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    Anémies Hémolytiques

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    Ce document décrit les différents types d'anémies hémolytiques, y compris les causes, les symptômes et les diagnostics. Il explique les anémies hémolytiques extracorpusculaires et intracorpusculaires, ainsi que les approches pour déterminer l'étiologie sous-jacente.

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    Anémies-hémolytiques

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    Anémies hémolytiques

    Dr . N a c e r 06 – 2021
     Définition :
    - C’est une anémie due àun raccourcissement de la durée de vie des GR àun degréqu’elle ne peut être
    compensée par la production médullaire.

     Intérêt:
    * Cause fréquente d’anémie en pédiatrie.
    * Les anémies constitutionnelle sont plus fréquente que acquise surtout les ßthalassémies.
    * PEC couteuse et difficile.
    * Prévention possible par conseil génétique ; diagnostic anténatal.
    * Progrès thérapeutique : greffe MO ; thérapie génique.

     Rappel physiologique :
    * GR = cellule anucléébiconcave ; coloration plus foncéen périphérie.
    * La durée de vie du GR = 90 à120 jours.
    * L’hémolyse physiologique se fait au niveau du SRE : foie, rate, MO.
    * Hb = globine (fraction protéique) + hème (fraction non protéique).
    * Le rôle de l’Hb :
    - Transport de l’oxygène du poumon vers les tissus.
    - Transport du CO2 des tissus vers les poumons.

     Physiopathologique :
     Hémolyse = une augmentation de l’érythropoï étine = augmentation de l’érythropoï
    èse.
     L’anémie apparait lorsque la moelle osseuse (MO) est dépassée et n’arrive pas àcompenser l’hémolyse.
     Soit l’hémolyse touche :
    - Globule rouge sain = agression extérieure = hémolyse extra corpusculaire.
    - Globule rouge anormal = fragile = hémolyse corpusculaire.
     Le siège de l’hémolyse :
    - Intra vasculaire. - Intra tissulaire. - Intra médullaire = avortement médullaire.
     Les conséquences de l’hémolyse :
     L’hémolyse extravasculaire = intra tissulaire = chronique :
    => Sous l’action des macrophages du SRE = hépato splénomégalie.
    => Dégradation de l’Hb :
    - Augmentation de la bili. - Augmentation du fer sérique.
    - Augmentation du CS. - Diminution du TIBC.
    - Dégradation de la globine en AA = synthèse protéique.
    => Augmentation du taux de réticulocytes :
     L’hémolyse intra vasculaire = aigue :
    => Destruction du GR = libération d’Hb dans le plasma = coloration rouge du plasma.
    => Hb libre se lie àl’haptoglobine = baisse du taux d’haptoglobine.
    => Saturation de l’haptoglobine = élimination de l’Hb dans les urines = hémoglobinurie.
    => Desquamation des cellules tubulaire = apparition d’hémosidérine dans les urines.

     L’hémolyse intra médullaire = exceptionnelle = hyperréactivitéde la MO sans


    réticulocytose périphérique.
    Diagnostic positif
    Hémolyse aigue : intra vasculaire
     Clinique :
    * Tableau grave pouvant mettre en jeux le pronostic vital.
    * Début brutal.
    * Associe :
    - Pâleur cutanéo muqueuse.
    - Ictère a peine visible au début, devient rapidement franc.
    - Splénomégalie inconstante.
    - Céphalée, fièvre, frisson.
    - Douleur abdominal et ou lombaire
    - État de choc parfois
    - Urines foncées.
    - Risque d’IRA avec une oligo anurie
     Biologie :
    - Anémie intense (baisse Hb et GR)
    - Augmentation de l’hémoglobinémie
    - Augmentation de : bilirubine indirecte; fer sérique; LDH = signes d’hémolyse
    - Augmentation du taux de réticulocyte
    - Haptoglobine basse ou absente
    - Hémoglobinurie et hémosidinurie appréciépar la coloration de Perls sur le culot urinaire
    Hémolyse chronique :
     Clinique :
     Les 3 signes constants :
    - PCM.
    - Ictère ou sub ictère conjonctival.
    - Une splénomégalie constante ; hépatomégalie rare.
     Parfois révélépar des complications :
    - Lithiase vésiculaire. - Ulcère de jambe.
     Biologie :
    * Anémie.
    * Les signes d’hémolyses.
    * Des signes de régénération accrue : - Réticulocytose sanguine.
    - GB augmenté; myélémie.
    - Augmentation des plaquettes.
    - Parfois érythroblastose sanguine.
    Diagnostic différentiel
    => Devant des urines foncé: hématurie; myoglobinurie.
    => Devant une anémie avec hyper réticulocytose sans hémolyse :
    - Anémie post hémorragique.
    - Àla phase initiale d’un traitement des anémies carentielles par le facteur manquant.
    => Les fausses anémies : hémodilution; erreur de mesure.
    Diagnostic étiologique
    1. Enquête étiologique :
    A. Interrogatoire :
    - Origine ethnique; consanguinité. - Médicament et aliment pris.
    - Mode d’installation; mode évolutif. - Transfusion ; voyage.
    - ATCD personnel et familiaux. - Date de début.
    B. Examen clinique :
    * Dysmorphie cranio facial.
    * Retard staturo - pondéral (RSP).
    * Éléments en faveur d’une infection récente.
    * Signes en faveur d’une maladie auto - immune.
    C. Para clinique :
    => Si suspicion d’une hémolyse aigue : test de Coombs.
    => Si suspicion d’une hémolyse chronique : électrophorèse de Hb.
     FSP : grande orientation étiologique
    - Sphérocytes : sphérocytose; anémies hémolytiques (AH) auto - immunes.
    - Schizocytes : SHU; CIVD.
    - Cellule en faucile : drépanocytose.
    - Hématie en cible: hémoglobinopathies.
    - Acanthocytes : déficit en purivate kinase.
    - Corps de heinz : déficit en G6PD; thalassémie.
    - Granulations basophiles:thalassemie, hémoglobine instable.
     Autres : en fonction de l’orientation étiologique avant toute transfusion ou CTC :
    * Cuprurie; cuprumie; céruloplasmine. * Résistance globulaire àla solution hypotonique.
    * Dosage enzymatique. * La goutte épaisse.
    * Radio du crâne et du squelette.
    2. Résultats :
    A- Anémies hémolytiques corpusculaires :
    => Soit acquise ou congénital.
    => L’hémolyse est intra tissulaire.
    Anomalie de la membrane - Sphérocytose; elliptocytose…
    Anomalie de l’Hb - Anomalie de synthèse des chaines de globine:thalassémie.
    - Anomalie de structure de l’Hb = drépanocytose.
    Congénital - Déficit en G6PD.
    La plus fréquente
    Anomalie enzymatique - Déficit en purivate kinase.
    - Les autres = exceptionnel.
    Acquises - Hémoglobinurie paroxystique nocturne.
    Très rare - Carence en vitamine E.
    - Maladie de Wilson.

    B- Anémies hémolytique extra corpusculaire : très rare


    => Souvent intra vasculaire.
    => Soit immunologique ou non immunologique.
     Immunologique :
     Incompatibilité fœto - maternelle = allo immunisation.
     Immuno - allergique soit :
    - Transfusion incompatible.
    - Médicaments : pénicilline, céphalosporine = hémolyse après un intervalle plus de 9 jours.
     Auto - immune :
    - Contexte d’auto immunité.
    - Test de Coombs positif ; sa négativité n’élimine pas le diagnostic.

     Non immunologique :
     La maladie de Wilson.
     Les causes toxiques : saturnisme; venin du serpent; champignon (anamnèse).
     Les causes infectieuses : - bactérienne : septicémie.
    - parasitaire : paludisme.
     Les causes mécaniques :
    - Syndrome hémolytique et urémique (SHU.
    - Prothèse valvulaire cardiaque; coarctation de l’aorte.
    - CIVD; circulation extracorporelle.
    - Syndrome de kassabak meritt : NRS; anémie hémolytique; thrombopénie; CIVD.
    - Syndrome de Moskowitz : enfant plus grand, IR, anémie hémolytique, troubles neurologiques.

    C- Mixte :
    => Anémie congénitale sur laquelle se greffe une complication acquise.
    => Les ßthalassémie hyper transfuser développe : - AHAI.
    - Hypersplénisme.

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