Tumores Neuroendocrinos del Páncreas copy

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Laura Delgado Fernández, Miriam Gamo

Gallego, Pedro Álvarez Vallespín, Marta


Alhambra Morón, Juan Carlos de Coll Vela,
María Ángeles Cruz Díaz.

Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá


de Henares (Madrid).

ldelgadof@salud.madrid.org
Describir los hallazgos radiológicos más comunes en el
diagnóstico de los tumores neuroendocrinos del
páncreas.

Definir el papel que desempeña la TC como técnica de


elección en el diagnóstico de estos tumores.
1. Introducción.

Los tumores neuroendocrinos del páncreas se originan


de células madre pluripotenciales del epitelio ductal.
Representan menos del 5% de los tumores pancreáticos.
Se pueden manifestar a cualquier edad, siendo más
frecuente entre los 40 60 años, y afectan a ambos
sexos por igual. Pueden ser esporádicos o, menos
frecuentemente, estar asociados a síndromes familiares
(MEN 1, Von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis tipo 1 y
Esclerosis Tuberosa).
Los tumores funcionantes producen síntomas
secundarios a una excesiva producción hormonal, por lo
que se diagnostican antes, tienen menor tamaño y, por
ello, mejor pronóstico. En función de la hormona que
producen, existen diferentes tipos:
Insulinoma: más frecuente (40%). Normalmente
benigno, solitario, con manifestación precoz y, por
tanto, pequeño tamaño.
Gastrinoma: segundo en frecuencia, es el más
frecuente en los pacientes con MEN 1. Suele ser
múltiple y de peor pronóstico, en el 30% de los casos
tiene metástasis.
Glucagonoma: crecimiento lento, al diagnóstico, suele
ser de gran tamaño, más de 5 cm. Es maligno
frecuentemente y con metástasis.
Vipoma y somatostatinoma: muy raros.

Los tumores no funcionantes suelen ser incidentales,


aunque cuando dan clínica, esta es secundaria a
compresión de estructuras adyacentes o a la presencia
de metástasis. Al tener un comportamiento silente, su
tamaño al diagnóstico es mayor (más de 5 cm), son más
agresivos y tienen peor pronóstico.
2. Hallazgos de imagen.

No existen características de imagen específicas para el


diagnóstico de los tumores neuroendocrinos, no
obstante, podemos encontrar hallazgos característicos
que, en el contexto clínico adecuado, pueden dirigir la
sospecha diagnóstica hacia un tumor neuroendocrino.

Los tumores neuroendocrinos se caracterizan por ser


lesiones hipervasculares, debido a la rica red capilar
que poseen, lo que determina su característica clave
para el diagnóstico por imagen.
Típicamente son lesiones sólidas homogéneas, con
bordes bien definidos y que condicionan
desplazamiento de estructuras adyacentes. A mayor
tamaño y mayor agresividad el aspecto de las lesiones
será más heterogéneo (con presencia de áreas de
degeneración quística/necrosis, fibrosis y calcificación),
con peor definición de sus márgenes y con invasión de
órganos vecinos.

Sólo un pequeño porcentaje se manifiestan como


lesiones puramente quísticas, que, de forma típica,
demostrarán un anillo de realce hipervascular (más del
90% de los casos).
Imagen en TC:

El hallazgo típico es una lesión sólida, bien definida, de


baja atenuación en estudio basal y con importante
realce de contraste en fase arterial, que se mantiene en
fase portal.

Cortes axiales y reconstrucciones en el plano coronal y sagital de


TC abdominopélvica con contraste IV. En el cuerpo del páncreas
hay una lesión de 11 mm, que realza en fase arterial (flecha
naranja) y se mantiene hiperdensa en fase portal (flecha azul), en
relación con tumor neuroendocrino.
Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste intravenoso (IV),
en fase arterial y venoso. Tumor neuroendocrino en la cabeza del
páncreas de 12 mm, con captación en anillo en fase arterial y
calcificación.
Como se ha descrito anteriormente, la homogeneidad
de la lesión y la hipercaptación de contraste, se perderá,
apareciendo áreas de necrosis/quísticas, según
aumenten el tamaño y la agresividad de la lesión. Lo
mismo sucede con la definición de los bordes y la
invasión de estructuras adyacentes.

Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV. Masa


heterogénea hipervascular, dependiente del cuerpo y cola del páncreas
(estrella), en relación con tumor neuroendocrino. Adenopatías
inguinales bilaterales (flecha).

Corte axial y coronal de TC abdominopélvica con contraste IV. LOE


heterogénea en cuerpo y cola pancreática con áreas necróticas, en
contacto con el hilio esplénico y ausencia de plano de separación con
la cámara gástrica. Hallazgos en relación con tumor neuroendocrino.
Imagen en RM:
Los tumores neuroendocrinos se visualizan como
lesiones circunscritas, de morfología redondeada u oval,
con señal hipointensa en las secuencias potenciadas en
T1 y supresión grasa; señal hiperintensa en las
secuencias potenciadas en T2, y realce tras la
administración de gadolinio intravenoso.

Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial


y cortes axiales de RM de páncreas con gadolinio (fase arterial, venosa
y tardía). LOE heterogénea con áreas quísticas/necróticas y
calcificaciones en la cabeza pancreática (flecha amarilla), que presenta
captación de contraste del componente sólido, en relación con tumor
neuroendocrino. LOE hepática hipervascular (flecha azul) en relación
con diseminación secundaria.
Ecoendoscopia:
Es útil cuando existe alta sospecha clínica pero la lesión es
pequeña y no visible con técnicas de imagen. La
ecoendoscopia acompañada de TC permite el diagnóstico de
prácticamente el 100% de los TNE pancreáticos.

Ecoendoscopia. Masa sólida y heterogénea en la cola del páncreas. Cortes


axiales de TC abdominopélvica con contraste IV, en fase arterial y portal. Masa
en la cola pancreática, englobando sin obstruir los vasos esplénicos. Hallazgos
en relación con tumor neuroendocrino.

Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial. Masa


dependiente del cuerpo pancreático con centro hipodenso (necrosis) y
calcificación puntiforme, en relación con tumor neuroendocrino (flecha).
LOES hepáticas hipervasculares con necrosis central, en relación con
diseminación metastásica (estrella). Ecoendoscopia. La masa pancreática
produce dilatación del conducto de Wirsung.
Ecografía de abdomen. Masa sólida polilobulada y vascularizada en la
cabeza del páncreas. Cortes axiales de TC abdominopélvica con
contraste IV, fase arterial y portal. En la cabeza del páncreas se
observan múltiples masas redondeadas y heterogéneas con centro
necrótico y realce parietal. Hallazgos en relación con tumor
neuroendocrino de páncreas.

Las pruebas de imagen en el manejo de los TNE


permiten detectar de forma precisa y caracterizar el
tumor primario, conocer su extensión local, determinar
la presencia de metástasis, así como monitorizar la
respuesta al tratamiento y la aparición de recurrencias.
Generalmente, los tumores neuroendocrinos del
páncreas no asocian dilatación de la vía biliar ni del
conducto de Wirsung. Sin embargo, los tumores más
agresivos pueden tener extensión local, invasión
vascular y linfática y metástasis (tienen el mismo
comportamiento que el tumor primario), que
constituyen el único criterio inequívoco de malignidad.

Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV. En el cuerpo


pancreático hay una lesión subcentimétrica, heterogénea con
captación en fase arterial, en relación con tumor neuroendocrino
(flecha azul), asocia leve dilatación del conducto pancreático principal
(flecha naranja). Metástasis hipervasculares hepáticas (flecha
amarilla).
Ecografía de abdomen: dilatación de la vía biliar intrahepática y
extrahepática hasta la desembocadura en el duodeno. Imagen
hipoecogénica en la cabeza del páncreas, en relación con tumor
neuroendocrino.
Reconstrucción coronal de TC abdominopélvica con contraste IV para
valorar la dilatación del hepatocolédoco (flecha).
3.Caracterización tumoral y Estadificación.

La TC multifásica es una prueba de imagen de primera línea


para evaluar el páncreas en lesiones sospechosas, y por ello,
teniendo en cuenta el sitio más frecuente de metástasis, la
TC abdominopélvica es la técnica de elección para el
diagnóstico y estadificación locorregional y a distancia de los
tumores neuroendocrinos. Se deben realizar las siguientes
fases:
Fase basal: para valorar focos de hemorragia y
calcificaciones.
Fase arterial (20-25 segundos): los tumores
neuroendocrinos tienen un realce precoz, que es más
intenso que el realce del páncreas normal.
Fase pancreática (35-40 segundos)
Fase venosa (55-70 segundos).
Debe administrarse contraste oral de baja densidad (agua),
para evitar que pueda opacificar la posible lesión.
Es fundamental realizar tanto el estudio en fase arterial
como venosa, puesto que ambas son complementarias y
algunas lesiones pueden pasar desapercibidas si solo se
realiza la fase portal.

La RM se considera una herramienta adicional para


solucionar problemas en pacientes con hallazgos negativos o
no concluyentes con otras técnicas de imagen, ya que puede
mejorar la detección y caracterización tumoral; también se
emplea para explorar zonas anatómicas concretas y
reducidas (ej: hígado, para obtener imágenes con alta
resolución espacial) cuando se necesita mayor detalle en el
diagnóstico o existen dudas. También se empleará como
método de estudio o seguimiento, en pacientes jóvenes con
síndromes familiares asociados a la aparición de estas
lesiones, para evitar una excesiva radiación mediante el TC.

El seguimiento de los tumores neuroendocrinos es


multidisciplinar (pruebas analíticas, histológicas y de
imagen).
Cortes axiales y reconstrucciones en el plano coronal y sagital de TC
abdominopélvico con contraste IV. En el cuerpo del páncreas hay una
lesión de 11 mm, que realza en fase arterial (flecha naranja) y
disminuye en fase portal (flecha azul), en relación con tumor
neuroendocrino.
4. Diagnóstico diferencial.

Debe hacerse con dos grupos fundamentales de


patologías; por un lado, por frecuencia, con la lesión
neoplásica más prevalente en el páncreas, el
adenocarcinoma, cuyas características de imagen son
muy distintas a las de los tumores neuroendocrinos,
como se muestra en la siguiente tabla.

Por otro, con aquellas lesiones que, al igual que los


tumores neuroendocrinos, presentan un aspecto
hipervascular en las técnicas de imagen, como las
metástasis (adenocarcinoma renal o del melanoma), el
carcinoma de células acinares, lesiones vasculares y
bazos accesorios. También, con lesiones grandes con
áreas hiper e hipovasculares, por ejemplo los GIST;
lesiones con componente quístico y lesiones sólidas
hipervasculares.
5. Enfermedad metastásica.

Además de su diagnóstico, la TC permite un adecuado


diagnóstico de la enfermedad metastásica, que se
produce fundamentalmente en el hígado y en los
ganglios linfáticos.
Las metástasis hepáticas constituyen el factor aislado
más importante que influye en la supervivencia del
paciente y en su pronóstico.
Las metástasis típicamente son hipervasculares en fase
arterial con lavado en fase venosa o tardía, igual que el
tumor primario, pero pueden ser de todo tipo: con
realce en anillo, hipovasculares o con relleno progresivo,
algunas son únicamente visibles en fase arterial, y
también, pueden presentar calcificaciones.
Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial
y portal. Paciente con tumor neuroendocrino de páncreas con LOES
hepáticas hipervasculares y lavado en fase portal, en relación con
enfermedad metastásica.
Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial
y portal. LOES hepáticas hipervasculares, la de mayor tamaño
heterogénea, con lavado completo en fase portal, en relación con
lesiones metastásicas en un paciente con tumor neuroendocrino de
páncreas.

Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial


y portal. LOES hepáticas heterogéneas con áreas quísticas/necróticas y
anillo periférico hipervascular, en relación con metástasis de tumor
neuroendocrino de páncreas.
Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial
y portal. Paciente con tumor neuroendocrino de páncreas con
múltiples LOES hepáticas hipodensas en fase arterial y portal, en
relación con metástasis hepáticas.
En la RM identificamos las metástasis como lesiones con
señal hipointensa o isointensa en T1 e hiperintensa en
T2.
Las secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa y
potenciadas en T1 con contraste en fase arterial son las
secuencias más sensibles. Por otro lado, las secuencias
de difusión y ADC aumentan la detección de las lesiones
metastásicas.

Cortes axiales y coronal de TC abdominopélvica con contraste IV. En el cuerpo


pancreático se observa una lesión hipodensa exofítica, en relación con tumor
neuroendocrino (flecha naranja). Adenopatías en el hilio hepático mayores de 3 cm,
y retroperitoneales (flecha azul). LOES hepáticas (estrella) y lesiones óseas líticas
aisladas (flecha amarilla), en relación con diseminación metastásica.
Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial
y portal. LOE en la cola pancreática, sólida y heterogénea, que realza
precozmente (estrella naranja) y con lavado en fase portal (estrella
amarilla). Engloba los vasos esplénicos y ocluye la vena esplénica
(flecha azul), en relación con tumor neuroendocrino. En el lóbulo
hepático derecho asocia LOES hipervasculares (flechas naranjas) en
relación con metástasis.
Cortes axiales de TC abdominopélvica con contraste IV en fase arterial
y portal. Masa heterogénea en cola pancreática, con áreas necróticas y
calcificación, en relación con tumor neuroendocrino. Engloba a la vena
esplénica (flecha azul) con circulación colateral (flecha naranja). LOES
hepáticas hipervasculares (flechas amarillas) en relación con afectación
metastásica.
6. Respuesta al tratamiento.

Igualmente, la TC juega un papel fundamental en la


valoración de la eficacia al tratamiento, para lo cual es
importante conocer los distintos patrones de respuesta
tumoral a las diferentes terapias existentes (remisión
completa, remisión parcial, progresión de la enfermedad
y enfermedad estable).
La respuesta al tratamiento de los tumores sólidos se ha
basado en los cambios de tamaño, que es la clave en los
criterios RECIST. Sin embargo, con los nuevos
tratamientos oncológicos se producen respuestas
diferentes, observando otros hallazgos como:
disminución de la vascularización de la lesión,
degeneración mixoide o hemorrágica, necrosis y
cavitación central con o sin variación del tamaño de la
lesión. Por lo tanto, la utilización de los criterios RECIST
basada únicamente en los cambios morfológicos no es
precisa para valorar la respuesta al tratamiento, siendo
necesario evaluar la densidad de las lesiones para
determinar la respuesta al tratamiento.
A pesar de la baja frecuencia que presentan los tumores
neuroendocrinos del páncreas, deben ser considerados
en el diagnóstico diferencial de las lesiones pancreáticas.
Es imprescindible conocer los hallazgos radiológicos más
comunes de estos tumores, no solo para el diagnóstico
precoz y abordaje terapéutico, sino también para la
detección de metástasis y valorar la respuesta al
tratamiento.
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