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ARTIGO ORIGINAL https://doi.org/10.1590/1984-0462/2024/42/2023134

Prognóstico de pacientes com cardiopatia

congênita seguido de dez anos: sobrevida e fatores associado
Prognóstico de pacientes com cardiopatia congênita seguido por dez
anos: sobrevida e fatores associados
Daniélle Bernardi Silveira , Rodrigo da Silva Batistia , Liana Vitória Marchézia ,
Beatriz Felipe da Rocha , Ernani Bohrer da Rosaa , Jamile Dutra Correia ,
Leonardo Leiria de Moura da Silva , Rafael Fabiano Machado Rosaa ,
Paulo Ricardo Gazzola Zena,*

ABSTRATO RESUMO
Objetivo: Avaliar o prognóstico e a influência dos fatores associados em Objetivo: Avaliar o prognóstico e a influência de fatores associados
pacientes com cardiopatias congênitas em pacientes com cardiopatia congênita internada pela primeira
internado pela primeira vez na Unidade de Terapia Intensiva do vez na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital da Criança Santo
Hospital da Criança Santo Antônio/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia Antônio/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre,
de Porto Alegre, principalmente esses fatores principalmente aqueles fatores associados ao óbito.
associada à morte. Métodos: Os pacientes foram alocados prospectivamente e
Métodos: Os pacientes foram alocados prospectiva e consecutivamente consecutivamente por um período de um ano (agosto de 2005
durante um período de um ano (agosto de 2005 a julho de 2006). Agora, 15 em julho de 2006). Agora, 15 anos após a seleção inicial, coletamos
anos após a seleção inicial, coletamos dados desses pacientes no banco de dados desses pacientes no banco de dados do Laboratório de
dados do Laboratório de Citogenética da Universidade Federal de Ciências da Citogenética da Universidade Federal de Ciências da Saúde de
Saúde de Porto Alegre e nos prontuários do hospital. Porto Alegre e nos prontuários do hospital.

Resultados: Dos 96 pacientes, 11 faleceram e 85 encontrados

Resultados: Dos 96 pacientes, 11 faleceram e 85 permaneceram vivos até os vivos até completar 20 anos. Quatro pacientes morreram na
20 anos. Quatro pacientes morreram na Unidade de Terapia Intensiva. A Unidade de Terapia Intensiva. A probabilidade de sobrevida até
probabilidade de sobrevivência até 365 dias de vida foi de 95,8%. A avaliação 365 dias de vida foi de 95,8%. A avaliação da sobrevida acordada
de sobrevida identificou que os óbitos ocorreram principalmente antes dos que os óbitos ocorreram principalmente antes dos pacientes
pacientes completarem mil dias de vida. Descobrimos que doença cardíaca completem mil dias de vida. Verificamos que a doença cardíaca
complexa foi independentemente associada a uma razão de chances de 5,19 complexo foi independentemente associado a um odds ratio de 5,19 (intervalo
(intervalo de confiança de 95% — IC:1,09–24,71; p=0,038) para óbito. de confiança — IC95% 1,09–24,71; p=0,038) para morte.

Conclusões: O conhecimento dos fatores que interferem no

Conclusões: O conhecimento sobre os fatores que interferem no prognóstico prognóstico pode ser fundamental no planejamento da prática
pode ser crucial no planejamento da prática assistencial, principalmente assistencial, principalmente considerando-se que as cardiopatias
considerando que as cardiopatias congênitas são importante causa de congênitas são importantes causa de mortalidade no primeiro
mortalidade no primeiro ano de vida. ano de vida.

Palavras-chave: Cardiopatias congênitas; Mortalidade infantil; Mortalidade; Palavras-chave: Cardiopatias congênitas; Mortalidade infantil;
Infantil, recém-nascido; Fatores de risco. Mortalidade; Recém-nascido; Fatores de risco.

Autor correspondente. E-mail: paulozen@ufcspa.edu.br (PRG Zen)

a Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil.

Recebido em 06 de julho de 2023; aprovado em 11 de outubro de 2023.

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Fatores associados ao prognóstico em cardiopatias congênitas

INTRODUÇÃO O estudo foi aprovado pelo comitê de ética da instituição e os

As doenças cardíacas congênitas (DCC) são definidas como qualquer responsáveis concordaram em participar. Todas as instituições estão
anormalidade na função ou estrutura do coração que aparece nas localizadas em Porto Alegre, Sul do Brasil.
primeiras oito semanas de gestação. Tais variações anatomofisiológicas O protocolo contém dados de identificação e demográficos,
ocorrem devido a alterações no desenvolvimento embrionário da escolaridade dos pais, histórico gestacional e dados de nascimento,
estrutura do coração. A doença coronariana é o problema congênito sobrevivência ou óbito, internações, profissionais envolvidos nos
mais comum e uma das principais causas de morte entre as malformações.1,2 cuidados hospitalares, procedimentos realizados, utilização de
A DCC pode ser amplamente agrupada em duas categorias procedimentos de suporte invasivos ou não invasivos, exames realizados,
principais: anomalias morfológicas, incluindo defeitos de desenvolvimento desenvolvimento neuropsicomotor e cariótipo.
que resultam em malformações estruturais e irregularidades funcionais, Os softwares Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) for
distúrbios do ritmo cardíaco e cardiomiopatias.1 Eles também podem ser Windows (versão 28.0) e WinPEPI Programs for Epidemiologists for
divididos em dois grupos: defeitos cardíacos acianóticos e cianóticos. O Windows (versão 11.65) foram utilizados para montagem de planilhas
grupo acianótico é caracterizado por uma lesão que não tem capacidade eletrônicas e análise de dados.
de produzir cianose, uma vez que não há obstrução do sangue venoso As variáveis numéricas foram descritas por média e desvio padrão ou
na circulação sistêmica. mediana e intervalo interquartil. As variáveis categóricas foram descritas
Por sua vez, o grupo cianótico apresenta lesão capaz de produzir por frequências absolutas e relativas.
cianose, à medida que o sangue desoxigenado entra na circulação As análises também foram realizadas por meio do teste qui-quadrado,
sistêmica. O risco de mortalidade fetal na CC cianótica é maior e a teste exato de Fisher e teste t de Student, quando apropriado, conforme
correção, mesmo quando parcial, diminui significativamente o risco fetal mostrado na seção de resultados. Mann-Whitney para comparação de
e neonatal.2 medianas e método de Kaplan-Meier foram utilizados para estimar a
Cerca de 20 a 30% dos pacientes com DCC que não recebem curva de sobrevida. Para controlar os fatores de confusão, foi utilizado
tratamento adequado morrem no primeiro mês de vida devido a um modelo de regressão logística com extração retroativa. O critério para

insuficiência cardíaca e/ou crises hipóxicas, e cerca de 50% morrem ao a inserção de uma variável no modelo multivariado foi que ela tivesse
final do primeiro ano de vida.3-5 valor de p<0,20 na análise bivariada e as variáveis com p<0,10 foram
O conhecimento sobre o prognóstico da DCC subsidia a obtenção mantidas no modelo final. O nível de significância foi fixado em 0,05.
de indicadores relacionados às boas práticas assistenciais e desfechos
específicos, como o óbito. Isso pode proporcionar melhores políticas
públicas voltadas a esse grupo de crianças, além das melhores práticas
nos serviços de saúde.6 Portanto, a determinação dos aspectos RESULTADOS
relacionados ao desfecho, incluindo a morte, pode ter repercussões A descrição geral das variáveis dos 96 pacientes está na Tabela 1.
importantes no manejo e tratamento dos pacientes, bem como bem Destes, o sexo masculino foi 51 (53,1%), peso médio (DP) ao nascer
como nas suas condições de vida. No presente estudo, investigamos o (n=72) de 3.104,03 (627,8) gramas; e comprimento médio (DP) ao nascer
prognóstico e a influência de fatores associados em pacientes com (n=63) de 47,8 (2,8) cm. Baixo peso ao nascer foi encontrado em 12,5%.
cardiopatias congênitas em uma amostra de pacientes do Sul do Brasil.
Quanto à idade gestacional, a maioria dos pacientes nasceu a termo
entre 37 e 42 semanas (60–83,3%), seguido de prematuros <37 semanas
(10–13,9%) e pós-termo >42 semanas (2–2,8%).
MÉTODO Destas, 49,3% nasceram de parto normal e cesárea e 90,6% realizaram
A amostra foi composta por 96 pacientes com CC que foram internados pré-natal. Ameaça de aborto e doença materna foram relatadas por
pela primeira vez na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) do Hospital sete e 50 mães, respectivamente.
Santo Antônio (HCSA)/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de
Porto Alegre (ISCMPA). Propomos o seguimento dos pacientes descritos Quanto à investigação citogenética, 77 pacientes foram submetidos
por Rosa et al.,7 cujos pacientes foram alocados prospectiva e ao cariótipo por suspeita de síndrome genética. Destes, 15 apresentaram
consecutivamente durante um período de um ano (agosto de 2005 a alteração numérica e um apresentou alteração estrutural, sendo o
julho de 2006). O presente estudo é retrospetivo, aplicando um protocolo diagnóstico principal de síndrome de Down (14 pacientes).
clínico e recolhendo dados dos pacientes na base de dados do Serviço As características do atendimento hospitalar recebido pelos pacientes
de Genética Clínica da Universidade Federal de Ciências da Saúde do estão descritas na Tabela 2. A mediana de idade na primeira internação
Porto. foi de 421 dias (193–1.330). O número de internações, dias de internação,
Alegre (UFCSPA) e dos prontuários do HCSA. atendimento em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) ou

2
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Silveira DB et al.

durante a internação, os profissionais envolvidos nas consultas vida e três ocorreram após 3.060, 3.102 e 6.661 dias de vida.
e exames de imagem e laboratoriais estão detalhados na Tabela 2. A probabilidade de sobrevivência até 365 dias de vida foi de
A maioria dos pacientes era procedente do interior do estado 95,8%, até mil dias de vida foi de 91,7%, até 3.102 dias de vida
39 (54,9%), 23 (32,4%) da capital Porto Alegre e região foi de 89,6%, mantendo esse percentual até 6.660.
metropolitana e nove (12,7%) de outros estados. A idade mediana
na primeira admissão na UTI foi de 421 dias (intervalo interquartil Tabela 2. Características gerais da amostra.
de 193–1.330); a mediana de óbito em dias foi de 6.236,5 dias Variáveis Mediana (P25–P75)
(intervalo interquartil de 5.826,75–7.059,75).
Idade na primeira internação (dias) 421 (193–1330)
Dos 96 (100%) pacientes, 11 (11,5%) faleceram e 85 (88,5%)
Hospitalizações 2 (1–3)
permaneceram vivos até completar 7.300 dias de vida, ou seja,
Dias de internação 13 (8–24)
por mais de 20 anos. Dos pacientes que foram a óbito, quatro
(36,36%) faleceram na UTI, um (9,09%) em internação clínica e Atendimentos durante a internação 235 (153–380)
seis (54,54%) faleceram em local desconhecido. Atendimentos na UTI 148 (100–282)
A avaliação de sobrevida (Figura 1) pelo método de Kaplan- Serviços de internação clínica 70 (40–98)
Meier identificou que os óbitos ocorreram principalmente antes Número de profissionais que
dos pacientes atingirem mil dias de vida. Dos 11 óbitos, oito prestaram atendimento na 4,2 (1,0)
ocorreram antes dos pacientes completarem mil dias de vida primeira internação*

Profissionais que prestaram atendimento

3,95 (1,2)
na UTI*
Tabela 1. Descrição das alterações cardíacas verificadas em
nossa amostra. Profissionais que prestaram cuidados na
3,6 (1,0)
internação clínica
DCC n%
Enfermeiros na UTI 45 (24–105)
Complexo 31 32
Enfermeiros em internação clínica 6 (3–10)
Cianótico 30 31
Técnicos de enfermagem na UTI 70 (47–139)
Defeitos septais 36 37,5
Técnicos de enfermagem na
Defeitos da via de saída 21 22 47 (26–73)
internação clínica
Defeitos do septo ventricular 18 19
Médicos na UTI 24 (16–48)
Tetralogia de Fallot 11 11,5
Médicos em internação clínica 9 (5–17)
Defeitos obstrutivos esquerdos 11 11,5
Curativos na internação 17 (8–30)
Defeitos do septo atrioventricular 10 10
Exames de imagem durante a internação 6 (4–11)
Defeitos obstrutivos direitos 6 6
Exames laboratoriais
64 (52–92)
Dextro-transposição das grandes artérias 6 6 durante a internação
Heterotaxia 2 2 Morte (dias) 6237 (5827–7060)
DCC: cardiopatias congênitas. UTI: Unidade de Terapia Intensiva. *Média±desvio padrão.

1,0

0,8

0,6
ve
aicnaêvvitia bouS
lurm c

0,4

0,2

0,0
0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 5000 5500 6000 6500 7000 7500 8000

Tempo (dias)

Figura 1. Avaliação de sobrevida pelo método Kaplan-Meier.

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Fatores associados ao prognóstico em cardiopatias congênitas

dias de vida, e até o seguimento de 7.300 dias de vida foi de 86,9%. relacionado à doença coronariana.12 Em nosso estudo, pacientes com peso
<2.500 gramas ao nascer morreram mais (p=0,026). Além disso, 36,4% dos

Na regressão logística, a cardiopatia complexa associou-se de forma pacientes com DCC, prematuridade e baixo peso ao nascer morreram, o que
independente a uma razão de chances (OR) de 5,19 (intervalo de confiança é semelhante a outros estudos.15,20

de 95% — IC 1,09 a 24,71; p=0,038) para óbito. Em nosso estudo, a presença de Síndrome de Down associada à CC foi

Embora o número de consultas médicas durante a internação clínica não encontrada em 14 casos (14,9%), em consonância com outros estudos.13,17

tenha sido estatisticamente significativo, houve tendência de aumento de Amorim et al. constataram que cardiopatias isoladas ocorreram em 37,2%

3,9% na chance de óbito para o aumento de uma consulta médica durante a dos casos entre recém-nascidos vivos e 18,7% entre natimortos; e esteve
internação clínica (OR=1,03; IC95% 0,99 a 1,08; p=0,091). associada a síndromes em 23,1% dos recém-nascidos vivos e 32% dos
natimortos.14

Não encontramos diferenças estatisticamente significativas ou estudos

que explorem as informações contidas na Tabela 3, como número de
DISCUSSÃO consultas, número de profissionais que realizaram
Em nosso estudo, as alterações cardíacas mais frequentes foram defeitos

complexos, cianóticos e septais (Tabela 1). CHC de baixo peso, cianótica e Tabela 3. Características dos pacientes que foram a óbito.
CC complexa apresentaram “p” significativamente associado ao óbito. Além
Morte n (%)
disso, os óbitos ocorreram principalmente antes dos pacientes atingirem mil Variáveis p
Sim Não
dias de vida e a probabilidade de sobrevivência até 365 dias de vida foi de
Fêmea 8 (73) 43 (51) 0,288
95,8. A cardiopatia complexa esteve independentemente associada ao óbito
e o número de consultas médicas durante a internação clínica tendeu a Teve pré-natal 10 (91) 77 (91) 1.000

aumentar a chance de óbito. Sem consanguinidade 9 (100) 56 (98,2) 1.000

Ameaça de aborto 1 (11) 6 (11) 1.000

Nossa amostra foi composta por 96 pacientes com CC, semelhante a Doença materna 0,430
4 (36) 46 (54)
outros estudos.8-13 Estudos que descreveram amostras muito maiores
Diagnóstico pré-natal 2 (22) 7 (78) 0,186
foram realizados utilizando bancos de dados epidemiológicos.6,14-16
Parto vaginal 6 (55) 31 (48) 0,962
O presente trabalho demonstrou o predomínio de CC no sexo masculino

(53,1%), concordando com outras publicações no Brasil.6,8,11,13,15-17 Em Idade gestacional

relação à consanguinidade, encontramos apenas um caso (1,5%). Isto é <37 semanas 4 (36) 6 (10)

semelhante ao estudo de Pinto et al.,18 onde a consanguinidade também 37 a 42 semanas 7 (64) 53 (87) 0,058
esteve presente em um caso (3%); e diferentemente de Araújo et al.,15 que >42 semanas 0 (0) 2 (3)
identificaram consanguinidade em 70,7% dos casos. Em nosso estudo, os
Baixo peso <2.500
4 (36) 5 (8) 0,026
pacientes que faleceram não tinham pais consangüíneos. gramas ao nascer

Síndrome de Down 1 (10) 13 (16) 1.000

Em nosso estudo, mais de 90% dos casos não foram diagnosticados
Presença de cianótico
com CC durante o pré-natal, semelhante a Correia et al.9 e diferente de Já 7 (64) 23 (27) 0,032
DCC
Wolter et al.10 (46,8%).
Presença de complexo
8 (73) 23 (27) 0,004
Além disso, em nosso estudo, 10,8% dos casos tiveram ameaça de aborto DCC
durante a gravidez (Tabela 1). Uma paciente que teve ameaça de aborto
Mudança numérica no
1 (10) 14 (17) 1.000
durante a gravidez morreu. Não foi encontrada análise desta variável em cariótipo
outros estudos.
Mudança estrutural no
0 (0) 1 (1) 1.000
As doenças maternas durante a gravidez são identificadas como fatores cariótipo
de risco para DCC e podem estar associadas ao uso de medicamentos de
Complicações durante a
7 (78) 37 (45) 0,081
venda livre, aumentando a chance de DCC.19 hospitalização
Em nosso estudo também encontramos 52,1% de doenças maternas durante Transfusão de sangue na
7 (70) 33 (39) 0,091
a gravidez. Quatro pacientes morreram cujas mães tiveram a doença durante internação
a gravidez, mas a análise não mostrou diferença significativa. Peso ao nascer (gramas)* 2891 (788) 3142 (594) 0,226

Comprimento ao nascer (cm)* 46,3 (2,7) 48,0 (2,7) 0,082

Recém-nascidos prematuros, com baixo peso ao nascer (<2.500 gramas)
DCC: cardiopatia congênita. *Média ± desvio padrão. Negrito indica
e presença de comorbidades apresentam maior risco de mortalidade valores de p estatisticamente significativos.

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Silveira DB et al.

consultas, profissionais, transfusões de sangue, curativos realizados e referem-se ao fato da coleta ter sido retrospectiva e ao tamanho da amostra.
número de exames laboratoriais e de imagem realizados durante as
internações. A descrição dessas variáveis em outros estudos pode ajudar Conclui-se que o conhecimento sobre os fatores que interferem no
a delinear a estrutura do cuidado, bem como indicar medidas que possam prognóstico pode ser crucial no planejamento da prática assistencial,
ajudar a reduzir o tempo de internação e os óbitos. especialmente considerando que as DCC constituem, conforme observado
na curva de sobrevida (Figura 1), uma importante causa de mortalidade no
Os pacientes com doença coronariana que faleceram tiveram um primeiro ano de vida. No nosso estudo, idade de admissão mais avançada,
número médio de dias de internação 47 (15–101) mais longos do que os DCC de baixo peso, cianótica e complexa parecem contribuir para pior
pacientes que não faleceram 12 (8–19) (p=0,010). Além disso, os pacientes evolução e prognóstico. Assim, iniciativas que melhorem a assistência pré-
que faleceram permaneceram internados por mais dias (Tabela 3). Verifica- natal e que possam auxiliar na detecção precoce de DCC podem ajudar a
se que existe uma maior procura de cuidados por parte das equipas melhorar o prognóstico. Mais estudos com essa população são necessários
multidisciplinares, quando as DCC são complexas. Dos pacientes que para obter indicadores relacionados às boas práticas assistenciais e
foram a óbito, 77,8% apresentaram complicações durante a internação, desfechos específicos, como o óbito.
sem diferença estatisticamente significativa (p=0,081).
As DCC acianóticas são mais frequentes que as cianóticas. Esse dado Financiamento

é confirmado neste estudo, com 68,8% dos casos de CC sendo classificados Este estudo foi financiado pela Coordenação de Aperfeiçoamento de
como acianóticos.2,11,17 Nosso estudo demonstrou associação Pessoal de Nível Superior – Brasil (CAPES) código de financiamento 001;
significativa (p=0,032) entre casos de CC cianótica e óbito. Além disso, a e Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

CC complexa também apresentou diferença estatística (p=0,004) (302931/2019-8).

relacionada ao óbito (Tabela 3). O risco de mortalidade fetal na CC cianótica
é maior, mas sua correção, mesmo quando parcial, diminui significativamente Conflito de interesses
o risco fetal e neonatal.2 Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Na primeira internação dos pacientes que faleceram a mediana de Contribuições dos autores
idade foi de 193 dias, com diferença estatisticamente significativa em Forma de estudo: Silveira DS, Rosa RFM, Zen PRG. Coleta de dados:
relação à mediana dos pacientes que não faleceram (p=0,023). Para Silveira DB, Batisti RS, Marchezi LV, Rocha BF, Rosa EB, Correia JD,

Catarino et al., a mediana de idade na primeira internação foi de 23 dias.6 Silva LLM, Rosa RFM, Zen PRG. Análise de dados: Silveira DB, Rosa
Acredita-se que a internação tardia em nosso estudo possa ter contribuído RFM, Zen PRG. Redação do manuscrito Silveira DB, Batisti RS, Marchezi
para a mortalidade. LV, Rocha BF, Rosa EB, Correia JD, Silva LLM, Rosa RFM, Zen PRG.

Em nosso estudo, os óbitos ocorreram principalmente antes dos Revisão do manuscrito: Silveira DS, Rosa RFM, Zen PRG. Orientação do
pacientes atingirem mil dias de vida. Nina et al. descreveram que 20 a 30% estudo: Rosa RFM, Zen PRG.
das crianças com doença coronariana não tratada morrem durante o
primeiro mês de vida.3 Padley et al. verificaram que idade ÿ30 dias e baixo
peso (ÿ2.500 gramas) no momento da operação estiveram associados a Declaração
OR de 10,1 (IC95% 4,7–21,5) e 8,8 (IC95% 3,6–21,2) para mortalidade.20 A base de dados que originou o artigo está disponível com o autor
As principais limitações do nosso estudo correspondente.

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© 2024 Sociedade de Pediatria de São Paulo. Publicado pela Editora Zeppelini.

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Rev Paul Pediatr. 2024;42:e2023134