Sindrome Ictérico y Colestásico 07

UNIVERSIDAD DE CHILE
FACULTAD DE MEDICINA
ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN
SECRETORA DEL HÍGADO
FISIOPATOLOGÍA
OBSTETRICIA
Dra. Emilia Sanhueza R.

PROGRAMA DE FISIOPATOLOGÍA
SÍNDROME
COLESTÁSICO
SÍNDROME ICTÉRICO
Lobulillo hepático
Lobulillo
hepático:
Acino
hepático:
Zonas del Acino Hepático
VC
EP
FORMACIÓN DE BILIS
CANALICUL
AR
(Dependiente e
Independiente
de SB)
COLANGIOLA
R
(Independiente
de SB)
Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

CANALÍCULO BILIAR

DISTRIBUCIÓN (%) SOLUTOS EN LA BILIS
COLESTASIA
 Definición:
Insuficiencia secretora del hígado,

que se expresa como una
disminución del flujo biliar y de la
secreción de los solutos biliares
(aniones orgánicos: bilirrubina y/o ácidos
biliares).
FISIOPATOLOGÍA DE LA COLESTASIA
Principales mecanismos fisiopatológicos:

 Alteración en los procesos de
transporte en la membrana del
hepatocito.
 Cualquier obstrucción de la vía biliar
ya sea intra o extrahepática.
COLESTASIA HEPATOCELULAR
3 4
2
1
Mecanismos:
1 Alteración en la captación de solutos
2 Alteración en el transporte intracelular
3 Alteración en la secreción
4 Alteración en el transporte canalicular

CANALÍCULO BILIAR

SÍNDROME COLESTÁSICO
Características:
 PRURITO
 AUMENTO DE SALES BILIARES
EN EL PLASMA
 COLURIA
 PUEDE O NO ACOMPAÑARSE DE
UN AUMENTO DE BILIRRUBINA
SD. COLESTÁSICO: OBSTRUCTIVO
CAUSAS DE COLESTASIA
COLESTASIA INTRAHEPATICA
DEL EMBARAZO (CIE)
 Patologíagestacional caracterizada por

prurito cutáneo y alteraciones
bioquímicas propias del Sd Colestásico.
 Nopresenta manifestaciones clínicas ni

bioquímicas de daño hepatocelular
grave; ni signos histológicos de
necrosis o de inflamación.
INCIDENCIA DE CIE n/10.000 emb.
Características de CIE
 Síntomas: prurito 70% y prurito más ictericia
30%.
 Frecuente en Suecia y Chile (14%).

 Más frecuente en mujeres que tienen un alto
grado de mezcla étnica araucana (24%).
 Mayor asociación con embarazos gemelares,

hipertensión, anemia, infección urinaria,
rotura prematura de membranas.
 Se presenta en la segunda mitad del
embarazo, de preferencia en el 3º trimestre.
 Desaparece espontáneamente después del
parto.
 Tiende a repetirse en los embarazos
siguientes.
 En ausencia de embarazo no hay
manifestaciones de enfermedad hepática.
 Se presenta en la segunda mitad del
embarazo, de preferencia en el 3º trimestre.
 Desaparece espontáneamente después del
parto.
 Tiende a repetirse en los embarazos
siguientes.
 En ausencia de embarazo no hay
manifestaciones de enfermedad hepática.
FISIOPATOLOGÍA DE LA CIE
GENÉTICO
ESTRÓGENOS
? AMBIENTAL
geográfico
aceites comestibles
estacional
FISIOPATOLOGÍA DE LA CIE
CLINICA
 PRURITO
– Palmo plantar o generalizado,
intermitente, nocturno, leve a
invalidante
 ICTERICIA-COLURIA
 AUSENCIA LESIONES CUTANEAS
PRIMARIAS
 SIGNOS DE GRATAJE
RIESGOS
Riesgo Materno
– Ninguno
– Molestia propia del prurito
Riesgo Fetal
– Prematurez
– Meconio
– Muerte fetal
PLACENTA Y CIE
 Reducción del espacio intervelloso

 Hiperplasia Sinciciotrofoblástica
 Hiperplasia Citotrofoblástica
 Dilatación del Retículo Endoplasmico
Granular
 Ausencia de glucógeno
COSTOYA A., Y COLS. PLACENTA 1980: 1:361
NO HAY RELACION ENTRE LOS
NIVELES DE ACIDOS BILIARES
MATERNOS Y UN MAL
RESULTADO PERINATAL
LAATIKAINEN T., TULENHEIMO A., INT. J. GYNAECOL. OBSTET. 1984: 22:914
LITIASIS DE LA VÍA BILIAR
Definición:
Formaciones sólidas, firmes, radioopacas, que se

originan por precipitación de algunos de los solutos
presentes normalmente en la bilis.
•Problema de salud frecuente

•En Chile afecta al 40 - 50 % de las mujeres y al 15-25%
de los hombres.
•Mayor incidencia en etnias indígenas
TIPOS DE CÁLCULOS
1.- COLESTEROL : 80 - 85 %
2.- PIGMENTARIOS: 20-15%

PIGMENTOS NEGROS: Pigmentos de bilirrubina
PIGMENTOS PARDOS: Bilirrubinato de Calcio
FORMACION DE CALCULOS DE COLESTEROL
1.- BILIS SUPERSATURADA
2.- FACTORES DE NUCLEACION DEL COLESTEROL
3.- ALTERACIONES DE LA FUNCION VESICULAR
4.-ALTERACION DE LA CIRCULACION E-H y ABSORCION

DE S.B.
Factores de Riesgo
 Edad >40 años  Obesidad
 Sexo Femenino (doble  Dismotilidad vesicular
riesgo)  Embarazo (riesgo
 Variantes Genéticas o aumenta con nº de
Etnicas embarazos)
 Pérdida de SB (menor  Ayuno prolongado
absorción)  Hiperlipemia
 Dieta rica en grasas y  Nutrición parenteral
pobre en fibras total
 Fármacos hipolipemiantes  Diabetes mellitus
(clofibrato)  Fibrosis quística
Prevalencia de Litiasis Biliar según género y edad
IMC y riesgo de desarrollar cálculos de colesterol
Ictericia
SINDROME ICTERICO
Ictericia:
Coloración amarilla de piel y mucosas,
provocada por acumulación de una
cantidad anormal de bilirrubina, el
pigmento principal de la bilis
Es un signo clínico, no una patología por si

sola.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
 Bilirrubinemia normal: 0,6 – 1,2 mg/dl (< 17

mmol)
 La Ictericia se hace evidente sobre 2 mg/dl
a) B. no conjugada - catabolismo de hemoglobina

(indirecta) - no hidrosoluble
- unida a albúmina
b) B. conjugada - con ácido glucorónico

(directa) - hidrosoluble
-
circula libre o unida a albúmina
Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica
(I)
I.- Con Predominio de la bilirrubina no

conjugada
1. Sobreproducción de la bilirrubina,
sobrepasando la capacidad de conjugación:
• Hemólisis: congénita o adquirida; aguda o crónica;
hemoglobinopatías, reabsorción de hematomas
gigantes
• Eritropoyesis defectuosa: anemia perniciosa;

talasemias
• Deficiencia en la captación hepática de bilirrubina y/o

en su transporte intracelular (por ej. déficit de ligandina)
Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (II)
2.- Deficiencia de la actividad de la

glucuronil- transferasa:
• Ictericia fisiológica del recién nacido
• Síndrome de Criggler-Najjar tipo I (déficit
absoluto) y II (défict parcial), en recién nacidos
y lactantes menores
• Sindrome de Gilbert.
Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (III)
II.- Con predominio de la Bilirrubina conjugada
1.- Falla selectiva de la excreción de bilirrubina
conjugada al canalículo biliar
• Síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor
2.- Fallas múltiples en la secreción de la bilis

canalicular
• Daño hepatocelular por tóxicos o agentes infecciosos
• Sindromes colestásicos: CIE, hormonas sexuales
femeninas, drogas, etc.
3.- Obstrucción que impide o dificulta el flujo biliar

Ictericia y coluria
ICTERICIA
1.- Pre - hepática
Aumenta producción/carga de bilirrubina
Hemólisis
2.- Hepática
↓ Conjugación: Gilbert, Crigler Najjar
↓ Transporte: hepatitis, cirrosis, drogas
3.- Colestásica
↓ Secreción canalicular: drogas, esteroides
sexuales
Enfermedad de los ductos: Cirrosis biliar,
colangitis esclerosante
Obstrucción biliar: colédocolitiasis, cáncer
periampular
Ictericia fisiológica del RN
 Menor actividad de la glucuronil transferasa

 Hipoalbuminemia
 Déficit de Ligandinas
↑ Bilirrubina no conjugada en Neonatos
↑Producción
• Hemólisis
•Incompatibilidad Rh/ABO
•Hemoglobinopatías ↓ Transporte
↓ Conjugación •Alt membrana GR • ICC/Shock
• Lactancia? •Medicamentos (Vit K) •Acidosis
•Hipotiroidismo •Sepsis •Hipoxia
•Medicamentos •Poliglobulia •Deshidratación
•Hipoglicemia •Hematomas •Medicamentos (Sulfonamidas)
•Defectos hereditarios •Hipoalbuminemia
• Crigler-NajjarI/II •AGL, emulsiones grasas iv
•Lactancia?
↓ Circulación enterohepática
•Disminución de la motilidad intestinal
•Obstrucción Intestinal
•Lactancia
Kernicterus
Kernicterus
FIN

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Dra. Emilia Sanhueza R.

Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

Insuficiencia secretora del hígado,

Principales mecanismos fisiopatológicos:

1 Alteración en la captación de solutos

2 Alteración en el transporte intracelular

4 Alteración en el transporte canalicular

Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

 Patologíagestacional caracterizada por

 Nopresenta manifestaciones clínicas ni

 Frecuente en Suecia y Chile (14%).

 Mayor asociación con embarazos gemelares,

 Reducción del espacio intervelloso

Formaciones sólidas, firmes, radioopacas, que se

•Problema de salud frecuente

2.- PIGMENTARIOS: 20-15%

1.- BILIS SUPERSATURADA

2.- FACTORES DE NUCLEACION DEL COLESTEROL

3.- ALTERACIONES DE LA FUNCION VESICULAR

4.-ALTERACION DE LA CIRCULACION E-H y ABSORCION

Es un signo clínico, no una patología por si

 Bilirrubinemia normal: 0,6 – 1,2 mg/dl (< 17

 La Ictericia se hace evidente sobre 2 mg/dl

a) B. no conjugada - catabolismo de hemoglobina

b) B. conjugada - con ácido glucorónico

I.- Con Predominio de la bilirrubina no

• Eritropoyesis defectuosa: anemia perniciosa;

• Deficiencia en la captación hepática de bilirrubina y/o

2.- Deficiencia de la actividad de la

2.- Fallas múltiples en la secreción de la bilis

3.- Obstrucción que impide o dificulta el flujo biliar

 Menor actividad de la glucuronil transferasa

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