Atresia duodenal

Atresia esofágica
Malformación ano-
rectal.
Dra. Karla J. Gómez Valencia
Medico adscrito UCIN
 ATRESIA DUODENAL
• Afecta por igual a hombres y mujeres.
• Afecta a 1/10000 nacidos vivos
• 30-52% defecto aislado, aunque suele estar
asociada a otras anomalías congénitas.
• 20 al 30% px con atresia duodenal es portador de
la trisomía 21.
• 20 al 25% presenta anomalías cardíacas.

20XX título de la presentación 2

 ETIOLOGÍA
Aunque la
etiología exacta
sigue siendo
desconocida.

Etiología
• Anomalías vasculares
• Alteraciones en la migración de las
células neuronales
• Fracaso de la recanalización del
lumen duodenal.

20XX título de la presentación 3

 Atresia duodenal
tipo I (diafragma
tipo II (atresia tipo III (también
duodenal) atresia duodenal
duodenal
presencia de una completa) separación
completa) cordón
membrana completa de los dos
fibroso corto que
diafragmática extremos del
conecta los dos duodeno, en
mucosa con una
extremos o bolsas ocasiones junto con
pared muscular
del duodeno. un páncreas anular.
intacta.

20XX título de la presentación 4

 Cuadro clinico
Vómitos repetidos
tras la alimentación
durante el primer o
segundo día de
vida.
Vómito suele
carecer de bilis, ya
que la mayoría de
las atresias se
localizan por
encima de la papila
Pérdida de peso,
de Vater.
deshidratación y
alcalosis
metabólica
hipoclorémica.

20XX título de la presentación 5

 Diagnostico:
El diagnóstico clínico se confirma
mediante una radiografía abdominal
signo
que muestra el
característico de la
"doble burbuja" de aire
atrapado en la primera porción del
duodeno (bulbo) y en el estómago.

El tipo membranoso con una pequeña

abertura luminal se diagnostica
mediante endoscopia.

20XX título de la presentación 6

 Diagnostico
diferencial:
• Estenosis pilórica

• Vólvulo del intestino

delgado por
malrotación

• Duplicación duodenal

• Estenosis duodenal.

20XX título de la presentación 7

 Diagnóstico prenatal
A partir de la semana 16-20 por la
presencia de un estómago
dilatado y un bulbo duodenal
asociados a polihidramnios.

Consejo genético
Debe ofrecerse consejo genético
en el momento del diagnóstico
prenatal, prestándose especial
atención al riesgo de trisomía 21.
.

20XX título de la presentación 8

 Manejo y tratamiento
Corrección quirúrgica en el
periodo neonatal.

Pronóstico
El pronóstico con una
intervención quirúrgica
temprana es excelente.

20XX título de la presentación 9

 ATRESIA
ESOFAGICA

20XX título de la presentación 10

 EPIDEMIOLOGIA
• Malformación relativamente común.

• Incidencia de 1 por cada 2,500 a 4,500

nacidos vivos.

• Casi un tercio de los niños afectados

son prematuros.

• En México se estima que cada año hay

entre 500 y 600 casos nuevos de niños
con atresia de esófago.

• No hay predominio de sexo.

• Se presentan casos en hermanos e

hijos de padres con atresia esófago y
con una mayor frecuencia en gemelos;
sin embargo, aún no existe un patrón
hereditario establecido.

• Se encuentran anomalías
cromosómicas entre 6–10% de los
20XXcasos; las más frecuentes son las título de la presentación 11
 ETIOLOGIA
• Se produce por un error en
la división y separación del
intestino primitivo durante
la 3ª semana de gestación.

• La etiología es desconocida
pero se considera que es
multifactorial, incluyendo
factores genéticos y
ambientales.

20XX título de la presentación 12

  Más de la mitad de los pacientes
con AE presentan otras
malformaciones congénitas
mayores.

• Cardiacas (35%), especialmente

CIV y la tetralogía de Fallot
• Genitourinarias (24%)
• Gastrointestinales (24%)
• Esqueléticas (13%)
• SNC (10%).

• La asociación de algunas de
estas anomalías se denomina
asociación VACTERL
(Vertebrales, Anorrectales,
Cardiacas, Traqueales,
Esofágicas, Radiales, renales, y
de extremidades) y se presenta
con una frecuencia aproximada
de 10%.

20XX título de la presentación 13

 Atresia esofágica: Según
tenga o
no
fístula y
en donde
se
V.- encuentr
fístula e se I.-
en H clasifican
en: atresi
sin
atresia a sin
de fístula
esófago (8%).
(4%).

IV.- II.-
atresia Atresi
con a con
fístula fístula
proximal proxim
y distal III.-
atresia al
(1%). con (1%).
fístula
distal, es
la más
frecuent
e, (86%).

20XX título de la presentación 14

 Cuadro clinico
 Es característico el “stop”
de la sonda nasogástrica en
el bolsón superior.

 Clínica: Puede formar parte de

síndromes malformativos
complejos y con frecuencia se
asocia a prematuridad.

 Sialorrea acompañada de crisis

de atragantamiento, tos,
disnea y cianosis.

 El abdomen puede estar excavado

si no hay fístula distal.

20XX título de la presentación 15

 DIAGNOSTICO:
El diagnóstico definitivo es
radiológico, la sonda doblada
en el interior del bolsón
superior (signo de la lazada)
delimita el nivel de la atresia.

Excepcionalmente se puede usar con

precaución contraste radio-opaco
hidrosoluble para rellenar el bolsón
superior.

La presencia o ausencia de aire en

estómago indicará si hay o no fístula
distal respectivamente.

20XX título de la presentación 16

 DIAGNOSTICO:
Diagnóstico prenatal
• Después de la semana 18.
• Polihidramnios (80%) es el
hallazgo más frecuente
(incapacidad del feto para deglutir
y absorber el líquido amniótico a
través del intestino).
• Ultrasonido prenatal sugiere el
diagnóstico con una sensibilidad de
42% cuando no se identifica el
estómago con líquido en su interior,
mientras que la combinación de
polihidramnios y ultrasonido
prenatal sugestivo de AE tiene un
valor predictivo positivo de 56%.

20XX título de la presentación 17

 TRATAMIENTO
Tratamiento: El tratamiento preoperatorio
tiene como objetivos evitar la aspiración
de saliva y la neumonitis química
producida por el reflujo de contenido
gástrico a la vía aérea a través de la
fístula, que oscurecen el pronóstico.

SONDA DE DOBLE LUMEN O REPLOGLER

para la aspiración continua con baja
presión e irrigación con solución
fisiológica a razón de 15-20 ml/h,
verificando continuamente la
funcionalidad del sistema de aspiración
para evitar el riesgo de broncoaspiración.
El neonato permanecerá semisentado con
sonda en el bolsón superior.

20XX título de la presentación 18

 ATRESIA ESOFAGICA
El tratamiento quirúrgico se realizará sin
excesiva demora y tiene como objetivo
el cierre de la fístula y la unión de los
dos bolsones esofágicos mediante
anastomosis termino terminal.
Por toracotomia derecha y vía
extrapleural se accede al campo
quirúrgico, se deja sonda
transanastomótica y un drenaje
extrapleural.

Cuando no es posible realizar la

anastomosis primaria, se opta por cerrar
la fístula y realizar gastrostomia. La
reparación definitiva se realizará de
forma diferida.

20XX título de la presentación 19

 COMPLICACIONES:
• Dehiscencia de la anastomosis
esofágica.: neumotórax y
acumulación de líquido (saliva) en
el hemitórax derecho.
• Neumonía, atelectasia y
mediastinitis.
• Estenosis a nivel de la sutura
esofágica
• Refistulización se produce entre la
anastomosis y la fístula traqueal
con una frecuencia entre 2% y 5%.
• Reflujo gastroesofágico se presenta
en más del 50% de los pacientes
con AE corregida.

20XX título de la presentación 20

 PRONOSTICO
La supervivencia por lo general es
buena, en la actualidad es superior a
90%.

Los niños con mayor riesgo de muerte

son aquéllos con peso al nacimiento
menor de 1500 g, con malformaciones
cardiacas o anomalías cromosómicas.

Las muertes tempranas son resultado

de malformaciones cardiacas o
cromosómicas, y las tardías por lo
general son secundarias a
complicaciones respiratorias.

20XX título de la presentación 21

 MALFORMACION
ANO
- RECTAL

20XX título de la presentación 22

 Las MAR se originan
por la interrupción
del normal desarrollo
caudal del embrión
en sus primeras
semanas de vida.

Un agente teratógeno
aún desconocido,
determina la defectuosa
formación de estructuras
viscerales, óseas,
musculares y nerviosas.

20XX título de la presentación 23

 MAR • Las malformaciones ano
rectales incluyen una serie de
lesiones congénitas que van
desde una leve mal posición
del ano hasta anomalías
complejas del recto
sigmoides y los órganos
urogenitales.

• La incidencia reportada varía

entre 1:3300 a 1:5000
nacidos vivos.

• En comunidades occidentales
el predominio reportado fue
de: 55 a 70% en población
masculina.
20XX título de la presentación 24
 ETIOLOGIA
Multifactorial,

20XX título de la presentación 25

 CUADRO CLINICO
• Ano imperforado en un 99%
• Atresia rectal en un 1%
manifestada por
impermeabilidad recto anal
(imposibilidad de introducción
de la sonda aproximadamente 3
cm).
• Ano pequeño o localizado
fuera del esfínter
• Orificio único en el periné.
• Meconio entre los labios
mayores ó a través de la
uretra peneana ó línea media
escrotal

20XX título de la presentación 26

 Cuadro clinico

20XX título de la presentación 27

 ALBERTO PEÑA
1995
Malformación ano rectal sin síndromes asociados en Malformación ano rectal en
niños:
• fístula recto-perineal
• fístula recto-uretro bulbar
• fístula recto-uretro prostática
• fístula recto-cuello vesical
• ano imperforado sin fístula
• defectos inusuales y complejos

Malformación ano rectal sin síndromes asociados en Malformación ano rectal sin
síndromes asociados en niñas:
• fístula recto-perineal
• fístula recto-vestibular
• cloaca con canal común corto (< 3 cm)
• cloaca con canal común largo (> de 3 cm)
Defectos inusuales y complejos
• extrofia cloacal
• cloaca posterior
• masas pre sacras asociadas
• atresia rectal

20XX título de la presentación 28

 TRATAMIENTO
QUIRURGICO

La exploración física de la región

perineal
provee la información suficiente para
establecer un diagnostico de posibilidad
y el tratamiento médicoquirúrgico a
seguir:

• derivación intestinal por medio de una

colostomía
• reparación primaria: anoplastia ó
abordaje sagital posterior (ASP).

El manejo inicial de un neonato con MAR

debe ser establecido en las primeras 24
a 48 horas de vida.

20XX título de la presentación 29

 MAR
En la valoración global de la
malformación adquieren gran
importancia las alteraciones
urogenitales y esqueléticas
concomitantes.

Las secuelas son frecuentes y afectan

la calidad de vida del niño
malformado en etapas fundamentales
de su maduración y desarrollo,
permaneciendo muchas veces como
definitivas.

20XX título de la presentación 30