FAME convencional

Antipaludicos LES Retinopatía

Sales de oro Artropatía psoriásica Mucocutáneos, tox renal
D-penicilamina Esclerodermia GI, LES, sd nefrotico
Complic +grave: leucopenia
Sulfasalazina EA con afect perif GI
MTX AR Aplasia medular (+folinico)
AIJ poliarticular Fibrosis hepática
EA con afect perif Neumonitis x HS (+grave)
Artropatía psoriásica Teratógeno
DM/PM
Leflunomida AR Hepatotox, Teratógeno
CFM LES, DM/PM, sjogren, vasculitis Disfx gonadal, cistitis hemorr
AZA LES, DM/PM, Bechet, vasculitis, Mielodepresion, pancreatitis
Artropatía psoriásica
Ciclosp A Bechet Hipertricosis, hiperp gingival
HTA, tox renal, hiperuricemia

FAME biológico
Anakinra Anti IL1 AR
Abatacept Pro CTLA4+IgG, AR, AIJ, A. psoriasica
impide actv T CD28
Etarnecept Anti TNF alfa AR, AIJ, A. psoriásica, EA
Golimumab
Infliximab Anti TNF alfa AR, A. psoriásica, EA, CROHN
Certolizumab Anti TNF alfa Embarazo AR, EA, A. psoriásica
Adalimumab Anti TNF alfa AR, A. psoriásica
Rituximab Anti CD20 AR, Wegener, PAM
Tocilizumab Anti IL6 AR, AIJ, ACG
Sarilumab Toxicidad hepática, perforación GI
Olokizumab

Anti TNF alfa contraind en infecc graves, TBC, tumores, enf desmielinizantes, ICC
FAME dirigido
Inh JAK Tofacitinib AR, LES, psoriasis Fildho da puta, JAK se fue a Bari con estofa y upadance
Baricitinib E2: cardiovasc, infecc, ca, enf pulm, perf GI
Upadacitinib
filgotinib
Anti IL1 Canakinumab Sd autoinflam
Anakin Enf Still
AIJ
Gota resist
AR
Anti IL1 rap Rilonacept
Inh PDE4 apDemilast psoriasis E2: cardiovasc, depresión, ideas suicidas, infecc, vasculitis
Anti GM-CSF mavrilimumab AR
Anti IL 12/23 ustekinumab Psoriasis
Anti IL17A Secukinumab EA Brother, dime, el Securo dixe que cobra 17eu?
Ixekizumab Ixekizumab (psoriasis vulvar)
BIMEKIZUMAB
Brodalumab
Inh C5a Avacopan ANCA+

AR
 Relac con HLA-DR4
 Poliartritis que dura >6sem
 Signo caract: sinovitis persistente (LO + PRECOZ  AUMENTO PARTES BLANDAS)
 Artic +afectadas: 1º manos y 2º hombro
 Puede asociarse a: Sjogren (queratoconjutivitis seca), Raynaud, amiloidosis, osteoporosis, sd túnel carpiano, vasculitis reumatoide, HTP
 Manif extraartic +frec  ANEMIA
 Felty: FR+esplenomeg+leucopenia (neutropenia) +/- trombopenia y anemia, adenopatías, nód subcut ASINTOM 80%, linf B cels grandes  complic +import: infecc
 Caplan: FR+nódulos+silicosis
 Afect cardiaca  Insuf mitral
 Afect renal  AA (larga evol), vasculitis, tox x farm
 Miden activ: PCR (mejor parámetro), VSG, anemia, trombocitosis, leucocitosis, otros react
 ECO: sinovitis y erosiones precoces
 Rx: osteoporosis yuxtraartic, erosiones oseas subcondrales, geodas, interlinea artic
 Ac antipeptido citrulinado: 80% sens y 90% especif (FACTOR PX)
  FR es + en un 60-90%
 ANA antihistonas
 Mal px: Ac +, FR+, RFA+, mujer, alt en Rx, actv prolong, nod subcut
 Complic +frec: infecciones, hemorr GI
 Mortalidad: CV (este último disminuye con el control de la enf)
 Tto:
 Brotes: AINES, corticoides (tb como puente a FAMEs)
 Mantenimiento: FAMEs (MTX, leflunomida)  antiTNF (+FAMEs)  antiJAK, toci-sari, rituxi (de elecc si afect pulm), abatacept (+/- FAMEs)
 Sinovectomia, artroplastia total

ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS
 Artritis asimétricas, predom afect distal (IFD) y MMII
 Artritis erosiva: psoriásica, Reiter, EA con afectación axial
 FR-, HLAB27+ (7% en población N)
 Sacroileitis, entesitis, dactilitis
 Posibles manif cutáneas, oculares, GU, GI…
Crit ASAS:
AXIAL PERIF
Crit obligados + sacroileitis Rx + >1 caract Crit obligados + >1 caract
Crit obligados + HLAB27+ + >2 caract Crit obligados + >2 otras caract

EA  Sacroileitis Rx +1: DR4+  asoc artritis perif Sacroileitis BL (dolor, rigidez, mov): entesitis, erosión cartílag, sindesmofitos, osificación anillos
 Limit mov torac HLAB27+ >90%, no es un crit dx ni influye en Px fibrosos (caña bambu), cuadratura de c. vertebrales, perd lordosis lumbar y cifosis torac-cerv,
 Limit mov lumbar 15% asoc reiter, psoriasis o EII signo de Romanus
 Dolor lumbar y rig Artritis perif: caderas (artic no axial +frec), hombros…
Maniobra fabere, schober, volkman+ Osteoporosis del raquis, sd cola caballo
IAo (larga evol), bloq cardiacos
Tto: AINES (antiTNF, antiIL17, upada si resist) + Fibrosis pulm ápices (UNICA QUE AFECTA LOB SUP)
deporte Uveítis anterior aguda unilat y recidiv (manif extraartic +frec)
A. perif  FAMES (MTX, sulfalacina) Proctitis, uretritis, Nefropatia IgA, AA
Hipergammaglob monoclonal IgA, VSG no se relaciona con actv, anemia n-n
A. psoriásica* Cw6+ (psoriasix) Artritis +frec: poliartritis SIMETRICA 25% FR+
1. AINE y/o GC HLAB27+ 50%  +tardío, pustuloso, artropatico Otros:
VO/intraartic Psoriasis antes que artritis >60%  Asimétrica +complic oculares
2. FAMES (MTX) Artritis antes que psoriasis 25%  Espondilitica 10%
 3. ANTI-TNF +prev onicopatia si afect artic y cutanea  Exclusiva IFD + onicodistrofia
Predom afect IFD: lesiones en lápiz y copa en Rx  Mutilante  PIERDE FALANGES (++resorc oseas)
No hay correlación entre la Afectación cutánea y cuero cabelludo, lesiones ungueales, dactilitis (dedos en salchicha)
grav de la artritis y la psoriasis Anemia n-n 1/3 complic oculares
Hiperuricemia  relac con grav y extens Rx: neoformación ósea yuxtaarticular, resorc oseas
Reiter/reactivo HLAB27+ 80%  +grave, peor Px, +cronic Artritis oligoart asim, +frec MMII (rodilla). 25% desarrollan sacroileitis.
1. AINE y/o GC AP infecc GI (yersinia +frec, peor Px) o GU (clamidia Entesitis: lumbalgia, tendinitis, fascitis, dactilitis…
VO/intraartic +frec) 1-4 sem antes Uretritis, balanitis circinada NO dolorosa
2. FAMES (sulfalacina) Conjuntivitis bilat y no recid /// uveítis ant unilat y recidiv
3. ANTI-TNF Rx crónica: sacroiletis, erosiones marginales, Ulceras orales NO dolorosas
espolones, osificación paravertebral asim Queratodermia blenohemorragica (p-p +frec) similares a psoriasis pustulosa
ARTRITIS: NO PURULENTO, Signo caract: periostitis Distrofia ungueal, onicolisis…
NO SE PUEDE CULTIVAR
NADA Liq sinovial: complem
Artritis relacionada con EII HLAB27+ 50% EII y 30% Whipple EII: Manif extraGi +frec. +Frec si afect colon. Artritis Periférica  Paralela a la actv
WHIPPLE: 90% artritis perif
AIJ Caract afect ATM
Todas son FR- y algunas pueden tener ANA+. Excepciones:
 POLIARTICULAR FR+  peor Px
 SISTÉMICA/STILL DEL NIÑO: ANA-, fiebre + artritis + exantema + h-e megalia+ adenopatías
 ASOCIADA A ENTESITIS: 95% HLA B27, ANA-, asociado a iritis aguda
 Oligoarticular +frec y mejor Px: uveítis crónica anterior asintom con R de CEGUERA  ADA+ MTX
Still del adulto Joven + artritis + rash asalmonado que coincide con picos febriles + h-e megalia + RFA
ferritina y odinofagia
FR y ANA-

*otros tto biológicos: ustekinumab (anti IL 12/23), secukinumab e ixekizumab (anti IL17A), tofacitinib y apremilast
Ojo: es criterio dx de espondiloartropatia axial el HLAB27+, PERO NO ES CRIT DX DE EA

REABSORCION DE FALANGES (AUTOMUTILACION): ESCLERODERMIA Y PSORIASIS

ENF INFLAMATORIAS DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
1. LES
 Relacionado: cambios horm (estrog), Klinnefelter, deficiencias de complemento (C4, C2), HLA C4AQ0, TREX1
 Farm (antihistonas+, ANA+, pero antiDNA y complemento N): procainamida, hidralazina. NO AFECTA RIÑON NI SNC.
 Cuerpos hematoxilinicos y cels LE (80% en LES activ)
 Banda lupica positiva: deposito de Ig y C3 en piel sana no expuesta al sol  +specif, relac activ enf y ANA+
 Clinica:
 95% tienen sd general. Manif clínica +frec  artralgias y artritis
 Piel: fotosens (60%), alopecia, ulc nasoorales…
o LES agudo (eritema malar)
o Subagudo (10%, MMSS y hombros, antiRo, ++artritis y fatiga, no afect renal ni SNC)  frec ANA- y HLA DR3
o Crónico (discoide 20%, cara y cuello, cicatrices, no afect sistémica, frec ANA-, no hay antiDNA y complem N)
o Profundo  nódulos subcut calcificados
 Pulm-coraz: +frec pleuritis y pericarditis. Causa +frec de infilt: INFECC
 Riñón: +frec alt sedimento con proteinuria persist. Prácticamente todos los pacientes tienen lesiones renales pero solo el 50% lo manifiestan. No
suele producir AA. FR: banda lupica, sedimento alt, hipocompl, antiDNAds
 SNC: +frec disfx cognitiva leve, convuls, psicosis
 Hematológicas: pancitopenia, anemia enf crónicas (+frec), anem hemolítica (+caract), LINFOPENIA, posible asoc SAF
 GI: +frec sintom inespecif, +grave: vasc intestinal
 Ocular: +frec queratoconjuntivitis seca, +grave: vasc retiniana
 Laboratorio: 95% tiene ANA+,VSG y antiDNAds con complemento: actv. FR+ en 20% (no afect renal). Si ANA-: no afect renal ni SNC, +Raynaud y alt cutáneas
 Criterios Dx (todos deben tener ANA 1/80 + 10ptos): FIEBRE, ALOPECIA, ULCERAS ORALES, LES cutaneo (agudo, subagudo o crónico), derrame pleural-pericard,
pericarditis, sinovitis o artritis-rigidez 2 artic, proteinuria-nefritis, pancitopenia (LEUCOPENIA, NO LINFOPENIA), psicosis, delirium, convuls, serología: SAF, antiDNA o
antiSm, hipocomplem
 Mortalidad: primeros 10 años x nefritis e infecc y luego CV
 LES NO ALT FERTILIDAD, SOLO AUMENTA R DE ABORTOS.
 Otros cuadros relacionados:
 LES neonatal con antiRo: exantema, trombocitopenia y BAV  GC
 SAF: 3 clinicos y 3 laboratorio. Si sintom o AP de aborto: AAS + ACO (si no, solo AAS)
o Trombosis art, trombosis venosa, alt microvasc (livedo, nefropatía, hemorr pulm, enf miocard, hemorr adrenal...)
o >3 abortos precoces, muerte fetal, PE-insuf placentaria severa
o Valvulas: adelgazamiento, vegetación
o Trombopenia
o Ac: ac lúpico persist, anticardiolipina IgG, anti-b2-glicoproteina 1
En periodos de remisión se puede quitar tto
Tto:
Enf leve (sintom constitucionales, artritis leve, Hidroxicloroq a todos MTX, AZA
erupción delimitada, plaq >50)
Enf mod (artritis mod-sev, erupción cutánea GC (si es necesario para control de enf,
mod, serositis, plaq <50) en pauta descend para luego retirar)
Enf severa (SNC, mielitis, neumonitis, vasculitis, CFM, rituximab
plaq <20, PTT, sd hemofagocit, erupc extens) MCF, belimumab*, anifrolumab**
*NO EN ALT SNC (R suicidio), especialm en nefritis lupica
** NO EN ALT SNC NI RENAL
LES GENERALIZADO NO GRAVE  belimumab (sobre todo en nefritis lupica), Anifrolumab (no en afect SNC ni renal), epratuzumab, ustekinumab
LES GENERALIZADO GRAVE GC+ inmunosup (AZA, MCF, CFM, MTX)  rituxi, anifrolumab (no en afect SNC ni renal),

2. ESCLERODERMIA
60% LIMITADA,  Calcinosis – Raynaud (manif inicial, puede preceder en años a CREST) – Esófago tercio inf- Esclerodactilia – Telangiectasias
SD CREST,  Engrosamiento cutaneo de cara y dedos, ulc digitales
ACROESCLEROSIS  Afectación visceral tardía y leve: GI (esof), HTP (sospechar si aparece disnea y datos de IC con proBNP), CBP, artalgias leves
 Megacapilares solo
 Ac anticentromero
Localizada, morfea Afect cutánea solo
40% DIFUSA  Engrosam cutaneo generalizado, esclerodact, ulc digitales, telangiect, Raynaud, artralgias-tunel carpiano...
Mal Px  Afectación visceral temprana y severas: GI (esof), pulm, renal, corazón (IC, pericarditis, BAV)
 Neumonitis intest frec y severa. HTP. Fibrosis pulm. ADENOCA  asociado a ac antitopoimerasa 1 (Scl70)
 Crisis esclerodermicas (FR: uso de GC) tto: IECAS  asociado a ac antiRNA pol 3, MARCA EL Px. Sospechar: derrame peric cronica, anemia
microangiopática, crepitación tendinosa
 Megacapilares y perdida capilar
 Ac antitopoimerasa 1 (Scl70), Ac antinucleolares, 90% ANA, 10% antitopoimerasa 3
 Mortalidad: pulm (1º causa), renal (2º causa), cardiaca

Control esclerodermia  TA, fx renal. Control con DCO2 y ECOcardio anual para detección de EPID
tto: D-penicilamina, IBPs, AINES, IECA…
Tto que producen Raynaud: QT (+++cisplatino), ciclosporina, metisergida, sulfalazina, BB

3. PM y DM  infilt linfT8
Clinica Tipos Dx y tto
Sd constitucional. Debilidad musc sim y difusa de musc proximales 1. PM idiop CPK (correlacion con actv), ALDOLASA, GOT, LDH, GPT
mmss, cintura pelvica y escapular. 2. DM idiop Si CPK N: peor evol, relac con ca y fibrosis pulm
Disfagia tercio sup. Raro afect musc ojos. 20% FR, 30% ANA
Artritis simétrica (manos de mecánico) 3. asoc a ca (-frec, >60, ♂)  pulm, ovario, mama, GI… Ac:
DM: exantema en cara, tórax y MM. Eritema en heliotropo. Papulas de 4. infantil  vasculitis, calcificaciones subcut  antiJo1/ antisintetasa: artritis + fibrosis intersticial
Gottron. 5. Asoc a otras enf tej conect: peor resp a GC  antiMDA5: AMIOPATICA + fibrosis intersticial
Edema periorbitario Piel atrofia, ulceras dérmicas, calcinosis, 6. DM Amiotrofica  anti-TIF1 y NXP2: PARANEOPLASICA
telangiectasias periungueales, fotosens
Pulm: fibrosis intersticial (mal Px). SD ANTISINTETASA (ANTI-JO1): miositis, artritis, fibrosis EMG: irritabilidad musc, poca amplitud, polifásicos, reclutam
Corazón: alt ECG, arritm, miocarditis... intersticial, Raynaud, manos mecanico precoz
Bx: infilt inflam perivenular + necrosis musc
30% afect cardiaca Tto: GC +/- inmunodup (AZA)  Ig, rituxi
30%Raynaud Mortalidad: pulm, renal, cardio
Raro pulm y renal

Tipos miopatías:
DM antiJo1/antisintetasa, anti MDA5, antiMi Musc proximal bilateral y subaguda Necrosis y regeneración de fibras. Atrofia perivascular
paraneoplasicas: antiTIF1 y anti NXP2 ++mujer Infilt perimisial y perivasc linf B y T4
CPK Deposito C5b9
PM antiJo1/antisintetasa, anti PM/Scl Necrosis y regeneración de fibras
Infilt endomisial linf T8 y macrof
CUERPOS Anti cN1A Musc proximal y DISTAL ASIM Necrosis y regeneración de fibras. Atrofia, necrosis e infilt grasa
INCLUSION ++hombres Infilt endomisial linf T8
CPK o NORMAL Vacuolas ribeteadas
No responde a GC C. inclusión: ubiquitina y amiloide
COX-
NECROSANTE Anti SRP, anti HMGCR Musc proximal bilateral y AGUDA Necrosis parcheada, mínima inflamación
INMUNOMEDIADA CPK

AR y sjogren Linf B
PM y DM Ca pulm, ovario, mama…
Esclerodermia Adenoca pulm, Barret
Paget osteosarcoma
4. EMTC (MEZCLA DE SINTOM CON ANTIRNP  de Reuma Ni Puta idea)
 Criterios: anti-SNP + 3 (esclerodactilia, miositis, acroesclerosis, Raynaud (sintom +precoz), sinovitis)
 Mortalidad: HTP
 Otras: disfagia inf, alopecia, artritis, 75% tienen hiperIg policlonal y anemia
 Tto: GC

Hipergammaglob  Esclerodermia, EMTC, sjogren

5. SJOGREN
 Infilt linf T4 (bx gland salivares menores).
 Anti Ro y anti La (+especif)
 Asoc +frec AR
 Enf reumatologica con +FR
 Afect extragland +frec  artritis, Raynaud, enf interst…
 Sospechar linf B tipo MALT o waldestrom  ↑persist gland, LFD y nódulos pulm/derrame, fiebre, FR, ↓complemento, hipogammaglob, leucopenia, purpura,
 MAL PX  fibrosis interst, crioglobulinemia, hipocomplementemia, vasculitis

6. BECHET (HLA B5)

 Ulceras orales dolorosas recurr + 2  ulc genitales + afect ocular + lesiones cutáneas + Patergia
 Capilares, art y venas, leucocitoclastica
 Piel: foliculitis, exantema acneiforme, eritema nodoso
 SNC: similar EM, alt psiquiatricas, HTic, meningitis asepticas recurr
 Vasc: TVP, arteritis de la art pulm
 Ojo: conjuntivitis, uveitis post y ant, hipopion
 Artritis poliart, EPIDIDIMITIS RECURR…

Sind COGAN  Caídas (eq), Ojo-oido, GC (tto), ANeurismas y vasculitis-valvulitis AO y MIT

VASCULITIS
CORTICOIDES:
 Horton: 40-60mg
ECO: halo hipoeco, flujo x
Cefalea (++frec), sd constitucionales con febrícula, claudicación  Polimialg: 15-
engrosam pared. Si + BL  no
mandibular, dolor cuero cabelludo, amaurosis fugax, FOD 20mg
hace falta Bx
HORTON >50 años  Polimialgia reumática (debilidad “rizomiélica”= dolor  Óptica: 1g/d IV
Bx: afect segment, cels gigantes,
(70-80años) escapular y cinturas con rigidez matutina) 3d
necrosis media y rotura elástica
Aneurismas de aorta torácica, abdom y ramas principales + MTX/TOCI/ABATACEPT
int.
Ante sospecha  VSG, PCR y FA, anemia, album y alfa2globulinas + AAS ( complic isquem SN y
Gran vaso Bx – NO descarta dx
opticas)
+ vit D, Ca, bifosfonados
Crit obligatorios: <60 años e imagen de vasculitis de aorta o sus ramas
Angiografia de troncos
Otros crit: mujer, angina o dolor torac, claudicación, soplo, pulsos
supraaorticos CORTICOIDES +
diferentes/↓MMSS, alt carot. Tb puede haber HTA, parest, cefalea, AIT.
TAKAYASU Bx: cels gigantes, granulomas, CFM/MTX/MCF/antiTNF/toci
Otros crit imagen: afect de varios territorios art, afect simétrica, afect Ao
prolif de la íntima  estenosis y Angiografia periodicas
ABD y renal/mesent.
aneurismas
Afect +frec troncos supraaorticos (subclavia), art pulm (raro coronarias)
Niño con lengua aframbuesada, labios agrietados, inyecc conjuntival no
supurativa, adenopatías cervicales UNILATERAL, edema y descamación NO FX ATB
KAWASAKI dedos, fiebre (imprescindible), exantema (1ºperianal) tronco y MM Ig + AAS (mantener AAS hasta que desaparezcan aneurismas)
Posible afectación coronarias  IAM, aneurismas Vigilar aneurismas con ECO periodicas
Trombocitosis, IgE IgA
No afecta pulm
pANCA 10% (dudar dx), posible eosinofilia, I-C, crioglobulinas, Bx SUPERFICIALES
Vaso hipergammaglob Angiografía: segment y dif GLUCOCORTICOIDES + CFM
mediano PAN Asoc a VHB, VHC, tricoleucemia estadio, aneurismas y Mal Px: afect renal, SNC, GI,
HTA, FOD, mononeuritis multiple bifurcaciones arteriales  cardiaca
Purpura palp, nodulos, livedo reticularis +afectados riñón y corazón
Dolor abd (perforacion/trombosis intest), testic
Afecta a art PEQ Y MEDIANO calibre, vénulas y capilares
Angiografía: colaterales en sacacorchos
Hombres muy fumadores (tto: dejar de fumar)
BUERGER Bx en fase agudo (muy especifico)  prolif de la intima con
Claudic intermitente de MM (++frec MMII), Raynaud, ulc cutánea
trombos inflamatorios y microabsc rodeados de granulomas
40% tromboflebitis migrans
Peq vaso con Ancianos. Afect pulm (posible hemorr pulm)-renal (GMN rap prog), Purp Bx SUPERFICIALES: GLUCOCORTICOIDES + CFM
PAM
ANCA palpable. pANCA 90% continua y mismo estadio rituximab
CHURG-STRAUSS Eosinofilia, asma, IgE, atopia. Infiltrados pulm fugaces Bx SUPERFICIALES: granulomas GLUCOCORTICOIDES + CFM,
GMN rap prog con semilunas Mortalidad: pulm, cardiaca mepolizumab
pANCA 60% (mioc restric) Eosinofilia  marc de tto
Dolor abd, afect cut, mononeuritis multiple, HTA
 ORL: sinusitis, rinitis, OMS, condritis auric, gingivitis, proptosis…
Infiltrados pulm cavitados, hemorr pulm Bx PULMONAR: granulomas
GLUCOCORTICOIDES + CFM,
WEGENER GMN rap prog con semilunas Mortalidad: riñón (no hay
rituximab
Artralg/artritis, astenia, mononeuritis multiple granulomas en riñón)
cANCA
Niño con Dolor abd, GMN, artralgias, purp palpable tras infecc VRA
NO HAY TROMBOPENIA
SCHOLEIN-HENOCH/ GLUCOCORTICOIDES si grave
Afect GI: posible perforación o hemorr
IgA afectación renal o GI
Afect renal: hematuria, sd nefrótico…  Px
IgA 50%
Purp palpable, livedo, Raynaud, acrocianosis
Peq vaso con
mononeuritis multiple, artritis
I-C
CRIOGLOBULINEMIA Fiebre, adenopatías, H-E
Afect renal (Membranoprolif, rap-prog), hipocomplem
Asociado a VHC
Habones >24h con hiperpigm residual
Normocomplementerica
VASC-URTIC Artralgias, afect pulm
Hipocomplementerica (antiC1q)  +++grave
Angioedema

 Hipocomplementemia: GMN postestreptoc, postinfecc, membr-prolif, LES, crioglob

 Vasc leucocitoclasticas (vasc x HS): PAM, IgA, crioglob, vas-urtic, eritema elevatum diutinum (DAPSONA), Bechet, GOODPASTURE, infecc, farm  PURP
PALPABLE, puede haber afect de otros órganos
 Aneurismas (angioRMN o angiografía) Horton, Takayasu, Kawasaki (ECO), PAN, ChurgStrauss (tb tiene microaneurismas renales)
 Trombosis  LES (SAF), Buerger, Bechet
 Afectan a testículo  PAN y Bechet
 Granulomas  Horton, Takayasu, Buerger, Wegener, ChurgStrauss
 Mononeuritis multiple  PAN, CRIOGLOBULINEMIA, ChurgStrauss, Wegener
 Ante afectación neurológica  solo puede ser Bechet o LES (o vasc aislada de SNC)

RAYNAUD Mujer  esclerodermia

Hombre  Buerger
ARTRITIS SEPTICAS
Aureus Responsable de la mayoría de artritis y osteomielitis Cloxa 6sem
ADPV y VIH (luego pseudom), niños, postCx… R: vanco
Gram- Inmunosup
Epidermidis Protesis vanco
Gonococo Mujer joven con artritis migratorias, entesitis y pustulas Ceftriaxona 6-12d
++frec: fiebre+exantema+ artritis
No sintom GU
Déficit C5-C9, inicio menstruación, embarazo
 Fase inicial: hemocultivos
 Fase tardía: cultivo liq sinovial
No gonococica Joven con artritis con RFA y lq sinovial purulento Azitro, doxi
Brucella Agudo: Artritis, Sacroileitis Doxi + estreptomicina
Crónico: Espondilitis, Sacroileitis
Fiebre ondulante, esplenomegalia, orquitis-epididimitis
Lyme 1º fase: picadura con eritema crónico migrans Doxi/amoxi 1 mes
2º fase: meningoradiculitis, raquitis, parálisis facial, BAV No respuesta: penicilina
3º fase: alt SN crónica, acrodermatitis crónica atrófica, benzatina 2-3sem
Artritis EROSIVA
TBC Dolor lumbar subagudo, rodilla y cadera RIPE 6 meses
Puede fistulizar
Enf de Poncet: TBC con artritis no infecc
Virus (rubeola, VHB, Poliartritis simétrica sintomatico
parvovirus B19) Exantema cutaneo

 Cadera niños // Rodilla  adultos

 Ante artritis  punción, GRAM y ver cristales. GRAM- NO IMPLICA QUE NO HAYA BACTERIAS, hacer cultivo siempre.
 Complic: degeneracion cartílago, distension capsula, empiema, flemón pericapsular
 Rx: alt partes blandas en fases precoces, en fases tardías se puede ver alt oseas (osteoporosis, erosiones…)
 Tto: ATB IV + drenaje + reposo
ARTRITIS X DEPOSITO DE CRISTALES
GOTA Disminución elim: TIACIDAS y otros Fase asintom  hiperuricemia (ojo: puede haber Fase aguda: frio + AINE + colchicina vo, GC en casos de HTA,
fármacos (AAS a bajas dosis, CFM, ciclosp, gota sin hiperuricemia y solo el 5% de los ICC, HDA o ERC. No quitar tto previo
Forma de aguja etambutol, piranzapina…), poliquistosis hiperuricemicos desarrollan gota). NO TRATAR Fase crónica:
BIRREFRINGENIA – renal, acidosis, hipotiroid, hiperpara, Pb,  Jóvenes con fx renal N, sin litiasis y <700 uricosuria
Estrógenos y AAS a ERC Fase aguda-crisis gota  x cambios bruscos en  uricosúricos (probecenid, sulfinpirazona,
altas dosis son uricemia. ++frec dedo gordo pie, rodilla y tobillo. bezobromarona R de tox hepat)
uricosuricos Aumento producc: OH, lisis tumoral, Puede ser poliartic y puede haber sd general.  Ancianos, tofos, + alt de lo ant  inh de xantina-
hemolisis, rabdomiólisis, psoriasis extensa, Fase intercrisis (se pone tto crónico) oxidasa (alopurinol y febuxostat no en CV)
ejercicio, Lesh-Nyhan Fase crónica-tofo  crisis -frec y leves.  Otros: lesinurad (junto con los ant), antiIL1

LESIONES EN SACABOCADOS, ES EROSIVA DAÑO RENAL (IRA parenq, nefrolitiasis), HTA

PIROFOSFATO ++frec, aumenta prevalencia con edad UNICA QUE SE VE EN RX Agudo: AINES, GC
CALCICO, Enf x depósitos (gota, AA, Wilson, Hemoc) Calcificación de partes blandas Ep frec: colchicina
pseudogota, Hiperpara, Bartter ++rodilla
condrocalcinosis Hipotiroid, hipoMg, hipoP Crónica: ca lig triang carpo, sinfisis pubis,
Forma de rombo- De forma esporádica o tras trauma o meniscos rodilla
trapecio- postCx
paralelogramo
BIRREFRINGENIA
débil +
HIDROXIAPATITA Cristales muy pequeños, solo se ven en ME ++hombro (de milwakie)
OXALATO CALCICO Vit C
Forma bipiramidal ERC, diálisis
BIRREFRINGENIA
fuerte +

En Rx se ve:
EA axial Sacroileitis bilateral y simetrica, sindesmofitos, caña bambu, signo romanus
Forrestier Signo bujia o cera derretida (Ca++ en LADO DCHO)
AR Osteoporosis yuxtaartic o en banda, erosiones oseas subcondrales, geodas
A. psoriasica Falanges en lápiz y copa, resorción ósea (tb en escleroderm)
Reiter Espolon CALCANEO (PERIOSTITIS)
Pseudogota Deposito de pirofosfato calcico
Artrosis +precoz: pinzamiento línea articular ASIMETRICO
 Remodelación ósea: esclerosis subcondral y osteofitos. Quistes, geodas

ARTROSIS O OSTEOARTRITIS
 Manos (1º IFD, 2º rizartrosis) y rodillas (produce varo x afect compartimento interno) mujeres
 Cadera  hombres
 FR +IMPORTANTE: EDAD
 ENF NODULAR ARTROSICA: Nódulos de Heberden (distal)  herencia. AD EN MUJER, AR EN HOMBRES.
 1º manif: reblandecimiento cartílago, aumento contenido de agua
 1º signo Rx: estrechamiento espacio interauricular ASIMETRICO
 Liq artic  AUMENTO VISCOSIDAD
 Disoc clínico-Rx
 Otros tto de larga duración: Condroitin sulfato (produce edemas, cuidado en IC), sulfato de glucosamina, ac hialuronico (intraartic)

ENF METABOLICAS OSEAS

OSTEOPOROSIS FA N, Ca y P N ASINTOMATICAS Fx huesos largos, disminución cortical Rx, densitometría
masa osea Fx patologicas Aplastamiento vertebral, fx en diabolo Iniciar tto si T-score <-2’5 o fx vertebral / cadera
en >50años
Tto: suplementos, bifosfonatos…
PAGET/osteítis FA , Ca y P N Mayoría ASINTOMATICAS PELVIS  FEMUR  CRANEO  TIBIA  COLUM Dx x Rx
deformante  hidroxiprolina en  tamaño cabeza, cefaleas, sordera, complic SN Trabeculas toscas, hueso desorganizado “en Gammga para ver extensión
sintesis y destrucc sangre y orina Dolor al caminar, lumbar mosaico” Bx para confirmación
osea Compresiones nerviosas y MO (anemia) Lesiones líticas y escleróticas
Hipercalciuria e  vasculariz   Tº, IC, estenosis Ao Vertebra en marfil, Cráneo en algodón Iniciar tto en enf activa con R de complic o dolor
hiperuricemia  ESTRIAS ANGIOIDES Deformidades: tibia en sable, fémur en cayado
litiasis y gota R de SARCOMA (sospechar ante dolor) Tto: calcitonina, bifosfonatos
OSTEOMALACIA FA  PTH Dolor óseo difuso, Debilidad prox Fx de looser-Milkman Bx en estadios precoces
mineraliz ósea con Vit D, Ca y P  Fx huesos Estructura trabecular borrosa “vidrio esmerilado” Rx en estadios tardíos
matriz N Tto: vit D, P

1. Osteoporosis
 Densitometría: T =-1.5-2.5  osteopenia / T= < -2.5  oteoporosis
  FR: mujer postmenop, cafe, OH, tabaco, delgada, blanca, no toma lácteos, no exposic solar, menop precoz, anorexia, malab, toma de corticoides, sedentarismo
 Predisp a fx patológicas  ++frec vertebrales, colles, cadera, humero, tibia
 Primarias: seniles (1: mujeres 60-75 / 2: hombres y mujeres >75) e idiopáticas. Secundarias: hiperparatiroid, hipercortisol, hipertirioid
 Prevención: deporte, suplementos, control FR
 Iniciar tto si T-score <-2’5 o fx vertebral / cadera en >50años
 Tto:
 >65 años  bifosfonatos, denosumab (si alto R), teriparatide=PTHr (no usar >2años)
 <65 años  mujeres: SERM (tamox, raloxi, bazedoxi), bisfosfonatos // hombres: bifosfonatos
 3ºL: calcitonina
 Hipercalciuria primaria: tiazida
Bifosfonatos osteonecrosis mandibular VERTEBRAL y NO VERTEBRALES:
esofagitis teriparatide (cefaleas, mialg, nauseas)
fx atípicas femur
Denosumab osteonecrosis mandibular TODO: bifosfonato, denosumab
fx de rebote con supresión brusca
(zoledronato lo puede paliar) SOLO VERTEBRAL:
Tamoxifeno Tamoxi: R ca endom  IBANdronato
Raloxifeno Raloxi (sofocos) y bazedoxi: TEP  CAlcitonina
Bazedoxifeno  BAzedoxi y RAloxi
Nuevos farm  romosozumab (inh esclerostina) y abaloparatide
IBAN CASI va al VERTEdero y al BAZar
Pami y zoledronato  IV
Obesidad: FR para artrosis, pero no para osteoporosis
INDICACIONES DE TTO EN OSTEOPOROSIS
1. Fx cadera o vértebra >50 años (MIR)
2. T-Score<-2.5 (MIR)
3. Osteopenia + 2 FR
4. FRAX>10% o >3% para fractura de cadera
5. ++++FR y no es posible realizar DEXA
6. Pacientes en tratamiento con glucocorticoides durante >3m y:
 dosis inicial ≥30 mg/día de prednisona;
 Mujeres posmenopáusicas y varones >50 años con dosis ≥5 mg/d y fractura previa por fragilidad o T-score ≤-1,5 o riesgo elevado de fractura:
 ▪ FRAX para cadera ≥3%
 ▪ o para fractura principal ≥10% sin DMO o ≥7,5% con DMO.

INDICACIONES DENSITOMETRIA:
 1. Amenorrea prolong, menopausia precoz
2. Mujeres >65 años
3. Postmenop <65años con FR
4. Alt Rx
5. FRAX >5%
6. Tto GC
7. Hiperpara
8. Control tto

2. Osteomalacia
 Dx: Bx. Solo las formas avanzadas se pueden dx x Rx
 Causas: déficit vitD, hipoP, acidosis, osteogénesis imperfecta
 Para dx déficit vitD: 25OHD (NO 1,25OHD)

OTRAS ENFERMEDADES
 Sarcoidosis (mujeres, 20-40 años)
 Estadios: 0 (nada), 1 (adenopatías bilat), 2 (amBos: adenop + infilt), 3 (solo infilt)
 Heeford  Hipertrofia parotida, Fiebre y Facial (parálisis), Ojos (uveítis anterior)
 Lofgren (subaguda, +frec España) Linfático (adenop hiliares bilat), Fiebre, aRtritis, Eritema Nodoso
 Cronico: Lupus pernio, tos seca y disnea, litiasis, arritmias, miocardiopatías, h-e megalia
 90% tiene Rx tórax patológica
 ECA, hiperCa x vit D, BAL CD4
 Bx OBLIGADA PARA DX (no son patognomónicas). Granulomas no caseificantes con cuerpos asteroides y concoides (cuerpos de Schaumann)
 Tto si sintom, E2, hiperCa: cortic, MTX

 Amiolidosis: rojo congo+, birrefrigencia verde  Bx grasa abdom y rectal

AL (1º) MM (lambda) Macroglosia, ojos mapache, hto orto, SNP, sd nefrot (R trombosis), miocardiopatía MUERTE=CORAZ
restrictiva con IC
NO SNC
AA (2º) FMF, AR, infecc, ca, H-E, sd nefrot (R trombosis) Tto de la causa subyacente
EII... NO coraz MUERTE=RENAL
B2microglob Dialisis Sd túnel carpiano, espondiloartritis Memb +finas
ATTR AD Miocardiopatia, SNP Tafamidis, Tx hepático
AE (endocrino) Ca medular tiroides, DM2, insulinoma
AB (brain) Alzheimer, Down
ASC Amiloidosis senil cardiaca

 FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR (crom16, gen MEFV)

 Afecta a <16 años
 Fiebre + serositis (+++peritonitis) +artritis + tumefacción y eritema doloroso en MMII de aspecto erisipeloide
 R de AA (sd nefrot)
 Colchicina, anti IL1

TRAPS HIPER IgD PFAPA

Mut receptor TNFalfa, AD Mut gen MVK, AR ADQUIRIDO
10 años aprox 1º año 5 años
HIpertermia (fiebre y convuls) Periodic fever
Fiebre
Purpura-petequias Faringoamigdalitis
Abdominal y muscular Pain
Exantema Aftas
Sarpullido migratorio doloroso
aRtralgias Adenitis
Parpados (edema)
GI-aftas orales Dolorosas

 Enf Ig4  lo + frec es enf Mikulicz. Afecta cualquier org. Pancitopenia, eosinofilia, crioglob.
o Infilt >1 org
o Ig4 >135
o Bx: fibrosis estoriforme, infilt linf (NO NEUT), Ig4>10 (>40%), flebitis obliterativa

 Neuropatía de Charcot  DM, tabes dorsal, siringomielia, lepra, amiloidosis, inyecc repetidas de GC  NO SE PUEDE USAR PROTESIS, PONER ARTRODESIS

 Osteoartropatia hipertrófica  neoformación hueso periostico, artritis, acropaquías. Descartar ca pulmon