Service Urgence Monastir File 298

Sémiologie en hématologie
ANÉMIES ET
POLYGLOBULIES
Sémiologie en hématologie
 Trois lignées principales

 Lignée rouge, ou érythrocytaire
 Va de l’érythroblaste (moelle osseuse)
 Au globule rouge (ou érythrocyte, ou hématie)
 Lignée blanche, ou leucocytaire

 Inclut les polynucléaires, les lymphocytes, les monocytes
 Lignée plaquettaire, ou mégacaryocytaire
Sémiologie et pathologie de la lignée
érythrocytaire
 Anomalies quantitatives
 A définir par le taux d’Hb plutôt que par le nombre
de globules rouges
 Excès = polyglobulie
 Manque = anémie
érythrocytaire
Polyglobulie
 Hb > 16 g/dl chez une femme
17 g/dl chez un homme
 Secondaire si réaction à une autre cause
Si les tissus manquent d’oxygène, l’organisme fabrique plus
d’hématies : par exemple insuffisance respiratoire chronique
 Primitive si la cause est dans la moelle osseuse
Maladie de Vaquez
érythrocytaire
Anémie
 Hb < 11 g/dl chez la femme
12 g/dl chez l’homme
 Conséquence : manque d’oxygène pour les
tissus (hypoxie)
 Tachycardie, dyspnée d’effort, fatigue,
étourdissements, voire syncope
 Pâleur (conjonctives, ongles…)
 Œdèmes des membres inférieurs
érythrocytaire
Anémie
 Conséquences d’autant plus graves :
que l’anémie est importante
et
qu’elle s’installe rapidement
 Les anémies par carence en fer sont souvent
bien supportées
Mécanismes des anémies
 Par défaut de production

 Manque de matériaux : carences
 Programme génétique déficient : maladies héréditaires de
l’hémoglobine
 Moelle osseuse malade
 Pauvre : aplasies, érythroblastopénies
 Envahie : leucémies, myélomes, lymphomes, métastases…
 Mauvaise maturation : syndromes myélodysplasiques
 Par excès de pertes

 Hémorragies
 Hémolyses
Mécanismes des anémies
 Les anémies par défaut de production sont

non régénératives
 Le nombre de réticulocytes* circulants est bas
 Les anémies par excès de pertes sont régénératives
 Le nombre de réticulocytes* circulants est élevé
* Réticulocyte = globule rouge ayant encore des débris de

noyau, visibles par une coloration spéciale (ne fait pas
partie de la numération globulaire « standard »)
Normalement, on n’en trouve pas beaucoup dans le sang
Anémies par carence
 La fabrication des globules rouges nécessite

des matériaux spécifiques
 Si ces matériaux manquent, une anémie
s’installe
 Il faut beaucoup de fer (constituant essentiel
de l’Hb)
 Et des vitamines : vitamine B12,
acide folique
Anémies par carence en fer
 Les plus fréquentes

 Notamment chez les femmes
 Les globules rouges deviennent petits (microcytose)
 Ils sont pâles (hypochromie)
 Cause principale : les petits saignements répétés
 Règles abondantes, petits saignements digestifs, épistaxis
répétées…
 Favorisée par le manque d’apport
 Fréquence chez le nourrisson alimenté au lait et aux farines
Anémies par carence en fer
 Diagnostic en principe facile

 Anémie hypochrome microcytaire
 Les autres lignées ne sont pas touchées
 Le taux de ferritine est effondré
 Eviter de transfuser
 Traitement de plusieurs mois par le fer
 Il faut absolument trouver la cause
Anémies inflammatoires
 Ressemblent aux anémies par carence en fer

 Mais la cause est un défaut d’utilisation du fer, dû au
syndrome inflammatoire
 Exemples : polyarthrite rhumatoïde, infection
prolongée, maladie de Hodgkin…
 Le taux sanguin de ferritine est augmenté
en vitamine B12
 Jamais par carence d’apport

 Les GR deviennent gros (macrocytose)
 La cause de la carence est dans l’estomac…
 Anémie de Biermer (pas de facteur intrinsèque)
 Gastrectomie
 …Ou dans l’intestin grêle

 Maladie de Crohn
 Résection intestinale
en acide folique
 Mêmes caractéristiques que l’anémie par carence en

vitamine B12 (macrocytose)
 Mais causes différentes : carences d’apport
fréquentes (fruits frais, légumes verts)
 L’acide folique est détruit par la cuisson
 Fréquence++ chez le sujet âgé, dénutri, anorexique,
alcoolique…
Anémies hémolytiques
par anomalie héréditaire de l’hémoglobine
Thalassémies
 Défaut de synthèse de chaînes de l’hémoglobine
 Peuvent être alpha ou bêta
 Peu ou pas de signes si hétérozygote
 Thalassémie mineure = polyglobulie microcytaire avec Hb
normale
 Grave si homozygote
 Thalassémie majeure ou maladie de Cooley
Anémies hémolytiques
par anomalie héréditaire de l’hémoglobine
Drépanocytose
 Un seul acide aminé de l’Hb est changé (Hb S)
 Peu ou pas de signes si hétérozygote
 Grave si homozygote
 Déformation des hématies en faux (hématie falciforme)
 Blocage dans les petits vaisseaux : crises aiguës
douloureuses (os), nécrose des épiphyses, retentissement
possible dans tous les organes
Anémies hémolytiques par anomalie
héréditaire de la paroi
Sphérocytose héréditaire
(Maladie de Minkowski-Chauffard)
 La membrane du globule rouge est anormale
 Les hématies sont sphériques et non en forme de disque
biconcave (sphérocytose héréditaire)
 Elles sont détruites prématurément dans la rate
 Guérison par la splénectomie
 Autosomique dominant (les hétérozygotes sont malades)
Anémie hémolytique par anomalie
enzymatique héréditaire
 La plus fréquente : le déficit en G6PD (glucose-6-
phosphate déshydrogénase)
 Forme typique : le favisme
 Hémolyse déclenchée par les oxydants
 Fèves
 Médicaments divers
 Liste à porter sur soi
Anémies hémolytiques immunologiques
 Destruction des globules rouges par des anticorps

qui se fixent sur les antigènes de la paroi et
l’endommagent (avec l’aide du complément)
 Les anticorps peuvent être apportés de l’extérieur :
accident transfusionnel ABO
 Les anticorps peuvent être d’origine maternelle et

traverser le placenta : maladie hémolytique du
nouveau-né
 Notamment incompatibilité Rhésus (Rh)
 Les anticorps anti-D de la mère Rh- détruisent les
globules rouges Rh+ du fœtus (in utero)
 Le père est Rh+
 Prévention par les Ig anti-D dans les suites du
premier accouchement
 Les anticorps peuvent être fabriqués par le sujet lui-

même contre ses propres globules rouges
 Ce sont des auto-anticorps
 Anémie hémolytique auto-immune
 Diagnostic par le test de Coombs
 Formes aiguës : post-infectieuses
 Formes chroniques
Anémies hémolytiques toxiques et infectieuses
 Septicémie à Clostridium perfringens

 Leptospirose ictéro-hémorragique
 Paludisme
 Venin de serpent
 Champignons toxiques
 Saturnisme, arsenic, naphtalène
 Etc.
Anémies hémolytiques de cause « mécanique »
 Présence de débris de globules rouges = schizocytes

 Valves cardiaques mécaniques
 Micro angiopathie
 Syndrome hémolytique et urémique (aliments)
 Purpura thrombotique thrombocytopénique
 Le contexte permet le diagnostic
Anémies
par défaut de production
 Dites aussi d’origine centrale

 Arégénératives = pas d’accélération de la
production par la moelle pour compenser le déficit
 Aplasie médullaire : toutes les lignées sont
touchées (pancytopénie)
 Erythroblastopénie : seuls les érythroblastes
manquent (rare)
 Myélodysplasie : défaut de maturation des lignées
sanguines
Anémies
1. Aplasie médullaire
 Idiopathique : rare
 Traitement par greffe de moelle si sévère
 Beaucoup plus fréquente : aplasie après

chimiothérapie anticancéreuse
Anémies
2. Défaut de production
par envahissement de la moelle osseuse
 Toutes les lignées sont touchées
 Leucémies aiguës (mais non les leucémies chroniques)
 Fibrose (myélofibrose primitive)
 Myélome
 Métastases de cancers (poumon, prostate, sein)
Anémies
3. Défaut de production par myélodysplasie

 Synonyme : anémie réfractaire
 Toutes les lignées sont touchées
 Mais de façon variable
 Anémie + risque infectieux + risque hémorragique
 Aucun traitement réellement efficace
 Transfusions pour maintenir Hb > 8 g/dl environ
 Evolution possible vers leucémie aiguë
 Maladie fréquente chez les sujets âgés

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Sémiologie en hématologie

 Trois lignées principales

 Lignée blanche, ou leucocytaire

 Par défaut de production

 Par excès de pertes

 Les anémies par défaut de production sont

* Réticulocyte = globule rouge ayant encore des débris de

 La fabrication des globules rouges nécessite

 Les plus fréquentes

 Diagnostic en principe facile

 Ressemblent aux anémies par carence en fer

 Jamais par carence d’apport

 …Ou dans l’intestin grêle

 Mêmes caractéristiques que l’anémie par carence en

 Destruction des globules rouges par des anticorps

 Les anticorps peuvent être d’origine maternelle et

 Les anticorps peuvent être fabriqués par le sujet lui-

 Septicémie à Clostridium perfringens

 Présence de débris de globules rouges = schizocytes

 Dites aussi d’origine centrale

 Beaucoup plus fréquente : aplasie après

3. Défaut de production par myélodysplasie

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