Reporte

de Caso
Síndrome pulmón riñón, una bomba de tiempo: reporte de un caso
REV EXP MED
2021;7(2).
kidney lung syndrome, a time pump: a case report
Abril - Junio

Kidney lung syndrome, a time pump: a case report

James Joel Alcántara-Vásquez 1,a , Daniel Manay-Guadalupe 1,b

RESUMEN
­La hemorragia alveolar difusa es una forma grave y frecuente de presentación del grupo de vasculitis
tipo ANCA que viene con compromiso renal en forma de glomerulonefritis, patología poco frecuente con
una media de inicio de 50 años y ligero predominio en varones, con alta mortalidad sin manejo oportuno.
Presentamos el caso de una mujer de 67 años que acude con historia de hemoptisis y disnea e ingresa
a emergencia con dificultad respiratoria, encontrándose compromiso renal y alveolar con mala evolución
clínica. Las manifestaciones clínicas fueron definidas, de progreso rápido y fatal después de dos semanas
de sangrado persistente alveolar e infección sobreagregada. Se recomienda la vigilancia clínica para el
diagnóstico precoz y tratamiento oportuno para evitar las complicaciones y la muerte.

Palabras clave: Vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, hemoptisis, glomerulonefritis,

mortalidad (Fuente: DeCS-BIREME).

ABSTRACT
Diffuse alveolar hemorrhage is a serious and frequent form of presentation of the ANCA-type vasculitis
group that comes with renal involvement in the form of glomerulonephritis, a rare disease with a mean
onset of 50 years and a slight predominance in men, with high mortality without management timely. We
present the case of a 67-year-old woman who presents with a history of hemoptysis and dyspnea and is
admitted to the emergency room with respiratory distress, finding renal and alveolar involvement with poor
clinical evolution. The clinical manifestations were defined, rapidly progressing and fatal after two weeks of
persistent alveolar bleeding and over-aggregated infection. Clinical surveillance is recommended for early
diagnosis and timely treatment to avoid complications and death.

Keywords: Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis, hemoptysis, glomerulonephritis, mor-

tality (Source: MeSH-NLM).

R
E 1

a
Hospital Regional Lambayeque, Chiclayo, Perú.
Médico Residente de Medicina Interna

M
b
Médico Asistente de Medicina Interna

Correspondencia: James Joel Alcántara Vásquez Correo: jjalcantara07@hotmail.com

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INTRODUCCIÓN

El complejo síndrome pulmón riñón (SPR) se define como la conocer el desarrollo de esta patología infrecuente y de
combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) acompa- alta mortalidad, para reconocerla oportunamente con el
ñada de glomerulonefritis rápidamente progresiva, así mis- fin de darle un abordaje inmediato y mejora del pronós-
mo la HAD se caracteriza por hemoptisis, infiltrados radioló- tico.
gicos difusos y caída brusca del hematocrito. El compromiso REPORTE DE CASO CLÍNICO
renal asociado es de tipo glomerulonefritis proliferativa y
Paciente mujer de 67 años procedente de Jaén, sin an-
focal, causada por daño en los capilares y membrana basal
tecedentes patológicos, obstétricos ni quirúrgicos de im-
con fuga de eritrocitos y afluencia de macrófagos (1).
portancia, niega tabaquismo, niega contacto con tuber-
Existen varios mecanismos que explican el desarrollo de culosis. Acude con historia de artralgias tipo inflamatorias
esta entidad, entre los principales se describen la actividad en manos y rodillas desde hace un año. Es diagnosticada
de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anti- de anemia en sus controles de su centro de salud y epi-
cuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG), así sodios esporádicos de hemoptisis; sin melenas, hematu-
como la microangiopatía trombótica (1). Los ANCA detecta- ria, cefalea o sinusitis. Dos semanas antes de su ingreso
dos por inmunofluorescencia indirecta (IFI) tienen patrones la paciente cursa con episodios intermitentes de hemop-
citoplasmático ANCA-C cuyo antígeno predominante es pro- tisis que fue incrementándose en frecuencia, asociado a
teinasa 3 (PR3), y perinuclear ANCA-P, cuyo antígeno prin- hiporexia y disnea, pero sin fiebre. Cuatro días antes del
cipal es la mieloperoxidasa (MPO) (2). ingreso presentó súbitamente hemoptisis masiva aso-
Dentro del mecanismo patogénico más frecuente del SPR ciada a disnea a moderados esfuerzos. Acude a médico
están las vasculitis sistémicas ANCA positivas (60 % - 70 % particular quien le diagnostica “neumonía” e indica trata-
de los casos). Las que incluyen granulomatosis con polian- miento con ceftriaxona por cinco días, sin mejoría clínica
geítis (GW), poliangeítis microscópica (PAM), síndrome de Un día antes del ingreso la paciente presentó exacer-
Churg Strauss (SCHS) y SPR idiopáticos (2). bación de la hemoptisis, epistaxis y disnea en reposo,
La GW, PAM y SCHS tienen una incidencia anual de 2,1 a asociándose edema palpebral e hiporexia; razones por
14,4; 2,4 a 10,1 y 0,5 a 3,7 por millón en Europa, respec- las que acude a emergencia, registrado con diagnóstico
tivamente; y la prevalencia de vasculitis asociada a ANCA de ingreso de insuficiencia respiratoria por neumonía bi-
(VAA), se estima en alrededor de 46 a 184 por millón (3). Se lateral.
presenta en poblaciones caucásicas entre 40 a 55 años de El examen físico de ingreso se caracterizó por una pre-
edad con predominio en varones y en poblaciones agrícolas sión arterial de 120/80 mmHg; frecuencia cardiaca de
(2),.
100 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 22 res-
La PAM es una vasculitis asociada a ANCA-P, tipo necro- piraciones por minuto y saturación de oxígeno de 90% a
sante que afecta vasos finos, con compromiso renal y pul- Fi02 0,21. Así mismo, el peso fue de 68 Kg, talla de 1, 60
monar en forma de glomerulonefritis y capilaritis alveolar. metros e IMC de 25,5 Kg/m2. También se observó ede-
Los síntomas asociados suelen ser fiebre, pérdida de peso, ma palpebral bilateral (+/+++), piel blanca con mucosas
dolor musculoesquelético, hemoptisis, con radiografías que pálidas (++/+++), capacidad de ventilación espontánea-
muestran infiltrados alveolares bilaterales. El 85 % de estos mente.
pacientes tendrán falla renal terminal de no administrarse El examen del tórax reveló simetría, vibraciones vocales
tratamiento (4,5). A diferencia de la granulomatosis con polian- conservadas, sonoridad conservada, crépitos difusos a
geítis, esta no suele presentar compromiso de vías respira- predominio basal y RCR taquicárdicos. El abdomen es-
torias altas ni nódulos pulmonares. El diagnóstico es clínico, tuvo blando, depresible, sin masas ni visceromegalias.
histológico e inmunológico. Sistema locomotor conservado y sistema nervioso orien-
En este informe se expone el caso de una paciente que tado, sin signos meníngeos, ni déficit motor y reflejos os-
ingresó con cuadro clínico de hemoptisis manejado inicial- teotendinosos conservados.
mente como neumonía y que desarrolló posteriormente falla En la siguiente tabla un se describen los exámenes he-
renal, con mala evolución clínica. Por tanto, el objetivo es dar matológicos y bioquímicos realizados:

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Tabla 1. Parámetros de laboratorio seriados realizados al caso clínico,

Parámetro Día 0 Día 6 Día 13

Leucocitos (cel/uL) 10 450 14 040 27 480
Abastonados 2%, segmen-
tados 89%, linfocitos 9%,
Hemoglobina (g/dL) 9,3 8,6 5,7
Plaquetas (cel/uL) 547 000 sd sd
Glucemia (mg/dL) 102 sd sd
Uremia (mg/dL) 46 sd sd
Creatinina (mg/dL) 1,68 2,06 1,78
Sd = sin dato

El examen de orina reveló proteínas (+), sangre (++), hematíes 30 a 35 por campo microscópico, ausencia de cilindros y
cristales y urocultivo negativo. La baciloscopia para tuberculosis fue negativa.
Por el compromiso respiratorio se le solicitó una radiografía de tórax (Figura 1), lo cual sumado a la disnea se maneja como
un cuadro de neumonía bilateral recibiendo tratamiento con piperacilina/tazobactam 4,5 g cada seis horas por siete días.
Posteriormente el compromiso renal en la analítica hizo sospechar el síndrome pulmón riñón por lo que se le solicitó una
tomografía torácica (Figura 2) y otra de control a los 12 días (Figura 3). Asimismo, se indicó dosaje de pruebas autoinmunes
descritas en la tabla 2.

Figura 1. Radiografía torácica póstero anterior con patrón alveolar difuso a predominio en base derecha, con bronco-
grama aéreo (flecha).

Figura 2: Tomografía torácica sin contraste con ventana pulmonar que muestra patrón alveolar multifocal en ambos
lóbulos superiores (flecha).

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Tabla 2. Resultados de exámenes de autoinmunidad

Prueba Método Valor en muestra Valores de referencia

B2 microglobulina ELISA 3,78 < 2,7
ANCA P IFI 1/20 < 1/20
ANCA C IFI 1/20 < 1/20
Complemento C3 ELISA 4,12 0,80 - 1,85
Complemento C4 ELISA 1,05 0,10 - 0,40
ANA IFI 1/80 < 1/80
ANTI DNA IFI 1/10 < 1/80
ANTI SMITH ELISA 2,70 < 20
VIH ECLIA No reactivo No Reactivo

ELISA = ensayo inmunoabsorbente ligado a una enzima, IFI = Inmunoflorescencia Indirecta, ECLIA = electroquimioluminiscencia.

Ante tales hallazgos, se le programó para una broncoscopia flexible con toma de muestra de tejido bronquial. La biopsia
concluye con: Presencia de hemosiderófagos y leve infiltrado inflamatorio crónico inespecífico, no se encuentra vasos, gra-
nulomas, ni necrosis caseosa.
Después de 10 días de evolución lenta desfavorable la paciente inició con disnea a leves esfuerzos y con apoyo de oxígeno,
se realizó un control tomográfico (Figura 3) y se le administró metilprednisolona 1g/día en tres oportunidades y ciclofosfamida
un gramo endovenoso, posteriormente necesitó soporte de ventilación mecánica e ingresó a una unidad de cuidados críticos
con antibióticos de amplio espectro (piperacilina/tazobactam dosis corregida y vancomicina dosis corregida), y luego de dos
semanas ante la persistencia de sangrado alveolar e infección sobreagregada, finalmente falleció.

Figura 3: Tomografía torácica con ventana pulmonar que muestra patrón alveolar difuso bilateral (flechas) con vidrio
deslustrado (12 días después).

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DISCUSIÓN
El SPR es una entidad de carácter autoinmune y tiene en plio espectro y el tratamiento inmunosupresor, el presente
nuestro caso dos entidades que por su presentación y fre- caso concluye en desenlace fatal. Es necesario disponer
cuencia explicarían el cuadro en cuestión. La GW y PAM. de la biopsia renal en este tipo de pacientes, la nuestra no
fue realizada por la institución, así mismo, no se realizó
La (GW) es un cuadro clínico-patológico que cursa con infla- necropsia de la paciente en busca del compromiso glo-
mación granulomatosa del tracto respiratorio superior e infe- merular y alveolar de vasculitis. Sin embargo, el resto de
rior, glomerulonefritis necrotizante focal y vasculitis necroti- hallazgos clínicos y laboratoriales permiten confirmar el
zante de vasos de pequeño y mediano calibre, con una edad caso clínico objeto del presente estudio.
media de presentación de 40 años, aunque clínicamente no
suele haber afección renal, tiende a ser más crónica, y se En conclusión, se presenta un caso de una mujer adulta
suele detectar ANCA-C en el 90 % de los casos (6). mayor con síndrome pulmón riñón, con manifestaciones
definidas y de progreso rápido y fatal después de dos se-
La PAM es definida por el consenso de Chapel-Hill como manas de sangrado persistente alveolar e infección so-
una vasculitis necrotizante sistémica, con escasos depósi- breagregada.
tos inmunes o sin ellos, que afecta pequeños vasos, las le-
siones glomerulares necrotizantes están presentes en el 90 Conflictos de interés: Ninguno
% de los pacientes y el compromiso alveolar en el 40 %. Así Fuentes de financiamiento: Autofinanciado
mismo es más frecuente ANCA-P (65 %) que el ANCA-C (30
%), con afección rara de las vías respiratorias altas (6). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, Kapotsis GE, Karakatsani A, Rous-
Para nuestro caso no consideraríamos una GW debido a sos C. Bench to bedside review: pulmonary-renal syndromes-an update
la ausencia de afección de las vías respiratorias superiores for the intensivist. Crit Care. 2007; 11(3):213. doi: 10.1186/cc5778.

que ocurre en el 90 % de los pacientes con GW, la forma 2. McCabe C, Jones Q, Nokolopoulou A, Wathen C, Luqmani R. Pulmo-
nary-Renal Syndrome: An update for respiratory physicians. Respir Med.
crónica de desarrollo de la enfermedad y a la ausencia de 2011; 105(10): 1413-21. doi: 10.1016 / j.rmed.2011.05.012
granulomas en la biopsia bronquial, aunque es necesario 3. Yates M, Watts RA, Bajema IM, Cid MC, Crestani B, Hauser T, et al.
mencionar que la biopsia bronquial no brindó histología ca- EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-as-
racterística puesto que su rentabilidad es menor del 10 % (7), sociated vasculitis. Ann Rheum Dis 2016; 75(9): 1583-94. doi: 10.1136/
annrheumdis-2016-209133.
además no se pudo realizar la biopsia renal o pulmonar a
4. Schmitt WH, van der Woude FJ. Clinical applications of antineutrophil
cielo abierto debido al mal estado de la paciente. cytoplasmic antibody testing. Curr Opin Rheumatol 2004; 16(1):9-17. doi:
10.1097 / 00002281-200401000-00004.
El objetivo del tratamiento es disminuir la mortalidad por
5. Castro AMS, Villagómez OAJ, Hernández SS. Hemorragia alveolar di-
HAD e intentar impedir la pérdida irreversible de la función fusa en pacientes críticos: casos clínicos y revisión de la literatura. Med
renal. Comprende una primera etapa de inducción con ma- Int Mex [Internet]. 2007 [Citado el 18 de junio del 2021]; 23 (2): 159-171.
Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2007/
yor inmunosupresión, seguida por una segunda para mante-
mim072k.pdf
ner la remisión y minimizar los efectos adversos. El inicio del 6. Trénor Larraz P, Martínez Cristóbal A, Pallardó Calatayud Y. Vasculitis
tratamiento debe ser lo más precoz posible. El tratamiento sistémica asociada a ANCA: Granulomatosis de Wegener y Poliangeitis
inicial consiste en administrar metilprednisolona endoveno- microscópica. [internet］Valencia. Sociedad valenciana de Reumatolo-
gia. Alzira. 2008. ［citado el 21 de junio del 2021]. p. 263 - 276. Dis-
sa 1000 mg/día durante 3 a 5 días, continuar con prednisona
ponible en: https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/
vía oral 1 mg/kg/día durante el primer mes. Los corticoides Cap-14-Vasculitis-sistemicas-asociadas-a-ANCA.pdf
deben asociarse con inmunosupresores, siendo la ciclofos- 7. Casal A, Pereiro T, Valdés L. Actualización en vasculitis pulmonar, Arch
famida la droga de elección. La dosis recomendada es de Bronconeumol, 2018; 54(8): 407-408. doi: 10.1016/j.arbres.2017.11.008
8. Jayne D. Evidence-based treatment of systemic vasculitis. Rheumatolo-
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gy. 2000; 39: 585-95. doi: 10.1093/rheumatology/39.6.585
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Medicina (B. Aires) [Internet]. 2009 [Citado el 10 de junio del 2021];
Las manifestaciones clínicas de la GW y de la PM, a veces
69(6): 663-73. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?scrip-
se solapan y en la práctica su diferenciación generalmente t=sci_arttext&pid=S0025-76802009000700018
no tiene gran relevancia desde un punto de vista terapéutico
ya que el tratamiento es similar (2,3).
Sin embargo, a pesar del manejo administrado según evi-
dencia, este no fue oportuno, la falla renal acompañada de
proteinuria y creatinina elevada nunca remitió y el compro-
miso pulmonar de hemorragia alveolar persistió, haciendo
necesario el soporte ventilatorio. A pesar del apoyo del me-
dio interno en forma intensiva, tratamiento antibiótico de am-

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