atresia duodenal

30 Atresia y estenosis
del duodeno y del intestino

SARAH B. OGLE, PETER F. NICHOL y DANIEL J. OSTLIE
La obstrucción intestinal congénita aparece aproximadamen- A lo largo de los años, a través de la publicación y su reedición,
te en 1 de cada 2.000 recién nacidos vivos y es una causa la hipótesis de Tandler ha llegado a sobrepasar su propio estado
frecuente de ingreso en una unidad quirúrgica neonatal y, con frecuencia, se presenta como un hecho en ausencia de
(representa hasta un tercio de todos los ingresos). 1 Desde el nuevas pruebas de apoyo desde la primera vez que propuso su
punto de vista morfológico, las anomalías congénitas rela- hipótesis. Dada la falta de claridad sobre los orígenes de esta
cionadas con la continuidad del intestino se pueden dividir, o anomalía, vale la pena revisar lo que se sabe sobre cómo se
bien en atresia, o bien en estenosis. Juntas, constituyen una producen estos defectos. Existen dos modelos genéticos fiables
de las etiologías más frecuentes de la obstrucción intestinal de atresia duodenal. La mutación homocigótica del receptor de
neonatal.2-4 Véase el capítulo 29 para obtener información crecimiento de fibroblastos 2IIIb17-19 o de su ligando afín Fgf1020
sobre la atresia de píloro. produce atresias duodenales en embriones de ratón aproxi-
madamente el 40% de las veces. El 100% de estos embriones
también presentan atresias tipo III de la porción distal del colon.
En estos modelos murinos, las atresias del duodeno son de tipo
Atresia y estenosis del duodeno III aproximadamente el 94% de las veces, mientras que el 6%
restante son defectos de tipo I en los que existe una interrupción
La atresia y la estenosis congénitas del duodeno son una causa luminal en la continuidad del duodeno.19,21,22 En este modelo de
frecuente de obstrucción intestinal y aparecen en 1 de cada ratón los primeros acontecimientos parecen ser un aumento en
5.000-10.000 recién nacidos vivos, afectando a los niños con la tasa de apoptosis epitelial en comparación con los controles
mayor frecuencia que a las niñas.5 Se han comunicado anoma- en el día embrionario (E) 10,5, seguido de la ausencia o des-
lías asociadas en el 45-65% de los casos. Con mayor frecuencia, gaste de las células epiteliales en el asa proximal del duodeno
se encuentra una trisomía 21 en casi la mitad de los casos, mal- un día y medio más tarde en el E12.23 Si la mayor apoptosis
formaciones cardíacas en el 25-65% de los casos y una rotación es un suceso crítico que provoca la ausencia del epitelio o si
anómala en el 30% de los casos.6-9 La corrección quirúrgica existen otros acontecimientos como el movimiento celular sigue
se lleva a cabo mediante una duodenoduodenostomía, con o sin estar claro. En el E12,5, el segmento afectado del duodeno
sin duodenoplastia reductora, que se puede realizar por vía se ha estrechado drásticamente y, en el E13,5 (fig. 30.2), ha
laparoscópica o por abordaje abierto. La tasa de supervivencia desaparecido por completo, dando lugar al típico defecto tipo
postoperatoria inmediata es > 90%.6-14 III. A diferencia de los acontecimientos normales del desarrollo
humano en los que se forma un tapón epitelial en la región duo-
ETIOLOGÍA denal a partir de un abundante crecimiento epitelial, el duodeno
de los embriones de ratón sin mutaciones y mutantes nunca
La obstrucción duodenal congénita puede ser producida por forma tapones epiteliales oclusivos en esta región anatómica.
una lesión intrínseca o extrínseca.15 La causa más frecuente de Curiosamente, el píloro de los embriones sin mutaciones forma
obstrucción duodenal es la atresia.10 Sin embargo, el mecanismo un tapón casi oclusivo en un momento posterior del desarrollo:
que da lugar a la atresia duodenal sigue sin estar claro. La hipó- el E14 (fig. 30.3); sin embargo, no se han observado atresias de
tesis más conocida fue propuesta por el anatomista vienés Julius píloro en estos ratones sin mutaciones.19
Tandler en 1900.16 Tandler formuló su hipótesis a partir de su En este modelo murino la gravedad de la anomalía puede ser
análisis del desarrollo duodenal en 11 embriones normales. modificada reduciendo la cantidad de ácido retinoico mediante
Observó que a medida que el duodeno evoluciona durante todo una mutación en una sola copia del gen de la retinaldehído deshi-
desarrollo inicial, el revestimiento epitelial experimenta una drogenasa 2. La adición de esta mutación provoca que la mayoría
fase proliferativa rápida que ocluye la luz del tracto intestinal el de las atresias duodenales se manifiesten como anomalías tipo I
día 42 del desarrollo. En el transcurso de los siguientes 2 días, el o II y, solo rara vez, tipo III.21 Lo que sabemos de estos modelos
tapón de tejido epitelial forma grietas que ceden, restableciendo es que las atresias se asocian con la pérdida focal de células
la continuidad de la luz intestinal (fig. 30.1). epiteliales en lugar de un estado epitelial hiperproliferativo que
Al final de su artículo sobre el tema, Tandler afirmó: «Si uno no se resuelve según lo propuesto por Tandler. Además, las
tiene en cuenta el hecho de que, por un lado, la oclusión epitelial anomalías tipo I a tipo III representan un proceso continuo de
del duodeno representa un suceso normal, pero, por otro lado, gravedad que surge de un solo mecanismo genético o molecular.
es exactamente en este lugar donde se producen más oclusiones Se han publicado artículos aislados de mutaciones específicas
patológicas del intestino, la duda no parece injustificada para asociadas con una atresia duodenal en seres humanos. Se ha
preguntar si estos procesos se relacionan entre sí, es decir, si comunicado en un paciente con una microdeleción de 17q12,
están relacionados de forma causal. No sería imposible que que incluye el gen del factor nuclear hepático β-1.24 Además,
en casos infrecuentes la atresia fisiológica permanezca y se también se han implicado mutaciones en los factores de trans-
convierta en una atresia congénita». cripción fundamentales para la aparición del intestino proximal.
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Descargado para Laurean Zamudio Meza (laurean.zamudio@urp.edu.pe) en Ricardo Palma University de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 10, 2021.
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490 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica
Figura 30.1 Histología del desarrollo duodenal humano desde el estadio de Carnegie (CS) 13 hasta el CS18. Los estadios de Carnegie se basan en el
desarrollo morfológico externo y/o interno del embrión y no dependen de la edad ni del tamaño. El período embrionario humano se divide en 23 estadios
de Carnegie que cubren las primeras 8 semanas después de la ovulación. La capa epitelial duodenal (flechas) prolifera, ocluyendo gradualmente la luz
con un tapón epitelial en el CS17, y luego se recanaliza en el CS18.
Figura 30.2 Reconstrucciones tridimensionales de cortes de H-E de la formación de una atresia duodenal en embriones Fgfr2IIIb–/–. Día embrionario
(E): (A) E10,5 (CS14). (B) E11,5 (CS16). (C) E12,5 (CS18). (D) E13,5 (CS20). El endodermo (rojo) está visiblemente ausente en la región duodenal (flecha) en
E11,5. El mesodermo circundante (aguamarina) comienza a involucionar con un estrechamiento visible evidente en E12,5 (CS16). Las barras de medida
blancas indican 50 µm. (CS, estadio de Carnegie; v. fig. 30.1.)
30 • Atresia y estenosis del duodeno y del intestino 491
Se ha publicado que la mutación homocigótica de RFX6, que es la edición de genes. Por ahora, sin embargo, el objetivo del tra-
fundamental para el desarrollo normal del páncreas, se asocia tamiento de esta anomalía seguirá siendo las intervenciones
con una atresia duodenal.25 La mutación en el gen FoxF1, que quirúrgicas posnatales necesarias y cómo podemos mejorar
está involucrado en la vía de señalización sonic hedgehog, tam- la calidad del tratamiento postoperatorio.
bién se ha asociado con la atresia duodenal.26 Curiosamente, Como etiología de la obstrucción duodenal, el páncreas anu-
los modelos de ratón en los que ambas copias de este gen están lar merece una mención especial, ya que esta forma de obstruc-
mutadas no manifiestan atresias intestinales.27 ción probablemente se deba al fracaso del desarrollo duodenal
Con el coste decreciente de la secuenciación genómica más que a una verdadera lesión externa constrictiva. Por lo
completa, es probable que se encuentren mutaciones en tanto, la presencia de un páncreas anular es sencillamente una
muchos genes asociadas con una atresia duodenal. A partir indicación visible de una atresia o una estenosis subyacente.29
de ahí, se definirán mejor los mecanismos moleculares y Las yemas pancreáticas se fusionan entre la cuarta semana
celulares que sustentan esta anomalía. Estos descubrimientos de gestación y la octava. En el páncreas anular, la punta del
también pueden arrojar luz sobre uno de los problemas más páncreas ventral se fija a la pared duodenal, formando una
molestos en los niños con atresias intestinales, esto es, la porción circular o anular no distensible de tejido pancreático
deficiente motilidad intestinal. 28 Los conocimientos sobre que rodea la porción descendente del duodeno.30 En el páncreas
la motilidad intestinal en este entorno clínico pueden ser anular asociado con la obstrucción duodenal, la porción distal
ampliamente aplicables a varios trastornos de la motilidad del árbol biliar a menudo es anómala y puede abrirse proximal
intestinal no relacionados y poco conocidos que afectan a o distalmente a la atresia o la estenosis.31,32 Otras alteraciones
los niños y adultos. Igualmente importante, la identificación biliares publicadas asociadas con la obstrucción duodenal son
de genes asociados dará lugar a herramientas de cribado la atresia biliar, la agenesia de la vesícula biliar, la estenosis del
que pueden diagnosticar embriones en riesgo de sufrir estas colédoco, el quiste de colédoco y la inmunodeficiencia.33-38
anomalías muy pronto en el embarazo. Esto proporcionará
una oportunidad para una intervención inmediata mediante
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN
Desde el punto de vista anatómico, las obstrucciones duodenales
se clasifican como atresias o estenosis. Una obstrucción incom-
pleta, debida a una perforación de una membrana o un dia-
fragma, se considera una estenosis. La mayoría de las estenosis
afectan a la tercera porción y/o a la cuarta del duodeno. Las
atresias, u obstrucciones completas, se clasifican además en
tres tipos morfológicos (fig. 30.4). Las atresias tipo I suponen
> 90% de todas las obstrucciones duodenales y contienen un
diafragma luminal que consta de capas mucosas y submuco-
sas. Un diafragma que se ha hinchado a nivel distal (manga
de viento) es una atresia tipo I.39,40 Es importante entender
que la anatomía de la manga de viento puede llevar a que una
porción del duodeno dilatado se encuentre, de hecho, distal a la
obstrucción real (fig. 30.5). Las atresias tipo II se caracterizan
por un segmento con dilatación proximal y contracción distal
unido por un cordón fibroso. Las atresias tipo III presentan una
hendidura evidente que separa los segmentos proximal y distal
del duodeno.41
Más del 50% de los pacientes afectados por una atresia duo-
denal presentan anomalías congénitas asociadas. 42 Aproxi-
madamente el 30% se asocian con la trisomía 21, el 30% con
alteraciones cardíacas aisladas y el 25% con otras anomalías
Figura 30.3 Se observa un tapón epitelial casi oclusivo (círculo) en el gastrointestinales (GI).43,44 Aproximadamente, el 45% de los
píloro de un embrión de ratón en el día embrionario 14 (estadio 21 de lactantes son prematuros y alrededor de un tercio presentan un
Carnegie). retraso en el crecimiento.10,45
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 30.4 Atresia (y estenosis) duodenal. En el tipo I (A), una membrana (B) o un diafragma (C) ocasionan la obstrucción duodenal intrínseca. No existe
ningún cordón fibroso, y el duodeno permanece en continuidad. El tipo II se caracteriza por la obstrucción completa de un segmento del duodeno con
las porciones proximal y distal unidas a través de un cordón fibroso. El tipo III se asocia con la separación completa de la porción proximal dilatada del
duodeno de la porción distal contraída del duodeno.
Figura 30.5 Ilustración de la deformidad en «manga de viento», una

variante de la atresia duodenal tipo I. Obsérvese la posición real del
origen de la membrana en relación con el grado de dilatación de la
porción proximal del duodeno y la porción distal contraída del duodeno.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Las obstrucciones pueden clasificarse como preampulares o
postampulares, y de ellas aproximadamente el 85% son distales
a la ampolla.44 Con una obstrucción completa o casi completa,
el estómago y la porción proximal del duodeno se dilatan consi-
derablemente. El píloro suele estar distendido e hipertrófico. El
intestino distal a la obstrucción se encuentra contraído, excepto
en el caso de una deformidad en manga de viento, en la que la
porción distal del intestino se encuentra dilatada a una longitud Figura 30.6 Signo típico de «doble burbuja». Esta radiografía de abdo-
variable según la longitud de la manga de viento (v. fig. 30.5). men en un recién nacido muestra una acusada distensión gástrica y del
En la mayoría de los casos de obstrucción duodenal, el tracto bulbo duodenal sin signos de aire intestinal distal.
GI se encuentra descomprimido a nivel proximal. Con la obs-
trucción completa del duodeno, la incidencia de polihidramnios
varía del 32 al 81%.1,46-49 También es frecuente un retraso estenosis, a menudo el diagnóstico se retrasa hasta que el recién
del crecimiento, supuestamente debido a la restricción de los nacido ha comenzado con las tomas intestinales y aparece una
alimentos del líquido amniótico ingerido. intolerancia alimentaria con vómitos y distensión gástrica.
En casos de sospecha prenatal de una obstrucción duodenal,
DIAGNÓSTICO así como en recién nacidos con un cuadro clínico compatible con
una obstrucción intestinal proximal, una radiografía de abdomen
Existen múltiples ventajas del diagnóstico prenatal de la obstruc- en posición erguida suele ser suficiente para confirmar el diagnós-
ción duodenal, como el asesoramiento a los padres. A menudo, tico de atresia duodenal. La presentación radiológica diagnós-
el diagnóstico puede ser indicado por una ecografía prenatal. tica de la atresia duodenal es la de un signo de doble burbuja
La evaluación ecográfica en fetos de madres con antecedentes sin aire intestinal distal (fig. 30.6). La burbuja proximal del lado
de polihidramnios puede detectar dos estructuras llenas de izquierdo representa el estómago lleno de aire y líquido, mientras
líquido compatibles con una doble burbuja hasta en el 44% que la dilatación de la porción proximal del duodeno representa la
de los casos.50-52 A pesar de la obstrucción duodenal que suele segunda burbuja a la derecha de la línea media del niño.58 En casi
aparecer en la semana 12, la razón del fallo de la detección todos los casos de atresia duodenal, la porción distal del intestino
prenatal precoz no está del todo clara. La mayoría de los casos carece de aire. Sin embargo, la presencia de aire distal no descarta
de atresia duodenal son detectados entre los 7 y los 8 meses necesariamente el diagnóstico de atresia, ya que existe una publi-
de gestación.53 Actualmente, se cree que el vaciado gástrico cación de un colédoco bífido con inserción de uno de los conductos
inmaduro en el útero puede contribuir a presiones gástricas proximal y el otro distal al segmento atrésico, lo que permitió que
bajas, que no dilatan la porción proximal del duodeno hasta más el aire evitara la atresia.59 En los recién nacidos cuyo estómago
adelante en la gestación. Si bien las capas musculares circulares ha sido descomprimido por aspiración NG o por los vómitos, la
y longitudinales están presentes en el estómago en la semana 8 insuflación de 40-60 ml de aire en el estómago reproducirá la
de gestación, las amplitudes de las presiones a las 25 semanas doble burbuja.41 En raras ocasiones, el árbol biliar se llena de
son solo el 60% de las presiones gástricas a término.54,55 aire y se han demostrado una serie de anomalías pancreáticas
El cuadro clínico inicial del recién nacido con una obstrucción y biliares (fig. 30.7).59 En nuestro centro, los recién nacidos que
duodenal varía según si la obstrucción es completa o incom- presentan vómitos biliosos y un estómago descomprimido en las
pleta y la situación de la ampolla de Vater en relación con la radiografías simples de abdomen son sometidos a un tránsito eso-
obstrucción. El cuadro clínico típico es el de vómitos biliosos fagogastroduodenal (TEGD) limitado para descartar una rotación
en las primeras horas de vida en un recién nacido, por lo demás, anómala y un vólvulo. Con una estenosis duodenal, a menudo
estable. Sin embargo, aproximadamente en el 15% de los casos, no se presenta un signo de doble burbuja y el diagnóstico se suele
la atresia es preampular y los vómitos no son biliosos.56 Puede realizar con un estudio de contraste (fig. 30.8).
existir o no una distensión abdominal. En los recién nacidos
con atresia duodenal, el abdomen es excavado. La aspiración a TRATAMIENTO
través de una sonda nasogástrica (NG) de > 20 ml de contenido
gástrico en un recién nacido indica una obstrucción intestinal, Una vez realizado el diagnóstico, se requiere una rehidrata-
ya que el aspirado normal es < 5 ml.57 Para los pacientes con ción suficiente con la corrección de las alteraciones hidroelec-
Figura 30.7 Este esquema describe varias de las variaciones en la anatomía de las vías biliares observadas en lactantes con atresia duodenal.
Figura 30.9 Técnica de la duodenoduodenostomía. (A y B) Se crea una

anastomosis en forma de diamante mediante las duodenotomías proxi-
mal orientada de modo transversal y distal orientada de modo vertical.
Actualmente, la técnica preferida es la duodenoduodenos-

Figura 30.8 Este TEGD ilustra una membrana duodenal. El medio de tomía laparoscópica o abierta.8-14,44 En sus orígenes, se realizó
contraste define la porción proximal notablemente dilatada del duodeno una anastomosis laterolateral. Ahora se prefiere una anas-
(D) con una contracción del segmento distal. Obsérvese la ausencia de tomosis transversa proximal a longitudinal distal (en forma de
contraste en el lugar de la diminuta membrana (flecha). P, píloro; TEGD,
diamante).9,60,61,64-66 Para el abordaje abierto, se utiliza una
tránsito esofagogastroduodenal.
incisión transversa supraumbilical en el hipocondrio derecho
o una incisión en el pliegue umbilical.65 Tras la movilización
del colon ascendente y transverso a la izquierda, se expone con
trolíticas, además de la descompresión gástrica. En nuestro facilidad la obstrucción duodenal. En este momento se debería
centro, en todos los recién nacidos diagnosticados de una obs- evaluar la rotación anómala, ya que puede aparecer junto con
trucción duodenal se realiza un perfil metabólico completo, un una obstrucción duodenal congénita hasta en el 30% de los
hemograma completo, estudios de coagulación, una ecografía pacientes.1 Se moviliza una longitud suficiente de duodeno distal
abdominal y vertebral y una ecocardiografía bidimensional a la atresia para permitir una anastomosis sin tensión. Se realiza
antes de cualquier operación. Se lleva a cabo una operación de una duodenotomía transversa en la pared anterior de la parte dis-
urgencia solo en los casos en los que una rotación anómala con tal de la porción proximal dilatada del duodeno, y se practica una
un vólvulo simultáneo no puede ser descartada. duodenotomía de longitud similar en una orientación vertical en
Antes de mediados de la década de los setenta, la duodeno- el borde antimesentérico de la porción distal del duodeno. Luego,
yeyunostomía era la técnica preferida para corregir la atresia se forma la anastomosis aproximando el extremo de cada incisión
o la estenosis del duodeno.9,60,61 Desde entonces, las diversas a la porción media adecuada de la otra incisión (fig. 30.9). Por lo
técnicas utilizadas han consistido en una duodenoduodenos- general, no es necesaria una duodenoplastia reductora, ya que
tomía laterolateral, una duodenoduodenostomía en forma de la dilatación de la porción proximal del duodeno se suele resolver
diamante, una extirpación parcial de la membrana con una tras el alivio de la obstrucción. La continuidad muscular de la
duodenoplastia de tipo Heineke-Mikulicz y una duodenoplastia pared duodenal hace pensar en una deformidad en manga de
reductora.60-62 Aunque eficaz, la larga duodenoduodenostomía viento o un diafragma. Esta observación debería ocasionar una
laterolateral se asocia con una elevada incidencia de disfunción mayor vigilancia en la corrección quirúrgica porque la dilatación
anastomótica y una obstrucción duradera.44 El síndrome de y la contracción del intestino son distales a la manga de viento y
asa ciega parece ser más frecuente en pacientes tratados con han sido anastomosadas por error.40,67
una duodenoyeyunostomía.63 No debería realizarse una gas- El abordaje laparoscópico fue descrito por primera vez por Rot-
troyeyunostomía, ya que se asocia con una elevada incidencia henberg en 2002.13 El abordaje laparoscópico habitual comien-
de úlcera marginal y hemorragia.41 za con el paciente en decúbito supino y se insufla el abdomen a
través del ombligo. Se introducen otros dos instrumentos, uno do las tomas sin acontecimientos adversos después de que un
en la fosa ilíaca derecha del niño y otro en la región epigástrica TEGD en el día 5 no mostrara fugas.8 En comparación con los
media derecha, respectivamente. Se puede colocar un separador lactantes sometidos a una operación abierta con el tratamiento
hepático en el hipocondrio derecho o izquierdo si es necesario. postoperatorio histórico mencionado anteriormente, se produjo
Si no, se puede elevar el hígado colocando una sutura transab- una notable reducción en la hospitalización de los lactantes
dominal de la pared alrededor del ligamento falciforme y anu- corregidos por laparoscopia, fundamentalmente debido a la
dándola fuera del abdomen (fig. 30.10). Se moviliza el duodeno alimentación precoz.8
y se determina la situación de la obstrucción. Con los mismos Desde el punto de vista histórico, durante la reparación de la
principios que se han descrito para el abordaje abierto, se crea atresia duodenal se ha hecho hincapié en que es importante ins-
una anastomosis ordinaria en forma de diamante (fig. 30.11). peccionar todo el intestino delgado para descubrir una segunda
Varios estudios han comparado la reparación abierta y la atresia. Dado que la atresia duodenal y la atresia yeyunoileal
reparación laparoscópica de la atresia duodenal y han demos- no comparten causas embriológicas comunes, se llevó a cabo
trado que la reparación laparoscópica es tan segura como la una revisión multicéntrica de pacientes con atresia duodenal
abierta, además de destacar las ventajas de la alimentación para cuantificar la incidencia de atresia yeyunoileal en esta
precoz.8,14 El abordaje histórico de la alimentación enteral des- población.68 En esta serie, la más grande hasta la fecha, la tasa
pués de la reparación de la atresia duodenal suponía un período de atresia yeyunoileal concomitante en pacientes con atresia
de espera para que la secreción gástrica se volviera menos biliosa duodenal fue < 1%. Con la baja incidencia de una atresia distal
y el volumen de drenaje gástrico disminuyera, lo que indicaba concomitante, no parece necesaria una inspección exhaustiva
el regreso de la función intestinal. Un estudio demostró que, de todo el intestino.68,69
probablemente, no era necesario el tiempo dedicado a esperar a Se ha publicado que la mortalidad postoperatoria temprana
que disminuyese la secreción gástrica, ya que todos los pacientes de la reparación de la atresia duodenal es baja, del 3 al 5%, y
sometidos a una duodenoplastia laparoscópica habían inicia- la mayoría de las muertes son producidas por complicaciones
Figura 30.10 Dos abordajes para la colocación de los instrumentos en la reparación laparoscópica de una atresia duodenal. (A) Los dos instrumentos
del lado derecho son los sitios de trabajo principales para el cirujano. El separador hepático (flecha sólida) se ha colocado en la región epigástrica media
izquierda. El ligamento falciforme ha sido elevado mediante una sutura colocada debajo de él y atado sobre el catéter de goma roja, que se usa como
refuerzo. La sutura (flecha punteada) exteriorizada en la parte superior izquierda del abdomen del lactante se colocó en la porción proximal dilatada del
duodeno para que pudiera ser manipulada con facilidad. (B) Esta es una disposición parecida, excepto por el hecho de que el instrumento que eleva el
hígado (flecha) se coloca en la parte superior derecha del abdomen del lactante en vez de en la parte superior izquierda del abdomen. La sutura que se
colocó a través de la porción proximal dilatada del duodeno en (A) no fue necesaria en este caso concreto.
Figura 30.11 (A) Vista laparoscópica de una duodenoduodenostomía completa. (B) El estudio de contraste postoperatorio a los 5 días no mostró signos
de obstrucción ni fuga en la anastomosis (flecha).
relacionadas con anomalías congénitas asociadas.70,71 La super- En perros fetales se produjeron lesiones vasculares mesentéricas
vivencia a largo plazo se acerca al 90%.9,70-72 Se han observado aisladas e interferencia en la irrigación segmentaria al intestino
complicaciones a largo plazo tras la reparación, como un retraso delgado, que dieron como resultado diferentes grados y patro-
del vaciamiento gástrico, un reflujo gastroesofágico grave, una nes de obstrucción intraluminal, reproduciendo el espectro de
hemorragia por una úlcera péptica, un megaduodeno, un reflujo estenosis y atresia encontrado en los seres humanos.7-81 Por otra
duodenogástrico, una gastritis, un síndrome de asa ciega y una parte, la presencia de bilis, lanugo y células epiteliales escamo-
obstrucción intestinal relacionada con adherencias.44 sas del líquido amniótico ingerido distal a una atresia indica
que la atresia aparece después de algún suceso, pero que en
algún momento de la gestación la luz intestinal era permeable,
Atresia y estenosis yeyunoileales permitiendo así el paso de estos contenidos. Además, las atresias
observadas junto con otras lesiones vasculares intrauterinas
ETIOLOGÍA como la invaginación intestinal, el vólvulo del intestino medio,
las oclusiones tromboembólicas, las hernias internas trans-
La atresia yeyunoileal ocurre aproximadamente en 1 de cada mesentéricas y la encarcelación o el atrapamiento del intestino
5.000 recién nacidos vivos. Aparece igualmente en niños y en un onfalocele o una gastrosquisis han contribuido a una
niñas y aproximadamente uno de cada tres lactantes es pre- amplia aceptación de esta hipótesis.75,81-85
maturo.73 Aunque se cree que la mayoría de los casos aparecen En la atresia yeyunoileal, la presencia de anomalías orgáni-
de forma esporádica, se han descrito casos familiares de atresia cas extraabdominales asociadas es baja (< 10%) debido a su
intestinal.74 En general, se acepta que la atresia yeyunoileal se aparición más tardía en la vida fetal y la naturaleza localizada
produce como consecuencia de una lesión isquémica intraute- de la lesión vascular.86 En raras ocasiones, se ha encontrado
rina en el intestino medio, que afecta a segmentos individuales una atresia yeyunoileal en pacientes con enfermedad de Hirs-
o múltiples del intestino ya formado.30,75-78 La alteración vas- chsprung (EH), fibrosis quística, rotación anómala, síndrome
cular intrauterina puede conducir a una necrosis isquémica del de Down, anomalías anorrectales y vertebrales, anomalías
intestino con la posterior reabsorción del segmento o segmentos congénitas del tubo neural, cardiopatía congénita y otras atre-
afectados (fig. 30.12). sias GI.73,86,87 También se ha sugerido que el azul de metileno,
La hipótesis de que la mayoría de los casos de atresia yeyu- utilizado anteriormente para la amniocentesis en embarazos
noileal se producen por una alteración vascular secundaria gemelares, ocasiona atresia del intestino delgado.88
durante la vida fetal proviene de datos experimentales y clínicos. Aunque las atresias yeyunoileales no suelen ser hereditarias,
existe un patrón de herencia autosómico recesivo bien documen-
tado de atresias múltiples.89 En estos casos, la rotación intestinal
es normal, nunca se han observado anomalías mesentéricas y
no se han encontrado lanugo ni células escamosas distales
a la atresia más proximal. Todas estas observaciones indican
un acontecimiento intrauterino inicial. La supervivencia es
baja en estos lactantes, incluso con una resección intestinal
satisfactoria.
No se han encontrado correlaciones entre la atresia yeyunoi-
leal y la enfermedad del padre o de la madre. Sin embargo, se
ha demostrado que el uso de medicamentos vasoconstrictores
maternos, así como el tabaquismo materno en el primer tri-
mestre del embarazo, aumenta el riesgo de atresia del intestino
delgado.90 Se observan anomalías cromosómicas en menos del
1% de los niños nacidos con atresia yeyunoileal.91
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El sistema de clasificación de Grosfeld divide estas anomalías
en cuatro grupos, con una consideración adicional para el tipo
III(b) (fig. 30.13).4 Esta clasificación tiene un valor pronóstico y
terapéutico considerable, ya que pone de relieve la importancia
de la pérdida asociada de la longitud intestinal, la alteración de

la irrigación intestinal colateral y la atresia o la estenosis
acompañantes.92 Con respecto a la clasificación, la atresia más
proximal determina si la atresia se clasifica como atresia yeyunal
o ileal. Se encuentran atresias múltiples hasta en el 30% de los
pacientes.73,93
Sistema de clasificación
Estenosis
La estenosis se define como un estrechamiento localizado de la
luz intestinal sin rotura en la pared intestinal o una anomalía en
el mesenterio (v. fig. 30.13A). En el sitio estenótico, se encuentra
un segmento de intestino corto, estrecho y algo rígido con una
Figura 30.12 Mecanismo propuesto de afectación vascular y posterior luz pequeña. A menudo, la muscular es irregular y la submucosa
aparición de atresias yeyunoileales. se encuentra engrosada. La estenosis también puede adoptar la
Figura 30.13 Sistema de clasificación para la atresia y la estenosis yeyunoileales.
forma de una atresia tipo I con una membrana perforada. Los un aspecto bulboso debido a los restos de una invaginación
pacientes con una estenosis yeyunoileal suelen presentar una intestinal. Nuevamente, la longitud total del intestino delgado
longitud normal del intestino delgado. suele ser normal.
Atresia tipo I Atresia tipo III(a)

En la atresia yeyunoileal tipo I, la obstrucción intestinal es pro- En la atresia tipo III(a), la porción proximal del intestino termina
ducida por una membrana o red formada tanto por la mucosa de forma ciega, sin cordón fibroso de unión con la porción dis-
como por la submucosa, mientras que la muscular y la serosa tal. Entre los dos extremos del intestino se halla una anomalía
permanecen íntegras (fig. 30.14; v. fig. 30.13B). En la inspección mesentérica en forma de V de tamaño variable (fig. 30.15;
macroscópica, el intestino y su mesenterio parecen estar en conti- v. fig. 30.13D). La porción proximal dilatada y con terminación
nuidad. Sin embargo, la porción proximal del intestino se encuen- ciega del intestino a menudo carece de peristaltismo y, con fre-
tra dilatada, mientras que la distal se encuentra contraída. Con la cuencia, sufre una torsión o se distiende en exceso, aparecien-
mayor presión intraluminal en la porción proximal del intestino, do una posterior necrosis y perforación como acontecimiento
el abultamiento de la membrana en la porción distal puede crear secundario.94 En esta situación, la longitud total del intestino
un efecto de manga de viento. Al igual que con la estenosis, en las delgado es variable (pero habitualmente menor de lo normal),
atresias tipo I no existe un acortamiento del intestino. debido a la reabsorción intrauterina del intestino afectado.
Atresia tipo II Atresia tipo III(b)

Las manifestaciones clínicas de una atresia tipo II son un asa La atresia tipo III(b) (en cáscara de manzana, árbol de Navidad
dilatada y una terminación ciega de la porción proximal del o deformidad de Maypole) consiste en una atresia yeyunal pro-
intestino unida por un cordón fibroso a la porción distal con- ximal, la ausencia de la arteria mesentérica superior más allá
traída del intestino con un mesenterio íntegro (v. fig. 30.13C). del origen de la rama cólica media, la agenesia de la porción
La mayor presión intraluminal en la porción proximal dilatada dorsal del mesenterio, una importante pérdida de longitud
e hipertrofiada del intestino puede provocar una isquemia focal intestinal y una gran anomalía mesentérica (v. fig. 30.13E).
proximal del intestino delgado. La porción distal contraída del La porción distal descomprimida del intestino delgado yace
intestino comienza como un extremo ciego, que a veces adopta libre en el abdomen y adopta una forma helicoidal alrededor
Figura 30.14 En este lactante con distensión abdominal y signos de obstrucción intestinal congénita se encontró una atresia yeyunal tipo I (A). Obsérvese
que el mesenterio se encuentra íntegro y la pequeña porción distal de yeyuno está unida a la porción proximal muy dilatada del yeyuno. Se ha abierto
de forma longitudinal el área de la obstrucción, que muestra la membrana entre las dos luces sostenidas por las pinzas (B). Los asteriscos se encuentran
colocados en la luz proximal y distal a la membrana.
Figura 30.15 Se sospechó que este lactante presentaba una atresia de la porción proximal del yeyuno según los síntomas de vómitos biliosos y la radio-
grafía de abdomen. (A y B) En la operación se encontró esta atresia yeyunal tipo III(a). Obsérvese la anomalía mesentérica en forma de V entre la porción
proximal atrésica y dilatada del intestino y la porción distal descomprimida del intestino. Debido a la discrepancia de tamaño entre los dos extremos
del intestino, se extirpó la porción proximal dilatada del intestino en la flecha y se realizó una anastomosis terminolateral. (C) La operación se realizó
a través de una incisión umbilical ligeramente ampliada. El lactante se recuperó bien y no aparecieron complicaciones.
Figura 30.16 (A) Hallazgos quirúrgicos en un recién nacido con atresia intestinal tipo III(b). Obsérvese la clásica deformidad en «cáscara de manzana» o
«árbol de Navidad», así como el amplio espacio mesentérico entre la porción proximal dilatada del intestino y la porción distal descomprimida del íleon.
Además, el colon y la porción distal del intestino delgado son perfundidos a través de una sola arteria (flecha) que atraviesa el mesenterio de la porción
distal del intestino. (B) Esta operación se realizó a través de una pequeña incisión umbilical. Este lactante se recuperó muy bien y no ha presentado
ninguna complicación.
de un solo vaso perfusor que surge de las arcadas ileocólicas o Otra característica patognomónica observada en la FMIA es el
cólicas derechas (fig. 30.16). En ocasiones, se encuentran más aspecto del intestino en forma de tamiz en el examen histológico
atresias tipo I o tipo II distales a la atresia inicial. También se ha en el que las luces se encuentran rodeadas por células epiteliales
demostrado que las atresias tipo III(b) son considerablemente y muscular de la mucosa.107
más propensas a manifestarse con un vólvulo y corren el riesgo
de una alteración de la vascularización de la porción distal del FISIOPATOLOGÍA
intestino.95 Este tipo de atresia se ha encontrado en familias
con un patrón indicativo de un modo de herencia autosómico La lesión vascular y posterior isquémica no solo provoca alte-
recesivo. También se ha encontrado en hermanos con lesiones raciones morfológicas, sino que también influye negativamente
idénticas y en gemelos.94,96-98 en la estructura y la ulterior función de las porciones proximal
La aparición de una atresia intestinal en otros hermanos, la y distal del intestino restante.75,76,110 La porción proximal con
asociación de atresias múltiples (15%) y la discordancia en un terminación ciega del intestino se encuentra dilatada e hiper-
conjunto de gemelos aparentemente monocigóticos pueden trofiada con vellosidades histológicamente normales, pero
indicar una transmisión genética más compleja para las atresias sin una actividad peristáltica eficaz. También se ha encontrado
tipo III(b) en alrededor del 20%.96,99,100 Los lactantes con esta una carencia de enzimas mucosas y adenosina trifosfatasa
anomalía a menudo son prematuros y hasta el 50% pueden muscular. 111 A nivel de la atresia, los ganglios del sistema
presentar una rotación anómala.96 En consecuencia, en esta nervioso entérico son atróficos con una actividad acetilcolines-
población se producen una morbilidad (63%) y una mortalidad terásica mínima. Estos cambios son probablemente secunda-
(54%) mayores.96,101 Las atresias tipo III(b) son, más proba- rios a una isquemia local. La obstrucción sola puede provocar
blemente, el resultado de una oclusión proximal de la arteria alteraciones morfológicas y funcionales parecidas, pero menos
mesentérica superior con infarto extenso del segmento proximal graves.111
del intestino medio. Además, puede formarse a partir de un Los estudios experimentales que muestran que la atresia
vólvulo del intestino medio.75,95,102 También se ha propuesto intestinal se debe a la necrosis isquémica del intestino también
el fracaso primario del desarrollo de la porción distal de la arte- suponen que existe una irrigación precaria al intestino dilatado
ria mesentérica superior como factor etiológico. Sin embargo, a nivel proximal. Esto ha sido confirmado con la inyección pós-
esto es poco probable porque se suele encontrar meconio en tuma de sulfato de bario en los vasos mesentéricos.75,76,103 Sin
el intestino distal a la atresia. Esta observación indica que la embargo, también se ha postulado que el intestino no es isqué-
atresia se forma después de que empiece la secreción de bilis, mico al nacer, sino que se vuelve isquémico solo al tragar aire.
que ocurre alrededor de la semana 12 de vida intrauterina. La Entonces pueden producirse una distensión y una mayor presión
arteria mesentérica superior aparece mucho antes de las 12 intraluminal o una torsión. Los buenos resultados obtenidos
semanas.103 con las intervenciones reductoras sin extirpación de la porción
bulbosa respaldarían la afirmación de que la irrigación y la
Atresia tipo IV inervación del intestino adyacente a la atresia son normales.75
Las atresias de múltiples segmentos o una combinación de los Sin embargo, esta lesión isquémica puede interferir en la función
tipos I a III se clasifican como tipo IV (v. fig. 30.13F). Hasta un mucosa y nerviosa. En el área atrésica se observa con frecuencia
tercio de los lactantes afectados por una atresia yeyunoileal un peristaltismo defectuoso, lo que respalda la extirpación del
presentan atresias múltiples.73,93 La mayoría de los casos de extremo proximal bulboso dilatado para una mejor función.112
atresias de múltiples segmentos son esporádicos sin otros antece- Dado que el extremo proximal de la porción distal atrésica del
dentes familiares de anomalías intestinales. Es probable que sean intestino ha sido sometido a una lesión parecida, también se
consecuencia de múltiples lesiones vasculares en el mesenterio, debería extirpar una pequeña porción del mismo en el momento
procesos inflamatorios intrauterinos o una malformación del de la corrección quirúrgica.
tracto GI que aparece durante el desarrollo embrionario.93,104 El
material embólico de un feto inviable a un gemelo monocorióni- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
co vivo a través de conexiones vasculares placentarias también
podría explicar las atresias intestinales únicas o múltiples.105 Se El reconocimiento rápido de la obstrucción intestinal en el
han observado anomalías asociadas, especialmente alteraciones recién nacido resulta fundamental debido a la posibilidad
del sistema nervioso central, aproximadamente en el 25% de de aparición de un vólvulo del intestino medio o una hernia
los pacientes con una atresia intestinal múltiple distinta de la interna con posterior isquemia. Aunque la ecografía prenatal
familiar.93 También se han observado atresias múltiples junto es más fiable a la hora de detectar una atresia duodenal, en los
con una inmunodeficiencia grave asociada a una mutación últimos años también se ha vuelto útil para diagnosticar una
infrecuente en el gen de dominio de repetición tetratricopeptídico atresia yeyunoileal. Los resultados ecográficos consisten en asas
7A (TTC7A), que ayuda en la aparición del timo y el epitelio dilatadas de intestino y polihidramnios, que pueden no estar
intestinal.37,106 presentes al principio de la gestación o solo con obstrucciones
Se ha descrito una forma familiar de atresia intestinal múltiple muy distales. Un feto con estos signos anómalos debería desen-
(FMIA) que afecta al estómago, el duodeno y el intestino tanto cadenar una búsqueda de anomalías GI familiares, así como
delgado como grueso.89,107 Se asocia con la prematuridad y una derivación para una evaluación prenatal. La gran mayoría
el acortamiento de la longitud intestinal. Hasta la fecha, ha de los pacientes con atresia yeyunoileal no serán diagnosticados
resultado mortal de manera uniforme. Se asocia con atresias de forma prenatal.
tipos I y II, con predominio del tipo II. Para esta afección familiar En los recién nacidos con atresia o estenosis, los síntomas
se ha propuesto un modo de transmisión autosómico recesivo de presentación son compatibles con la obstrucción intestinal,
porque es poco probable que un accidente vascular prenatal incluidos los vómitos biliosos y la distensión abdominal. Aunque
aislado sea responsable de una afectación tan extensa del tracto el meconio puede parecer normal, es más frecuente ver tapones
GI. Además, se observa que los lactantes afectados por esta grises de moco expulsados a través del recto. En ocasiones, si la
forma familiar presentan segmentos largos de intestino delgado porción distal del intestino en la atresia tipo III(b) es isquémica,
o grueso completamente ocluidos sin una luz reconocible.107-109 se puede expulsar sangre por el recto.
Figura 30.17 (A) En este recién nacido la radiografía de abdomen muestra varias asas intestinales dilatadas a nivel proximal compatibles con una atresia
yeyunal. (B) En la operación se encontró una atresia distal tipo III(a).
Es más probable que la estenosis intestinal cree dificultades

diagnósticas en comparación con la atresia intestinal. La obs-
trucción parcial intermitente o la malabsorción pueden mejorar
sin tratamiento. Inicialmente, las pruebas clínicas pueden ser
normales. Sin embargo, estos niños suelen presentar un retraso
del crecimiento y, a la larga, evolucionan hasta completar la
obstrucción intestinal y requieren una exploración.
DIAGNÓSTICO
Habitualmente, el diagnóstico de una atresia yeyunoileal puede
hacerse mediante una exploración radiológica del abdomen con
aire tragado como contraste. El aire tragado llega a la porción
proximal del intestino en 1 h y a la porción distal del intestino
delgado en 3 h en un lactante enérgico normal cuyo tubo digesti-
vo está bloqueado, pero este patrón puede retrasarse en lactantes
prematuros o enfermos que no pueden chupar bien.113,114 Los
pacientes con atresia yeyunal proximal pueden presentar unas
pocas asas de intestino delgado llenas de aire y de líquido, pero el

resto del abdomen carece de aire (fig. 30.17). Cuando la atresia
se asocia con una fibrosis quística, son patentes menos niveles
hidroaéreos y, a menudo, se observa el típico aspecto de vidrio
esmerilado del meconio espeso. Si se sospecha una estenosis
intestinal, puede resultar útil un estudio de contraste limitado.
Como rara vez se observan marcas haustrales en los recién
nacidos, la atresia ileal distal puede resultar difícil de diferenciar
de la atresia del colon (fig. 30.18). Un enema opaco mostrará
un aspecto sin usar del colon. La confianza en la inyección Figura 30.18 El diagnóstico de atresia del colon puede resultar difícil
intraoperatoria de solución salina en el intestino grueso para en la radiografía simple de abdomen. Esta radiografía evidencia múlti-
confirmar la permeabilidad de la porción distal del intestino ples asas intestinales dilatadas y parece similar a la que se muestra en
puede hacer que no se descubra una atresia del colon o del recto la figura 30.17 de un lactante con una atresia yeyunal. En la operación
asociada.115,116 Si la atresia del intestino delgado apareció tarde se descubrió que este lactante presentaba una atresia del colon trans-
verso (v. fig. 30.19).
en la gestación, el intestino distal a la atresia puede tener un
calibre más normal. En ocasiones, el aire y el meconio pue- la porción proximal dilatada del intestino, lo que condujo a
den acumularse proximales a una atresia, imitando el aspecto complicaciones relacionadas con la obstrucción crónica y la
radiológico de un íleo meconial. Además, la aganglionosis total inanición. Afortunadamente, la tasa de supervivencia actual
del colon puede resultar difícil de diferenciar de la atresia del es > 90%.73 El conocimiento de que la porción proximal del
intestino delgado. intestino es disfuncional, junto con las mejoras en la técnica
El 10% de los niños con atresia yeyunoileal presentan una anastomótica y el material de sutura, y la aparición de la
peritonitis meconial.4 La perforación intestinal suele aparecer nutrición parenteral total (NPT) son las principales razones
proximal a la obstrucción, cerca del extremo ciego bulboso. El de esta notable mejora de la supervivencia en los últimos años.
aspecto radiológico de un seudoquiste meconial que contiene Actualmente, solo los lactantes con anomalías congénitas
un gran nivel hidroaéreo se relaciona con la perforación intes- graves asociadas o síndrome del intestino corto no tienen un
tinal intrauterina tardía. Con la estenosis o la atresia intestinal buen pronóstico.
se han comunicado una calcificación intraluminal de meconio
o una calcificación intramural en forma de punteado difuso
o acumulaciones redondeadas.117 La calcificación meconial
CONSIDERACIONES OPERATORIAS
en pacientes con una FMIA hereditaria produce un «collar de La reparación de una atresia del intestino delgado puede reali-
perlas», que es patognomónico de esta afección.89,107 zarse a través de varios abordajes. Una opción es evaluar con un
El cuadro clínico y radiológico de la estenosis yeyunoileal abordaje laparoscópico, con posterior extirpación y anastomosis
viene determinado por el nivel y el grado de la estenosis, y el realizada de forma extracorpórea. Aunque este abordaje parece
diagnóstico puede retrasarse durante años. Los cambios mor- atractivo, puede resultar difícil descubrir la atresia debido a la
fológicos y funcionales en la porción proximal obstruida del acusada dilatación del intestino delgado y al pequeño espacio de
intestino varían según el grado de la obstrucción. trabajo de la cavidad abdominal del recién nacido. Para superar
estas limitaciones, exploramos el abdomen a través del ombligo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con esta técnica, se practica una incisión en la piel umbilical y
se abre la aponeurosis de forma vertical en la línea media en la
Las enfermedades que imitan una atresia yeyunoileal son, entre medida permitida por el corte en la piel umbilical. El intestino
otras, la atresia del colon, el vólvulo del intestino medio, el íleo delgado puede ser exteriorizado con relativa facilidad a través
meconial, los quistes de duplicación, las hernias internas, el de la incisión umbilical (v. figs. 30.15 y 30.16). En un informe
íleo debido a una septicemia, el traumatismo obstétrico durante el retrospectivo, se descubrió que una incisión periumbilical para
parto, medicamentos maternos, la prematuridad y el hipotiroi- cirugía neonatal es tan eficaz como la incisión abdominal trans-
dismo.4,118,119 Pueden ser necesarios estudios especiales como versa con menos morbilidad y mejores resultados estéticos.122
un TEGD, un enema opaco, una biopsia rectal y un análisis de La incisión transversa supra- o infraumbilical tradicional tam-
eliminación del gen ∆F508 o una prueba de sudor para des- bién es adecuada, pero menos atractiva estéticamente y con un
cartar una fibrosis quística asociada.118,120 seguimiento más prolongado.
Con independencia del abordaje, es necesario el acceso a todo
TRATAMIENTO el intestino y la cavidad peritoneal. Se realiza una inspección
cuidadosa de todo el intestino y se deberían observar el sitio y el
La demora en el diagnóstico puede llevar a un deterioro de la tipo de obstrucción, así como cualquier otra anomalía. Además,
viabilidad intestinal (50%), una necrosis y una perforación se debería evaluar la longitud del intestino. Entonces en el asa
francas (10-20%), alteraciones hidroelectrolíticas y una sep- más distal del intestino atrésico se puede insertar un catéter de
ticemia. El tratamiento preoperatorio debería constar de una goma roja e irrigar con solución salina tibia para evaluar la obs-
descompresión gástrica y una rehidratación para corregir las trucción distal. Antes de la operación la continuidad del colon
alteraciones electrolíticas y la hipovolemia. Si existe sospecha puede ser establecida mediante un enema opaco o con un catéter
de una perforación o una infección, se debería iniciar un trata- transrectal preposicionado colocado antes de la preparación del
miento con antibióticos. campo quirúrgico.123 El fallo para evaluar de forma suficiente
la obstrucción o la estenosis distal puede conducir a complica-
CONSIDERACIONES QUIRÚRGICAS ciones postoperatorias, como una fuga anastomótica. Si existe,
la rotación anómala debería corregirse con una intervención
El tratamiento quirúrgico de las atresias del intestino delgado se de Ladd. Dado que la longitud del intestino funcional tiene una
basa en la localización de la lesión, las manifestaciones anató- repercusión pronóstica importante y determina el método de
micas, las afecciones asociadas observadas en la operación y la reparación más adecuado, la longitud del intestino funcional
longitud del intestino restante.73 Se ha estimado que la atresia debería ser medida con cuidado a lo largo del borde antimesen-
yeyunoileal representa el 10% de los fracasos quirúrgicos intes- térico y registrada en el informe quirúrgico.
tinales. El pronóstico depende de la longitud del intestino res- Se ha descrito un retraso en la función intestinal en el segmen-
tante y la presencia/ausencia de la válvula ileocecal. Los recién to proximal atrésico, así como una obstrucción funcional tras la
nacidos cuyo intestino mide < 25 cm probablemente requerirán realización de una anastomosis laterolateral sin extirpación de
nutrición parenteral e intervenciones de alargamiento intes- la porción proximal atrésica y dilatada del intestino.119 Por lo
tinal.121 tanto, si la longitud del intestino funcional es suficiente, la por-
La extirpación de la porción proximal dilatada e hipertro- ción proximal hipertrofiada y bulbosa del intestino debería ser
fiada del intestino (v. fig. 30.17B), con anastomosis primaria resecada a un intestino de calibre aproximadamente normal. En
terminoterminal con o sin reducción de la porción proximal última instancia, el objetivo es restablecer la continuidad intes-
del intestino, es la técnica más frecuente.4,94,119 No hace tan- tinal a la vez que se mantienen tanto la función como la longitud
to, en la década de los cincuenta, la mortalidad quirúrgica de del intestino. También se ha demostrado que la imbricación
los recién nacidos con atresia intestinal era del 80-90%.73,118 intestinal es un método eficaz para reducir el calibre del intestino
Esta elevada tasa de mortalidad se relacionó principalmente dilatado mientras se mantiene la superficie de absorción de la
con la presentación tardía y el trastorno de la motilidad de mucosa.124 Con respecto al segmento distal, se reseca de forma
oblicua una longitud corta (4-5 cm) del intestino, dejando el lado anastomosis primaria puede ser una opción. Esto es infrecuen-
mesentérico más largo que la superficie antimesentérica. Puede te y debería plantearse solo en las situaciones más óptimas. En
ser necesaria una incisión a lo largo del borde antimesentérico casi todos los casos, la atresia debería dejarse inalterada en la
para formar una «boca de pez» a fin de crear una enterotomía operación inicial. Una vez que se logra el cierre aponeurótico,
distal suficiente para la anastomosis. el tratamiento debería consistir en la descompresión gástrica
Aunque existen múltiples técnicas para la anastomosis, y la ayuda de la NPT con la posterior reparación de la atresia
generalmente realizamos una modificación de una capa de la 4-6 semanas después.
técnica terminodorsal con suturas de 5-0 o 6-0. Una vez que se Con la atresia tipo III(b), las bandas limitantes a lo largo del
completa la anastomosis, se analiza la línea de sutura en busca borde libre de la porción distal enrollada y estrecha del mesen-
de fugas y se colocan suturas de refuerzo según sea necesario. terio deberían ser separadas para optimizar el riego sanguíneo.
Se repara la anomalía mesentérica con atención cuidadosa para El intestino debería ser devuelto al abdomen con una inspección
evitar la rotación o el acodamiento de la anastomosis o lesiones cuidadosa del mesenterio para evitar rasgar la arteria y la vena
en el riego sanguíneo. Si existen dudas acerca de la viabilidad marginales únicas. En casos de viabilidad intestinal dudosa, se
intestinal, se debería realizar una enterostomía temporal.73 Sin han logrado mejores resultados a largo plazo con la extirpación
embargo, no suelen ser necesarias ni una gastrostomía descom- y reducción de la porción proximal dilatada del intestino con
presiva ni prótesis transanastomóticas.125,126 resección limitada de la porción distal del intestino.133,134
Se utilizan técnicas parecidas para la estenosis y las mem- Los métodos de conservación de la longitud del intestino,
branas yeyunoileales. No se recomiendan intervenciones como como las anastomosis múltiples para las atresias múltiples, pue-
la enteroplastia transversa, la escisión de la membrana y las den provocar una mayor morbilidad. Se puede usar una prótesis
técnicas de derivación fundamentalmente porque no eliminan de catéter de silicona con múltiples anastomosis primarias que
los segmentos anómalos del intestino y pueden producir sín- sirve como conducto para los signos radiológicos de integridad
dromes de asa ciega. anastomótica, permeabilidad luminal y alimentación enteral.135
Si se agrupan múltiples atresias estrechamente unidas y existe
una longitud intestinal suficiente, se puede realizar una sola
FACTORES PRONÓSTICOS resección y anastomosis.
La longitud normal del intestino delgado en los recién nacidos a No se debería contemplar ningún intento de intervención de
término es aproximadamente de 250 cm. En los recién nacidos alargamiento intestinal en la operación inicial. Sin embargo,
prematuros oscila entre 160 y 240 cm. Con el desarrollo de la a la larga tales intervenciones pueden evitar la necesidad de
NPT, las dietas enterales especiales y el tratamiento farmacoló- una NPT prolongada en pacientes con un síndrome de intes-
gico, las estimaciones previas de que se necesita una longitud tino corto.
de intestino delgado de 100 cm o más para mantener la ingesta
oral y la supervivencia ya no pueden ser aplicables. Se debería CUIDADOS POSTOPERATORIOS
evitar la conservación de la longitud del intestino a expensas de
una anastomosis con un funcionamiento deficiente. En pacientes seleccionados la nutrición parenteral puede
Si la resección proximal va a provocar una pérdida intestinal resultar útil. Una revisión retrospectiva reciente evaluó a 73
considerable o inaceptable, la reducción o la plicatura del intes- pacientes durante un período de 7 años. Diecinueve requirieron
tino dilatado resulta una técnica útil.124,127 Se puede lograr una nutrición parenteral inmediatamente en el período postopera-
enteroplastia reductora tan proximal como la segunda porción torio, 13 pacientes finalmente necesitaron nutrición parenteral
del duodeno mediante la extirpación de una tira antimesentérica debido a un íleo y el resto no precisaron nutrición parenteral.136
de la porción proximal dilatada del intestino.128 Durante la duo- Si se utiliza, la nutrición parenteral debería comenzar lo antes
denoyeyunoplastia reductora, especialmente con atresias tipo posible y continuar hasta que el lactante esté tolerando las tomas
III, se deshace el giro del duodeno, permitiendo así un descenso intestinales completas.
caudal directo desde el estómago, lo que disminuye el riesgo de Se pueden iniciar las tomas intestinales cuando el aspirado
obstrucción. Además, se debería abrir el mesenterio al máximo, gástrico sea limpio, la secreción sea mínima y el lactante esté
mientras se protege con mucho cuidado el aporte vascular al defecando. Preferimos comenzar la alimentación enteral a través
intestino delgado. Durante este proceso, se puede movilizar el de una sonda de alimentación a una velocidad de 20 ml/kg/día
ciego hacia la izquierda, lo que da lugar a un mesenterio más de leche materna o artificial de manera continua. Las tomas se
amplio y también permite que la anastomosis se sitúe de una incrementan a razón de 20-30 ml/kg/día. Se inicia la ingesta
manera que ayude a evitar el acodamiento.129 La reducción oral cuando el niño esté despierto, pueda mamar y tolere al
se puede llevar a cabo con seguridad hasta 35 cm.127 Luego el menos 8 ml de toma por sonda por hora.
intestino reducido puede ser anastomosado a la porción distal En lactantes con atresia yeyunoileal, con frecuencia se
del intestino o exteriorizado como un estoma. observa una disfunción gastrointestinal pasajera cuya etiología
En casos de peritonitis, vólvulo con afectación vascular, íleo es multifactorial.4,137 La intolerancia a la lactosa, la malab-
meconial o atresia tipo III(b), puede estar contraindicada una sorción (debida a estasis con hiperproliferación bacteriana)
anastomosis primaria.130,131 En estas circunstancias, puede ser y la diarrea pueden ser importantes en los lactantes que han
necesaria la exteriorización de ambos extremos de la atresia. sido sometidos a una reparación de una atresia tipo III(b) o
La atresia intestinal que se encuentra en un niño con gas- en aquellos con un síndrome de intestino corto después de la
trosquisis puede ser única o múltiple, y puede estar situada cirugía por atresias múltiples. Se requiere un control frecuente
en el intestino delgado o grueso. En un artículo, el 13% de de los signos clínicos de sobrecarga o intolerancia intestinal.
199 pacientes con gastrosquisis presentaron una atresia Las heces deshidratadas, el aumento de la frecuencia de las
asociada.132 La localización más frecuente de la atresia fue deposiciones, la hematoquecia, las sustancias reductoras fecales
yeyunoileal y la mayoría fueron de tipo III(a). Nuestro algo- o la disminución del pH de las heces justifican una evaluación
ritmo de tratamiento actual para pacientes con gastrosquisis bioquímica de las heces en busca de una intolerancia a los
y atresia es evaluar primero la extensión del cambio reactivo disacáridos o los monosacáridos.138 La lesión involuntaria de
(descamación) en el intestino. Si la descamación es mínima, la la mucosa puede ser ocasionada por azúcares, tomas hiperos-
molares, medicamentos orales e infecciones bacterianas o

víricas. El control farmacológico de la alteración de la función
GI puede acelerar la adaptación. El clorhidrato de loperamida
disminuye la actividad peristáltica intestinal y la colestiramina
es eficaz para unir las sales biliares.138,139 No debería adminis-
trarse colestiramina a menos que las heces deshidratadas sean
evidentes. Para evitar la anemia megaloblástica, al paciente sin
íleon terminal se le deberían administrar vitamina B12 y ácido
fólico con regularidad.
Un desenlace funcional depende, en última instancia, de los
siguientes factores: 1) la situación de la atresia (el íleon se adapta
en mayor grado que el yeyuno); 2) la madurez del intestino
(el intestino delgado en un lactante prematuro todavía tiene
tiempo para la maduración y el crecimiento), y 3) la longitud del
intestino delgado, que puede resultar difícil de determinar con
precisión después del parto.140 La válvula ileocecal es crucial,
ya que permite una adaptación intestinal más rápida cuando la
longitud del intestino delgado residual es corta.
Atresia del colon

La atresia del colon es una causa infrecuente de obstrucción
intestinal y constituye del 2 al 15% de todas las atresias gas-
trointestinales.141,142 La incidencia comunicada de atresia del
colon varía mucho, de 1 de 5.000 a 1 de 60.000 recién nacidos Figura 30.19 En este lactante con una obstrucción intestinal se encontró
vivos.143-146 La incidencia aceptada es aproximadamente de una atresia del colon tipo III durante la operación. Obsérvense el ciego y
el apéndice y el colon ascendente muy dilatado. Además, obsérvese la
1 de 20.000 recién nacidos vivos. Aunque se notifica con más porción distal sumamente pequeña del colon (flecha). En este lactante
frecuencia como una anomalía aislada, aproximadamente se realizó una colostomía como intervención inicial.
un tercio de los niños presentan lesiones congénitas asocia-
das.144,145,147 Existen diversas clasificaciones para la atresia del
colon, pero la que se usa con más frecuencia divide la atresia abordaje quirúrgico depende del estado clínico del paciente,
del colon en tres tipos. El tipo I consta de una atresia de la mucosa el nivel de la atresia, cualquier atresia del intestino delgado
con una pared intestinal y un mesenterio íntegros. En el tipo II, asociada y la permeabilidad del intestino distal a la atresia. Es
los extremos atrésicos están divididos por un cordón fibroso. En importante descartar otras atresias y estenosis intestinales en
el tipo III, los extremos atrésicos están separados por un espacio el momento de la intervención quirúrgica, ya que aparecen con
mesentérico en forma de V (fig. 30.19). Las lesiones de tipo III cierta frecuencia.153 Un diagnóstico de EH asociada, aunque
son las lesiones generales de aparición más frecuente, mientras infrecuente, debe realizarse mediante el análisis de un corte
que los tipos I y II se observan con mayor frecuencia distales al congelado de biopsias rectales durante la cirugía inicial, ya que
ángulo esplénico del colon.143,148 una EH desapercibida puede provocar una fuga anastomótica
La tasa de anomalías asociadas con la atresia del colon es o una obstrucción funcional.
mucho menor en comparación con otras atresias. Se han encon- En general, para la atresia del colon se prefiere un abordaje
trado atresias del colon aproximadamente en el 2,5% de los por etapas que consta de una colostomía con una fístula mucosa.
recién nacidos con gastrosquisis.132 Existen menos de 25 casos Dado que los extremos proximal y distal adyacentes a la atresia
publicados de atresia del colon y EH.147 También se han publica- son anómalos tanto en la inervación como en la vascularización,
do anomalías urológicas complejas, atresias múltiples del intes- se recomienda la extirpación de la porción proximal bulbosa
tino delgado, un mesenterio suelto y anomalías esqueléticas con del colon, así como una porción de la parte distal del microco-
la atresia del colon.143,148-150 De forma parecida a las atresias del lon.154,155 La resección primaria con anastomosis presenta una
intestino delgado, una lesión vascular al colon sigue siendo la mayor incidencia de complicaciones, habitualmente debido a
etiología aceptada para todos los tipos de atresia del colon.151,152 enfermedades distales sin diagnosticar.145,156
Las manifestaciones clínicas características de la atresia del Un artículo reciente de una serie pequeña de casos de atre-
colon son la distensión abdominal, los vómitos biliosos y la sias rectales y sigmoideas describió un abordaje transanal
imposibilidad de expulsar el meconio. En las radiografías simples, para la reparación de las atresias. 157 Se realizó una colos-
se suelen apreciar los niveles hidroaéreos, así como la dilatación tomía inicial al nacer seguida de un abordaje transanal de
de las asas intestinales del colon, a menudo asociadas con un 3 a 6 meses después. El cierre de la colostomía se llevó a cabo
aspecto de «vidrio esmerilado» del meconio mezclado con aire. 1 o 2 meses después.
En ocasiones, la dilatación puede ser tan extensa que imita En ausencia de otras enfermedades graves acompañantes,
el neumoperitoneo (fig. 30.20). El diagnóstico se realiza con el pronóstico en la atresia del colon es excelente. Si se diagnos-
un enema opaco que muestra una porción distal del colon de tica pronto, la mortalidad general es < 10%.147 Sin embargo,
diámetro pequeño que se detiene bruscamente a nivel de la obs- un retraso en el diagnóstico más allá de 72 h puede ocasionar
trucción (fig. 30.21). una mortalidad > 60%.150 Esta elevada mortalidad se debe, en
El diagnóstico de atresia del colon es una indicación de tra- parte, a la formación de una obstrucción de asa cerrada entre
tamiento quirúrgico urgente, ya que el riesgo de perforación una válvula ileocecal íntegra y la atresia, que conduce a una
es mayor del que se observa en las atresias yeyunoileales. El extensa distensión y perforación del colon.
Figura 30.20 (A) Radiografía de abdomen simple (parte superior) y decúbito lateral con rayo horizontal (parte inferior) de una atresia del colon que
muestra una enorme porción proximal del colon llena de aire que imita un neumoperitoneo. (B) En este enema opaco se observa una atresia del colon
ascendente con una estenosis rectal.
Figura 30.21 En un paciente con una obstrucción intestinal distal (izquierda), el enema opaco de la derecha muestra un colon pequeño y el fallo del
contraste para moverse a nivel proximal más allá de la porción media del colon transverso.

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30 Atresia y estenosis

del duodeno y del intestino

© 2021. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos 489

Figura 30.5 Ilustración de la deformidad en «manga de viento», una

Figura 30.9 Técnica de la duodenoduodenostomía. (A y B) Se crea una

Actualmente, la técnica preferida es la duodenoduodenos-

de la pérdida asociada de la longitud intestinal, la alteración de

Figura 30.13 Sistema de clasificación para la atresia y la estenosis yeyunoileales.

Atresia tipo I Atresia tipo III(a)

Atresia tipo II Atresia tipo III(b)

Es más probable que la estenosis intestinal cree dificultades

pocas asas de intestino delgado llenas de aire y de líquido, pero el

molares, medicamentos orales e infecciones bacterianas o

Atresia del colon

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