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    21 Chabi Casclinique

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    Séminaire atelier février 2009

    CAS CLINIQUE

    CHABI. S, OULD GOUGAM R.


    OBSERVATION

    -Patiente, 41 ans, originaire de Médéa,

    -Hospitalisée le 13/04/03 pour


    exploration d’une ascite avec altération
    de l’état général
    Antécédents
    - G8 P7(1ABRT)

    - Prise de contraceptifs oraux durant 7ans

    - Cholécystectomie en 2000

    - Pas de facteur de risque de contage viral

    - Pas de néoplasie familiale


    HISTOIRE DE LA MALADIE

    Début: 4 mois avant son hospitalisation (2003)

    - Douleur atypique de l’épigastre et de l’hypochondre droit


    d’installation progressive, rebelle au traitement
    symptomatique

    - Évoluant dans un contexte d’AEG


    (amaigrissement de 05 Kg)

    - Depuis 15 jours, augmentation progressive du volume


    abdominal

    - Échographie : ascite de moyenne abondance


    Examen Physique à l’admission
    - État général moyen, OMS 1, BMI 21, anictérique

    - CVC

    - Hépatomégalie ferme(FH18 cm) à bord inférieur mousse

    - Ascite de moyenne abondance

    - Pas de splénomégalie
    Biologie

    - Anémie normocytaire normochrome Hb 10.5g/dl


    - Plq = 240000
    - VS 106 mm 1ere H
    - TP = 60% ; PAL = 1,8 N

    - Étude du liquide d’ascite :


    .Aspect jaune citrin.
    .Taux de protides 39g/l
    .Cytologie: 58 elts .
    .Culture sur milieu usuel :négative
    .Absence de cellules malignes

    AFP=2 ng /ml
    Écho et TDM abdominales

    - Foie augmenté de taille

    - Nodules multiples du foie prenant le contraste


    de façon hétérogène, d’allure métastatique

    - Ascite de moyenne abondance

    - Absence d’ADP
    Explorations para-cliniques

     Fibroscopie digestive haute : absence de varice

     Bilan de tuberculose négatif

     Bilan d’hépatopathie: négatif


    - sérologies virales B, C, et HIV: –
    - auto-immun –
    - bilan martial et cuprique : N

     Echo doppler hépatique :


    V. hépatiques, VCI, TP perméables
    En Résumé
    Patiente de 41 ans, G8P7, 1 ABRT,
    cholécystectomisée en 2000 avec ATCD de prise de
    contraceptifs Oraux

    Problème diagnostique étiologique d’un foie


    multinodulaire avec ascite exsudative évoluant dans un
    contexte d’altération de l’état général
    Quel est votre diagnostic ?
     Tuberculose hépatique et péritonéale
     Cirrhose macronodulaire
     Syndrome de Budd Chiari
     Carcinose péritonéale
     CHC diffus
     Foie métastatique
    Tuberculose hépatique et
    péritonéale
    + -
     zone d’endémie .  Absence de signe
     Ascite exsudative . d’imprégnation
     Altération de l’état  Bascilloscopies –
    général.  IDR à la tuberculine –
     Téléthorax normal
     Culture du liquide
    d’ascite sur milieu
    spécifique de LS -
    Cirrhose macronodulaire
    + -
     CVC  Bilan d’hépatopathie
     ASCITE négatif
     Perturbation du bilan  Le réhaussement des
    hépatique (TP bas ) nodules par le produit de
    contraste est contre le
    diagnostic des nodules
    de régénération
     Indication de PBH
    Carcinose péritonéale
    CHC diffus
    + -
     Foie multinodulaire  AFP=2 ng /ml
     Ascite exsudative  Aspect TDM de nodules
     Altération de l’état métastatiques
    général  Pas de nodules
    péritonéaux à la TDM
    ( après relecture des
    clichés )
     Absence de cellules
    malignes dans liquide
    d’ascite.
    Syndrome de Budd Chiari
    + -
     Triade clinique :  Echodoppler hépatique
    - Douleur abdominale rapporté :
    - Ascite exsudative
    - HPM Veines hépatiques et VCI
     CVC perméables
     Prise de CO
    Foie métastatique

    +
     Ascite exsudative
     AEG
     Aspect TDM d’un foie
    métastatique

    Diagnostic le plus probable


    Problème diagnostic de Métastases Hépatiques

    Foyer primitif non encore déterminé


    Notre conduite thérapeutique
     Traitement de soutien

     Ponctions évacuatrices d’ascite + Perfusion


    d’albumine

     Antalgiques

    Amélioration clinique et reprise


    de l’état général
     Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic:
    - Statut de performance : 1
    - Age jeune
    - Sexe Féminin
    - Nombre de site métastatique: 1
    - Bonne fonction rénale

    Recherche du foyer primitif


    Indication d’une chimiothérapie palliative
    à ce stade quelle serait
    votre attitude ?
     1. Rechercher à l’interrogatoire de signes d’appels du foyer primitif

     2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM

     3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis


    gynécologique

     4. Marqueurs tumoraux

     5. PBH échoguidée d’un nodule.


    Métastases hépatiques de primitif inconnu

     Entité à part en oncologie: Tm à faible développement


    local avec un potentiel métastatique élevé
     20 à 30 % des cas

     Attitude recommandée:

    - Examen clinique complet avec touchers pelviens,


    dermatologique, thyroïde et testicules
    - TDM thoraco-abdominale
    - Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie

    Pas de place pour les autres examens complémentaires


    en l’absence d’orientation clinique: faible rendement (1 %)
    Mousseau M et al. Bull Cancer 1991
    Bugart R et al. Bull Cancer 2002
    Culine S etal. Rev Med Interne 1998
    Métastases hépatiques de primitif
    inconnu
     La biopsie écho guidée d’un nodule est le Gold standard:
    - Prouver le caractère malin et métastatique
    - Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les
    tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut
    être modifié par une prise en charge particulière

     L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour


    détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas
    visibles au scanner.
    Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre
    patiente
     L’interrogatoire ne retrouve aucun signe clinique
    orientant vers un organe cible
     TDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitif

     PBH écho guidée d’un nodule:


    - Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose)
    - Distension des sinusoïdes
    - Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques
    Bilan à la recherche du foyer primitif

    - Fibroscopie digestive haute: normale


    - Colonoscopie: normale
    - TG normal
    - Examen gynécologique normal
    - Examen de la thyroïde et écho cervicale: sans anomalie
    - Examen ORL normal
    - Marqueurs tumoraux ( ACE,Ca 19-9 , Ca 125, AFP):
    normaux
    Quelle est votre
    Conduite à tenir ?

     1. Traitement symptomatique

     2. Laparotomie exploratrice
    Devant la conservation de l’EG, en vue
    d’une éventuelle chimiothérapie palliative

    Diagnostic histopathologique indispensable

    Laparotomie exploratrice
    Exploration per-opératoire
    23/07/03

    Mini-laparotomie sous costale

    Ascite de moyenne abondance

    Foie de consistance homogène sans masse


    apparente

    Biopsie hépatique chirurgicale


    Sténose et membrane
    Sténose et
    cave membrane

    Obstruction ostiale

    Obstruction VCI

    Okuda K. et al. Sem Liv Dis 2002


    Diagnostic retenu

    Syndrome Budd Chiari avec sténose cave


    et obstruction ostiale
     Bilan de thrombose:
    - AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s
    - ACC: - , APL: -
    - Homocystéine: 8.13
    - Test Ham Dacie: -
    - Sérologie MCA: -
    - PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques
    - Recherches des mutations Fact. II et V, : NF

     Traitement médical: Anticoagulants + diurétiques

     Évolution immédiate favorable:


    - Régression de l’ascite
    - Amélioration de l’état général
    Suivi
     Mars 2006:
    1 Épisode d’ascite facilement contrôlé

     Angioscaner:
    - Multiples prises de contrastes nodulaires diffuses du foie
    droit et gauche , de taille variable en raport avec des
    nodules de pseudo-hyperplasie nodulaire focale
    - Sténose des ostiums des VSH

    - Sténose serrée de la VCI en regard des ostiums des


    VSH
    - Importante circulation de suppléance

    CCL : SBC chronique par sténose des ostiums des VSH et


    de la VCI ,largement compensée par des dérivation intra
    et extra hépatiques
    Commentaires I
     Histoire naturelle SBC n’est pas bien connue
     L’ascite est la principale complication, avec résistance
    initiale ou secondaire aux diurétiques.
    Une survie prolongée peut être observée si l’ascite est
    bien contrôlée.

    Autres facteurs de bon pronostic:


    - Age jeune
    - Fonction hépatique préservée
    - Créatinineie normale

    Survie à 10 ans : 95 %

    Zeitoun G et al. Hepatology 1999


    Commentaires II
     Contraceptifs oraux  le risque de thrombose
    des VH / VCI par un facteur 2, en interaction
    avec un état thrombogène sous jacent

     Thrombose VCI caractérisée par une évolution


    chronique avec des exacerbations aiguës, et
    risque de cirrhose

     CHC est rare dans le SBC classique / à ceux


    avec thrombose VCI, probablement par
    transformation d’un nodule de régénération de
    grande taille
    Valla DC et al. Gastroenterology 1986
    Tanaka M et al. Hepatology 1998
    Conclusion

    Le syndrome de Budd-Chiari

     Affection rare, potentiellement grave et


    méconnue par les praticiens.

     Son hétérogénéité clinique, radiologique et


    étiologique pose à ce jour des difficultés
    diagnostiques

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