º década.
DEBUT:
● Cuadro sistémico de fiebre sin focalidad infecciosa
● Pérdida de peso
● Fatiga
● Poliadenopatías.
● ARTRITIS
● Afectación gastrointestinal, como náuseas, vómitos o dolor abdominal
● Alopecia
● Púrpura

● Manifestaciones articulares → poliartralgias, simétricas no erosivas con preferencia a

articulaciones pequeñas y medianas. DEformación a nivel de articulaciones interfalángicas
( cuello de cisne o ojal de botón)
● Manifestaciones cutáneas: Se presentan en el 80% de los pacientes
○ Lupus cutáneo agudo:
■ Eritema malar → se localiza en la región malar con posible extensión al
puente nasal. Es sobreelevado, no doloroso y suele presentarse al debut tras
fotoexposición,
■ Exantema agudo: lesiones maculares similares al eritema malar,
fotoinducidas, localizado en zonas fotoexpuestas.
○ Lupus cutáneo subagudo:
■ Exantema papular eritematoso de zonas fotoexpuestas que puede
presentarse como forma cutánea aislada o como parte de un lupus
sistémico. Suele afectar a escote, brazos, dorso, cuello o tronco, en
forma de lesiones mono- o policíclicas. ( Anticuerpos Anti Ro)
○ Lupus cutáneo crónico:
■ Lupus discoide: Puede presentarse de forma aislada, aunque en menos
del 10% puede ser parte de un lupus sistémico. Las lesiones aparecen
por encima del nivel de los hombros como una placa eritematosa de
extensión periférica y afectando a folículos pilosos en los que se
producen tapones foliculares y atrofia de los mismos.
■ Lupus profundus o paniculitis lúpica: Es una inflamación cutánea que
se inicia en las zonas profundas de la dermis en forma de nódulos
 dolorosos sin afectación de la epidermis en cara, muslos, brazos,
tronco o nalgas. Se debe a una vasculitis linfomonocitaria de los vasos
dérmicos.
■ Lupus tumidus: Se manifiesta como placas rojo-violáceas brillantes en
zonas caras fotoexpuestas como la cara o las manos.

● Manifestaciones Pulmonares:
○ Pleuritis 50% de los pacientes → dolor costal pleural uni o bilateral.
○ Neumonía: Fiebre, disnea, tos, e hipoxia.
○ Síndrome de pulmón encogido, dolor pleurico y disnea de esfuerzo.
○ Hemorragia capilar alveolar e HT pulmonar.

● Manifestaciones cardiológicas
○ Pericarditis: 25 y 40 %
○ Engrosamiento de los velos valvulares y disfunción valvular ( valvulopatía
Libman Sacks)
● Manifestaciones neuropsiquiátricas
○ Ansiedad y depresión
○ migraña
○ MAnifestación extrapiramidales ( ataxia y corea)
○ Neuritis de pares craneales y periféricos.
● Manifestaciones Renales
○ Pronóstico desfavorable
○ Suele presentarse en los 5 primeros años desde el debut
● Manifestaciones hematológicas.
○ Anemia 79% de los casos
○ Hemólisis autoinmune 10%
○ LEucopenia 60%
○ Trombocitopenia 25%
○ Sindrome de Evans ( anemia hemolítica y trombocitopenia autoinmune)