Sclérose Latérale Amyotrophique: AHU-Service de Neurologie-CHU Fattouma Bourguiba Monastir DR Mhiri Mariem

SCLÉROSE LATÉRALE
AMYOTROPHIQUE
AHU-Service de Neurologie-CHU Fattouma Bourguiba

DR MHIRI MARIEM Monastir
Plan
• Introduction -Epidémiologie
• Neuropathologie
•Etiopathogénie
• Clinique
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Conclusion
Introduction
 La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de
Charcot est une pathologie dégénérative
 Atteinte du 1er motoneurone (Faisceau pyramidal) et 2éme

motoneurone (corne antérieure de la moelle)
 Association d’un syndrome pyramidal et neurogène

périphérique
Epidémiologie
 Incidence: 0,4-4/10 000 Habitants
 Age moyen 50ans
 Sexe ratio: varie selon les formes
 Mortalité dans les 3-5ans après le diagnostic

Plan
• Anatomopathologie
•Etiopathogénie
• Clinique
• Traitement
• Conclusion
Anatomo-pathologie
 Moelle épinière
 Macroscopiquement: atrophie des cordons antérolatéraux
(Faisceaux pyramidaux) et atrophie de la corne antérieure
 Microscopiquement: démyélinisation des faisceaux pyramidaux et

dépopulation neuronale des cornes antérieures avec des cordons
postérieurs préservés
 Bulbe
 Dépopulation neuronale des noyaux moteurs des nerfs crâniens
(IX,X, XI et XII)
Plan
•Etiopathogénie
• Clinique
• Traitement
• Conclusion
Etiopathogénie
 Origine est inconnue mais multifactorielle
 Mécanisme auto-immun
 Troubles des neurotransmetteurs (excès de glutamate

responsable de dégénérescence des neurones et mort
cellulaire)
 Génétique : mutation du gène de la superoxyde

dismutase (SOD1)
Plan
•Etiopathogénie
• Clinique
• Traitement
• Conclusion
Clinique
 Le début insidieux
 Début brachial : amyotrophie et déficit de la main unilatéral:

forme typique à début brachial et la plus fréquente (50%)
 Début par un trouble de la marche et un déficit des membres

inférieurs: forme pseudopolynévrétique (30%)
 Début bulbaire : trouble de la phonation, de la déglutition :

formes bulbaire (20%)
Clinique
 La forme typique: à début brachial
 A la phase d’état, au bout de quelques mois, le tableau se

complète, devenant caractéristique
 Le syndrome neurogène périphérique
 Amyotrophie prédomine au niveau des membres supérieurs

(Région thénar puis hypothénar, avant bras , le bras et le cou)
 Le déficit moteur distal est parallèle à l’amyotrophie , évolution en U
 Fasciculations diffuses, indolores surtout au niveau de la langue sont
caractéristiques
Clinique
 Le syndrome pyramidal
 Prédomine au niveau des membres inférieurs

 Paraplégie spasmodique avec des ROT vifs, diffusés et un
signe de Babinski bilatéral
 Au niveau des membres supérieurs: des ROT vifs malgré
l’amyotrophie ce qui en caractérise SLA
Clinique
 Syndrome bulbaire
 Atteinte des noyaux moteurs bulbaires

 Paralysie labio-glosso-pharyngée
 Trouble de la déglutition : déglutition lente et pénible , les
liquides refluent par le nez , fausses routes fréquentes 
difficulté d’alimentation et cachexie
 Trouble de la phonation (voix nasonnée)
 Atrophie de la langue avec fasciculations
 Atrophie des muscles masséters
Clinique
 Syndrome pseudobulbaire
 Atteinte bilatérale des faisceaux géniculés

 Parlysie labio-glosso-pharyngée supranucléaire
 Reflexe nauséeux et de la voile abolis
 Rires et pleurs spasmodiques
 Dissociation automatico volontaire
 Exagération du réflexe masséterien
 Présence du réflexe nasopalpébral et palmomentonnier
Clinique
 Les signes négatifs

 Pas de troubles sensitifs
 Pas de TVS
 Pas de trouble de l’oculomotricité
 Evolution
 Aggravation progressive et le patient est confiné au lit au bout
de 3-5ans , évolution rapide vers le décès par l’atteinte
bulbaire et respiratoire
Les examens complémentaires
 IRM cérébro-médullaire : pour éliminer une
compression radiculo-médullaire : normale ou des
hypersignaux des faisceaux pyramidaux
 EMG: Examen clé

 Activité de dénervation au repos: fasciculations et
fibrillation à la détection
 Potentiels de grande amplitude
Les formes cliniques
 Forme bulbaire 25-35% 2éme mode de début
 Prédominance féminine avec âge tardif >65ans

 Paralysie labio-glosso-pharyngée progressive et isolée
 Pronostic sombre (décès 2-3ans)
 Forme pseudopolynévrétique 10-15% 3éme mode de début
 Un déficit releveurs des pieds (steppage uni ou bilatéral) avec

abolition du réflexe achilléen et des fasciculations
 Donnant l’aspect d’une polyneuropathie motrice pure
 Evolution lente
Les formes cliniques
 Formes familiales 10%
 AR ou AD
 Gène SOD1 sur chr 21
 En Tunisie, des formes AR lié au chromosome 2 (ALS2, ALS5)
 Caractéristiques par rapport aux formes sporadiques :
 début précoce de 10ans

 Début au niveau des membres inférieurs souvent
 Signes sensitifs possibles
 Formes associées
 Ile de Guam: SLA+ Syndrome parkinsonien et une démence
 SLA et démence fronto-temporale : Génétique rare AD (chr9)

Plan
•Etiopathogénie
• Clinique
• Traitement
• Conclusion
Diagnostic différentiel
 Pour les formes à début brachiale
 Myélopathie cervico arthrosique
 Age, déficit moteur, paraparésie spastique et amyotrophie des mains
 Mais généralement , on trouve des troubles sensitifs, des TVS et des
cervicalgies  IRM médullaire +++
 Malformation de la charnière cervico-occipital et syringomyélie
 Infectieux: SIDA et Syphilis
 Sclérose combinée de la moelle :déficit en vit B12
 Syndrome de Sjogren : Syndrome sec..
 SPG: paraplégie spasmodique familiale

 Pour les formes bulbaires:
 Tumeur bulbaire ou bulbo protubérentiel

 Syndrome HTIC
 Syringobulbie
 Syndrome dysmorphique
 Myasthénie auto-immune
 Fluctuation
 EMG: décrément+++
 Pour les formes pseudopolynévrétiques

 Toutes des polyneuropathies motrices subaigues ou

chroniques et mononeuropathie multiples
 Neuropathie motrice paranéoplasique
 Myopathie distale ou myosite

Plan
•Etiopathogénie
• Clinique
• Traitement
• Conclusion
Traitement
 Pas de traitement radical
 Traitement éthiopathogénique
 Seul traitement qui AMM pour SLA: RILUZOLE

(Rilutek 50mg) 100mg en 2prises
 Anti glutamate complexe pré et post synaptique

 Prolongement de la durée de survie et améliore l’autonomie
 Bonne tolérance
Traitement
 Traitement symptomatique
 Spasticité: Baclofène
 Faiblesse musculaire: rééducation motrice
 Hyper sialorrhée: anticholinergique ou antidépresseur
tricyclique
 Troubles respiratoire: kiné respiratoire et VNI si
évolués
 Trouble de déglutition et dénutrition : gastrostomie
Conclusion
 SLA est une affection neurologique grave qui
évolue progressivement vers le décès
 C’est un piège diagnostique fréquent justifiant une

exploration par EMG et IRM c-m
 Reste toujours un diagnostic d’élimination
 Pas de traitement radical

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SCLÉROSE LATÉRALE

AHU-Service de Neurologie-CHU Fattouma Bourguiba

 Atteinte du 1er motoneurone (Faisceau pyramidal) et 2éme

 Association d’un syndrome pyramidal et neurogène

 Age moyen 50ans

 Sexe ratio: varie selon les formes

 Mortalité dans les 3-5ans après le diagnostic

 Microscopiquement: démyélinisation des faisceaux pyramidaux et

 Troubles des neurotransmetteurs (excès de glutamate

 Génétique : mutation du gène de la superoxyde

 Début brachial : amyotrophie et déficit de la main unilatéral:

 Début par un trouble de la marche et un déficit des membres

 Début bulbaire : trouble de la phonation, de la déglutition :

 A la phase d’état, au bout de quelques mois, le tableau se

 Le syndrome neurogène périphérique

 Amyotrophie prédomine au niveau des membres supérieurs

 Prédomine au niveau des membres inférieurs

 Atteinte des noyaux moteurs bulbaires

 Atteinte bilatérale des faisceaux géniculés

 Les signes négatifs

 EMG: Examen clé

 Prédominance féminine avec âge tardif >65ans

 Forme pseudopolynévrétique 10-15% 3éme mode de début

 Un déficit releveurs des pieds (steppage uni ou bilatéral) avec

 Gène SOD1 sur chr 21

 En Tunisie, des formes AR lié au chromosome 2 (ALS2, ALS5)

 Caractéristiques par rapport aux formes sporadiques :

 début précoce de 10ans

 SLA et démence fronto-temporale : Génétique rare AD (chr9)

 Malformation de la charnière cervico-occipital et syringomyélie

 Infectieux: SIDA et Syphilis

 Sclérose combinée de la moelle :déficit en vit B12

 Syndrome de Sjogren : Syndrome sec..

 SPG: paraplégie spasmodique familiale

 Tumeur bulbaire ou bulbo protubérentiel

 Toutes des polyneuropathies motrices subaigues ou

 Neuropathie motrice paranéoplasique

 Myopathie distale ou myosite

 Seul traitement qui AMM pour SLA: RILUZOLE

 Anti glutamate complexe pré et post synaptique

 C’est un piège diagnostique fréquent justifiant une

 Reste toujours un diagnostic d’élimination

 Pas de traitement radical

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