DILATATION KYSTIQUE DU CHOLEDOQUE

(À propos de 8 cas)
M. FAÏK, A. HALHAL, M. OUDANANE, K. HOUSNI, M. AHALAT, S. BAROUDI, A. M’JAHE, A. TOUNSI**

RESUME INTRODUCTION
Les auteurs rapportent 8 cas de dilatation kystique du La dilat ation kystique du cholédoque (DKC) peut être
cholédoque dont 2 au stade d’angiocholite, colligés au définie comme étant une ectasie congénitale pseudo ané-
service de chirurgie «C» entre 1989 et 1996. Il s’agit vrysmale des voies biliaires, affection rare, décrite pour la
d’une malformation à type d’ectasie des voies biliaires, première fois en 1723 par VATER. Les problèmes que pose
h abituellement rencontrée chez l’enfant et l’adulte cette pathologie nous ont conduit à rapporter les 8 cas
jeune. observés à l’hôpital Avicenne de Rabat (Service du Profes-
Nos malades sont âgés de la cinquantaine (6 femmes et seur TOUNSI) entre 1989 et 1996, avec une revue de litté-
2 hommes). La rareté de l’affection et la non-spécificité rature.
des signes font que le diagnostic n’a été évoqué avant
l’intervention que dans 3 cas et dans 3 autres cas, le II - MALADES ET METHODES D’ETUDE
diagnostic est passé inaperçu au cours de la laparoto- N o t re série comporte 6 femmes et 2 hommes, âgés de
mie réalisée 6 mois, 9 mois et 6 ans auparavant. 45 ans à 62 ans, avec une moyenne d’âge de 50 ans.
La cholangiographie per-opératoire est capitale pour le Ils ont été hospitalisés pour angiocholite dans 2 cas (2 fem-
diagnostic de certitude. Le traitement est chirurgical, mes) dont une malade a été opérée pour kyste hydatique du
la cholécystectomie est systématique. Nous avons eu foie 6 ans auparavant. Le tableau clinique fait de coliques
5 résections avec anastomose hépatico-jéjunale et hépatiques, fièvre à 39°C et un ictère pour poussées dou-
3 abstentions vu la difficulté de son exérèse et les adhé- loureuses de l’hypochondre droit dans 4 cas (2 femmes et
rences aux organes de voisinages. 2 hommes) et pour persistance des douleurs de l’hypo-
M o t s - clés : cholédoque (kyste) - anastomose ky s t o - chondre droit malgré la cholécystectomie pour vésicule
jéjunale - anastomose hépatico-jéjunale - traitement lithiasique 6 mois et 9 mois auparavant dans 2 cas (1 hom-
chirurgical - exérèse me et une femme).
Le diagnostic de DKC a été évoqué en pré-opératoire grâce
SUMMARY à l’échographie dans 5 cas et dans 1 cas grâce à la TDM, et
The authors report 8 cases of cystic dilatation of the dans 2 cas le diagnostic est passé inaperçu en pré-opératoi-
common bile ducts between 1989 and 1996. Th i s re pour cholécystectomie.
m a l fo rm ation usually seen in the child and yo u n g En fait, l’aspect et le siège de la lésion n’ont été précisés
adult. The 8 cases concern 6 female and 2 male with 50 qu’à la cholangiographie pré-opératoire.
ye a rs age. The ra rity of the condition and the non La cholécystectomie a été réalisée dans tous les cas , une
specific symptoms and signs resulted in the diagnosis anastomose hépatico-jéjunale avec exclusion du cholédo-
being made only three preoperatively three others ca- que pour 5 cas et pour 3 cas une anastomose kysto-jéjunale.
ses the diagnosis missed at the time of a intervention Résultat
performed6 months, 9 months, and 6 years previously. Les suites post-opératoires immédiates ont été simples pour
Treatment consisted of a hepatico-digestive by pass in tous les cas sauf 1 cas ayant présenté une infection pariétale
5 cases and nothing in 3 cases because the difficult in rapidement jugulée par des antibiotiques. On note la
front adhesion. disparition progressive de l’ictère et du syndrome fébrile
Key-words : A bile ducts, abnormalities - cysts surgery - pour les 2 cas d’angiocholite. Les suites lointaines ont été
resection favorables, les malades revues à la consultation en bon état
général, assez satisfaits de l’intervention.

** Chef de service de chirurgie «C» - C.H.U. Ibn-Sina - Hôpital Avicenne

(Rabat -Maroc)

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Le tableau I résume les 8 observations colligées.

Tableau I résumant les 8 observations colligées (série personnelle)

N° âge sexe antécédents cliniques Ex. complément. Dc. type lithiase traitement suites consul-
préop. associée post-op. tation

1 45 M sans coliques Echo : dilatation DKC I non résection + simples bon état
hépatiques énorme de la VBP anastomose hépatico- général
jéjunale

2 52 F cholécys- coliques Echo : dilatation DKC I oui résection + simples bon état
tectomie hépatiques énorme de la VBP anastomose hépatico- général
il y a6 mois + asthénie jéjunale

3 51 F douleurs coliques Echo : vésicule lithiase I non cholédocotomie simples bon état
de l’HCD hépatiques lithiasique++ de la pas de lithiase général
Dilatation de la VBP drain de Kehr
VBP

4 40 F sans coliques Echo : vésicule lithiase IV oui VBP très dilatée simples bon état
hépatiques plicaturée en de la extraction de 2 général
hameçon + VBP calculs
lithiases VBIH gauche
Dilatation VBP ++ sacculaire
et des VBIH

5 60 F sans coliques Echo : importante DKC I non VBP kystique simples bon état
hépatiques + ectasie de la VBP libre général
syndrome kyste du cholédoque VBIH dilatée
dyspepsique vésicule lithiasique Drain de Kehr

6 62 M cholécys- coliques Echo : dilatation lithiase I non VBP libre simples bon état
tectomie hépatiques de la VBP de la anastomose
il y a VBP kysto-jéjunale
9mois exclusion du
kyste

7 55 F sans angiocholite Echo : kyste ? IV non ponction DKC simples bon état
hydatique anastomose général
fistulisé dans hépatico-jéjunale
la VBP
TDM : polykystose
hép. ou DKC

8 52 F KHF opéré angiocholite Echo : VBP très ? IV non anastomose infection bon état
il y a 6 ans dilatée sans hépatico-jéjunale pariétale général
obstacle exclusion du traitée par des
DKC antibiotiques

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III - COMMENTAIRE D/ Examens complémentaires

L’étape radiologique est essentielle au diagnostic. En effet,
A/ Fréquence
en absence d’ictère la cholangiographie intra-veineuse avec
La DKC est une malformation rare des voies biliaires, dé- des clichés tardifs complétés par des tomographies, permet
crite par VATER en 1723 puis par DOUGLAS en 1831 (9). une opacité faible de la poche kystique, peut visualiser un
On dénombre 1500 cas environ à travers le monde. Elle est cholédochocèle sous forme d’une lacune bien limitée au
particulièrement plus fréquente dans la race jaune et en bord interne du 2ème duodénum. Cet examen est de moins
Extrême-Orient puisque les 2/3 des cas mondiaux sont en moins demandé (2).
rapportée par des auteurs japonais (12) Pour notre part, L’échographie hépato-biliaire montre une masse kystique
nous avons traité 8 cas en 8 ans (1989 - 1996), soit 1 cas en indépendante de la vésicule biliaire ou l’existence d’une
m oyenne par an, et 1/380 interventions pour affe c t i o n énorme dilatation des voies biliaires. Plus difficile en pré-
biliaire par an. sence d’une poche kystique pleine de calculs. Elle permet
aussi d’apprécier l’état des voies biliaires intra-hépatiques.
B/ Age et sexe La TDM met en évidence une tumeur liquidienne bien
Une nette prédominance féminine est signalée par la plu- limitée étendue entre la confluence portale et le duodénum,
part des auteurs de 70 à 80 % (11). Nous avons également complétée au besoin par un cholangio-scanner retardé.
noté cette prédominance avec un sex-ratio de 3 femmes / Les opacifications directes des voies biliaires (cholangio-
1 homme. graphie rétrograde endoscopique et cholangiographie trans-
La maladie peut se manifester à tout âge, plus de la moitié hépatique) permettent de rattacher l’ictère à sa cause. Le
des cas (50 à 75 %) sont découverts avant l’âge de 15 ans, plus souvent indispensable pour le diagnostic pré-
et seulement 10 % des cas après 40 ans (9, 6). opératoire en précisant l’image de la jonction biliopan-
Dans notre série, les 8 cas sont âgés de la cinquantaine. créatique.
Signalons que notre service ne recrute que les adultes âgés Toutefois, le diagnostic de certitude n’est souvent porté que
de plus de 15 ans. pendant l’intervention en raison de la rareté de l’affection
et la non spécificité des signes cliniques. La cholangiogra-
C/ Symptomatologie phie per-opératoire est indiquée dans tous les cas. Elle
permet d’apprécier l’état des voies biliaires intra-hépati-
La sévérité et la précocité d’apparition des signes cliniques ques, la taille, le type et l’étendue du kyste ainsi que la par-
dépendent en général de la taille de la dilatation kystique et tie terminale du cholédoque élément de grande valeur si la
du degré de perméabilité du segment rétréci. résection est envisagée (11).
La triade douleur de l’hypochondre droit à type de colique
hépatique, un ictère et une masse sous costale droite palpa- E/ Evolution - complications
ble est très évocatrice, mais elle n’existe que dans 20 à En dehors du traitement chirurgical, l’évolution est défa-
63 % des cas. Le plus souvent, le tableau est réduit à des vorable marquée par la survenue de la cholestase chronique
douleurs abdominales chez l’adulte, et à 1’ictère chez l’en- et l’infection puis l’installation d’une cirrhose biliaire se-
fant. (5) condaire. Les complications aigues à type d’angiocholite à
La DKC peut être longtemps supportée et être découverte répétition, abcès du foie, septicémie, lithiase de la vésicule
fortuitement ou à la suite de complications. Il peut s’agir b i l i a i re et de la dilat ation ky s t i q u e, plus ra rement une
d’angiocholite (2 cas dans notre série), de calculs biliaires rupture de la DKC ou perforation entraînant une péritonite
intra-kystique (3 cas) ou abcès du foie, d’une pancréatite biliaire (6).
aigue. D’autres complications exceptionnelles peuvent être La cancérisation : le premier cas de cancer développé sur
inaugurales : péritonites biliaires par rupture de la DKC, la paroi d’une DKC est rap p o rté par IRWIN et
h é m o rragies par hy p e rtension portale par compre s s i o n MORRISON en 1944 (13) et depuis la plupart des auteurs
veineuse directe et cirrhose biliaire (4). considèrent la DKC comme un état précancéreux. Pour

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NAGORNEY (14), le risque de dégénérescence est de Type I : dilatation fusiforme presque totale (85% des cas).
28 %. Elle survient chez l’adulte jeune et dans les 3/4 des Type II : dilatation sacciforme et latérale du canal biliaire
cas sont des adénocarcinomes, plus rarement des tumeurs (10 %).
mixtes avec des zones d’épithéliomas malpighiennes. On a
Type III : dilatation de la portion terminale du cholédoque
pu incriminer comme facteur favorisant dans la survenue
ou cholédochocèle, 5% des cas.
de ce cancer la lithiase biliaire et les interventions chirurgi-
cales par simple dérivation biliaire interne kysto-digestive Type IV : dilatation kystique intra-hépatique associée dans
20% des cas aux dilatations kystiques du cholédoque.
F/ Classification Type V : dilatation limitée aux voies biliaires intra-hépa-
tiques ou maladie de Caroli .
Les dilatations kystiques du cholédoque sont classées en
5 types d‘après ALONSO-LEJ complétée par FLANIGAN Selon cette classification, nous avons eu 6 cas de type I
(3, 6) (Fig 1). (4 femmes et 2 hommes) et 2 cas type IV (2 femmes).

Type I Type II Type III Type IV Type V

G/ Etiopathogénie drainage externe en cas d’angiocholite sévère, ou en cas de

grossesse peut être proposée comme solution provisoire le
L’étiopathogénie est très discutée. Roux (8) pense que la
drainage interne (kysto-duodénostomie , kysto-jéjunosto-
dilatation est due à une achalasie du segment inférieur du
mie) est une intervention simple mais déconseillée en rai-
cholédoque.
son de la réapparition des symptômes, la fréquence des ré-
Selon BABITT (1), les malformations seraient la consé- interventions et le risque de cancérisation. L’excision la
quence d’une anomalie d’abouchement de la voie biliaire plus totale possible du kyste suivie d’une anastomose-
principale et du wirsung qui réalisent un canal commun et hépatico-jéjunale sur anse jéjunale exclue en «Y» semble
qui va inhiber le développement des mécanismes sphinc- être l’intervention de choix quand elle est réalisable (6).
tériens ; en conséquence le reflux des sécrétions pancréati-
ques dans la voie biliaire principale entraîne la fibrose,
I/ Les résultats du traitement chirurgical
avec épaississement et dilatation de celle-ci.
D’autres auteurs (4) évoquent un défaut de développement POWELL (15) a mis l’accent sur la fréquence élevée des
épithélial, la partie supérieure se développe anormalement complications après kysto-dérivation qu’après résection des
alors que la partie inférieure reste relativement rétrécie. voies biliaires, qui sont souvent mortelles dominées par les
fistules et les sténoses anastomotiques probablement dues à
H/ Traitement l’altération de l’épithélium des voies biliaires qui se prête
mal à une anastomose muquo-muqueuse correcte.
Le traitement est chirurgical, plusieurs procédés peuvent être Les résultats de l’excision de la malformation sont bons ;
utilisés après la cholécystectomie qui est systématique : le rarement des incidents peuvent émaillés les suites post-

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opératoires, tel que lâchage anastomotique et les sténoses IV - CONCLUSION

de l’hépatico-jéjunostomie. Les exceptionnels cas de can-
La dilatation kystique du cholédoque, conséquence d’une
cérisation après résection rapportée (12) sont dus à une
anomalie de la jonction bilio-pancréatique, est une affec-
excision incomplète ou DKC associée à une dilatation des
voies biliaires intra-hépatiques. tion rarement évoquée.
Le choix de la technique dépend de l’âge du malade et de
son état général, l’existence d’une angiocholite, le type du Elle risque d’être méconnue. Le diagnostic le plus souvent
kyste et opter pour le geste le moins dangereux pour le ma- n’est porté qu’en per-opératoire. Non traitée, l’affection
lade pour une affection bénigne. peut aboutir à la cirrhose biliaire secondaire.
Nous avons préféré pour nos malades, la simplicité du
geste afin d’éviter le traumatisme des organes de voisinage Le traitement est chirurgical et la tendance actuelle est
en particulier le parenchyme pancréatique et les éléments unanime : la radicalité du geste par une résection du kyste
du pédicule hépatique. quand il est possible avec anastomose hépatico-jéjunale.
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