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    Metabolismo de Porfirinas y Bilirrubinas III

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    Angela gabriela Cometivos lescan
    El documento resume el metabolismo de las porfirinas y la bilirrubina. Explica que la hemoglobina transporta oxígeno en la sangre y está compuesta de proteínas globina unidas a hierro. Describe los tipos principales de hemoglobina y sus genes. Explica también el metabolismo de la bilirrubina, que se produce a partir de la degradación de la hemoglobina y es procesada y eliminada por el hígado y los intestinos.

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    Metabolismo de Porfirinas y Bilirrubinas III

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    El documento resume el metabolismo de las porfirinas y la bilirrubina. Explica que la hemoglobina transporta oxígeno en la sangre y está compuesta de proteínas globina unidas a hierro. Describe los tipos principales de hemoglobina y sus genes. Explica también el metabolismo de la bilirrubina, que se produce a partir de la degradación de la hemoglobina y es procesada y eliminada por el hígado y los intestinos.

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    El documento resume el metabolismo de las porfirinas y la bilirrubina. Explica que la hemoglobina transporta oxígeno en la sangre y está compuesta de proteínas globina unidas a hierro. Describe los tipos principales de hemoglobina y sus genes. Explica también el metabolismo de la bilirrubina, que se produce a partir de la degradación de la hemoglobina y es procesada y eliminada por el hígado y los intestinos.

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    Metabolismo de Porfirinas y Bilirrubinas III

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    Angela gabriela Cometivos lescan
    El documento resume el metabolismo de las porfirinas y la bilirrubina. Explica que la hemoglobina transporta oxígeno en la sangre y está compuesta de proteínas globina unidas a hierro. Describe los tipos principales de hemoglobina y sus genes. Explica también el metabolismo de la bilirrubina, que se produce a partir de la degradación de la hemoglobina y es procesada y eliminada por el hígado y los intestinos.

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    Tema

    METABOLISMO DE PORFIRINAS
    Y BILIRRUBINAS

    BIOLOGO MICROBIOLOGO
    Rocky Michael Cueva Montoya
    CBP N° 9763
    RNBE N° 03891
    Observe y comente la imagen relacionada al tema a tratar
    ABSORCIÓN INTESTINAL DE HIERRO
    METABOLISMO DEL HIERRO
    LA GLOBINA es la parte proteica de la hemoglobina (apoproteína). Existen varios tipos de cadenas de
    globina, que se designan mediante letras griegas (alfa, beta, gamma, etc.). El hemo es el grupo
    prostético de la hemoglobina. Esta proteína está compuesta por cuatro cadenas polipeptídicas, estas
    son semejantes dos a dos.

    CROMOSOMA 11
    GEN DE LA BETA GLOBINA

    EPSILON GAMMA DELTA BETA


    G A

    5’ 3’

    Hb F Hb A2 Hb A Clases de cadenas de globina

    Alfa. α (presente desde el feto hasta la edad


    adulta).
    CROMOSOMA 16 Beta. β (solo en el adulto).
    GEN DE LA ALFA GLOBINA Gamma.γ (durante el desarrollo fetal). Delta.δ
    (reemplazan a la beta después del
    nacimiento en un 2% de la población).
    ZETA 2 ZETA 1 ALFA 2 ALFA 1 Epsilon.ε (durante el desarrollo embrionario,
    sustituida por gamma en el feto).
    Zeta.ξ (típica del desarrollo embrionario, es
    5’ 3’ sustituida por alfa en el feto).
    SINTESIS DE HEMOGLOBINA
    TIPOS DE HEMOGLOBINA

    Hemoglobina A (HbA), llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal,


    representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas
    alfa y dos globinas beta.

    Hemoglobina F: Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos globinas gamma. Tras el
    nacimiento desciende la síntesis de globinas gamma y aumenta la producción de globinas beta.
    Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno (Hb+O2)
    Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en estado férrico, Fe (III). Este tipo
    de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay
    deficiencia de metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como Fe(II).

    También hay
    hemoglobinas
    de los tipos:
    Gower 1, Gower
    2 y Portland.
    Éstas sólo están
    presentes en el
    embrión.
    Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células
    falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana.

    GLOBULOS ROJOS
    ANORMALES

    GLOBULOS ROJOS
    NORMALES

    Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está
    formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un aumento marcado en la beta-
    talasemia, al no poderse sintetizar globinas beta.

    Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en baja


    cantidad, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Es el resultado de la unión de la Hb
    con glucosa u otros carbohidratos libres.
    CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA DE LOS ERITROCITOS

    Los eritrocitos también llamados glóbulos rojos o hematíes, son las células más
    numerosas de la sangre. La hemoglobina es uno de sus principales componentes, y su
    función es transportar el oxígeno hacia los diferentes tipos de tejidos del cuerpo.
    Los eritrocitos humanos, así como los del resto de mamíferos, carecen de núcleo y de
    mitocondrias. La cantidad considerada normal en la especie humana fluctúa entre
    4 500 000 (en la mujer) y 5 400 000 (en el hombre) por milímetro cúbico de sangre.

    HEMOLITICAS MEGALOBLASTICA
    * Anemia ferropenica * Deficiencia de G6PDH * Deficiencia de Vit. B12
    * Enfermedades crónicas * Células falciformes * Deficiencia de ácido fólico
    * Talasemias
    NO HEMOLITICAS NO MEGALOBLASTICA
    * Pérdida de sangre * Hipotiroidismo
    * Anemia aplasica * Enfermedad hepática
    SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ANEMIAS
    METABOLISMO DE
    BILIRRUBINAS

    La bilirrubina procede principalmente de la


    destrucción de la hemoglobina que se
    encuentra en los glóbulos rojos. Esto se
    produce cuando los glóbulos rojos son
    destruidos en el hígado, bazo y médula ósea.

    Desde su lugar de origen, la bilirrubina pasa a la


    sangre, donde circula transportada por una
    proteína llamada albúmina. Después es captada
    por las células del hígado y penetra en su
    interior. Allí se conjuga con el ácido glucoronico
    originando la bilirrubina conjugada y luego es
    eliminada mediante la bilis, la cual es formada
    en el hígado. De este modo, siguiendo las vías
    biliares pasa al intestino en el cual por acción de
    las bacterias intestinales se transforma en
    urobilinógeno y porteriormente en estercobilinas
    para ser eliminada con las heces, dándoles su
    color característico. Una pequeña parte del
    urobilinógeno es reabsorbido del intestino al
    hígado y luego captado por el riñón para ser
    eliminado por la orina.
    METABOLISMO DE BILIRRUBINAS
    SINTESIS DE BILIRRUBINA

    HEMO

    BILIRRUBINA DIRECTA

    NADPH + O2 UDP
    HEMO
    OXIGENASA UDP-GLUCORONIL
    TRANSFERASA
    NADP + Fe2+ ACIDO
    GLUCORONICO

    NADPH+H NADP

    BILIVERDINA
    REDUCTASA
    BILIVERDINA BILIRRUBINA INDIRECTA
    TIPOS DE ICTERICIA
    Existe demasiada bilirrubina en sangre para poder ser eliminada. Esto puede producirse, por ejemplo, en
    casos de anemia hemolítica, en la que los glóbulos rojos se destruyen con rapidez, liberándose grandes
    cantidades de bilirrubina.

    Defecto en el hígado que impide que la bilirrubina sea eliminada de la sangre y transformada en bilirrubina
    conjugada para eliminarla del organismo.

    Una obstrucción de los conductos biliares que hace que disminuya el flujo de bilirrubina a través de ellos
    desde el hígado hasta los intestinos. Esta obstrucción puede ser debida a cáncer, cálculos biliares o
    inflamación de los conductos biliares.

    La disminución de la conjugación, secreción o flujo de la bilirrubina por los conductos biliares recibe el
    nombre de colestasis. No obstante, la colestasis no siempre da lugar a ictericia.
    ICTERICIA Y FOTOTERAPIA
    GRACIAS

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