Item 204

RR

INSUFFISANCE
RESPIRATOIRE CHRONIQUE
Pr Ari Chaouat, Dr Emmanuel Gomez, Pr François Chabot
Service des maladies respiratoires et réanimation respiratoire, hôpital de Brabois, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France
a.chaouat@chu-nancy.fr
e.gomez@chu-nancy.fr
f.chabot@chu-nancy.fr

DIAGNOSTIQUER une insuffisance respiratoire – quatrièmement, cette définition est particulièrement bien
OBJECTIFS

adaptée à la bronchopneumopathie chronique obstructive

chronique. (BPCO) qui en est la cause la plus fréquente.
ARGUMENTER l’attitude thérapeutique
et PLANIFIER le suivi du patient. Mécanismes de l’hypoxémie

DÉCRIRE les principes de la prise en charge Les mécanismes de l’hypoxémie sont : l’hypoventilation alvéo-
laire, l’inadéquation des rapports ventilation-perfusion (effet
au long cours. shunt), le shunt (vrai) droite-gauche et les troubles de la diffusion
des gaz au niveau de la membrane alvéolo-capillaire. Ces méca-
nismes peuvent être intriqués chez un même sujet.

Définition
L’insuffisance respiratoire chronique est un stade évolutif d’une
Définition de l’insuffisance respiratoire
TABLEAU 1

maladie respiratoire devenue suffisamment sévère pour compro-

mettre les échanges gazeux au repos. Elle correspond à une chronique
incapacité de l’appareil respiratoire à assurer l’hématose à dis-
tance de tout épisode aigu. Par convention, on définit biologique- Définition de l’insuffisance respiratoire chronique
par le Collège des enseignants de pneumologie
ment l’insuffisance respiratoire chronique par la présence d’une
pression partielle en oxygène du sang artériel (PaO2) inférieure à ❚ Hypoxémie due à une maladie respiratoire chronique définie
70 mmHg (9,3 kPa) mesurée en air ambiant et en état stable. par un seuil de PaO2 < 70 mmHg (9,3 kPa) mesurée au repos,
L’hypoxémie, définie par la diminution de la PaO2, peut être asso- en air ambiant et à l’état stable
ciée à une hypercapnie, une normocapnie ou une hypocapnie en
Définition de l’insuffisance respiratoire chronique grave
fonction du mécanisme de l’IRC. Cette définition exclut les hypo- de l’ALD n° 14 par la Haute Autorité de santé
xémies par shunt droite-gauche intracardiaque et les hypoxé-
❚ PaO2 mesurée au repos, sous air, < 55 mmHg (< 7,3 kPa).
mies dues à l’altitude. Il est important de préciser 4 points parti-
culiers à propos de la définition de l’insuffisance respiratoire ❚ Deux mesures au moins à 15 jours sont nécessaires pour s’assurer
chronique : que l’hypoxémie, ainsi définie, correspond à un état stable et non pas
– premièrement, certaines affections peuvent donner un handicap à une poussée évolutive de la maladie
parfois majeur avant même que la PaO2 n’ait atteint le seuil de ❚ Une PaO2 < 60 mmHg (< 8 kPa) peut être retenue si on constate
70 mmHg (9,3 kPa) ; ➙ une hypoxémie nocturne
– deuxièmement, ce seuil de PaO 2 n’est pas unanimement ➙ ou une polyglobulie importante
reconnu ; ➙ ou des signes d’insuffisance ventriculaire droite
– troisièmement, l’insuffisance respiratoire chronique grave de Abréviations : ALD = affection de longue durée, PaO2 = pression partielle
l’adulte relevant de l’affection de longue durée (ALD) n° 14 est en O2 du sang artériel.
définie par un seuil de PaO2 différent (tableau 1) ;

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 L’hypoventilation correspond à une diminution du renouvelle- Le shunt (vrai) droite-gauche est une cause beaucoup plus rare
ment de l’air alvéolaire, ce qui induit une hypoxémie et une hyper- d’hypoxémie chronique. Il correspond à un territoire où la ventila-
capnie. S’il n’y a pas d’autre cause associée et sous certaines tion est nulle mais qui reste normalement perfusé.
conditions (notamment respiration de l’air ambiant), la somme Les troubles de la diffusion au niveau de la membrane alvéolo-
PaO2 et PaCO2 est toujours supérieure à 120 mmHg (16 kPa). capillaire contribuent peu au développement d’une hypoxémie
Chez le sujet sain, la distribution entre la ventilation et la perfu- en dehors de l’effort physique où il y a une réduction du temps de
sion est presque uniforme bien qu’il existe quelques différences contact nécessaire entre l’air contenu dans les alvéoles et le sang
selon les régions anatomiques (meilleur rapport ventilation-perfu- capillaire pour assurer des échanges gazeux normaux.
sion aux sommets qu’aux bases pulmonaires) expliquant l’exis-
tence d’une différence alvéolo-artérielle en oxygène physiolo- Causes de l’insuffisance respiratoire chronique
gique. Cette valeur est néanmoins toujours inférieure à 20 mmHg
(2,7 kPa) chez le sujet normal. Le mécanisme le plus fréquemment L’insuffisance respiratoire chronique regroupe de nombreuses
responsable d’une hypoxémie est l’existence de zone mal ventilée affections respiratoires chroniques dont les mécanismes physio-
et perfusée normalement. Ces zones à bas rapport ventilation- pathologiques, la présentation clinique et la prise en charge pré-
perfusion (effet shunt) induisent une hypoxémie, car le sang issu sentent entre elles des différences importantes (tableau 2). Pour la
de ces territoires est pauvre en oxygène. La PaCO2 est peu ou pratique clinique, il est important de comprendre qu’il existe 3 façons
pas altérée par cette anomalie. différentes de classer les insuffisances respiratoires chroniques.
La première est physiopathologique et distingue les atteintes
de l’échangeur pulmonaire, d’une part, et la défaillance de la
pompe ventilatoire, d’autre part.
Liste des principales causes d’insuffisance
TABLEAU 2

La deuxième façon prend en compte les résultats des explora-

respiratoire chronique tions fonctionnelles respiratoires et permet de séparer les insuffi-
sances respiratoires chroniques en obstructives, restrictives,
Atteintes de l’échangeur pulmonaire mixtes (obstructives et restrictives) et d’origine centrale. Il faut
❚ Insuffisances respiratoires chroniques obstructives noter que certaines affections peuvent conduire à différents
➙ bronchopneumopathie chronique obstructive* types d’insuffisance respiratoire chronique, c’est le cas notam-
➙ asthme ment des séquelles de tuberculose classées parmi les insuffi-
➙ mucoviscidose sances respiratoires chroniques restrictives ou insuffisances res-
➙ bronchiolite oblitérante piratoires mixtes. Troisièmement, certains différencient les
❚ Insuffisances respiratoires chroniques restrictives insuffisances respiratoires chroniques en fonction de la présence
➙ fibrose pulmonaire idiopathique* ou non d’une hypercapnie. Il faut préciser que cette dernière
➙ pneumoconiose classification ne va pas dépendre uniquement du mécanisme
➙ autres pneumopathies interstitielles diffuses responsable des anomalies des échanges gazeux mais égale-
❚ Insuffisances respiratoires chroniques mixtes ment du stade évolutif. En effet, en ce qui concerne la fibrose pul-
➙ dilatations des bronches monaire idiopathique par exemple, l’insuffisance respiratoire
➙ séquelles de tuberculose chronique peut initialement être normo- ou même hypocapnique
➙ histiocytose langerhansienne pulmonaire et évoluer avec le temps et la progression de la maladie vers une
forme hypercapnique.
Défaillance de la pompe ventilatoire Ces classifications schématiques sont utiles pour la compré-
❚ Insuffisances respiratoires chroniques restrictives hension. Dans certains cas, plusieurs mécanismes liés à différentes
➙ cyphoscoliose* affections peuvent coexister chez un même patient. Ceci est
➙ sclérose latérale amyotrophique observé notamment chez les sujets ayant une bronchopneumo-
➙ myopathies pathie chronique obstructive et une obésité morbide.
➙ tétraplégie
Atteinte de l’échangeur pulmonaire
❚ Insuffisances respiratoires chroniques d’origine centrale
Il s’agit d’un groupe d’affections altérant la zone d’échange
➙ hypoventilation alvéolaire centrale primitive ou secondaire
des gaz respiratoires (O2 et CO2). D’un point de vue anatomique,
❚ Autres formes d’insuffisance respiratoire chronique les lésions se situent au niveau des voies aériennes intrathora-
➙ syndrome obésité-hypoventilation* ciques et au niveau de l’espace alvéolaire et interstitiel, là où se
Les affections soulignées par un astérisque sont des causes fréquentes situe la zone d’échange des gaz respiratoires. Les causes le plus
d’insuffisance respiratoire chronique. fréquemment rencontrées sont la bronchopneumopathie chro-
nique obstructive et les atteintes parenchymateuses chroniques

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 Atteinte de la pompe ventilatoire
Insuffisance respiratoire chronique
Le terme « atteinte de la pompe » fait référence à une insuffi-
POINTS FORTS À RETENIR sance du soufflet thoracique à renouveler l’air alvéolaire. Toute
anomalie sévère entraînant une altération de la commande venti-
L’insuffisance respiratoire chronique est une hypoxémie latoire et/ou de la mobilité de la cage thoracique peut engendrer
due à une maladie respiratoire chronique définie par un seuil ce type d’insuffisance respiratoire chronique. Le niveau de
de PaO2 de 70 mmHg (9,3 kPa) mesurée au repos, en air PaCO2 étant inversement proportionnel à la ventilation alvéolaire,
ambiant et à l’état stable. toutes les atteintes de la pompe ventilatoire sont hypercap-
L’insuffisance respiratoire chronique regroupe niques. Si c’est le seul mécanisme en cause, la somme PaO2 et
de nombreuses affections respiratoires chroniques. PaCO 2 en air ambiant est au moins égale à 120 mmHg. Les
Elles sont classées en atteinte de l’échangeur pulmonaire, formes le plus fréquemment rencontrées sont les cyphoscolioses
d’une part, ou défaillance de la pompe ventilatoire, d’autre sévères, les myopathies, les atteintes neurodégénératives telles
part. En pratique, on distingue également à partir des données que la sclérose latérale amyotrophique et l’obésité massive.
spirométriques les insuffisances respiratoires chroniques Il est important de préciser que l’association d’une affection
obstructives, restrictives, mixtes et d’origine centrale. respiratoire quelle qu’elle soit à de nombreuses apnées au cours
Différentes affections et plusieurs mécanismes peuvent du sommeil va engendrer une hypoxémie nocturne sévère et
être associés chez un même patient. favoriser ou aggraver le développement d’une hypoventilation
alvéolaire.
La cause la plus fréquente d’insuffisance respiratoire Cette séparation entre insuffisance respiratoire chronique due
chronique est la bronchopneumopathhie chronique à une atteinte de l’échangeur pulmonaire et insuffisance respira-
obstructive. toire chronique due à une atteinte de la pompe ventilatoire per-
La dyspnée d’effort est le symptôme commun, quasi met de comprendre les bases du traitement. L’atteinte de
constant, aux différents types d’insuffisance respiratoire l’échangeur pulmonaire est traitée par oxygénothérapie (aug-
chronique. La dyspnée doit être quantifiée. mentation de la fraction d’O2 dans l’air inspiré). L’atteinte de la
pompe ventilatoire est traitée par ventilation mécanique (le plus
Le diagnostic étiologique repose principalement souvent une ventilation non invasive dans les états stables).
sur la clinique, les explorations fonctionnelles respiratoires Certains auteurs classent parmi les insuffisances respiratoires
et l’imagerie thoracique. chroniques les maladies vasculaires pulmonaires. En réalité, le
Les traitements spécifiques de l’insuffisance respiratoire pronostic de ces affections, dont une des mieux caractérisées
chronique sont l’oxygénothérapie de longue durée, est l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, est lié au
la ventilation à domicile et, de manière exceptionnelle, développement d’une insuffisance cardiaque droite et non aux
la transplantation pulmonaire. anomalies des échanges gazeux. Il paraît, par conséquent, plus
logique de ne pas classer les maladies vasculaires pulmonaires
L’insuffisance respiratoire chronique grave appartient parmi les insuffisances respiratoires chroniques.
à la liste des affections de longue durée donnant droit
aux patients à un remboursement intégral des soins
par l’Assurance maladie. Diagnostic
Données de l’interrogatoire
Les antécédents de tabagisme et professionnels sont à
connaître.
La dyspnée d’effort est le signe fonctionnel commun des diffé-
telles que la fibrose pulmonaire idiopathique. L’hypoxémie est ici rentes causes d’insuffisance respiratoire chronique. Cependant,
due principalement à un effet shunt. Dans ce type d’affections, la elle peut être absente ou difficilement évaluable, comme dans les
PaCO2 est souvent normale ou diminuée. En effet, les anomalies myopathies graves.
de la mécanique ventilatoire et l’hypoxémie vont engendrer des Il est important de la quantifier en utilisant notamment l’échelle
mécanismes compensateurs responsables d’une augmentation du Medical Research Council (tableau 3). En état stable, il est
de la ventilation alvéolaire, d’où une PaCO2 normale ou basse. À exceptionnel d’observer une dyspnée de repos. L’ancienneté de
un stade évolué, lorsqu’il y a une faillite de ces mécanismes de la dyspnée d’effort est très variable en fonction de l’affection ini-
compensation ou lorsque le coût énergétique de la ventilation tiale en cause et aussi d’un individu à l’autre. D’autres symptômes
devient trop important, il apparaît une hypoventilation alvéolaire, fonctionnels peuvent être associés à la dyspnée d’effort en fonc-
d’où l’évolution vers une hypercapnie chronique. tion de l’étiologie.

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 Signes physiques La pléthysmographie est utilisée pour déterminer les volumes
L’examen physique de l’appareil respiratoire et cardiaque doit pulmonaires non mobilisables. À partir d’une mesure effectuée
être complet. Il faut être particulièrement attentif à la recherche en fin d’expiration spontanée, soit à la capacité résiduelle fonc-
d’anomalie de l’auscultation pulmonaire et des signes cliniques tionnelle, il est possible de déduire le volume résiduel (VR) et la
d’insuffisance cardiaque droite. Les signes mis en évidence vont capacité pulmonaire totale (CPT).
être différents en fonction de l’étiologie. De nombreuses causes On distingue 3 types d’anomalie :
d’insuffisance respiratoire chronique sont associées à des signes – trouble ventilatoire obstructif défini par un rapport VEMS/CVF
généraux ainsi qu’à des signes physiques d’autres appareils, < 70 %. La capacité vitale forcée peut être diminuée mais pro-
notamment en raison de comorbidités fréquentes ou dans le portionnellement moins que le VEMS. La courbe débit-volume
cadre de maladies systémiques responsables d’une atteinte res- est concave vers le haut ;
piratoire au stade d’insuffisance respiratoire chronique. Il est, par – trouble ventilatoire restrictif défini par la diminution proportion-
conséquent, indispensable d’effectuer un examen physique nelle de tous les volumes (capacité vitale forcée, volume expiré
complet. maximal à la première seconde et capacité pulmonaire totale)
Les signes en rapport avec les anomalies gazométriques sont avec une capacité pulmonaire totale < 80 % de la valeur prédite ;
exposés plus bas. Un examen physique normal ne permet pas – trouble ventilatoire mixte défini par la coexistence d’un trouble
d’exclure l’existence d’une insuffisance respiratoire chronique. ventilatoire obstructif et d’un trouble ventilatoire restrictif, soit
un rapport VEMS/CVF < 70 % et une capacité pulmonaire
Diagnostic positif totale < 80 % de la valeur prédite.
Le diagnostic d’insuffisance respiratoire chronique est affirmé Une spirométrie et une pléthysmographie normales n’excluent
par la réalisation des gaz du sang artériel en air ambiant à distance pas une insuffisance respiratoire chronique. De rares formes
de tout épisode aigu. La PaO2 doit être inférieure à 70 mmHg d’IRC d’origine centrale se caractérisent par des volumes pulmo-
(9,3 kPa) à 2 reprises à au moins 3 semaines d’intervalle. naires et des débits expiratoires normaux.
La mesure du transfert du monoxyde de carbone renseigne sur
Diagnostic étiologique les capacités de transfert de l’O2 de l’alvéole vers le capillaire pul-
Les données de l’examen clinique pourront orienter le clinicien monaire, jusqu’à sa fixation sur l’hémoglobine. Certaines insuffi-
vers une ou plusieurs causes. Cependant, la réalisation (en plus sances chroniques induisent une diminution du transfert du
des gaz du sang artériel) au minimum d’une spirométrie, d’une monoxyde de carbone par diminution de la surface d’échange
pléthysmographie et d’une radiographie du thorax de face et de ou une altération de la qualité des échanges à travers la mem-
profil est indispensable dans tous les cas. brane alvéolo-capillaire. En pratique, on utilise principalement
La spirométrie permet de mesurer les volumes pulmonaires cette mesure dans l’emphysème pulmonaire et les pneumopa-
mobilisables, soit la capacité vitale lente (CVL), la capacité vitale thies interstitielles diffuses. L’abaissement du transfert du
forcée (CVF) et le volume expiré maximal à la première seconde monoxyde de carbone peut orienter le diagnostic, mais ce test
(VEMS), ainsi que les débits expiratoires. est surtout employé pour évaluer la progression et le degré de
gravité de l’affection en cause.
La radiographie thoracique de face et de profil est un élément
d’orientation indispensable au diagnostic étiologique. Par exem-
Échelle de dyspnée du Medical Research
TABLEAU 3

ple, un emphysème pulmonaire important, une déformation tho-

Council racique ou une pneumopathie interstitielle diffuse pourront être
nettement visibles ou suspectés sur un cliché du thorax stan-
Stade 0 dard. Le scanner thoracique permet de préciser l’importance
Essoufflement pour des efforts soutenus (monter 2 étages) des anomalies ou parfois d’identifier des lésions non perceptibles
Stade 1 sur la radiographie standard. Le scanner thoracique sert égale-
Essoufflement en hâtant le pas ou en légère pente ment à quantifier les anomalies, notamment l’importance d’un
Stade 2 emphysème pulmonaire (fig. 1a et 1b). Une fibroscopie bronchique
Essoufflement à la marche sur terrain plat en suivant avec lavage bronchio-alvéolaire est souvent nécessaire au diag-
quelqu’un de son âge nostic de pneumopathie interstitielle diffuse.
Stade 3 L’enregistrement continu pendant la nuit de la saturation en O2
Doit s’arrêter après 100 mètres ou après quelques minutes (oxymétrie nocturne) ou la réalisation d’une polysomnographie
de marche car trop essoufflé sont utiles lorsqu’on suspecte un trouble respiratoire du sommeil
Stade 4 (syndrome d’apnées du sommeil). Ce type d’anomalie est parfois
Trop essoufflé pour sortir de la maison susceptible d’expliquer la sévérité de l’insuffisance respiratoire
chronique.

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 Une quantité importante d’hémoglobine réduite au niveau de la
peau et des muqueuses se traduit pas une cyanose. Il s’agit d’un
signe classique de sévérité de l’insuffisance respiratoire chro-
nique, il n’est cependant ni sensible ni spécifique.
La polyglobulie est une conséquence de l’hypoxie chronique
rénale par sécrétion d’érythropoïétine. Il s’agit d’un phénomène
d’adaptation inconstant. La réalisation d’un hémogramme est
par conséquent indiquée chez les patients ayant une insuffisance
respiratoire chronique.
L’insuffisance respiratoire chronique est une cause d’hyperten-
sion pulmonaire précapillaire. L’hypoxie alvéolaire va induire une
vasoconstriction artérielle pulmonaire et un remodelage progressif
A
des petites artères et artérioles pulmonaires. C’est par une aug-
mentation de la résistance vasculaire pulmonaire que les pressions
artérielles pulmonaires vont augmenter. On définit l’hypertension
pulmonaire par une pression artérielle pulmonaire moyenne
 25 mmHg (la pression artérielle pulmonaire moyenne est norma-
lement inférieure à 20 mmHg). L’existence d’une hypertension
pulmonaire est un indice de gravité de l’insuffisance respiratoire
chronique. Le cœur pulmonaire chronique, conséquence de l’hyper-
tension pulmonaire, est défini par une hypertrophie et une dilatation
du ventricule droit secondaire à une maladie respiratoire. À un
stade avancé, il peut apparaître des signes d’insuffisance car-
diaque droite. Pour confirmer une suspicion d’hypertension arté-
rielle pulmonaire ou de cœur pulmonaire chronique, les examens à
réaliser sont un électrocardiogramme, une échocardiographie et,
dans de rares situations, un cathétérisme cardiaque droit.

B Conséquences de l’hypercapnie chronique

FIGURE 1 Comparaison de 2 coupes de scanner, l’une correspondant à un sujet La présence d’une hypercapnie n’est pas un critère requis au
ayant un parenchyme pulmonaire normal et la seconde à un patient ayant une
diagnostic d’insuffisance respiratoire chronique. Cependant, de
bronchopneumopathie chronique obstructive sévère avec d’importantes lésions
d’emphysème pulmonaire. En plus des lésions importantes d’emphysème nombreuses affections sont caractérisées par une augmentation
pulmonaire, il faut noter la distension caractérisée notamment par de la PaCO2 soit dès le diagnostic soit au cours de l’évolution. En
l’augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax et le passage des
état stable, le pH est normal, > 7,37 par augmentation de l’excré-
languettes pulmonaires antérieures entre le médiastin et la paroi thoracique.
Images gracieusement fournies par Denis Regent, Nancy. tion des ions H+ et rétention des bicarbonates par les reins, on
parle d’acidose respiratoire compensée. L’augmentation chro-
nique et importante de la PaCO2 est responsable d’une vasodila-
tation artérielle systémique, ce qui induit une baisse de la volémie
Conséquences des anomalies des échanges gazeux
efficace. Des mécanismes neuro-hormonaux de compensation
Conséquences de l’hypoxémie chronique (stimulation du système rénine-angiotensine-aldostérone) vont
Le transport de l’O2 aux tissus est réalisé pour l’essentiel sous favoriser le développement d’œdèmes périphériques, sans rap-
forme combinée à l’hémoglobine. De plus, du fait de l’aspect sig- port avec une insuffisance cardiaque droite.
moïde de la courbe de Barcroft (dissociation de l’O2 à l’hémoglo- Une hypercapnie stable ne donne pas de signe d’encéphalo-
bine), le meilleur témoin de la souffrance cellulaire due à un pathie. En revanche, une augmentation rapide de la PaCO2 va
manque d’O2 (ou hypoxie) est la saturation en O2 du sang artériel induire un état confusionnel et une acidose.
(SaO 2) et non la PaO 2. En d’autres termes, à pH constant et D’un point de vue pratique, en ce qui concerne l’hypercapnie, il
proche de 7,40, des variations de PaO2 entre 90 et 60 mmHg faut retenir que des œdèmes des membres inférieurs ne sont pas
sont responsables d’une variation peu importante de la SaO2, nécessairement dus à une insuffisance cardiaque droite et qu’un
alors qu’en dessous de 60 mmHg ces mêmes variations sont examen clinique neurologique doit être réalisé de manière systé-
considérables. Il est important également de savoir que le trans- mique chez ces patients.
port d’O2 aux tissus dépend principalement du taux d’hémoglo- Il est important également de signaler que des anomalies chro-
bine, de la SaO2 et du débit cardiaque. niques importantes des échanges gazeux induisent des troubles

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 neuropsychiques (ralentissement idéomoteur). Ceci a été bien La complication le plus fréquemment responsable du décès
démontré dans l’insuffisance respiratoire chronique de la broncho- dans l’insuffisance respiratoire chronique est l’insuffisance respi-
pneumopathie chronique obstructive. ratoire aiguë. Les principaux examens complémentaires utiles au
diagnostic d’insuffisance respiratoire chronique apparaissent
Impact sur les capacités d’exercice, dans le tableau 4.
la qualité de vie et l’espérance de vie
Traitement et suivi
L’altération des capacités d’exercice est constante dans l’in-
suffisance respiratoire chronique. Lorsque les conditions cli- Le traitement spécifique de chaque affection est essentiel mais
niques du patient le permettent, on réalise de manière systéma- sort du cadre de la question traitée ici. La réduction des facteurs
tique un test de marche de 6 minutes et, dans certains cas, une de risque de la maladie causale et ceux des poussées d’insuffi-
épreuve d’effort maximale sur vélo ou tapis en laboratoire. Dans sance respiratoire aiguë est importante. En pratique, c’est l’arrêt
la bronchopneumopathie chronique obstructive et la fibrose pul- du tabagisme, le reclassement professionnel ou l’arrêt de travail
monaire idiopathique, la distance au test de marche de 6 minutes dans le cas d’une pneumoconiose ou lorsque le handicap respira-
est un indice pronostique indépendant des résultats de la spiro- toire n’est pas compatible avec une activité professionnelle. Les
métrie ou des gaz du sang artériel. De plus, l’amélioration des vaccinations antigrippales annuelles et antipneumococciques
capacités d’exercice après introduction d’un traitement est un tous les 5 ans sont recommandées. Les principes de la prise en
bon témoin de son efficacité. charge sont résumés dans le tableau 5. Elle inclut une éducation
L’insuffisance respiratoire chronique détériore la qualité de vie. thérapeutique comme dans la majorité des maladies chroniques.
Son évaluation lors du diagnostic et du suivi à l’aide de question-
naires peut être utile. Réhabilitation respiratoire
Le pronostic vital va dépendre essentiellement de la maladie La réhabilitation respiratoire est une prise en charge globale du
sous-jacente. En effet, la médiane de survie des patients ayant patient qui a pour objectif d’améliorer les performances phy-
une fibrose pulmonaire idiopathique est de 3 à 5 ans, alors que siques, sociales et l’autonomie du patient. Sa principale compo-
l’insuffisance respiratoire chronique due à une cyphoscoliose sante est le réentraînement à l’effort. On y associe de l’éducation
peut rester stable pendant plus de 15 ans sous ventilation méca- et des conseils hygiénodiététiques. Elle s’effectue sous forme de
nique nocturne. stage ou à domicile à raison d’environ 3 séances par semaine
pendant au moins 6 à 12 semaines. La mise en place d’une réha-
bilitation respiratoire nécessite l’intervention d’une équipe pluri-
disciplinaire, et par conséquent représente un coût important. Il
Examens complémentaires utiles au diagnostic est donc important de vérifier la motivation du patient. Son effica-
TABLEAU 4

et à l’évaluation des conséquences cité sur la dyspnée d’effort, l’augmentation des capacités d’exer-
d’une insuffisance respiratoire chronique cice, la diminution des poussées d’insuffisance respiratoire aiguë
et l’amélioration de la qualité de vie est démontrée dans l’insuffi-
Examens indispensables* sance respiratoire chronique de la bronchopneumopathie chro-
❚ Gaz du sang artériel nique obstructive.
❚ Spirométrie
Oxygénothérapie de longue durée
❚ Électrocardiogramme
❚ Radiographie du thorax Le traitement logique des insuffisances respiratoires chroniques
❚ Hémogramme par atteinte de l’échangeur pulmonaire est l’oxygénothérapie. Elle
❚ Test de marche de 6 minutes est indiquée en présence d’une forme grave (tableau 1) due à une
bronchopneumopathie chronique obstructive selon les critères
Autres examens souvent nécessaires
suivant : PaO2 mesurée au repos, sous air, < 55 mmHg (< 7,3 kPa)
❚ Pléthysmographe et mesure du transfert du monoxyde de carbone
à deux mesures au moins à 3 semaines pour s’assurer que l’hy-
❚ Échocardiographie
poxémie correspond à un état stable et non pas à une poussée
❚ Épreuve d’effort en laboratoire
évolutive de la maladie. Une PaO2 comprise entre 55 et 60 mmHg
❚ Oxymétrie nocturne
(entre 7,4 et 8 kPa) [avec les mêmes critères de stabilité] peut éga-
❚ Tomodensitométrie thoracique
lement être retenue si l’on constate une hypoxémie nocturne
❚ Fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire
importante, une polyglobulie ou des signes d’insuffisance ventri-
culaire droite. Dans les autres formes, notamment les pneumopa-
* La spirométrie et le test de marche de 6 minutes peuvent être impossibles à
réaliser en l’absence de coopération du patient ou notamment s’il existe une thies interstitielles diffuses, le seuil de 60 mmHg (8 kPa) est large-
atteinte neurologique ou musculaire sévère. ment admis pour indiquer le début d’une oxygénothérapie à

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 ventilation est dit non invasif. Le recours à la trachéotomie est
TABLEAU 5

Principe de la prise en charge devenu exceptionnel. Le mode de ventilation est le plus souvent
barométrique. La ventilation s’effectue principalement la nuit. Il
est parfois nécessaire d’y associer une oxygénothérapie, ceci est
❚ Réduction des facteurs de risque quasi systématique dans la bronchopneumopathie chronique
❚ Demande de mise en affection de longue durée si insuffisance obstructive. Les meilleurs résultats sont obtenus dans les
respiratoire chronique grave cyphoscolioses graves et l’hypoventilation alvéolaire de l’obèse
❚ Éducation thérapeutique (syndrome obésité-hypoventilation). Dans ces 2 affections, la
❚ Réhabilitation respiratoire ventilation non invasive réalisée uniquement la nuit permet assez
souvent de normaliser les gaz du sang le jour en ventilation spon-
❚ Oxygénothérapie de longue durée particulièrement bien
tanée et en air ambiant.
adaptée aux insuffisances respiratoires chroniques par atteinte
de l’échangeur pulmonaire Traitement chirurgical
❚ Ventilation à domicile, principalement non invasive dans Deux types de chirurgie existent dans le traitement de l’insuffi-
l’insuffisance respiratoire chronique par défaillance de la pompe sance respiratoire chronique. Elles ont des indications rares et
et dans certaines formes graves obstructives telles que la très précises. La transplantation pulmonaire s’effectue chez un
bronchopnemopathie chronique obstructive ou la mucoviscidose
nombre très restreint de patients ayant une mucoviscidose, une
❚ Transplantation pulmonaire bronchopneumopathie chronique obstructive ou une fibrose pul-
monaire idiopathique. Le patient doit avoir une forme grave,
engageant son pronostic vital dans les 2 ans, être âgé de moins
de 65 ans et ne pas avoir de comorbidité importante.
domicile. L’oxygénothérapie des patients ayant une bronchop- Le second traitement est la chirurgie de réduction de volume
neumopathie chronique obstructive, si elle est réalisée correcte- pulmonaire. Il s’agit d’un traitement spécifique de la bronchop-
ment, améliore leur espérance de vie, augmente la tolérance à neumopathie chronique obstructive avec distension thoracique
l’effort et réduit le nombre d’hospitalisations en urgence. importante et des lésions emphysémateuses importantes au
L’oxygénothérapie doit être appliquée plus de 15 heures par scanner, ces dernières étant de préférence localisées aux apex.
jour et obligatoirement au cours de la nuit. La PaO2 sous oxygène
doit être supérieure à 60 mmHg (8 kPa).
Le traitement est administré à l’aide d’un concentrateur d’O2
ou d’une petite cuve d’O2 liquide (fig. 2). Le patient est en général
relié à la source d’O2 par des lunettes nasales.
Les contraintes du traitement doivent être expliquées au
patient afin d’obtenir une bonne observance.
L’insuffisance respiratoire chronique grave (et par conséquent
toute forme nécessitant une oxygénothérapie) fait partie de la
liste des ALD permettant une prise en charge à 100 % des actes
et soins relatifs à l’affection en cause. C’est au médecin référent
du patient d’en effectuer la demande au médecin-conseil de la
caisse d’Assurance maladie.

Ventilation mécanique à domicile

Elle a pour but d’augmenter la ventilation alvéolaire en se subs-
tituant ou en aidant le fonctionnement de la pompe ventilatoire.
Elle est indiquée dans l’insuffisance respiratoire chronique par défail-
lance de la pompe ventilatoire. Elle est parfois proposée chez les
patients ayant une bronchopneumopathie chronique obstructive
après un épisode d’insuffisance respiratoire aiguë avec difficultés de
sevrage de la ventilation mécanique ou lorsque l’hypercapnie chro-
nique est importante (PaCO2 > 55 mmHg [7,3 kPa]) et est associée FIGURE 2 Matériel d’oxygénothérapie pour le domicile. À gauche, il s’agit d’un

à des poussées d’insuffisance respiratoire aiguë fréquentes. poste fixe de type concentrateur d’oxygène. À droite apparaît un système
d’oxygénothérapie liquide comprenant une cuve sur laquelle il est possible de
La ventilation à domicile s’effectue le plus souvent par l’inter- remplir un élément portable pour la déambulation. Ces 2 dispositifs font entre
médiaire d’un masque nasal, naso-buccal ou facial. Ce type de 40 et 60 cm de hauteur.

LA REVUE DU PRATICIEN VOL. 61

Novembre 2011 1289
TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN
 Suivi
Le suivi comprend celui de l’affection causale et celui de l’insuf-
POUR revue
PUBLICATION MENSUELLE DE FORMATION MÉDICALE CONTINUE

praticien
fisance respiratoire chronique. EN SAVOIR Juin 2011 - Tome 61 - N° 6

DOSSIER DU MOIS ÉPREUVES CLASSANTES NATIONALES

www.larevuedupraticien.fr

Q 27. Contraception Q 86. Infections broncho-pulmonaires de l’enfant

Monographie
Chez un patient stable dont l’affection causale est peu ou pas
Troubles de l’équilibre du sujet âgé Q 233. Diabète de type 1 de l’enfant Q 79. Ectoparasitose cutanée (…)

broncho-
évolutive, la fréquence du suivi est en général semestrielle. Chez
MONOGRAPHIE

pneumopathie
Broncho-
pneumopathie
chronique
les patients dont la maladie progresse, le suivi est, au moins, tri- obstructive
chronique
mestriel. Il a pour but de prévenir les poussées d’insuffisance res- obstructive
piratoire aiguë et de diminuer le nombre d’hospitalisations non Rev Prat 2011;61(6):
programmées. Le suivi consiste à vérifier et adapter les traite- ET AUSSI SUR LE WEB Vidéo : échographie de l’œil • Photothèques : psoriasis ; sclérodermie • Images mystérieuses
765-818.
ments spécifiques de chaque affection, à réaliser des gaz du
sang artériel et à vérifier l’efficacité des traitements par oxygéno- Thabut G, Cuvelier A, Muir JF, et al. (Collège des enseignants de pneumologie)
Insuffisance respiratoire chronique. Référentiel pour la préparation à l’ECN.
thérapie et ventilation à domicile. Ces examens peuvent s’effectuer http://www.splf.org/s/IMG/pdf/Item_254_-_Insuffisance_Respiratoire_Chronique.pdf.
en consultation ou en hospitalisation de jour. Cependant, pour la
Kessler R et Weitzenblum E. Bronchopneumopathie chronique obstructive : des
plupart des patients ventilés, il est nécessaire de recourir à une premiers symptômes à l’insuffisance respiratoire chronique. Revue du Praticien.
hospitalisation de 24 heures afin d’effectuer, en plus des exa- 2004;54:1414-8.
mens précédemment cités, un enregistrement de la saturation Haute Autorité de santé. Insuffisance respiratoire chronique grave de l’adulte
en O2 la nuit sous ventilation.• secondaire à une bronchopneumopathie chronique obstructive. Guide Affection
longue durée. 2006. http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/
application/pdf/07-009_insuf-bpco-guide_sans_lap.pdf.
A. Chaouat, E. Gomez et F. Chabot déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.

Qu’est-ce qui peut tomber à l’examen ?

Un homme de 52 ans se présente en raison de difficultés respiratoires à l’effort QUESTION N° 4
apparues il y a environ 5 ans et d’aggravation progressive. Il est fumeur Quelles sont les complications
(30 paquets-années) et exerce la profession de soudeur depuis l’âge de 23 ans. et comorbidités à rechercher
Il n’y a pas eu de majoration importante et aiguë de ses symptômes respiratoires et par quels moyens ?
au cours des 2 derniers mois. Le patient signale néanmoins qu’au cours de l’hiver
dernier il a présenté à plusieurs reprises un essoufflement au moindre effort QUESTION N° 5
et des expectorations qu’il qualifie d’épaisses et jaunes. Dans les suites de ces
En considérant que les gaz du sang
épisodes d’aggravation de son état respiratoire, il a perdu 7 kg sur une période artériel montrent des anomalies
de 10 mois environ. Au cours des dernières semaines, malgré l’absence d’épisode identiques lors d’une deuxième visite
aigu récent, il a été incapable de reprendre son activité professionnelle. à 3 semaines d’intervalle, quel(s) est
Il a d’ailleurs des difficultés à marcher sur une surface plate à la même vitesse (sont) le(s) traitement(s) à mettre en
que son épouse qui est âgé de 53 ans. Les gaz du sang artériel de ce patient place ?
réalisés en air ambiant et après 20 minutes au repos en position assise montrent :
pH 7,40 ; PaCO2 39 mmHg ; PaO2 53 mmHg ; bicarbonate 24 mmol/L et SaO2 87 %. QUESTION N° 6
Que proposez-vous d’un point
de vue socio-professionnel ?
QUESTION N° 1 Quels sont les 2 stades de dyspnée
Quel élément manque-t-il pour décrits dans ce cas clinique ?
affirmer le diagnostic d’insuffisance
respiratoire chronique ? QUESTION N° 3
Quels examens complémentaires dans
QUESTION N° 2 le cadre du diagnostic étiologique ?
Par quel moyen caractérisez-vous Quelle cause évoquez-vous
la dyspnée d’effort ? en premier et sur quels critères ?

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