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    POLYKYSTOSE RÉNALE

    ! Épidémio et génétique
    ! Fréquente = 1/1 000, 1ère néphropathie héréditaire
    ! Transmission autosomique DOMINANTE, pénétrance variable
    !
    ! Deux gènes impliqués : PKD1 (85 %) et PKD2 (15 %)

    Diagnostic
    • HTA
    • GROS REINS MULTIKYSTIQUES
    • DL lombaires
    • Hématurie macroscopique : LITHIASE ou hémorragie kystique
    • INFECTION DE KYSTE
    • IRC
    !
    • Critères diagnostic :
    • ÉCHOGRAPHIE rénale (confirmation diag ou enquête fam) :
    • GROS REINS à contours déformés
    • KYSTES MULTIPLES et bilatéraux
    • ± polykystose hépatique
    • HISTOIRE FAMILIALE : arbre généalogique = père-fils, tte génération

    Atteinte rénale de la PKRAD Dépistage familiale chez enfants


    • HTA vers 30-40 ans • À 18-20 ans
    • IRC • CRÉATININÉMIE + ÉCHO RÉNALE
    • Sans protéinurie ni hématurie (sauf complications)
    • IRCT vers 50-70 ans
    • PNA ++
    • Lithiases rénales ++ PEC thérapeutique
    ! • Kystiques : • BOISSON ++ : 2 l/j
    • Hémorragie intra-kystique • Prévention lithiases
    • TDM sans inj !!
    • Infection de kyste !
    • Hémocs + et ECBU - • HTA (cible <130/80 mmHg)
    • Ttt par FQ ou Bactrim 4 à 6 sem • Ttt symptomatique IRC
    • Ttt complications :
    • Lithiases
    Atteinte extra-rénale de la PKRAD • Infections kyste
    ! • KYSTES HÉPATIQUES :
    !
    • Préparation à l’hémodialyse et/ou à la
    • Fréquents, + tardifs que kystes rénaux
    transplantation
    • + souvent asympto, parfois HMG
    • Pas de perte de fonction hépatique
    ! • Manifestations non kystiques extra-rénales :
    • ANÉVRYSMES des ARTÈRES CÉRÉBRALES : !
    • Indications aux dépistage : !
    • ATCD familiaux !
    • Symptomatologie
    !
    • Bilan pré-op d'une chir lourde
    • Métier à risque !
    • Angio-IRM !
    • Prolapsus mitrale !
    • Hernie inguinale
    • Diverticulose colique !
    !

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