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CASO CLNICO DE DERMATOMIOSITIS

n ocasiones acuden a nuestras consultas pacientes que, a pesar de padecer una patologa ocular banal, sta constituye la primera manifestacin de una enfermedad sistmica ms compleja. Es, por tanto, importante el tener en cuenta que muchas patologas oculares que comienzan con sntomas muy comunes pueden estar relacionadas con patologas sistmicas. Una vez ms, queremos destacar la importancia de colaborar con otros facultativos para as conseguir aprender cada da un poco ms y para una mayor satisfaccin de nuestros pacientes.

PALABRAS CLAVES
Dermatomiositis, sndrome de Sjgren

INTRODUCCION
En este artculo estudiaremos el caso de un paciente con dermatomiositis a travs del cual vamos a aprender a tratar conocer los sntomas y signos tpicos de esta enfermedad. Tambin se estudiara cmo diagnosticar un sndrome de ojo seco que en muchos casos va unido a enfermedades autoinmunes, como en este caso la dermatomiositis y por ltimo veremos la necesidad en la mayor parte de los casos de suministrar un tratamiento oral para paliar los sntomas de la dermatomiositis.
Fig.1 y 2: Edema y eritema periocular bilateral (en heliotropo).

tratamiento con antihistamnicos y extractos hiposensibilizantes de Streptococos neumaniae y Haemophilus influenzae. La exploracin oftalmolgica revel un edema palpebral superior e inferior en heliotropo con inyeccin conjuntival y sin evidencia de papilas en conjuntiva tarsal. El estudio del polo anterior, PIO y fondo de ojo se encontraba dentro de la normalidad. Se remite al especialista que nos la envi, descartando cualquier tipo de alergia ocular. Durante los exmenes oculares llevados a cabo en nuestra consulta tan slo se observan bajos niveles en los resultados de las pruebas de Schimer, que junto con los sntomas que presentaba el paciente nos hacen sospechar de un sndrome de Sjgren. Para confirmar tal diagnstico se le realizan al paciente pruebas complementarias (citologa de impresin) junto con bateras de preguntas ,dando como resultado todo ello un Sndrome de Sjgren. Por otra parte, se solicita analtica para completar el diagnstico, presentando todos los valores dentro de la normalidad excepto los niveles de urea y

CASO CLNICO
Acude a la consulta una paciente de 32 aos, sin antecedentes personales de inters, remitida por el alerglogo al presentar sntomas oculares de 3 meses de evolucin. La paciente refiere sensacin de quemazn en ambos ojos acompaada de picor, escozor, sensibilidad a la luz y sensacin de arenilla. Tambin aquejaba sensacin de ojo, nariz, garganta y boca seca. Previamente la paciente haba sido estudiado por el servicio de alergologa el cual nos lo remite, diagnosticndosele una rinitis intrnseca con afectacin ocular secundaria, y pautndose
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creatinina (elevados), lo que determina una afectacin renal. Un mes ms tarde, acude nuevamente a la consulta, quejndose de un agravamiento del edema periocular cuando deja el tratamiento de cortisona y sigue tratamiento consistente en lgrimas artificiales y diurticos a dosis bajas. Ante la poca respuesta al tratamiento pautado y los datos de afectacin renal, se deriva a la paciente a un Servicio de Medicina Interna donde, a travs de estudios analticos (que incluyeron pruebas de enzimas, musculares y autoinmunidad entre otros), electromiograma y biopsia cutnea se lleg al diagnstico de dermatomiositis. El edema palpebral mejor lentamente tras iniciar terapia oral especfica para la dermatomiositis (prednisona, metotrexate y ms tarde hidroxicloroquia). Las molestias producidas por el sndrome de ojo seco, sin embargo, no evolucionaron tan favorablemente. Actualmente acude anualmente a revisiones oculares en la que se comprueba la estabilizacin de los sntomas de ojo seco y de los edemas perioculares, durante estas revisiones la paciente suele traer recientes anlisis a fin de poder estudiar su estado ocular en funcin de la patologa sistmica padecida
Fig. 3: Detalle en edema en heliotropo.

oculares no se afectan casi nunca. En fases avanzadas, pueden aparecer sntomas ms graves derivados de la afectacin del msculo estriado a otros niveles: faringe (disfagia), msculos intercostales (alteraciones respiratorias) o corazn (alteraciones cardacas). Las manifestaciones cutneas pueden preceder o aparecer ms tarde de los sntomas musculares. Las alteraciones cutneas ms frecuentes son: Eritema en heliotropo: Edema y coloracin rojo-violcea de localizacin periocular. Ppulas de Gottron: Pequeas lesiones puntiformes, eritematosas, localizadas en zonas periungueales y dorso de articulaciones interfalngicas de manos. Eritema localizado o difuso.

DISCUSIN
Dermatomiositis: Etiologa y clnica.1,2,3 La dermatomiositis es un trastorno de origen autoinmune, que clnicamente cursa con afectacin de la musculatura esqueltica (mediante procesos inflamatorios no supurativos) junto con erupciones cutneas caractersticas. Aunque la causa precisa de esta enfermedad no se conoce, la mayora de los autores aceptan su base autoinmune, si bien parecen tambin importantes en la etiopatogenia otros factores como la susceptibilidad gentica o la existencia de infecciones virales desencadenantes. Las manifestaciones clnicas de la dermatomiositis afectan, bsicamente, a dos rganos: piel y aparato locomotor. La clnica ocular es poco frecuente, y suele preceder a los sntomas musculares. La afectacin muscular se localiza en la mayora de los casos en la musculatura de la parte proximal de los miembros. El paciente refiere debilidad en caderas, muslos y cintura escapular, lo que principalmente le dificulta movimientos como el subir o bajar escaleras o el levantamiento de los brazos. Los msculos distales estn respetados en aproximadamente el 75% de los casos. Los msculos Atrofia cutnea, predominantemente en zonas fotoexpuestas. Dermatomiositis y afectacin ocular.3,4,5 A nivel ocular la sintomatologa de la dermatomiositis es escasa. La clnica es principalmente cutnea, siendo altamente infrecuente la afectacin de la musculatura extraocular, as como el nmero de casos descritos que cursan con oftalmoplejia o dolor ocular. Sin embargo, el eritema en heliotropo s constituye un signo habitual y caracterstico de la dermatomiositis. Consiste en un eritema purprico en anteojos junto con edema parpebral bilateral, que puede llegar a provocar ptosis parpebral, exoftalmos o quemosis En cuanto al estudio oftalmolgico, otros hallazgos que en ocasiones se asocian son la conjuntivitis e iritis, el edema conjuntival, la epiescleritis, uvetis o el glaucoma. Por otro lado, la afectacin del polo posterior resulta infrecuente. La retinopata en la dermatomiositis suele producirse por edema o
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El sndrome de Sjgren secundario se caracteriza por los rasgos del sndrome primario pero asociando clnica de enfermedad autoinmune. La artritis reumatoide es la enfermedad ms frecuentemente asociada, pero otras conectivopatas que se asocian son el lupus sistmico, la dermatomiositis, esclerodermia, enfermedad mixta de tejido conectivo, cirrosis biliar primaria
Fig. 4: Cambios eritematosos y poiquilodrmicos en zonas expuestas al sol.

hemorragias maculares, que dan lugar a la aparicin de escotomas centrales. Se produce una prdida de visin profunda que habitualmente es transitoria y que tiende a resolverse sin complicaciones posteriores. Se han descrito casos aislados de retinopata causante de prdida severa y permanente de visin en pacientes con dermatomiositis. En estos casos es importante descartar una vasculitis asociada a la dermatomiositis, que pudiera originar infartos coriocapilares y consecuentemente, atrofia neuronal en la retina y prdida de visin irreversible. La incidencia de este tipo de retinopata secundaria a vasculitis sistmica es mayor en nios, debido a que en las formas juveniles de dermatomiositis el riesgo de vasculitis sistmica es ms alto. Dermatomiositis y sndrome de Sjgren.6,7 Se define ojo seco como una alteracin en la pelcula lagrimal que ocasiona daos en la superficie interparpebral suficientes para producir molestias oculares (sensacin de picor o arenillas, sequedad y enrojecimiento ocular...). La incidencia de ojo seco es muy alta y su causa ms frecuente es la edad avanzada. Un porcentaje de pacientes con queratoconjuntivitis seca presenta tambien sntomas de boca seca debido a dficits secretorios en las glndulas salivales. Este sndrome se conoce como el sndrome de Sjgren y se clasifica en primario o secundario dependiendo de si se asocia o no a enfermedad del tejido conectivo. El sndrome de Sjgren primario es una enfermedad sistmica caracterizada por la destruccin autoinmune de glndulas exocrinas, lo que produce un dficit de la secreccin que puede afectar a diversos rganos (ojos, aparato digestivo, respiratorio, genitourinario, piel). Afecta a mujeres jvenes que presenta xerostoma y queratoconjuntivitis seca pero sin alteraciones sistmicas (aunque s positividad para pruebas que evidencien un trastorno autoinmune: factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ssA (Ro) o ssB (La) positivos)7.
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Los principales rasgos que nos deben hacer sospechar que se trate de un sndrome de Sjgren secundario son la edad de aparicin (se presenta en mujeres en la 5 dcada de la vida)8, el curso (aparicin lenta pero progresiva), y la asociacin de otra sintomatologa sistmica (artritis, prdida de peso, debilidad)9. En general la evolucin del sndrome de Sjgren secundario suele ser insidiosa pero siempre progresiva. La evolucin de la enfermedad autoinmune asociada es independiente de la del sndrome seco. Diagnstico y tratamiento de dermatomiositis1,2,5 Para establecer el diagnstico de dermatomiositis en un paciente, nos basamos en el hallazgo de alteraciones en cinco niveles diferentes: 1. Clnica cutnea caracterstica. 2. Clnica muscular: dolores musculares y debilidad, ms evidentes en musculatura de parte proximal de extremidades. 3. Alteraciones en electromiograma compatibles con miositis. 4. Elevacin de (creatinkinasa). enzimas musculares

5. Biopsia muscular con hallazgos de miositis. La clasificacin clnica de la dermatomiositis empleada en la actualidad es la siguiente7,8: GRUPO I: POLIMIOSITIS IDIOPTICA PRIMARIA: Puede aparecer a cualquier edad. Se manifiesta exclusivamente con sntomas musculares. GRUPO II: DERMATOMIOSITIS IDIOPTICA PRIMARIA: Asociada sintomatologa cutnea y muscular. GRUPO III: DERMATOMIOSITIS O POLIMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA: Las alteraciones clnicas son indistinguibles de las de la dermatomiositis de cualquier otro tipo.

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La incidencia del sndrome es mayor en pacientes con edades superiores a los 60 aos. GRUPO IV: DERMATOMIOSITIS O POLIMIOSITIS INFANTIL: Presenta una mortalidad elevada (en torno al 33%), aunque en general el pronstico suele ser mejor que el de las formas del adulto.Rasgos frecuentes asociados son la presencia de calcificaciones cutneas y la aparicin de vasculitis en piel, msculo estriado, aparato digestivo y otros rganos. GRUPO V: DERMATOMIOSITIS O POLIMIOSITIS ASOCIADA A CONECTIVOPATAS: Las enfermedades asociadas con ms frecuencia son la esclerosis sistmica progresiva, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso y la conectivopata mixta. En nuestro caso, la paciente presentaba sntomas clnicos y alteraciones de laboratorio que demostraban tanto afectacin cutnea como muscular (biopsia cutnea compatible, alteracin de electromiograma, elevacin de creatinkinasa en suero), a pesar de que la determinacin de autoanticuerpos (ANA, anti-DNA, anti Mi2, anti JO-1, anti-Ro/LA) ha sido siempre negativa. Por ello, la dermatomiositis padecida por la paciente se encuadra dentro del Grupo II de la clasificacin. El tratamiento bsico consiste en el empleo de corticoides, aumentando las dosis en etapas de reagudizacin de la enfermedad. En caso de no respuesta al tratamiento corticoideo se pueden administrar frmacos inmunosupresores como el metrotexate, la ciclofosfamida o la azatioprina. En ocasiones se emplean tambin tratamientos con inmunoglobulinas intravenosas. En general, el pronstico es desfavorable. La mayora de los pacientes suele controlar la enfermedad con tratamiento, siendo frecuentes las recidivas al suspender el mismo. No obstante, la tasa de mortalidad en estos pacientes es cuatro veces superior a la de la poblacin general. En especial, los pacientes con dermatomiositis asociado a neoplasia o a enfermedades del tejido conectivo presentan una evolucin peor que el resto.

Fig. 5: Pequeas ppulas en nudillos y en articulaciones interfalngicas (ppulas de Gottron).

diagnstico y control de algunas patologas multisistmicas. Por otro lado, queremos incidir en la importancia de detectar los primeros sntomas de patologas sistmicas a la hora de prevenir y hacer un tratamiento precoz de dichas enfermedades.

BIBLIOGRAFA
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* ptica-optometrista. Instituto de Fsica Aplicada de CSIC. Madrid. ** Dermatloga. Servicio de Dermatologa. Hospital Costa del Sol. Marbella (Mlaga). *** Oftalmlogo. Centro de Especialidades Oftalmolgicas. Madrid..

CONCLUSIONES
Hemos presentado un caso de dermatomiositis asociado a sndrome seco, en el que la primera manifestacin clnica fue ocular. Queremos resaltar la importancia de la colaboracin con otros facultativos, no slo con oftalmlogos, para el

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