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Malformaciones congénitas
de la laringe
N. Crozat-Teissier, T. Van Den Abbeele

Las malformaciones congénitas de la laringe del niño se manifiestan a menudo mediante

ruidos laríngeos, disnea, disfonía o, a veces, trastornos de la deglución. La anomalía más
frecuente es la laringomalacia, pero hay que descartar también una parálisis laríngea,
una estenosis subglótica congénita y, en ocasiones, un angioma subglótico o un
diastema laríngeo. La exploración fundamental para confirmar el diagnóstico y orientar
el tratamiento, que puede ser médico, quirúrgico o combinado, según los casos, es la
laringoscopia.
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Palabras Clave: Malformaciones laríngeas; Laringomalacia; Estridor; Parálisis laríngea;

Estenosis subglótica; Angioma subglótico

Plan una capa interna o endodermo. Del ectodermo derivan las

raíces nerviosas correspondientes a los pares craneales, el
mesodermo produce los elementos del tejido conjuntivo
¶ Introducción 1
(hueso, músculo, vasos) y el revestimiento epitelial de las
¶ Reseña embriológica 1 vías aerodigestivas procede del endodermo.
¶ Manifestaciones clínicas 1 El aparato respiratorio tiene un doble origen, endo y
¶ Etiología 2 mesodérmico, y comienza a desarrollarse hacia la 3.°
Laringomalacia o estridor laríngeo congénito esencial 2 semana después de la fecundación, cuando aparece un
Quistes laríngeos y faringolaríngeos 3 surco laringotraqueal medio que se ahonda para formar
Lesiones neurológicas 4 un canal. En el extremo de este surco se desarrolla una
Membranas y atresias laríngeas 5 yema bronquial que se crece y se divide en dos. Un
Estenosis subglóticas congénitas 6 tabique formado en sentido craneocaudal divide la yema
Hendiduras laringotraqueales posteriores o diastemas bronquial en dos conductos, con lo que da lugar a los
laringotraqueales 7 tractos digestivo y respiratorio y deja en la parte superior
Lesiones neoplásicas congénitas 8 de este último una hendidura o glotis primitiva. Hacia la
5.° semana, una proliferación mesenquimatosa local
produce tres formaciones: una anterior y media, que dará
lugar a la futura epiglotis, y dos laterales y posteriores, de
■ Introducción las que derivarán los aritenoides. El crecimiento de estas
dos yemas determina la fusión epitelial subglótica, que
Las malformaciones congénitas de la laringe son deja un canal posterior llamado «faringotraqueal». Esta
relativamente raras, pero deben ser conocidas porque lámina epitelial se permeabiliza de nuevo en sentido
pueden plantear problemas diagnósticos y terapéuticos craneocaudal a partir de la 8.° semana, para formar la
difíciles, a menudo en situaciones de urgencia. Los laringe definitiva hacia la 12.° semana.
síntomas habituales de estas malformaciones se presen- Al mismo tiempo, y a partir de la 4.° semana, apare-
tan con intensidad variable y consisten en estridor, cen los arcos branquiales, que darán lugar a las estruc-
disnea obstructiva, disfonía y trastornos de la deglución. turas cartilaginosas del tiroides y el cricoides (4.° arco)
El diagnóstico se basa en la exploración clínica y, sobre y los aritenoides (5.° arco).
todo, en la endoscopia laríngea con fibroendoscopio y,
en caso necesario, con óptica e instrumentos rígidos.
Los estudios de imagen complementarios se efectúan en ■ Manifestaciones clínicas
función de los resultados de la endoscopia. El trata- La laringe se encuentra en la confluencia de las vías
miento puede ser médico, quirúrgico o combinado, digestiva y respiratoria, y ejerce la doble función de
según la etiología y la gravedad de los síntomas. protección de los pulmones y de comunicación. Las
anomalías congénitas de la laringe pueden ser anatómi-
■ Reseña embriológica cas, funcionales o de ambos tipos, y pueden manifes-
tarse mediante asociaciones de los síntomas siguientes:
El embrión está formado por tres hojas: una capa • obstrucción de la vía respiratoria: el grado de la obstruc-
externa o ectodermo, una capa media o mesodermo, y ción determina la gravedad de los síntomas, que

Otorrinolaringología 1
E – 20-631-A-10 ¶ Malformaciones congénitas de la laringe

pueden oscilar entre un simple ruido laríngeo inspi- veces se compara con el cacareo de las gallinas. Se debe
ratorio o un estridor aislado sin disnea y un tiraje a la vibración de las estructuras mucosas supraglóticas
supraesternal con disnea intensa o incluso a episodios durante la inspiración. De forma excepcional, aparece ya
de apnea. Las características acústicas del estridor en el momento del nacimiento, pero lo habitual es que
pueden orientar hacia una causa concreta, como lo haga tras un intervalo libre de 1-2 semanas. Aumenta
sucede con el estridor musical polifásico de la larin- con el esfuerzo, sobre todo durante la alimentación, y
gomalacia o el estridor continuo de la parálisis en general desaparece con el llanto o con los gritos que
laríngea bilateral o de la estenosis subglótica; ponen en tensión la musculatura faringolaríngea. En los
• anomalías de la fonación: una disfonía o una afonía en casos graves, el estridor va acompañado de dificultad
ausencia de antecedentes de traumatismo laríngeo respiratoria con tiraje supraesternal y, sobre todo,
deben hacer sospechar afectación anatómica o fun- retromandibular, como reflejo de la obstrucción supra-
cional de las cuerdas vocales. El tipo de alteración de glótica. Esta dificultad respiratoria puede ser responsable
la fonación puede sugerir una causa concreta, como de una alteración de la curva de crecimiento de la talla
el grito sofocado de una lesión supraglótica, el grito y del peso, aspecto clave que hay que buscar en todos
agudo o ausente de una membrana laríngea, o el grito los casos. El ELCE no es responsable por sí mismo de las
débil de una parálisis laríngea unilateral; aspiraciones o de otros trastornos, de las que sí puede
• trastornos de la deglución: los episodios de aspiración serlo el reflujo gastroesofágico, que a la larga causa
alimenticia con tos y los episodios de asfixia son muy esofagitis péptica y con frecuencia se asocia al ELCE.
sugestivos de ciertas malformaciones anatómicas, Pese a su carácter a menudo típico, el diagnóstico de
como el diastema laríngeo o la fístula traqueo- ELCE sólo puede hacerse mediante la realización de una
esofágica, o de una anomalía neurológica. endoscopia laríngea.
El estudio clínico de estos distintos síntomas debe ser
lo más preciso posible, y puede orientar hacia una causa
Estudios complementarios
concreta, pero para llegar al diagnóstico es indispensable
un estudio endoscópico de la laringe. La combinación La aparición de los endoscopios flexibles hizo que
de varias malformaciones no es excepcional, por lo que dejaran de practicarse de forma sistemática las radiografías
la exploración debe ser lo más completa posible, y no anteroposterior y lateral de la laringe. En los casos típicos,
debe detenerse porque se haya encontrado un primer estas radiografías demuestran una distensión de las
diagnóstico (por ejemplo, asociación de una laringo- estructuras supraglóticas, como reflejo de la hipotonía
malacia con una estenosis subglótica o una fístula laríngea. La laringe ocupa una posición más baja que en
traqueoesofágica, etc.) el recién nacido normal. Las radiografías siguen siendo
útiles en los niños con estridor atípico, ya que pueden
revelar una anomalía subglótica o traqueal (estenosis).
■ Etiología El estudio clave e indispensable es la laringoscopia. El
uso de endoscopios flexibles de pequeño calibre permite
Laringomalacia o estridor laríngeo realizar nasofibroendoscopias poco agresivas con anestesia
congénito esencial local y sin sedación, y facilitan el estudio preciso de la
dinámica laríngea y la exploración del cavum, del con-
La laringomalacia o estridor laríngeo congénito junto de la faringe, de la porción supraglótica y, en la
esencial (ELCE) es la anomalía más frecuente de la mayoría de los casos, de la región infraglótica y la tráquea
laringe del recién nacido y del lactante. Se manifiesta hasta la carina. La videoendoscopia con registro suele
por un conjunto de trastornos funcionales de la laringe resultar útil, pues permite revisar las imágenes y hacer
con una deformidad característica de las estructuras comparaciones evolutivas. La imagen endoscópica del
supraglóticas. Según la mayoría de los estudios, es la ELCE (Fig. 1) suele ser típica, aunque existen diversas
responsable del 50-75% de los casos de estridor del modalidades anatómicas. Las formas anteriores afectan
recién nacido [1]. a la epiglotis, que adopta un aspecto tubular, llamado
en «gorro de gendarme» o en «omega» o, a veces, un
Fisiopatología
aspecto aplanado con tendencia a bascular hacia la
El origen del ELCE sigue siendo objeto de debate. El pared faríngea posterior durante la inspiración. Las
término «laringomalacia», utilizado por Jackson et al en formas posteriores afectan sobre todo al borde de la
1942, implica una afectación del cartílago con alteración laringe, con pliegues ariepiglóticos pequeños, inclina-
de su consistencia que nunca se ha confirmado. La ción anterior de los aritenoides y, a veces, pequeñas
hipótesis más probable parece ser la de la inmadurez del lengüetas pediculadas de mucosa que cubren los cartíla-
control neuromuscular de las estructuras supralaríngeas. gos corniculados y obstruyen el vestíbulo laríngeo
La hipotonía asociada y casi constante de los músculos durante la inspiración. En las formas globales, la afecta-
subhioideos, que produce una posición baja de la ción anterior y la posterior se combinan, lo que provoca
laringe y un ascenso defectuoso durante la deglución, la a menudo una obstrucción grave. El estudio endoscó-
asociación frecuente de trastornos de la musculatura pico permite asimismo la búsqueda de signos indirectos
intrínseca del esófago con reflujo gastroesofágico (80% de reflujo gastroesofágico, como puede ser una mucosa
según la mayoría de los autores) [2-4], y la asociación retrocricoidea edematosa o eritematosa, asociada en
constatada en ocasiones de una inmadurez global de la último término a esofagitis. Además, en casi el 20% de
confluencia aerodigestiva con trastornos graves de la los casos permite descubrir otras anomalías asociadas,
deglución [4], contribuyen a respaldarla. Se han descrito sobre todo subglóticas, que no deben pasar
también algunos casos de laringomalacia adquirida inadvertidas [6].
típica en niños mayores o en adultos que tenían una El estudio de la movilidad laríngea puede ser difícil
alteración neurológica central coincidente [5]. Todos cuando no se visualiza el plano de la glotis y hay que
estos datos indican que debería utilizarse el término saber esperar varios minutos antes de objetivar los
«estridor laríngeo congénito esencial», en lugar de movimientos activos de abertura de la glotis.
«laringomalacia». Los restantes estudios complementarios no se efec-
túan de manera sistemática, pero permiten completar el
Cuadro clínico diagnóstico. Así pues, la determinación del pH de
El síntoma fundamental del ELCE es un estridor de 24 horas suele ayudar a confirmar la existencia de un
características habitualmente típicas. Es un ruido inspi- reflujo gastroesofágico sin expresión clínica o endoscó-
ratorio intermitente, grave, musical, polifásico, que a pica evidente. La gasometría sanguínea o la oximetría de

2 Otorrinolaringología
 Malformaciones congénitas de la laringe ¶ E – 20-631-A-10

Figura 1.
A. Laringe normal.
B. Laringomalacia típica antes de la resección de los repliegues ariepiglóticos.
C. Laringomalacia intervenida.
D. Quiste de la valécula.
E. Quiste supraglótico ventricular derecho.
F. Quiste de la confluencia de tres repliegues.
G. Edema subglótico por laringitis (depósitos fibrinosos subglóticos).
H. Angioma subglótico circular.
I. Quistes subglóticos bilaterales con aspecto «seudoangiomatoso».

pulsación son necesarias en las formas graves con resección, de los repliegues ariepiglóticos [11], mientras
afectación de la ventilación [7]. que otros optan por una intervención puramente unila-
teral [12]. Se han descrito diversas técnicas que utilizan el
Tratamiento microinstrumental de cirugía endoscópica laríngea o
láseres de CO 2 o Yag, con resultados prácticamente
Las formas menos graves de laringomalacia sin afecta-
iguales, espectaculares e inmediatos en más del 90% de
ción ventilatoria o de la curva de talla y peso no necesitan
los casos [3, 9-13].
en general tratamiento específico alguno. Por el contrario,
a menudo debe instaurarse un tratamiento médico anti-
rreflujo o antisecretor. Hay que informar a los padres y al
médico de familia acerca de la necesidad de una vigilancia Quistes laríngeos y faringolaríngeos
rigurosa de las curvas de talla y peso, así como de la
evolución favorable del estridor, aunque a menudo Son lesiones quísticas que a menudo tienen un
requiere un período de tiempo prolongado [8]. contenido líquido de consistencia mucosa y espesa, y
Las formas graves de ELCE que no mejoran lo sufi- que están revestidas de mucosa normal. Su localización
ciente con el tratamiento médico del reflujo gastroeso- preferente es lateral, según el ventrículo laríngeo de
fágico se manifiestan sobre todo por alteración de la Morgani, o anterior, en la valécula preepiglótica [1, 14].
curva ponderal, dificultad respiratoria con tiraje y Su volumen es variable, aunque a veces superan los
episodios de desaturación. El mejor tratamiento es la 2 cm, con sufrimiento respiratorio y obstrucción en las
resección endoscópica del exceso de mucosa y cartílago localizaciones vestibulares, o un estridor que recuerda al
del borde laríngeo, en concreto de los repliegues ariepi- de la laringomalacia en las localizaciones anteriores. Los
glóticos, los bordes laterales de la epiglotis y, a veces, los síntomas suelen aparecer desde el nacimiento o durante
cartílagos corniculados y el borde libre de la epiglotis [9, los primeros días de vida, y se agravan de manera
10]. Algunos autores recomiendan la sección simple, sin progresiva.

Otorrinolaringología 3
E – 20-631-A-10 ¶ Malformaciones congénitas de la laringe

Diagnóstico inmovilidad bilateral produce casi siempre una disnea

considerable y grave, pero con escasa disfonía o episo-
Las radiografías laterales de la laringe suelen ser dios de aspiración. A su vez, la inmovilidad unilateral
sugestivas, sobre todo cuando la localización es preepi- suele producir pocos síntomas respiratorios, si acaso un
glótica, pues revelan la inclinación de la epiglotis hacia estridor débil y frecuentes episodios de aspiración,
la pared posterior de la faringe. Sin embargo, también debidos a un defecto de la coordinación faringolaríngea
en estos casos la endoscopia permite llegar al diagnós- que provoca que la laringe permanezca abierta durante
tico. Es preferible recurrir primero al estudio con los movimientos de deglución.
fibroendoscopio, en lugar de a la laringoscopia directa,
en la que puede pasar inadvertido un quiste de la base Diagnóstico
de la lengua o de la valécula, ocultos por la hoja del
La exploración clave e indispensable para el diagnós-
laringoscopio. En general, la pared mucosa tiene un
tico de la parálisis laríngea es la laringoscopia con
color amarillento y un aspecto casi translúcido. En
fibroendoscopio. La laringoscopia debe llevarse a cabo
algunos casos puede haber un arco submucoso más
con el niño despierto o sin anestesia local nasal. Los
profundo, y su diagnóstico requiere el uso de la óptica
movimientos de abertura laríngea son a veces fugaces,
de aumento, palpación o ambos. En el caso específico
por lo que resulta muy útil recurrir al vídeo, que
de los quistes de la valécula, el diagnóstico diferencial
permite revisar la exploración imagen a imagen. A veces
más significativo es el tiroides lingual ectópico, que,
hay que esperar varios minutos para diferenciar entre
aunque suele tener un aspecto más hemorrágico y
una parálisis verdadera permanente, una «discinesia» o
sólido, a veces es quístico. Antes de proceder a la
un espasmo laríngeo relacionado con la exploración [17].
extirpación quirúrgica del quiste, resulta indispensable
En algunos casos de parálisis unilateral se aprecia un
completar el estudio endoscópico con una ecografía
efecto de «giro» que corresponde a un movimiento
cervical para confirmar que el tiroides se encuentra en
pasivo de la cuerda vocal paralizada, atraída hacia la
su posición normal.
cuerda móvil durante la inspiración, y empujada por
Tratamiento ésta durante la fonación. La constatación de una sola
abertura activa de la laringe en inspiración permite
El tratamiento de los quistes de la valécula se hace poner en duda el diagnóstico de parálisis laríngea y
durante la laringoscopia, con cuidado de no cubrir el pensar en una discinesia laríngea, secundaria a la
quiste con la espátula del laringoscopio, y exponiendo inmadurez del control neuromuscular con frecuencia
al máximo su superficie. Si al exponer la glotis aparecen asociada o agravada por un reflujo gastroesofágico [17].
disnea grave o dificultad respiratoria, será útil reducir Sin embargo, lo más común es que deba recurrirse al
primero el tamaño del quiste mediante punción directa estudio bajo anestesia general para confirmar por
con una aguja de gran calibre. La intervención consiste palpación la buena movilidad pasiva de los aritenoides,
en una exéresis lo más completa posible de la bolsa del y distinguir así las parálisis verdaderas de la anquilosis
quiste. Si ello es imposible, podrá intentarse una gran cricoaritenoidea o de una brida glótico-subglótica
marsupialización del quiste, aunque el riesgo de recidiva posterior. También puede explorarse de esta forma la
es alto [15]. región subglótica, y demostrar una posible estenosis
El tratamiento de los quistes del vestíbulo laríngeo subglótica asociada.
puede consistir en un primer intento de marsupializa- La importancia de los estudios de imagen en el diag-
ción endoscópica que se completa con coagulación nóstico positivo de la parálisis laríngea es relativamente
eléctrica o con láser de la capa profunda, pero el riesgo limitada. No obstante, la ecotomografía (modo B) puede
de recidiva es muy elevado. El tratamiento que suele ser revelar, en manos de un experto, un defecto de movilidad
más eficaz y que para muchos autores es el de elección de las cuerdas vocales y una posible lesión subglótica
consiste en la extirpación por cervicotomía lateral [16]. asociada y no visible con la fibroendoscopia [18].
Una vez efectuada la incisión de la membrana tirohioi- Hay que confirmar el diagnóstico de parálisis laríngea
dea, con cuidado de conservar el pedículo laríngeo y establecer su etiología, pues de ello dependerá en
superior y evitando la abertura de la luz laríngea, se parte el tratamiento. Las causas principales se recogen
expone la pared profunda del quiste. Esto permite en el Cuadro I. En la parálisis unilateral ha de buscarse
consigue una exposición excelente de la bolsa quística, una causa local cervical, en cualquiera de los dos lados,
y permite su exéresis completa, con escaso riesgo de o mediastínica, si es del lado izquierdo, u obstétrica, por
recidiva. A veces puede plantearse la extubación al estiramiento durante el parto. En las parálisis bilaterales
despertar, pero lo habitual es mantener la intubación siempre deben sospecharse una causa obstétrica o una
durante varios días con vigilancia en una unidad de alteración neurológica, sobre todo en el contexto de una
cuidados intensivos pediátricos. malformación de Chiari [19]. Si no se encuentra la causa,
el diagnóstico definitivo será el de parálisis laríngea
Lesiones neurológicas idiopática (30-40% de los casos).

Las alteraciones de la movilidad de la laringe no son Tratamiento

verdaderas malformaciones congénitas, pero pueden Al planificar el tratamiento de las parálisis laríngeas
manifestarse desde el nacimiento y entrar a formar parte congénitas han de tenerse en cuenta no sólo los riesgos
del diagnóstico diferencial de aquéllas, y a veces incluso inmediatos de la parálisis, sino también las posibilidades
pueden asociarse a malformaciones faringolaríngeas o a de recuperación espontánea, que son del orden del
un ELCE. Las alteraciones de la movilidad de la laringe 60-70% durante el primer año de evolución [20, 24].
pueden ser adquiridas o congénitas. El diagnóstico En las parálisis unilaterales son frecuentes los trastor-
etiológico no es fácil en el recién nacido o en el lac- nos de la deglución, por lo que es necesario espesar los
tante, ya que pueden deberse a parálisis diversas, alimentos e instaurar un tratamiento antirreflujo gas-
adquiridas o congénitas, a discinesias laríngeas o a troesofágico. Si las aspiraciones persisten, será necesario
anquilosis cricoaritenoideas. interrumpir la alimentación oral, y sustituirla por una
sonda nasogástrica o de gastrostomía.
Clínica En las parálisis bilaterales, y en algunas formas de
Las manifestaciones clínicas dependen del carácter parálisis unilateral, la existencia de una disnea obstruc-
unilateral o bilateral del trastorno de la movilidad. Las tiva grave obliga a la intubación nasotraqueal, que
parálisis laríngeas en abducción son absolutamente puede prolongarse hasta 3 semanas. Este período de
excepcionales en el recién nacido o el lactante. La intubación se aprovechará para intentar establecer el

4 Otorrinolaringología
 Malformaciones congénitas de la laringe ¶ E – 20-631-A-10

Cuadro I. • Tipo I: membrana glótica pura anterior que sólo

Etiología de las parálisis laríngeas neonatales. ocupa la tercera parte de la glotis, es translúcida y no
Parálisis laríngeas unilaterales
muestra extensión subglótica. El síntoma habitual es
la disfonía, sin ningún signo de disnea.
Idiopáticas o indeterminadas 40%
• Tipo II: membrana glótica anterior que afecta al 50%
Obstétricas 30% de la glotis, más o menos gruesa y con extensión
Neurológicas 15% subglótica anterior. En general, el grito es débil, y
Cardíacas (habitualmente izquierdas) 5% puede haber signos de obstrucción respiratoria de
Parálisis laríngeas bilaterales grado moderado.
Congénitas 55% • Tipo III: membrana glótica que afecta al 75% de la
-sin anomalías asociadas o idiopáticas 25% glotis con extensión subglótica. En general, produce
una afonía casi completa y signos de obstrucción.
-con anomalías asociadas: neurológicas (mielomeningo- 30%
• Tipo IV: membrana glótica que cubre más del 75% y
cele, Arnold-Chiari, hidrocefalia, miastenia neonatal,
Werdnig-Hoffmann, Charcot-Marie-Tooth); laríngeas;
hasta el 90% de la glotis. Las cuerdas vocales son
cardíacas; otras difíciles de individualizar, y aparecen fusionadas. El
niño está afónico y disneico, y necesita reanimación
Adquiridas 40%
con una traqueotomía justo después del parto. Puede
-secundarias a anomalías congénitas: neurológicas (lo 27% asociarse a anomalías del cartílago cricoides o larin-
mismo que antes, pero tardías); iatrógenas postoperato-
gotraqueales, con un cuadro similar al de la atresia
rias (cirugía mediastínica, cardíaca, esofágica, etc.); car-
laríngea. De hecho, estas formas se aproximan al
díacas
estadio final de la atresia laríngea verdadera con
-secundarias a lesiones adquiridas: infecciones, neopla- 13% ausencia completa de luz en el órgano. En estos casos
sias, obstétricas, hipoxia neonatal, síndrome de Guillain-
extremos, el borde laríngeo posterior aparece, por lo
Barré
general, como una fusión de los dos macizos aritenoi-
Indeterminadas 5% deos. La tráquea cervical puede desembocar directa-
mente en el esófago torácico o hallarse ausente, y son
los dos bronquios principales los que desembocan en
mecanismo etiológico y realizar intentos de extubación el esófago [26].
cada 8-10 días, con el fin de detectar los primeros signos Las membranas glóticas son, en la mayoría de los
de recuperación y valorar la tolerancia del niño. Si en casos, alteraciones aisladas, pero también pueden formar
3 semanas no se observa recuperación o la tolerancia a parte de síndromes polimalformativos y, sobre todo, de
la extubación es mala, será necesario realizar una las microdeleciones del cromosoma 22 (22q11), a las
traqueotomía, que a menudo se prolonga durante varios que se asocian los síndromes de DiGeorge y velo-cardio-
meses, hasta que el paciente recupera la movilidad facial I (Shprintzen) [27]. Al margen de estas asociacio-
glótica necesaria. nes, las raras bridas o bandas faringolaríngeas son
Hacia el final del primer año de vida, la probabilidad excepcionales (Fig. 2), y podrían deberse a anomalías del
de recuperación espontánea disminuye, por lo que desarrollo de la 2.° bolsa [28].
puede proponerse una intervención quirúrgica de
ensanchamiento de la hendidura glótica, para la que se Diagnóstico
han propuesto varias técnicas. La más sencilla consiste
Los tipos I y II son los más frecuentes, y debe pensarse
en hacer una muesca posterior en ambas cuerdas; tiene
en ellos ante todo recién nacido que presente disfonía o
escasas consecuencias para la fonación, pero sus resulta-
afonía. Estas formas menores nunca precisan medidas de
dos son muy inconstantes [21] . La aritenoidectomía
reanimación neonatal. La exploración clave para su
puede hacerse por vía endoscópica o mediante una
diagnóstico es la nasofibroendoscopia laríngea, efectuada
laringofisura. Ésta consigue una hendidura más ancha
con o sin anestesia local. En estas alteraciones, la movili-
que la simple muesca de las cuerdas, pero a costa de
dad laríngea suele ser normal, y no existen estenosis
secuelas anatómicas y vocales mayores [22]. La ariteno-
subglóticas asociadas. En las formas en las que la mem-
pexia (o intervención de King) consiste en fijar el
brana no es totalmente translúcida, suele ser difícil
aritenoides y, sobre todo, su apófisis vocal, al cuerpo del
asegurar la ausencia de una extensión subglótica de la
cartílago tiroides. Es una intervención técnicamente
membrana en forma de brida anterior más o menos
difícil, que se lleva a cabo a través de una cervicotomía
gruesa. En estos casos, está indicada la laringoscopia
lateral y obliga a mantener la intubación durante el
directa con laringoscopio de óptica rígida bajo anestesia
período de edema postoperatorio. Permite ensanchar la
general, que permitirá, además, realizar el tratamiento
hendidura glótica sin provocar modificaciones anatómi-
endoscópico de la malformación si ésta es limitada.
cas significativas de la laringe y sin alterar demasiado la
Las radiografías laterales de la laringe pueden resultar
voz.
útiles cuando se sospecha una extensión subglótica o
En una fase más tardía y, sobre todo, cuando existen
existe una estenosis subglótica asociada. La ecografía de
lesiones glóticas posteriores o cierto grado de anquilosis
la laringe en modo B [18] parece especialmente útil en
cricoaritenoidea, la técnica más fiable para evitar el uso
esta indicación, pues ofrece una excelente visualización
de sondas es la interposición posterior de un injerto
de la parte anterior de las cuerdas vocales y de la
cartilaginoso según la técnica de Rethi, asociada a una
membrana, sobre todo cuando ésta es gruesa y se
dilatación temporal de varias semanas [23].
prolonga hacia la subglotis.
El diagnóstico de los tipos III y IV suele hacerse en
Membranas y atresias laríngeas una situación de urgencia, con nasofibroendoscopia, si
el estado del niño lo permite, o por laringoscopia
Se trata de un conjunto de malformaciones raras de directa justo después del parto. A veces puede pensarse
la laringe que constituyen un espectro malformativo en un caso extremo de este tipo ante un hidramnios,
continuo. Su forma más leve es la brida glótica pura que sugiere más bien una atresia esofágica.
anterior, responsable de la disfonía neonatal sin disnea,
y la más grave, la atresia laríngea con dificultad respira-
Tratamiento
toria neonatal inmediata, a menudo mortal [25]. Pueden
encontrarse todas las formas intermedias. La clasifica- Las formas mayores de atresia laríngea o de mem-
ción propuesta por Cohen en 1985 facilita la descrip- brana amplia de tipo III o IV suelen diagnosticarse en el
ción de las distintas lesiones [25]. momento del nacimiento o en los primeros días de

Otorrinolaringología 5
E – 20-631-A-10 ¶ Malformaciones congénitas de la laringe

Figura 2.
A. Atresia laríngea.
B. Membrana glótica anterior con nódulos vocales asociados.
C. Membrana glótica anterior aislada.
D. Diastema laríngeo (laringe en fonación).
E. Diastema laríngeo (laringe abierta).
F. Palpación endoscópica de un diastema laringotraqueal (con el paciente intubado).
G. Epiglotis bífida.
H. Malformación completa de la laringe con epiglotis bífida (síndrome de Ellis-Van Creveld).
I. Puente o membrana faringolaríngea.

vida, ante un cuadro de sufrimiento respiratorio neona- El tratamiento de las membranas laríngeas de tipo I
tal. En la medida de lo posible, hay que evitar los es puramente endoscópico. El corte con instrumentos
traumatismos laríngeos con intentos de intubación, que fríos o con láser de la membrana producirá una mejoría
serán infructuosos y que agravarán la lesión laríngea. inmediata y definitiva de la voz si la membrana no se
Cuando parece que no existe luz alguna, si la colocación extiende hacia la subglotis. Es necesario buscar y tratar
de una sonda de intubación en la parte superior del el posible reflujo gastroesofágico, que puede favorecer la
esófago produce una rápida mejoría del niño, se sospe- formación de sinequias posteriores.
charán una atresia laríngea completa con fístula tra- Las membranas laríngeas de tipo II suelen ser dema-
queoesofágica o una desembocadura directa de la siado gruesas y no permiten su tratamiento eficaz por
tráquea o de los bronquios en el esófago. En estos casos, vía endoscópica, por lo que requieren una laringoplastia
todo intento de traqueotomía será inútil, pues, en con laringofisura e interposición anterior de un injerto
general, no existirá tráquea cervical y la viabilidad del cartilaginoso. Los resultados son, en general, satisfacto-
niño será imposible. En los demás casos, una interven- rios en cuanto a la permeabilidad laringotraqueal, pero
ción urgente a través de una vía de acceso cervical a menudo no lo son tanto en lo que se refiere a la
puede permitir el hallazgo de una tráquea en posición calidad de la voz, debido a la formación de sinequias
media palpable y la realización de una traqueotomía de anteriores en las cuerdas [30].
rescate [29].
Cuando el niño presenta signos de disnea pero su
gasometría es adecuada y la fibroendoscopia revela un Estenosis subglóticas congénitas
estrechamiento posterior, la medida de urgencia más
razonable es la traqueotomía con ventilación por mas- Las estenosis subglóticas congénitas son raras, y
carilla bajo anestesia con respiración espontánea. Esta constituyen menos del 10% de las causas de estridor en
intervención podrá ser el primer tiempo de una plastia el lactante y el recién nacido [31]. Son menos frecuentes
de ensanchamiento laríngeo si las condiciones locales y que las estenosis adquiridas, casi siempre secundarias a
la disponibilidad técnica lo permiten. una intubación nasotraqueal. Pueden formar parte del

6 Otorrinolaringología
 Malformaciones congénitas de la laringe ¶ E – 20-631-A-10

cuadro de una membrana glótica con extensión subgló- permiten la realización de intervenciones sin traqueoto-
tica, o de una atresia laríngea, pero casi siempre son mía, que se sustituye por una intubación nasotraqueal
malformaciones aisladas y limitadas a la región subgló- de 8-10 días de duración, lo que permite una cicatriza-
tica. La anomalía afecta sobre todo al plano cricoideo, ción suficiente de la mucosa [37]. Estas intervenciones
y puede adoptar el aspecto de un cricoides de pequeño pueden llevarse a cabo incluso en el recién nacido, y las
tamaño, pero de morfología normal, de un cricoides de estenosis subglóticas congénitas constituyen, sin duda,
diámetro transversal reducido con un engaste estrecho la mejor indicación para estas laringoplastias sin tra-
que produce un aspecto de cricoides elíptico [32], o de queotomía, con un porcentaje de buenos resultados
un diafragma mucoso fibroso de grosor variable. Estas cercano al 90% [38]. La intervención de ensanchamiento
malformaciones pueden ser únicas o formar parte de en el plano del cricoides depende del tipo de malforma-
síndromes polimalfomativos (trisomía 21, síndrome ción. En los estrechamientos puramente anteriores, es
VACTREL, síndrome de Pallister-Hall) [33, 34]. probable que baste con la colocación de un injerto
anterior, mientras que si existe un cricoides elíptico, se
Diagnóstico necesitará ensanchamiento anterior y posterior con una
El síntoma más común consiste exclusivamente en una mayor duración previsible de la dilatación (15 días). La
disnea aislada o de predominio inspiratorio, sin trastornos técnica de extirpación cricotraqueal descrita en fechas
de la deglución ni disfonía. La existencia de episodios de recientes [39] consiste en extirpar el anillo cricoideo
«laringitis subglótica» o de crup persistente o de repetición malformado, y desde luego constituye una técnica
debe hacer sospechar el diagnóstico. La exploración prometedora, aunque en sus resultados las estenosis
fundamental es, claro está, la laringoscopia, porque un subglóticas congénitas puras no se han valorado aún.
estudio nasofibroendoscópico que no incluya la subglotis Como en todas las enfermedades laringotraqueales
puede dejar sin diagnosticar una estenosis de esta zona. pediátricas, es indispensable un control pre y postope-
Aunque la fibroendoscopia permite hacer el diagnóstico ratorio del reflujo gastroesofágico para evitar las compli-
de estenosis subglótica, la magnitud de ésta sólo puede caciones inflamatorias postoperatorias [40].
establecerse mediante laringoscopia directa bajo anestesia
general. Myer et al propusieron en 1994 una clasificación Hendiduras laringotraqueales
basada en el tamaño de la sonda de intubación nasotra- posteriores o diastemas
queal de mayor calibre capaz de franquear la estenosis con
un roce moderado [35]. Una tabla ayuda a clasificar la
laringotraqueales
estenosis en distintos grados: grado I, estenosis menor del Los diastemas laringotraqueales apenas representan el 1%
50%; grado II, estenosis del 50-70%; grado III, estenosis de las malformaciones de esta región, y consisten en una
del 71-99%, y grado IV, ausencia de luz detectable. Así, en hendidura posterior de la laringe de amplitud variable. Lo
un niño a término sano debe ser posible la intubación más frecuente es que se trate de lesiones aisladas, pero
con una sonda del n.° 3,5, lo que corresponde a un también pueden formar parte de un conjunto polimalfor-
diámetro interno de 3,5 mm, o con un tubo de broncos- mativo, en especial de la línea media, dentro del cuadro del
copio rígido del n.° 3. «síndrome G» de Opitz, alteración autosómica dominante
Las radiografías anteroposteriores y laterales de la que consta de anomalías de la línea media, como hiperte-
laringe son muy útiles para demostrar la existencia de lorismo, hipospadias o hernia umbilical con diastasis de los
un estrechamiento subglótico, y su posición en relación músculos rectos mayores o de un síndrome de Pallister-
con el cricoides. La resonancia magnética es una buena Hall con epiglotis bífida, ano imperforado y anomalías
contribución cuando se sospecha un posible cricoides hipofisarias [34]. También pueden coexistir con una esteno-
elíptico, pues muestra muy bien la estructura cartilagi- sis subglótica, una atresia de esófago o una fístula tra-
nosa del mismo [36]. queoesofágica. Las principales manifestaciones clínicas son
la aspiración, la tos, la dificultad para la alimentación y las
Tratamiento infecciones pulmonares de repetición. Pueden asociarse
Al contrario que en las estenosis subglóticas adquiri- trastornos del grito y disnea obstructiva. La gravedad de los
das, las congénitas son en teoría susceptibles de mejorar síntomas y la precocidad de su aparición son proporciona-
con el crecimiento laríngeo. En realidad, esta idea les a la magnitud de la hendidura. La asociación con reflujo
clásica suele resultar errónea, y la evolución depende gastroesofágico, que probablemente se debe a anomalías de
sobre todo del grado de estenosis. la musculatura esofágica, es casi sistemática.
Las estenosis de grado I (estenosis igual o inferior al
50%) suelen ser poco sintomáticas, y siempre que se Diagnóstico
haga un tratamiento médico de los factores que pueden La exploración esencial para confirmar el diagnóstico
agravarla, como sucede con el reflujo gastroesofágico, es la endoscopia. La fibroendoscopia laríngea revela a
rara vez necesitan tratamiento quirúrgico. Hay que menudo un aspecto muy redundante de la mucosa
vigilar los signos de obstrucción laringotraqueal y las interaritenoidea; a veces, la hendidura se ve directa-
curvas de talla y peso. mente durante los movimientos de abducción de las
Las estenosis de grado II y III suelen requerir un cuerdas vocales. Sin embargo, existe un riesgo conside-
tratamiento quirúrgico. La actitud clásica, que consistía rable de que el diastema pase inadvertido en una
en la realización de una traqueotomía prolongada de fibroendoscopia simple, por lo que, si el contexto
espera, acarrea pesadas consecuencias para la familia y clínico así lo indica, debe realizarse una palpación
riesgos vitales para el niño, por lo que debe abando- instrumental de la comisura laríngea posterior y un
narse y reemplazarse por técnicas curativas más preco- examen laringotraqueal con un instrumento óptico
ces. Algunas estenosis congénitas se presentan en forma rígido. En las hendiduras laríngeas posteriores, resulta
de un diafragma delgado y fibroso que quizá justifique indispensable precisar el límite inferior de la anomalía.
un intento de dilatación endoscópica prudente, preferi- Se han propuesto varias clasificaciones, de las que la
blemente con balones inflables, vaporización con láser más utilizada es la de Evans [41], que divide las hendi-
o ambos. Estos casos son bastante raros, y conviene duras en cuatro grupos, de 0 a III. El tipo 0 es una
saber que las maniobras endoscópicas conllevan el hendidura interaritenoidea posterior profunda, pero que
riesgo de agravar la estenosis. Por tanto, en la mayoría no supera el plano de las cuerdas vocales. El tipo I
de los casos debe considerarse el ensanchamiento de la desciende hasta el extremo inferior del engarce cricoi-
hendidura laringotraqueal mediante laringoplastia con deo. El tipo II se extiende a la parte superior de la
ayuda de injertos cartilaginosos. Los progresos de la tráquea. El tipo III consiste en una hendidura laringo-
reanimación pediátrica y de las técnicas quirúrgicas traqueal que puede alcanzar la carina.

Otorrinolaringología 7
E – 20-631-A-10 ¶ Malformaciones congénitas de la laringe

Tratamiento actitud no está exenta de morbilidad, e incluso de

mortalidad [45]. Desde hace tiempo, el tratamiento de
Los diastemas de grado alto deben tratarse de forma
elección de los angiomas subglóticos es el láser de
precoz, ya que, al igual que las atresias de esófago o las
CO2 [46], pero se han descrito algunos casos de estenosis
fístulas traqueoesofágicas, pueden alterar de forma
subglóticas amplias o bilaterales secundarias a este
irreversible la función broncopulmonar del niño. Por el
tratamiento [47]. Algunos autores propusieron utilizar
contrario, los diastemas de grado bajo y asintomáticos,
inyecciones intralesionales de corticosteroides seguidas
o descubiertos de manera fortuita, pueden dejarse sin
de intubación durante algunos días o semanas [48], pero
tratamiento.
esta técnica no siempre es eficaz. Hace poco, varios
En los diastemas de tipo 0 y I poco sintomáticos
equipos, sobre todo franceses, demostraron la utilidad
puede hacerse un tratamiento médico, consistente en
de la extirpación de las lesiones subglóticas a través de
espesar los alimentos y aplicar medidas antirreflujo. En
una laringofisura seguida de intubación durante algunos
los casos más graves, o cuando el tratamiento médico
días [49-52] . Parece que esta última técnica siempre
fracasa, se precisa un tratamiento quirúrgico. Los
resulta eficaz y, en la actualidad, constituye la mejor
diastemas de tipo 0 pueden tratarse con microlaringos-
alternativa a la traqueotomía. En los casos graves con
copia en suspensión. Las hendiduras más amplias, pero
limitadas al engarce cricoideo o a la parte superior de la afectación multivisceral, sobre todo mediastínica, el
tráquea, son accesibles por vía cervical con laringofisura interferón alfa recombinante puede lograr la regresión o
anterior. Las hendiduras posteriores pueden suturarse en la estabilización de las lesiones [53].
dos planos tras extirpar el exceso de mucosa, a menudo
abundante, e interponer un injerto cartilaginoso [42] o
perióstico [43] entre ellos. Las hendiduras más amplias y ■ Bibliografìa
las de grado III han de cerrarse por toracotomía y, en
algunos casos, con circulación extracorpórea. [1] Narcy P, Bobin S, Contencin P, Le Pajolec C, Manac’h Y.
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inmaduros, ausentes en el momento del nacimiento y [3] Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, Garabedian EN. Severe
de aparición progresiva antes de los 3 meses. Más laryngomalacia: surgical indications and results in 115
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Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93:430-7.
síntomas suelen consistir en disnea obstructiva inspira-
[5] Peron DL, Graffino DB, Zenker DO. The redundant
toria de desarrollo creciente, asociada a accesos de tos aryepiglottic fold: report of a new cause of stridor.
perruna, fatigosa. Cuando se produce durante un episo- Laryngoscope 1988;98:659-63.
dio de rinofaringitis, puede sugerir, erróneamente, una [6] Ungkanont K, Friedman EM, Sulek M. A retrospective
laringitis subglótica basal, sobre todo porque también analysis of airway endoscopy in patients less than 1-month
suele ceder con los corticoides [44]. old. Laryngoscope 1998;108:1724-8.
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El diagnóstico es endoscópico, pero a menudo difícil de J Dis Child 1988;142:896-9.
confirmar con la fibroendoscopia simple. La localización [8] Milczuk HA, Johnson SM. Effect on families and caregivers
típica es subglótica, posterior e izquierda. La mucosa suele of caring for a child with laryngomalacia. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2000;109:348-54.
ser de color rojo vivo o violáceo, pero también puede
[9] Solomons NB, Prescott CA. Laryngomalacia. A review and
tener un color normal cuando el angioma se encuentra
the surgical management for severe cases. Int J Pediatr
situado en la zona submucosa profunda. El estudio con el
Otorhinolaryngol 1987;13:31-9.
endoscopio rígido permite confirmar el diagnóstico, al [10] Polonovski JM, Contencin P, Francois M, Viala P, Narcy P.
revelar una tumoración elástica y depresible [44]. Cuando Aryepiglottic fold excision for the treatment of severe
se encuentra esta imagen típica, la biopsia no es necesaria, laryngomalacia. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99:625-7.
y la exploración debe hacerse con cuidado, ante el riesgo [11] Loke D, Ghosh S, Panarese A, Bull PD. Endoscopic division
de que se produzca edema reactivo. Hace poco se ha of the ary-epiglottic folds in severe laryngomalacia. Int
descrito una hiperplasia congénita de las glándulas sub- J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;60:59-63.
mucosas subglóticas que puede formar parte del diagnós- [12] Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs bilateral supraglottoplasty
tico diferencial de los angiomas. Sin embargo, la imagen for severe laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head
endoscópica es distinta, más firme, menos depresible, y la Neck Surg 2001;127:694-9.
mucosa que la cubre suele mostrar una coloración normal. [13] Seid AB, Park SM, Kearns MJ, Gugenheim S. Laser division
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laryngoceles and other anomalies of the larynx. Ann Otol
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Rhinol Laryngol 1967;76:744-52.
radioterapia, se han abandonado por completo [45]. La [15] Gutierrez JP, Berkowitz RG, Robertson CF. Vallecular cysts in
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progresiva espontánea a partir del final del primer año [16] Civantos FJ, Holinger LD. Laryngoceles and saccular cysts in
de vida. Los corticoides orales a dosis altas (2 mg/kg de infants and children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;
prednisona o equivalente) suelen ser eficaces en algunos 118:296-300.
días, a partir de los cuales puede iniciarse la reducción [17] Heatley DG, Swift E. Paradoxical vocal cord dysfunction in
progresiva de las dosis. Cuando aparecía una recidiva al an infant with stridor and gastroesophageal reflux. Int
reducir la posología, o cuando el cuadro no respondía a J Pediatr Otorhinolaryngol 1996;34:149-51.
los corticoides, durante mucho tiempo se recomendó la [18] Garel C, Hassan M, Legrand I, Elmaleh M, Narcy P.
traqueotomía prolongada, que se mantenía hasta que el Laryngeal ultrasonography in infants and children:
obstáculo involucionaba lo suficiente. Sin embargo, esta pathological findings. Pediatr Radiol 1991;21:164-7.

8 Otorrinolaringología
 Malformaciones congénitas de la laringe ¶ E – 20-631-A-10

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N. Crozat-Teissier.
T. Van Den Abbeele, Professeur* (thierry.van-den-abbeele@rdb.ap-hop-paris.fr).
Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Hôpital Robert Debré, Université Paris VII, centre hospitalier universitaire
Bichat, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Crozat-Teissier N., Van Den Abbeele T. Malformaciones
congénitas de la laringe. EMC (Elsevier SAS, Paris), Otorrinolaringología, 20-631-A-10, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés)

Título del artículo: Malformations congénitales du larynx
Algoritmos Illustraciones Vídeos / Aspectos Información Informaciones Autoevaluación
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias

Otorrinolaringología 9