Parkinsonismo Atipico

PARKINSONISMO ATIPICO
JESSICA O. LOPEZ ALBORNOZ

RESIDENTE NEUROLOGIA
H.N.A.S.S
PARKINSONISMO ATIPICO
TEMBLOR EN REPOSO
RIGIDEZ MUSCULAR
SÍNDROME HIPOCINÉTICO
BRADICINESIA O ACINESIA
INESTABILIDAD POSTURAL
Pacientes que presentan síndrome de Parkinson con

características atípicas, como demencia temprana,
caídas frecuentes, dismotilidad ocular, disautonomía
prominente o ataxia.
CONTINUUM: aprendizaje permanente en neurología.Número: Volumen 22 (4, Trastornos del movimiento), agosto de 2016, p 1117-1142
BANDERAS ROJAS
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (P.S.P)
 Descrito hace más de 50 años por los doctores Steele, Richardson y Olszewski.
 Forma más común de parkinsonismo atípico, aproximadamente del 5% al 6% de
los pacientes que presentan parkinsonismo.
 La edad promedio de inicio a partir de los 60 años.
 La supervivencia media al diagnóstico se informa entre 5 y 8 años.
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Las características distintivas de la enfermedad incluyen:
INESTABILIDAD POSTURAL PRECOZ
CAÍDAS INEXPLICABLES
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR VERTICAL
DEMENCIA PROGRESIVA
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PATOLOGIA
 El sello de PSP es la disposición anormal de

proteína tau.
 El astrocito copetudo es patognomónico, pero
otras características incluyen cuerpos enroscados,
hilos de neuropilo, enredos y nudos
neurofibrilares.
 Hay gliosis y degeneración asociadas que se
caracterizan por la atrofia del mesencéfalo, la
pérdida de células pigmentadas en la sustancia Hallazgos neuropatológicos típicos en la parálisis supranuclear progresiva. La fotografía
macroscópica muestra la atrofia del pedúnculo cerebeloso superior (SCP) y las
negra y la atrofia del núcleo subtalámico, los estructuras del mesencéfalo incluido el núcleo subtalámico (STN) y la pérdida de células
pigmentadas en la sustancia negra (SN) ( A ). Las fotomicrografías muestran hallazgos
pedúnculos cerebelosos superiores y medios, el patológicos clásicos que incluyen ovillos neurofibrilares ( B ), hilos de neuropilo
( C , flechas ), cuerpos en espiral ( D ), y astrocito tufted ( E , flecha ) teñidos
con anticuerpo PHF1 para tau humana
núcleo dentado y la corteza frontal.
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA:DIAGNOSTICO
 Hasta la fecha, no hay sangre disponible, CSF o marcador de imagen única

para PSP.
 Las imágenes cerebrales como la resonancia magnética, sin embargo,
siguen siendo de gran ayuda.
RESONANCIA MAGNETICA EN P.S.P
• La medición del diámetro suprapontino

anteroposterior con MRI se ha utilizado para
analizar la atrofia del mesencéfalo, pero sigue
siendo controvertido.
• Otro método propuesto para evaluar la atrofia

del mesencéfalo es la medición del área sagital
media del tegmento del mesencéfalo y la
relación del área de la protuberancia, que se
reduce significativamente en PSP.
RM Sagital T1-ponderada de un paciente con parálisis supranuclear progresiva-
síndrome de Richardson. La atrofia marcada del mesencéfalo está presente, lo
que sugiere la aparición de un signo de colibrí o pingüino. El recuadro muestra
la atrofia de los pedúnculos cerebelosos superiores ( flechas ).
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: TRATAMIENTO
 Actualmente no existe un tratamiento específico o cura para PSP.

 El tratamiento se centra principalmente en la mejoría sintomática e, idealmente,
debe incluir un enfoque de equipo multidisciplinario que incluya terapia física y
ocupacional, patología del habla, neuropsicología, psiquiatría, trabajo social y
cuidados paliativos.
 Opciones de tratamiento sintomático superpuestas para la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal
DEGENERACION CORTICOBASAL (D.C.B)
 Síndrome parkinsoniano atípico con afectación predominante de la corteza y

los ganglios basales que se presenta con diversos fenotipos.
 La presentación clásica con rigidez asimétrica, distonía y apraxia ideomotora.
 El inicio medio de la enfermedad ocurre en la sexta década, y el pronóstico
generalmente es malo con una supervivencia media de aproximadamente 7
años desde el diagnóstico.
DEGENERACION CORTICOBASAL
Las características típicas incluyen:
 Asimetría marcada, rigidez focal.
 Temblor de reposo / acción grueso.
 Distonía de la extremidad (seguida de contracturas).
 Fenómeno de extremidades extraterrestres, apraxia de la mano, miembros, marcha o habla.
 Mioclonias.
 Pérdida sensorial cortical.
 Déficit del lenguaje.
 Demencia frontal / cortical.
 Disfunción oculomotora (parálisis de la mirada, convergencia alterada).
 Deterioro bulbar.
 Inestabilidad postural, dificultad de la marcha, hiperreflexia y respuesta plantar extensora.
DEGENERACION CORTICOBASAL
Fenotipos del síndrome corticobasal
DEGENERACION CORTICOBASAL: PATOLOGIA
 D.C.B se caracteriza por una atrofia cerebral simétrica, que típicamente está
presente a pesar de la presentación clínica asimétrica.
 La neurodegeneración está muy extendida y, además de la corteza, incluye los
ganglios basales, el tálamo, la sustancia negra, el núcleo subtalámico y el núcleo rojo.
 El diagnóstico anatomopatológico se caracteriza por la disposición generalizada pero
topográfica de tau hiperfosforilado predominantemente en neuronas y glía, placas
astrocíticas e inclusiones corticobasales.
DEGENERACION CORTICOBASAL: DIAGNOSTICO
 La neuroimagen es más útil en Degeneracion corticobasal.

 La atrofia frontoparietal asimétrica se puede identificar en CT / MRI y a veces
puede ser útil para diferenciar D.C.B de otros síndromes parkinsonianos.
 La tomografía por emisión de positrones con fludesoxiglucosa (FDG-PET) de
manera similar a veces puede revelar metabolismo cortical asimétrico.
ATROFIA MULTISISTEMICA
 Atrofia Multisistemica se caracteriza por presentaciones variables de

parkinsonismo, signos cerebelosos y piramidales, y disfunción autonómica.
 La edad media de inicio de la MSA es de 58 años, que es más joven que la de
PSP y D.CB.
 La progresión de la enfermedad es más rápida que en la EP y la supervivencia
media es de aproximadamente 6 a 9 años.
ATROFIA MULTISISTEMICA
Dos fenotipos clínicos generalmente se distinguen por parkinsonismo predominante (tipo MSA-parkinsoniano
[MSA-P]) o ataxia cerebelosa predominante (tipo MSA-cerebeloso [MSA-C])
Fenotipos de atrofia multisistémica
Caracteristicas clínicas incluyen:
Diferenciación del tipo atrofia múltiple-parkinsoniana y atrofia múltiple-cerebelosa del sistema de la enfermedad de Parkinson idiopática
PATOLOGIA
 La Atrofia Multisistemica se caracteriza

por inclusiones citoplásmicas
oligodendrogliales y neurodegeneración
multisistémica, que incluye pérdida
neuronal y gliosis que afecta al putamen,
la sustancia negra, la protuberancia, el
núcleo olivar inferior, el cerebelo y la
columna celular intermediolateral de la
médula espinal torácica y sacra.
Figura. Inclusiones citoplásmicas gliales en la atrofia multisistémica. Las
inclusiones citoplásmicas oligodendrogliales aquí se tiñen con anticuerpos
contra la \ alpha - sinucleína humana.
ATROFIA MULTISISTEMICA: DIAGNOSTICO
 El diagnóstico de A.M.S se basa principalmente en criterios clínicos, varios

estudios de diagnóstico pueden ser útiles.
 Los biomarcadores como la alfa -sinucleína se están explorando, pero siguen
siendo controvertidos.
RESONANCIA MAGNETICA EN A.M.S
 La neuroimagen como la resonancia magnética a

menudo es útil.
 Los hallazgos de la RM que apoyan el diagnóstico
incluyen hipointensidad bilateral de T2 en el
putamen posterolateral, que representa disposición
de hierro, e hiperintensidad de corte en el margen
lateral del putamen.
 La atrofia Olivopontocerebelosa es consistente
con AMS-C.
 La atrofia y la gliosis Pontina pueden ser aparentes
en las imágenes potenciadas en T2 en un patrón
similar a un bollo cruzado caliente.
Figura Resonancia magnética axial en T2 de un paciente con atrofia multisistémica tipo
parkinsoniano que muestra hiperintensidad en forma de hendidura ( A , flechas ) en el
borde del putamen derecho, hipointensidad de recuperación de inversión atenuada por
fluido (FLAIR) del putamen posterior ( B , flechas ) y típico signo de bollo cruzado caliente
que representa atrofia y gliosis de la protuberancia ( C ).
ATROFIA MULTISISTEMICA: TRATAMIENTO
 Entre el 30% y el 60% de los pacientes con MSA responden inicialmente a la terapia dopaminérgica. En ausencia
de otros tratamientos, se apoya una prueba de hasta 1000 mg / día a 1.200 mg / día de levodopa (300 mg por
dosis si se tolera) durante un período de 3 meses, y es la base del tratamiento inicial para el parkinsonismo en
AMS.
 Los síntomas autonómicos, como la hipotensión ortostática, se tratan primero con medidas conservadoras que
incluyen la hidratación oral, el aumento de la ingesta de sal y las medias de compresión o aglutinante abdominal. Si
todavía es sintomático, la terapia farmacológica con fludrocortisona o desmopresina, que aumenta el volumen
sanguíneo,
 Para la vejiga neurogénica, los antiespasmódicos o las inyecciones de toxina botulínica a menudo son útiles. Los
alfabloqueantes para la hipertrofia prostática benigna, sin embargo, tienen el potencial de causar hipotensión
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY (D.C.L)
 Es una demencia rápidamente progresiva de inicio temprano que

forma parte del espectro de la EP.
Los criterios clínicos para DCL además de la demencia temprana
incluyen:
(1) parkinsonismo que es coincidente o sigue al inicio de la demencia.
(2) cognición fluctuante, conciencia o estado de alerta.
(3) alucinaciones visuales recurrentes.
 Las características adicionales incluyen inestabilidad de la marcha, caídas, síncope o pérdida transitoria de la conciencia,
delirios / paranoia, depresión, trastorno del comportamiento del sueño REM y sensibilidad neuroléptica.
 Una combinación de demencia y psicosis en general se considera un mal pronóstico en esta población.
PATOLOGIA
 Los cuerpos difusos de Lewy son el sello distintivo

en DCL así como en la demencia E.P (Sin embargo,
los cuerpos de Lewy incidentales también se
encuentran en autopsias en individuos sin signos
clínicos de parkinsonismo, pero pueden indicar
enfermedad preclínica.
 El grado de implicación del cuerpo de Lewy en la
corteza se correlaciona con la gravedad de la
demencia.
Figura Los cuerpos típicos de Lewy se encuentran en las células pigmentadas de la substancial nigra
tanto en la enfermedad de Parkinson como en la demencia con cuerpos de Lewy. Aquí los cuerpos de
Lewy ( flechas ) se tiñen con un anticuerpo específico para la forma fosforilada patológica (serina 129)
de la? -sinucleína que se encuentra enriquecida en cuerpos de Lewy. Tienen una apariencia redonda
característica con núcleo más claro y halo oscuro .
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY : DIAGNOSTICO
 Los biomarcadores específicos de la enfermedad para la demencia DCL / EP y los

síndromes de demencia parkinsoniana relacionados generalmente son deficientes, y el
diagnóstico sigue siendo principalmente clínico.
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY : DIAGNOSTICO
 La RM cerebral generalmente muestra atrofia cerebral difusa con preservación

relativa de los lóbulos temporales occipital y mesial en comparación con la
enfermedad de Alzheimer.
 Los estudios de SPECT centrados en el examen de la hipoperfusión occipital han
informado cierta especificidad / sensibilidad en la discriminación de DCL de la
enfermedad de Alzheimer.
 FDG-PET también se ha utilizado para examinar los cambios del lóbulo occipital (y
parietal) en DCL.
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY:TERAPEUTICA
 El tratamiento de la psicosis relacionada con la demencia en parkinsonismos a menudo requiere

equilibrar el uso de medicamentos dopaminérgicos, como la levodopa, y el uso de antipsicóticos.
 La levodopa generalmente es beneficiosa para el parkinsonismo, pero en algunos casos puede
exacerbar la psicosis y las alucinaciones. Por el contrario, la reducción en la dosis de levodopa,
particularmente en la noche, puede beneficiar las alucinaciones, la agitación y la psicosis.
 Los agonistas dopaminérgicos generalmente no se usan o se destetan, y los agentes no
dopaminérgicos como los inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), la amantadina y los
anticolinérgicos se suelen evitar debido a su potencial para empeorar la cognición y la psicosis.
 Si no mejora con los cambios de medicación, las alucinaciones y la psicosis a menudo se tratan con
antipsicóticos atípicos.
 El uso de antipsicóticos para la psicosis relacionada con la demencia conlleva un riesgo de mayor
mortalidad (principalmente cardiovascular o infecciosa) y debe utilizarse con criterio.
 Quetiapina es a menudo el fármaco elegido por muchos médicos y puede ser útil en los casos leves, los
estudios no han respaldado su eficacia, en particular para el control de las alucinaciones.
 Clozapina tiene eficacia probada, pero requiere una monitorización sanguínea frecuente y frecuente
para el riesgo de agranulocitosis.
 El tratamiento del deterioro cognitivo comienza con la evaluación neuropsiquiátrica formal y la terapia
cognitiva.A menudo, se encuentran y deben tratarse depresión, apatía y ansiedad.
 Para la disfunción cognitiva, se han usado inhibidores de la colinesterasa como la Rivastigmina y el
Donepezilo, y algunas pruebas apoyan mejoras en la cognición.
 Memantina también puede proporcionar un beneficio leve.

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Pacientes que presentan síndrome de Parkinson con

Las características distintivas de la enfermedad incluyen:

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PARÁLISIS SUPRANUCLEAR VERTICAL

 El sello de PSP es la disposición anormal de

 Hasta la fecha, no hay sangre disponible, CSF o marcador de imagen única

• La medición del diámetro suprapontino

• Otro método propuesto para evaluar la atrofia

 Actualmente no existe un tratamiento específico o cura para PSP.

 Síndrome parkinsoniano atípico con afectación predominante de la corteza y

Fenotipos del síndrome corticobasal

 La neuroimagen es más útil en Degeneracion corticobasal.

 Atrofia Multisistemica se caracteriza por presentaciones variables de

Fenotipos de atrofia multisistémica

 La Atrofia Multisistemica se caracteriza

 El diagnóstico de A.M.S se basa principalmente en criterios clínicos, varios

 La neuroimagen como la resonancia magnética a

 Es una demencia rápidamente progresiva de inicio temprano que

(2) cognición fluctuante, conciencia o estado de alerta.

(3) alucinaciones visuales recurrentes.

 Los cuerpos difusos de Lewy son el sello distintivo

 Los biomarcadores específicos de la enfermedad para la demencia DCL / EP y los

 La RM cerebral generalmente muestra atrofia cerebral difusa con preservación

 El tratamiento de la psicosis relacionada con la demencia en parkinsonismos a menudo requiere

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