Myopathies

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MYOPATHIES

ABREU RIBEIRO BÁRBARA


MYOPATHIES

• Les myopathies sont des maladies neuro-musculaires, dont elles forment un


sous-groupe, se traduisant par une dégénérescence et une nécrose du tissu
musculaire.

• Les myopathies peuvent être divisées en troubles héréditaires ou acquises.


TYPES

• Groupe hétérogène de maladies héréditaires affectant des enfants et des adultes

Myopathie • Atrophie musculaire et faiblesse


• Niveaux élevés de créatine kinase (CK)
héréditaire • Elles comprennent: les dystrophies musculaires, les myopathies congénitales et les
myopathies métaboliques

Myopathie • Elles surviennent sur un muscle antérieurement sain


• Elles se regroupent: les myopathies toxiques et médicamenteuses, les myopathies
acquise inflammatoires, les myopathies endocriniennes.
DYSTROPHIE MUSCULAIRE CONGÉNITALE
AVEC DÉFICIT PRIMAIRE EN MÉROSINE
Protéine de la matrice extracellulaire du
• Maladie rare d'origine génétique qui touche le muscle
muscle, qui intervient dans la protection et la
• Elle se manifeste, à la naissance ou dans les premiers
réparation du muscle. Dans la dystrophie
mois de vie
• Faiblesse musculaire et déformations orthopédiques musculaire congénitale avec déficit primaire
ultérieurement, aussi des éventuelles difficultés en mérosine, les anomalies de la mérosine ou
respiratoires son absence rendent le tissu musculaire plus
• Plus tard, les rétractions au niveau des membres fragile.
inférieurs (flexum de hanches, de genoux, pieds
équins...) et supérieurs (flexum de coude, des
doigts...) et au niveau de la colonne vertébrale
(rachis) sont fréquentes

MÉROSINE
TRAITEMENTS
• Mobilisation précoce des articulations: primordiale pour lutter contre les rétractions musculaires
• Postures et des étirements pour assouplir les muscles et maintenir une bonne amplitude articulaire
• Les appareillages des membres inférieurs sont souvent nécessaires pour maintenir les pieds, les
genoux et les hanches en bonne position. Ils permettent en plus la verticalisation, laquelle
contribue à l'alternance posturale.
• Kinésitherapie respiratoire: favoriser la multiplication et la croissance des alvéoles pulmonaires;
techniques de toux assistée prévient la survenue de complications bronchiques quand les muscles
ne permettent plus de tousser suffisamment.
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES

• Werneck, L. C., Scola, R. H., & Iwamoto, F. M. (1997). Distrofia muscular congênita e


deficiência de merosina. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 55(4), 780–787.doi:10.1590/s0004-
282x1997000500015
• https://www.afm-
telethon.fr/sites/default/files/flipbooks/zoom_sur._la_dystrophie_musculaire_congenitale_avec
_deficit_primaire_en_merosine/files/docs/all.pdf

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