Imprescindible Pedia
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Imprescindible Pedia
1. Introducción
Capitulo difícil en cuanto que son conceptos difíciles de aprender y de relacionar. La dificultad de las preguntas se basa sobre
todo en el subapartado de desarrollo psicomotor. Han preguntado en los últimos cinco años hasta en dos ocasiones, y fueron
consideradas difíciles. El resto del capítulo poco preguntado, pero muy útil para situarse en los periodos de la pediatría de cara a
los próximos capítulos.
El periodo neonatal comprende los primeros 28 días/primer mes
de vida.
La tasa de mortalidad (TM) neonatal es el cociente entre los
niños fallecidos en los primeros 28 días de vida en relación al
total de recién nacidos vivos. Este valor se multiplica por 1000.
La tasa de mortalidad infantil es el cociente entre los fallecidos
antes del año de vida en relación al total de recién nacidos vivos,
multiplicado por 1000.
1. DESARROLLO PSICOMOTOR.
La sedestación en el lactante ocurre entre los 6 y 6 meses y medio de vida. (3MIR)
2. CAUSAS DE MUERTE SEGÚN EDAD
La causa más importante de mortalidad en niños menores de 1 año son las afecciones perinatales.
En niños mayores de 1 año la causa más importante de mortalidad son las neoplasias, sobre todo leucemias.
3. SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE
Más frecuente en varones prematuros o de bajo peso para la edad gestacional, entre 1-5 meses, en horario nocturno y
en meses fríos, antecedente de hermano con SMSL y tabaquismo materno o falta de asistencia obstétrica durante la
gestación.
Recomendaciones para prevenir el SMSL: poner a dormir al lactante en decúbito supino sobre un colchón rígido,
mantener limpio el ambiente (evitar humo de tabaco en su entorno), evitar la temperatura ambiental elevada o el
abrigo excesivo.
2. Patología Prenatal
Se trata de un tema relativamente largo, que no ha sido visto en otras especialidades y por ello requiere un esfuerzo
sobreañadido. Al ser específico de la asignatura, requiere prestar especial atención a las cromosomopatías y el Síndrome de
TORCH. La incidencia de estas patologías esta disminuyendo por la mejora sanitaria, y por tanto, sus preguntas en el MIR
también.
Características del Síndrome de Down
Muy importante las diferencias entre Síndrome de Turner y Síndrome de Klinefelter:
o El Síndrome de Klinefelter cursa con cariotipo 47 XXY, talla alta, ginecomastia, niveles elevados de
gonadotropinas, descenso de testosterona, azoospermia y testículos pequeños con consistencia aumentada
(8MIR).
o Síndrome de Turner: cariotipo 45X0, fenotipo femenino, talla baja, ausencia desarrollo mamario, edemas en
dorso de pies y ma-nos, cuello alado, tórax en escudo, coartación de aorta y amenorrea primaria (6MIR).
Síndrome de TORCH:
o Toxoplasmosis: Tétrada sintomática de Sabin: Coriorretinitis (manifestación clínica y secuela más frecuente),
hidrocefalia interna, calcificaciones intracraneales (difusas) y convulsiones. Tratamiento: Pirimetamina con
suplementos de ácido folínico + sulfadiacina
o Citomegalovirus: es la infección congénita más frecuente en nuestro medio. El recién nacido infectado puede
eliminar el virus durante meses o años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes en los recién nacidos
sintomáticos son ictericia + hepatoesplenomegalia + púrpura o petequias, calcificaciones periventriculares,
anemia con eritroblastosis y trombopenia (2MIR).
o Rubeola: Síndrome de Greeg: Cataratas, microcefalia (con retraso mental), sordera (complicación más
frecuente) y cardiopatía congénita (persistencia del ductus, estenosis pulmonar).
o Herpes congénito: virus herpes simplex tipo 2. El contagio se produce en el canal del parto.Mayor tasa de
infección fetal cuando se trata de un herpes genital materno primario. Clínica: infección generalizada
multisistémica, encefalitis aislada., Encefalitis herpética: tratamiento con aciclovir. (3MIR) Profilaxis: Parto por
cesárea en toda gestante con herpes genital activo.Tratamiento: aciclovir
o Virus hepatitis B: Al neonato de madre HBsAg positivo se le debe administrar, tras el nacimiento,
gammaglobulina específica y vacuna posterior. Puede recibir lactancia materna (4MIR).
4. Lactancia y nutrición
Capítulo en general poco preguntado. Difícil de estudiar sobre todo las tablas de composición de leche materna y artificial. Trata
de realizar cuadros resumen sencillos y directos.
Temas de actualidad son: contraindicaciones de lactancia materna y la obesidad infantil.
LACTANCIA NATURAL
o Proteínas:Abundancia en α-lactoalbúmina. Alto contenido en taurina importante para la maduración del S.N.C.
y retina y para la absorción intestinal de lípidos. El 90% de los hidratos de carbono que aporta la leche materna
es en forma de lactosa, disacárido formado por glucosa + galactosa.
o Lípidos: triglicéridos. abundancia de ácidos grasos de cadena larga, sobre todo insaturados (esenciales -
linoleíco, linolénico-).
o Vitaminas: Carencia relativa de vitamina D. Posible déficit de vitamina K en los primeros días de vida.
o Sales minerales y oligoelementos: Contenido relativamente bajo de calcio, pero con un coeficiente de
absorción óptimo (relación Ca/P = 2,3).
o CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA : Cáncer materno. Formas graves y abiertas de
tuberculosis. Drogadicción o toma de determinados fármacos. Galactosemia, alactasia, fenilcetonuria
(lactancia materna parcial con controles periódicos de fenilalanina plasmática). Ictericias graves,
malformaciones del tracto digestivo sin rápida solución. Negativa materna. Viriasis (CMV, retrovirus HTLV-1 del
linfoma-leucemia, VIH (MIR). La hepatitis B no se considera contraindicación para la lactancia materna si se
realiza una adecuada profilaxis frente a la transmisión vertical del virus.
OBESIDAD: TEMA DE ACTUALIDAD.
o La obesidad es la forma más común de patología de la nutrición en los países desarrollados. La causa más
frecuente en nuestro medio se debe a sobrealimentación (95%) (MIR).
o Los niños escolares o adolescentes obesos tienen un riesgo incrementado de obesidad en la edad adulta (MIR).
o El niño obeso generalmente tiene una talla > P50 y una maduración ósea acelerada (MIR) (los obesos
endógenos suelen presentar una talla < P5 y una maduración ósea retrasada).
o Crecimiento: edad ósea adelantada (MIR), mayor estatura, menarquia temprana (MIR)
o Cardiovascular: hipertensión arterial (3MIR), hipertrofia cardíaca, isquemia cardíaca (2MIR) y muerte súbita.
o Piel: acantosis nigricans,
o Ortopedia: deslizamiento y aplanamiento de la epífisis proximal del fémur (MIR), enfermedad de Blount (tibia
vara), pie plano, escoliosis, artrosis* (MIR).
o Metabolismo: hiperinsulinismo (2MIR) (resistencia a la insulina), diabetes tipo 2 (3MIR), hipertrigliceridemia e
hipercolesterolemia (disminución del HDL-colesterol y aumento del LDL colesterol), hiperuricemia, esteatosis
hepática, colelitiasis (2MIR), enfermedad del ovario poliquístico
o Tumores: cáncer de endometrio y de mama postmenopáusico en mujeres, cáncer de próstata en el varón, y
cáncer colorrectal en ambos sexos (2MIR).
5. Cardiología
Tema muy importante. Todos los años hay pregunta en el MIR de cardiología infantil. Se centran sobretodo en las cardiopatías
congénitas, aunque con alguna excepción (que se pueden contestar con los conocimientos de cardiología del adulto).
Es fundamental la clasificación que existe en la introducción que divide en cianosantes y no cianosantes: te ayudará en
gran medida a ubicarlas y a saber resaltar los conceptos más claros. Las cardiopatías más preguntadas son la CIA y la
tetralogía de Fallot.
COARTACIÓN AORTA: HTA en jóvenes con ausencia de pulsos femorales. Se trata mediante reparación quirúrgica.
(9MIR)
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR: soplo sistólico + hipertrofia ventrículo derecho y ausencia del componente
pulmonar del 2º ruido. (2MIR)
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE: soplo continuo (sistólico y diastólico) y pulso amplio y saltón. (2MIR)
C.I.V: soplo pansistólico de alta frecuencia. (2MIR)
C.I.A. OSTIUM SECUNDUM
o Cardiopatía congénita diagnosticada más frecuentemente en el adulto.
o Sobrecarga de volumen del corazón derecho, con ventrículo izquierdo normal.
o Clínica: Asintomática durante la edad pediátrica; muy poco frecuente endocarditis infecciosa. (4MIR)
o Auscultación: Desdoblamiento fijo del segundo ruido. Soplo sistólico eyectivo pulmonar. Soplo diastólico
precoz por hiperaflujo a través de la tricúspide. Con el desarrollo de hipertensión pulmonar: disminución en la
amplitud del desdoblamiento del segundo ruido y soplo diastólico de regurgitación pulmonar (soplo de
Graham Steell). (11MIR)
o Radiología: Crecimiento de cavidades derechas y aumento de la vascularización pulmonar ("danza hiliar" en la
radioscopia)
o EKG: Eje QRS derecho, rsR´ en precordiales derechas.
o Ecocardiografía: Movimiento paradójico del tabique interventricular (CIA amplia).
o Tratamiento: Quirúrgico, tras el primer año de vida y antes de iniciarse el periodo escolar, en todos los
pacientes sintomáticos con Qp/QS de al menos 2:1. Inoperable cuando existe hipertensión pulmonar a nivel
superior de la tensión sistémica.
TETRALOGÍA DE FALLOT
o Estenosis pulmonar infundibular (condiciona el pronóstico) + Hipertrofia del VD + Dextroposición aórtica + CIV
membranosa. (3MIR)
o Cursa con: cianosis, acropaquias, disnea, soplo cardíaco y corazón pequeño. No cursa con hipertensión
pulmonar. Es la cardiopatía cianógena más frecuente excluyendo el periodo neonatal. (5MIR)
6. Gastrenterología
Es la especialidad de todas las que se tratan en pediatría que mayor número de preguntas tiene. Es asimismo un capitulo muy
rentable, porque los conceptos estudiados en patología del adulto ayudan mucho a su estudio y las preguntas pueden resultar
más fáciles de contestar. Las patologías clásicas de Fibrosis Quística y Enfermedad celíaca han sido siempre las más preguntadas,
de hecho, han preguntado todos sus detalles. Sin embargo, en los últimos años cambia la tendencia hacia anomalías congénitas
e infecciones.
ATRESIA DE ESÓFAGO
o Forma anatomoclínica más frecuente, tipo 3 (fístula traqueoesofágica conectada a bolsón esofágico distal).
o Clínica: Polihidramnios. Sialorrea, tos, disnea, cianosis y neumonías por aspiración (MIR)
o Diagnóstico: Sondaje nasogástrico en sala de partos (despistaje precoz). Rx de tórax con sonda radiopaca o con
contraste broncográfico (diagnóstico de confirmación).
o Tratamiento quirúrgico: anastomosis término-terminal.
o Complicaciones: reflujo gastroesofágico (complicación quirúrgica más frecuente)
DIVERTÍCULO DE MECKEL
o Persistencia de la parte proximal del conducto onfalomesentérico. Anomalía congénita más frecuente del
intestino delgado.
ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO
o Máxima incidencia en primogénito varón de una madre con antecedentes de E.H.P.
o Clínica: Intervalo asintomático (15-25 días). Vómitos proyectivos, no biliosos. Avidez por el alimento.
Deshidratación y alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokaliemica. Estreñimiento e ictericia por colemia
indirecta. (10MIR)
o Ecografía, primera exploración a realizar (imagen “en rosquilla o donut”).
o La presencia en la radiografía simple de abdomen de un recién nacido de una única burbuja aérea gástrica
sugiere una atresia pilórica.
o Tratamiento: Pilorotomía extramucosa de Ramstead
DIARREA AGUDA: Rotavirus: causa más frecuente de diarrea en lactantes. (5MIR)
MEGACOLON CONGÉNITO: (también llamada enfermedad de Hirschsprung ó megacolon agangliónico) se debe a la
ausencia de los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach. (4MIR)
INVAGINACIÓN INTESTINAL
o Crisis de dolor abdominal (primer síntoma) con llanto intenso y flexión de extremidades inferiores sobre
abdomen. Vómitos y heces en "jalea de grosella". (3MIR)
o Prueba diagnóstica esencial: Ecografía (imagen “en donut”).
o Tratamiento: Enema con suero salino o aire. Si fracasa el enema, o si existen signos clínicos de peritonitis o de
neumoperitoneo, tratamiento quirúrgico. Asociar siempre antibióticos de amplio espectro.
MUCOVISCIDOSIS
o Trastorno hereditario mortal más común en caucásicos.
o Causa más frecuente de enfermedad pulmonar crónica en niños y adultos jóvenes.
o Herencia autosómica recesiva (3MIR) (4% portadores en raza blanca). Gen de la F.Q. localizado en el brazo
largo del cromosoma 7 (codifica el CFTR). Mutación más frecuente: Delta-F508.
o MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS: Tos crónica o productiva (signo más constante). Condicionan el pronóstico
de vida
o MANIFESTACIONES DIGESTIVAS: Ileo meconial al nacimiento o equivalente del ileo meconial en edades
posteriores. Diarrea crónica con esteatorrea por insuficiencia pancreática exocrina. Prolapso rectal recidivante.
Reflujo gastroesofágico.
o Prueba diagnóstica fundamental: test del sudor. Tripsina inmunorreactiva para el despistaje neonatal.
ENFERMEDAD CELIACA
o Intolerancia permanente a las proteínas del gluten del trigo, cebada, centeno y triticale.
o Predisposición hereditaria a padecer la enfermedad: DQ2, DQ8.
o Anatomía patológica: Atrofia de vellosidades en duodeno y yeyuno proximal (el estudio anatomopatológico de
la biopsia intestinal no es patognomónico). Depósitos de IgA en la mucosa intestinal y en la piel.
o Asociada con dermatitis herpetiforme (lesiones vesiculoampollosas pruriginosas en codos y rodillas), linfoma
no Hodgkin intestinal (tumor maligno más frecuente en el celiaco adulto),
o Diagnóstico: Los anticuerpos IgAantitransglutaminasa son los que muestran una mejor capacidad diagnóstica,
excepto en menores de 2 años donde los anticuerpos antigliadina pueden ser más sensibles. La persistencia de
títulos elevados de anticuerpos tras iniciar la dieta sin gluten indica un mal cumplimiento de la dieta.
o Biopsia intestinal es el método diagnóstico esencial para demostrar lesión intestinal (5MIR)
o El diagnóstico de enfermedad celiaca puede hacerse de acuerdo con una historia típica y características
histológicas, con una única biopsia de intestino delgado. La remisión clínica completa con clara desaparición de
los síntomas tras establecerse la dieta sin gluten constituiría el segundo y último paso en el diagnóstico
definitivo de celiaquía.
o Tratamiento: Dieta sin gluten de por vida (7MIR). Sulfona para la dermatitis herpetiforme.
7. Otorrinolaringología
Capitulo relativamente breve. En los últimos años menos preguntado ya que casi todas las preguntas son referidas a la patología
en el adulto. Mantener especial atención, ya que son cuadros a simple vista simples y cotidianos, pero se parecen mucho entre
sí, lo que puede dificultar su diagnóstico diferencial en preguntas MIR.
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
o Más frecuentemente vírica. Bacteriana (estreptococo beta-hemolítico del grupo A). Dicha infección eleva los
títulos de ASLO (2MIR)
o Sugiere infección estreptocócica: adenopatías laterocervicales dolorosas, exudados amigdalares purulentos y
enantema petequial en paladar.
o La mononucleosis infecciosa cursa con adenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia, exudados
amigdalares pseudomembranosos, linfocitosis con linfocitos “atípicos”, Paul-Bunnell (anticuerpos heterófilos)
positivos y elevación de transaminasas.
o El herpes se caracteriza por la presencia de múltiples úlceras en toda la mucosa oral de tamaño variable,
dolorosas y que sangran fácilmente al roce.
o Penicilina de elección en faringoamigdalitis estreptocócica. Macrólidos en alérgicos a la penicilina.
OTITIS MEDIA AGUDA
o Más frecuentemente bacteriana (Neumococo).
o Síntomas generales más frecuentes cuanto más pequeño sea el niño.
o Mastoiditis como complicación más frecuente.
o Tratamiento: amoxicilina 10 días (amoxicilina-clavulánico si resistencia o mala evolución).
o Profilaxis antimicrobiana en otitis media de repetición.
o Tratamiento quirúrgico si síntomas generales (paracentesis y drenaje) o si otitis media de repetición (drenajes
transtimpánicos +/- adenoidectomía).
SINUSITIS AGUDA
o 99% de la patología sinusal en el niño a expensas del seno maxilar.
o Etiología bacteriana (similar a otitis media aguda): Neumococo
o Clínica: Fiebre, cefalea, rinorrea mucopurulenta, tos nocturna, halitosis, anorexia y dolor abdominal.
o Celulitis orbitaria (complicación de sinusitis etmoidal) causa más frecuente de exoftalmos unilateral en el niño.
o Tratamiento antibiótico 15 días y descongestivo.
8. Neumología
Este tema tiene como características peculiares respecto al adulto: la bronquiolitis, que se trata de la primera bronquitis del
niño, y la tuberculosis, que durante los últimos años no ha sido preguntado el tratamiento, sino más bien, la profilaxis.
Durante este capitulo sigue presente el mismo germen que en otorrino: Neumococo.
ASMA
Asma persistente leve: corticoides inhalados con agonistas beta-2 de acción corta a demanda. (6MIR)
Tratamiento del asma persistente moderada: corticoides inhalados y beta2-agonistas de acción larga pautados cada 12
horas. (6MIR)
TOS FERINA
Bordetella pertussis.
Periodo paroxístico: Crisis de "tos quintosa" (nocturnas) que finalizan con "gallo inspiratorio" y con expulsión de una
mucosidad filante. “Facies tosferinosa". Signo de Riga. (2MIR)
Quimioprofilaxis con eritromicina durante 14 días Tratamiento: Eritromicina 14 días.
NEUMONÍAS
Neumonía por Mycoplasma pneumoniae: elevación de crioaglutininas séricas, tratamiento con macrólidos. (4MIR)
El hallazgo más frecuente en la radiografía de tórax de la neumonía estafilocócica son las bullas o neumatoceles. (2MIR)
BRONQUIOLITIS
El virus sincitial respiratorio es el agente etiológico más frecuente.
Mayor incidencia en el primer trimestre del año.
Clínica: Taquipnea, retracciones intercostales y subcostales, sibilancias con alargamiento del tiempo
espiratorio, Diagnóstico: Identificación del V.S.R. (microscopía electrónica) (4MIR)
Tratamiento: Oxigenoterapia (medida más importante). Rivabirina en aerosol frente al V.S.R.).
Profilaxis: en niños de alto riesgo (Palivizumab).
TUBERCULOSIS: profilaxis (9MIR)
Se indica la prueba de la tuberculina en el niño si : la enfermedad lo sugiere, existe contacto con un adulto con sospecha
o certeza de tuberculosis activa, en la primera valoración pediátrica de niños inmigrantes y antes de iniciar tratamientos
prolongados con inmunosupresores. Se considera el Mantoux positivo cuando la induración es ≥ 5 mm.
La prueba de la tuberculina (Mantoux) establece el diagnóstico de infección (no de enfermedad) tuberculosa.
Quimioprofilaxis con isoniacida. (3-6 meses dependiendo del resultado del Mantoux)
9. Neurología
Tema rentable. Las crisis convulsivas merecen especial atención los cuadros clínicos y el diagnóstico diferencial entre cada una;
menos preguntado durante los últimos años ha sido el tratamiento. El apartado más preguntado es el de meningitis bacteriana
ya que es un proceso potencialmente grave e incluso mortal, que preocupa en gran medida a los especialistas de Pediatría, y por
tanto, pueden reflejarlo en las preguntas de MIR.
13. Hematología
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (14MIR)
o Púrpura anafilactoide.
o Vasculitis más frecuente en la infancia (vasculitis leucocitoclástica).
o Púrpura cutánea (manifestación más precoz y frecuente): máculo-papulosa, cursa en brotes y se localiza en
zonas declives de forma bilateral y simétrica.
o Artralgias de grandes articulaciones, en brotes.
o Dolor abdominal cólico, vómitos, invaginación intestinal.
o Clínica renal: condiciona el pronóstico. Hematuria y proteinuria (manifestación más frecuente). < 10%
insuficiencia renal crónica. Lesión glomerular idéntica a la enfermedad de Berger: depósito mesangial de IgA.
o Diagnóstico clínico. Prueba de Rumpel-Leede +. No trombopenia. Aumento de IgA sérica. Diagnóstico definitivo
demostrando depósitos de IgA en vasos de la dermis por inmunoflourescencia directa.
o Tratamiento: Reposo. AINEs / Prednisona si manifestaciones neurológicas o síndrome nefrótico.
Inmunosupresores si nefropatía de curso desfavorable.
PÚRPURA trombocitopénica idiopática
o Púrpura trombocitopénica más frecuente en la infancia.
o Antecedente de enfermedad viral 2 semanas antes.
o Clínica: Equímosis y petequias cutáneo-mucosas, generalizadas, asimétricas, de predominio en extremidades
inferiores. Ausencia de visceromegalias y adenopatías.
o Diagnóstico: Trombopenia, megacariocitos normales o aumentados en médula ósea, anticuerpos antiplaquetas
positivos. Test de Ivy alterado.
o Gammaglobulina (tratamiento de elección para elevar rápidamente el número de plaquetas), corticoides. Si
fracasan, inmunosupresores en < 5 años, esplenectomía en > 5 años.
o La evolución más probable es a la resolución espontánea.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
o Cursa con fiebre de más de 5 días con 4 de los siguientes: hiperemia conjuntival bilateral, alteración de labios y
mucosa oral, alteraciones cutáneas en extremidades, exantema polimorfo y adenopatía cervical. (5MIR)
SIDA INFANTIL
o Principal causa de inmunodeficiencia en la edad pediátrica.
o En el momento actual la transmisión intraparto parece ser la vía de transmisión más importante.
o El riesgo de transmisión por un niño infectado en la escuela o comunidad infantil es muy improbable. En el
momento actual no se acepta la embriopatía por VIH. (2MIR)
o La neumonía por Pneumocystis jiroveci es la infección por germen oportunista más frecuente en el niño VIH +.
Inicio agudo con fiebre, tos, taquipnea e hipoxemia. Radiológicamente lo más frecuente es un patrón alveolar
difuso bilateral sin adenopatía hiliar. Diagnóstico de confirmación mediante biopsia pulmonar o lavado
broncoalveolar. Elevada mortalidad.
o La candidiasis oral es la infección micótica más frecuente en niños VIH +.
o La Neumonía intersticial linfoide es la anomalía crónica más frecuente del aparato respiratorio inferior en el
niño VIH +.
o Los linfomas del SNC son las neoplasias más frecuentes en niños con SIDA.
o Más frecuente en el SIDA infantil: Infecciones bacterianas recurrentes, NIL, infiltración parotídea. Más
frecuente en el SIDA del adulto: Infecciones oportunistas, sarcoma de Kaposi y otros tumores.
o Esperar a los 15-18 meses para confirmación del diagnóstico según tasa de anticuerpos anti-HIV de clase IgG.
o Diagnóstico inmediato si antígeno viral P24 +, aislamiento del virus en cultivo de linfocitos, detección de DNA
viral por PCR (método virológico de diagnóstico preferido en paises desarrollados).
o El mejor indicador pronóstico aislado es la carga viral plasmática, aunque para definir el pronóstico con más
exactitud se aconseja el uso de la carga viral y el porcentaje de CD4.
o Profilaxis: Administración de Zidovudina a la gestante durante el embarazo, el parto y posteriormente al RN
durante las 6 primeras semanas de vida.
o Tratamiento antivírico utilizando pautas combinadas: 2 inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa + 1
inhibidor de la proteasa / inhibidor no nucleosídico de la transcriptasa inversa.
o Carga viral: factor pronóstico, parámetro para iniciar tratamiento y marcador de la eficacia del tratamiento.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
o Síndrome Wiskott-Aldrich: herencia recesiva ligada a X. Cursa con inmunodeficiencia, trombopenia y dermatitis
atópica. (3MIR)
o La inmunodeficiencia combinada grave es una enfermedad ligada al cromosoma X que produce diarrea,
neumonía, otitis media, sepsis e infecciones graves en los primeros meses de vida. (2MIR)
15. Traumatología y Ortopedia
Tema poco preguntado. Quizás lo importante es el diagnóstico diferencial de las patologías de cadera.
LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA
o Más frecuente en el sexo femenino y cuando la presentación obstétrica es de nalgas.
o Diagnóstico precoz mediante las maniobras de
Barlow y Ortolani. Precozmente asimetría de pliegues
glúteos y limitación de la abducción de la cadera.
o Retraso en la marcha, acortamiento de la extremidad
y cojera (marcha en Trendelenburg).
o Diagnóstico de imagen precoz con la ecografía de
caderas. A partir del 4º-6º mes de vida radiografía de
caderas.
o Peor pronóstico a medida que avanza la edad del
niño.
EPIFISIOLISIS FEMORAL
o Jóvenes varones obesos entre 12-15 años, que tras un traumatismo mínimo, presentan dolor en la ingle y/o
rodilla, cojera y dificultad para la rotación interna, abducción y flexión de la cadera. (6MIR)
o La flexión de la cadera sólo es posible si se acompaña de una rotación externa (signo de Drehmann).
o Tratamiento: epifisiodesis.
o Diagnóstico diferencial con Enfermedad de Perthes: necrosis avascular (aséptica) de la cabeza femoral. La
cojera es el síntoma predominante y el pronóstico es peor cuanto mayor es la edad de comienzo. (4MIR)
SINOVITIS TRANSITORIA DE CADERA
o Afecta a niños entre 2-6 años de edad.
o Es frecuente el antecedente de una infección de vías respiratorias superiores 10-20 días antes del inicio del
cuadro.
o La clínica consiste en cojera y dolor referido inicialmente a la rodilla y luego a la cadera.
o Diagnóstico de confirmación: ecografía de la articulación afectada.
o Es importante el control evolutivo del padecimiento ya que el inicio de la enfermedad de Perthes es
superponible al cuadro clínico de la sinovitis transitoria de cadera.
OSTEOCONDROSIS
o ENFERMEDAD DE PERTHES: Necrosis avascular del centro de osificación de la cabeza femoral, más frecuente
en varones entre 3-8 años. Cojera, dolor leve en cadera, muslo o rodilla que mejora con el reposo. Diagnóstico:
radiografía de caderas.
o ENFERMEDAD DE KOENIG: Osteonecrosis disecante de la rodilla que afecta al cóndilo femoral interno. Más
frecuente entre 12 y 18 años.
16. Preguntas MIR
DERMATOLOGÍA
o En el mastocitoma el frote de la lesión provoca el patognomónico signo de Darier: urticariación y aparición de
un halo eritematoso perilesional.
o DERMATITIS ATÓPICA: Importante componente hereditario. Lactante: eccema agudo y subagudo pruriginoso
que afecta sobre todo a la cara, cuello, tronco y superficies extensoras de extremidades (2MIR). En los niños
mayores las lesiones se localizan en flexuras. Pliegue de Dennie-Morgan (infraorbital) y ojeras atópicas.
Sobreinfección bacteriana de las lesiones (impetiginización).
OFTALMOLOGÍA
o La causa más frecuente en el niño de una uveitis crónica es la artritis crónica juvenil pauciarticular.
o El tratamiento del glaucoma congénito es la goniotomía o trabeculotomía.
o La retinosis pigmentaria se caracteriza por hemeralopia y reducción del campo visual hasta dejar visión “en
cañón de escopeta”. Electrorretinograma plano.
o La dacriocistitis del recién nacido se manifiesta por epífora, edema del saco y secreción
purulenta. Tratamiento conservador (masaje y pomada antibiótico-antiinflamatoria); si no es efectivo, sondaje
del conducto o cirugía de las vías lacrimonasales.
o estrabismos no paréticos: La mayor parte se inician en la primera infancia o son congénitos. El niño vence los
fenómenos de diplopia-confusión con la ambliopía. Diagnóstico: test de Hischberg (reflejo de corneal de la luz)
y el Cover test. Tratamiento: curar la ambliopía tapando el ojo dominante.