Cardiopatías Congénitas

Afectan 1% de RN
Origen multifactorial (5-10% asociados a Sx)
La cardiopatía más frecuente a nivel mundial Domunicacion inter ventricular (CIV)
Y en México Persistencia del Ductus arterioso
Malformaciones cardiacas características
o Rubeola congénita Ductus; Estenosis pulmonar o Síndrome de Di George Tronco arterioso
supravalvular. o Síndrome de Down Cana auriculoventriculra (AV)
o Síndrome de Turner Coartación de Aorta o Hijo de madre con DM  Hipertrofia septal
o Síndrome de Noonan Estenosis pulmonar. asimétrica.
Clasificación

Acianoticas

flujo pulmonar
Flujo pulmonar
normal o
aumentado
disminuido
HVD HVI HVD HVI o Mixta

Coartación aortica,
Estenosis aortica Estenosis Comunicación Comunicacion
supravalvular y/o pulmonar interauricular Interventricular
subvalvular

Cianoticas

flujo pulmonar
Flujo pulmonar
normal o
aumentado
disminuido
HVD HVI HVD HVI o Mixta

Tetralogia Fallot TGA

Atresia Truncus
Anomalia de DVAT
tricuspidea Ventriculo unico
Ebstein SVIH
 Cardiopatías Acianoticas (con shunt Izquierda-Derecha)

“CIA” Comunicación InterAuricular (+ común en mujeres)

Hay varios tipos…
1. Ostium Secundum Localización medioseptal; No deriva de cojometes endocardicos; Mas frec (60%)
2. Ostium Primun localización procion baja del septo IA; deriva de cojinetes; Forma parcial de Canal AV.
3. Canal AV completo Cia tipo ostium Primum + CIV basal + Valvula AV común; Flujo libre entre 4 cavidades; Cierto
grado de Shunt D-I pero con cianosis
4. Seno venoso  poco frecuente; asociada a anomalías pulmonares
5. 4º grupo seno coronario Sx Lutembacher
Clínica (todas las cardiopatías tienen casi la misma clínica, donde varia y es importante saber es el SOPLO)
Infancia asintomática (puede producir Sx Eisenmenger ) (Eisenmenger: Cambio del Shunt de Izq.-Der. a Der-Izq.)
Pulmones Aumenta flujo pulmonar y riesgo de infección.
Adultos (30-40ā) hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca (asociado a Sx Eisenmenger)
Soplo Primer ruido: fuerte con soplo sistólico pulmonar; Segundo Ruido: desdoblamiento amplio y fijo (cierre de la
válvula aortica y pulmonar)
Si fuese Ostium primum Soplo holosistolico de insuficiencia mitral
asociada
Exploración complementaria
o USG ecocardio doppler: elección
o Cateterismo: Duda Dx
o EKG:
o Rx de tórax: se observa dilatación de cavidades derechas y arteria pulmonar
Tratamiento
CIA ostium secundum (es mas frecuente)
o pequeñas < 7 mm cierre espontaneo al año
o Tratar si relación pulmonar sistémica (Qp/ Qs) > 1.5 o si el niño >3 años
o ¿Como se hace? Cierre percutáneo con dispositivo de cierre (Oclusor
septal Amplatzer) o Quirúrgico (suturando el pericardio)
CIA Ostium primum
oReparación de válvula mitral hendida o Recambio valvular
Canal AV común/completo
oIntervención precoz <6 meses
oMortalidad al año de 50%

“CIV” comunicación InterVentricular

GPC: Presencia de uno o más orificios en la pared que separa a los ventrículos del corazón
Cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial.
Normalmente se presenta en el septo ventricular en la parte membranosa, aunque también, pero con menor
frecuencia en la Muscular/Trabecular; Infundibular; De entrada
Clínica
La misma clínica que la anterior por ser Shunt I-D (lo importante recordar es el soplo) si el defecto es muy grande
comenzara con insuficiencia aortica (mediano) y después insuficiencia cardiaca y soplo menos llamativo (Grande)
SoploSoplo Pansistolico y ruido rudo/aspero de alta frecuencia en foco pulmonar
Exploración complementaria
USG ecorcardio doppler: elección.
EKG: hipertrofia ventricular y de aurícula izquierda
Rx tórax: Cardiomegalia con plétora pulmonar
RM: alternativa de USG y calcula Qp/Qs, así como para ver la anatomía del defecto.
Cateterismo: si hay HTpulmonar y eco insuficiente.
Tratamiento
Cerca de 50% cierran en los primeros 3 años (musculares). No tratar en <3 años a menos que sea grave
 Cierre percutáneo si >3 años
Complicaciones y riesgos
o Endocarditis o Estenosis subaortica discreta
o Sobrecarga de volumen del Ventrículo Izquierdo o Prolapso de la válvula aortica.
llegando a insuficiencia cardiaca o Arritmias y bloqueo AV completo
o Ventrículo derecho con doble cámara
Pronostico
El cierre quirúrgico está asociado a excelente supervivencia si tiene buen funcionamiento valvular
El cierre exitoso con dispositivo entre 90 y 95%
No realizar Cx si hay Sx Eisenmenger o desaturación por ejercicio.

“DAP” Persistencia del ducto arterioso

GPC: Permeabilidad del conducto arterioso posterior a la 6º semana
Puede ser aislada o combinada con alguna de las siguientes Coartación aortica; Válvula aortica bicúspide; CIV; CIA.
Factores de riesgo
Principales
o Antecedentes de hermanos o Alteración cromosómica o Rubeola congénita
21,18,13
Según GPC
o Hipotiroidismo neonatal
o Antecedente materno de DM gestacional.
o Exposición materna a Busulfan, Litio, Retinoides, Talidomida, Trimetadiona, Calcioantagonista, Esteroides,
Antihistaminicos, Anticonvulsivos, Drogas
Clínica (la misma de las cardiopatías con Shunt I-D)
o Silente Sin soplo ni datos de HTPulmonar
o Pequeño Qp/Qs gasto pulmonar/gasto sistémico 1.5 soplo audible, asintomático
o Moderado Qp/Qs >1.5 a 2.2  Soplo continuo audible, intolerancia al ejercicio, desarrollo ponderal anormal
o Grave  Qs/Qp >2.2 Signos de insuficiencia cardiaca; HTPulmonar
Soplo Soplo continuo (Maquinaria de Gibbson). En foco pulmonar con irradiación infraclavicular. Pulso saltón
Estudios complementarios
oUSG elección Ecocardiografia transtoracica  elección y confirma el DX
o Rx tórax Pletora pulmonar y cardiomegalia izquierda, botón aórtico prominente
o EKG sobrecarga/hipertrofia de cavidades izquierdas
o RM Anatomía de la lesión
o Cateterismo Cierre con dispositivo.
Tratamiento
RN pretermino
Asintomático Cierre espontaneo
Insuficiencia cardiaca o SDR si no responde a Tx medico
Indometacina o Ibuprofeno 90% de éxito (el otro 10% Percutáneo o Qx)
RN Termino
Postergar hasta los 2 años si NO hay insuficiencia cardiaca
< 3mm asintomático y sin soplo es la única operación de NO operar
DAP con soplo y síntomas indicación de intervención prevenir endocarditis.
Cierre percutáneo  (90% éxito)
Quirúrgico Toracotomía izquierda (en conductos grandes, muy bajo peso o falla del cierre percutáneo).
Complicaciones
Insuficiencia cardiaca Retraso en el crecimiento, dificultades en la alimentación, dificultad respiratoria
Endocarditis infecciosa Pacientes con Sx Eisenmenger; 6 meses posterior a manejo Qx o percutáneo
HTPulomnar Disnea, Cianosis visible, Sat <90%, ausencia de soplo y Rx sin cardiomegalia
 Cardiopatías Acianogenas (con lesiones obstructivas)
Coartación Aortica
Estrechamiento de la luz aortica. Localización: Yuxtaductal cercana a subclavia izquierda (+ frecuente). El termino
“posductal y preducta” ya no se usa.
Hipertensión en extremidades superiores >20mmHg respecto a las inferiores.
Se asocia a Sx de Turner
Clinica
oPreductal (Forma infantil)
oManifestaciones precoces (desde el nacimiento)
oCoincide con cierre espontaneo de Ductus: Aumento de poscarga izquierda e IC grave
oNo sobreviven al periodo neonatal
oPosductal (Forma en el Adulto)
oMejor pronóstico, Asintomáticos hasta la adultez (30 años)
oCausa Hipertensión arterial e hipoflujo en miembros pélvicos, así como cefalea, epistaxis, frialdad en
miembros inferiores, claudicación intermitente
Exploración
o Clave Disminución u retraso del pulso femoral en comparación del radial/humeral.
o Diferencia en presión >10-20mmHg
o Auscultación
o Soplo mesosistolico en parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas
o Soplo Sistólico y continuos: por los vasos colaterales
o Latido del ápex se oye muy intenso
Exploración complementaria
USG ecocardio Util para Dx y seguimiento posterior, Estimar el gradiente e el área estenosada.
EKG Eje eléctrico a la izquierda, datos de hipertrofia ventricular izquierda
Rx de tórax
o Muescas de Rösler (presencia de vasos colaterales pos-estenoticos);
o Signo del 3 (masa en la encrucijada toracoabdominal)
o Signo de la E (esofagograma con bario)
Aortografia Es muy invasiva, valora la obstrucción y si hay circulación colateral
Tratamiento
Elección quirúrgico
¿Cuál es la técnica? Crafoord o Waldhaussen (colgajo de A. Subclavia); y si es candidato puede ser angioplastia con
balón
La mejor edad de intervención: 5 años
Supervivencia media sin Tx: 40-50ā
Neonatos con coartación preductal  Urgente Resección del
segmento coartado (Crafoord)
No urgente, se opera si…
o Gradiente de presión transtoracica >20-30mmHg
o Hipertensión Arterial
 Cardiopatías Cianóticas (flujo pulmonar aumentado)
Transposición de grades arterias
“Los grandes vasos están invertidos”
La aorta se origina en el ventruculo derecho (en lugar de en el izquierdo)
La A. Pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo (en lugar de en el derecho)
Y esta es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al
nacimiento, predomina en el sexo masculino. Y encontramos un
sistema de doble circulación en paralelo.
Esta tiene que estar asociada a una CIA, DAP o CIV, ya que si estas no
existieran no sobreviviría el producto.
Clínica
Cianosis intensa desde el nacimiento es necesario aumentar
defecto de foramen oval o ductus. Como? Prostaglandinas E1
Diagnostico
Ecocardio/Angio TC/ RM Confirmacion diagnostica
EKG Normal/sobrecarga de ventrículo derecho
Rx Tórax “Corazón ovalado/Huevo en un hilo”. Hay un hiperflujo
pulmonar, base cardiaca + estrecha
Cateterismo agranda el defecto (CIA, DAP o CIV) y permitir mejora.
Tratamiento y pronostico
Sin tratamiento fallecen mas del 90% en el primer año de vida
Mantener el ductus permeable prostaglandina E1
Aumento de CIA o creación Atrioseptostomia percutánea de Rashkind
Quirúrgico de eleccion técnica  Switch arterial de Jatene en un tiempo

Cardiopatías Cianóticas (flujo pulmonar disminuido “hipoxia”)

Tetralogía de Fallot
GPC: Desviacion anterocefalica del septum de salida, caracterizada por…
1. Comunicación interventricular (CIV)
2. Estenosis pulmonar (obstrucción del tracto de salida del Ventrículo derecho)
3. Cabalgamiento anterior de la Aorta
4. Hipertrofia del Ventrículo derecho
Epidemiologia
Cardiopatía congénita cianótica más frecuente a partir del año de vida (tiene que ver con
microdeleciones en Cromosoma X 22q)
*Si también cuenta con comunicación interauricular (CIA) se llamaría Pentalogía de Fallot
(no tan frecuente).
Clínica.
Dependiendo del grado de estenosis pulmonar
o Leve: cianosis de esfuerzo o Al año: cianosis en reposo o Crisis hipoxemicas (a partir de
(menor edad) 5-6 meses)
Signos clínicos
o Cianosis o Acropaquias o Retraso de crecimiento
Auscultación
o Soplo de estenosis pulmonar con duración e intensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción
o Disminuye en crisis Hipoxemicas.
Crisis Hipoxemicas
Son súbitas, con o sin pródromos, generalmente en mayores de 3 años, con prevalencia matutina
Duración 15-60 minutos
Clínica Hiperventilación, cianosis y disminución del tono muscular, llegando a sincope y convulsiones
Factores precipitantes Dolor, ansiedad, irritabilidad, ejercicio, LLANTO, estreñimiento, anemia ferropénica,
hipovolemia.
Manejo pre hospitalariox tranqulizarlo, ponerlo en cunclillas o genupectoral y envio a hospi.
Medicación (primera línea Oxigeno + Morfina)
o Oxigeno por mascarilla; Morfina; Ketamina; Midazolam
Estudios complementarios
Ecocardio/TC/RM Confirmación Dx
EKG Crecimiento de cavidades derechas; eje derecho con bloqueo de rama derecha
Rx Tórax Silueta cardiaca en “Zueco o Bota” y “Signo del hachazo”
Cateterismo Previo a intervención Qx para evaluar estado hemodinámico.
Tratamiento
Crisis hipoxemicas
o Oxigeno o Posición (genupectoral/canclillas)
o Vasoconstrictores (noradrenalina) o ß bloqueadores (relajar el infundíbulo pulmonar)
La intervención quirúrgica a los 6 meses de vida (la GPC dice que a los 11m)
o cerrar la CIV y ampliar la salida del ventrículo derecho.
Tratamiento paliativo
o fistula sistémica Blalock-Taussing o Colocar Stent
o aumentar flujo sanguíneo pulmonar o Valvulopatia con balón
o Px sintomáticos <6 meses y anatomía No o Parce de tracto de salida de VD
favorable
Tratamiento Quirúrgico
o Cierre de defecto ceptal Inter Ventricular
o Mayores a un año de vida con o sin anatomía favorable.
Estenosis pulmonar
Alteración congénita obstructiva de la arteria pulmonar, afectando los velos valvulares o a nivel sub/supravalvular
Subvalvular: asociado a tetralogía de Fallot
Supravalvular: Estenosis aislada
Fisiopatología
Cambio gradiente VD hacia la pulmonar, con obstrucción del flujo del VD e
hipertrofia compensatoria.
Clínica
Asintomática Leve y asilada
Signos Datos de bajo gasto, Angina, Hipoxemia, Cianosis (si el defecto es grande o
hay defecto septal)
Auscultación
o Segundo ruido: atenuado con desdoblamiento amplio
o Cuarto ruido derecho
o Click de apertura valvular
o Soplo sistólico en foco pulmonar (Rivero-Carvello)
Estudios complementarios
USG ecocardio confirma el diagnostico
Rx de torax Silueta cardiaca normal; Crecimeinto de cavidades derechas; Dilatación de A. Pulmonar
EKG hipertrofia de ventrículo derecho
Tratamiento
Elección Valvuloplastia percutánea con balón