RESUMO 4 - DESORDENS NUTRICIONAIS E METABÓLICAS

1. Investigar Hipertensão Secundária.

HA secundária é aquela decorrente de uma causa justificável, ou seja, como o

próprio nome sugere, é secundária a alguma condição. Por ter uma causa identificável,
é potencialmente reversível quando tratada de forma específica. Não se sabe sua real
prevalência, mas estima-se algo em torno de 10% a 20% dos casos totais de
hipertensão arterial sistêmica (HAS).
Antes de afirmarmos que uma hipertensão é secundária, devemos excluir
medidas inadequadas da pressão arterial (PA), hipertensão do avental branco, não
adesão medicamentosa, tratamento incorreto e interação medicamentosa. A história e
o exame físico são fundamentais na suspeita e tentativa de identificar a causa.
Hipertensão resistente, refratária, em jovens (menos de 30 anos) ou de início
súbito, sugere causa secundária.

A investigação pode ser direcionada pela idade do paciente e através de alguns

indícios clínicos.

Por apresentarem níveis elevados e sustentados de PA, os pacientes com HA

secundária têm maior risco de doença cardiovascular e renal associada às lesões de
órgãos-alvo. As principais causas de HA secundária são: doença renal crônica, doença
renovascular (estenose de artéria renal), hiperaldosteronismo, feocromocitoma,
hiperparatireoidismo, hipo ou hipertireoidismo, apneia obstrutiva do sono, síndrome
de Cushing e coarctação de aorta.
 CAUSAS NÃO ENDÓCRINAS

- Doença Renal Crônica (DRC) -

Definida como anormalidade da função ou morfologia renal por mais de três
meses, com ritmo de filtração glomerular (RFG) < 60ml/ min ou alterações no exame
de urina, especialmente albuminúria (30mg/24h).
A HA pode ser causa ou consequência da DRC. Sua incidência aumenta
progressivamente de acordo com o declínio da função renal.
O rastreamento dos pacientes hipertensos deve ser feito com a dosagem de
creatinina sérica, cálculo do RFG e exame de urina. A ultrassonografia renal, a
tomografia computadorizada ou a ressonância nuclear magnética também podem ser
necessárias. A biópsia renal está indicada caso ocorra um rápido declínio do RFG ou
na presença de hematúria glomerular (dismorfismo eritrocitário) e/ou proteinúria/
albuminúria.

- Hipertensão Renovascular -
Ocorre devido a estenose total ou parcial de uma ou ambas as artérias renais,
resultando em isquemia renal significativa. Para que o quadro se instale, geralmente
são necessárias obstruções superiores a 70%.
Pode ser causada por doença aterosclerótica (causa mais comum,
principalmente em idosos), com prevalência de aproximadamente 90%, ou displasia
fibromuscular, mais frequente em mulheres jovens. A causa mais rara é a arterite de
Takayasu.

A investigação diagnóstica pode

ser iniciada com alguns dos seguintes
exames: cintilografia renal com captopril
(renograma), ultrassom com doppler de
artérias renais, angiotomografia ou
angiorressonância de artérias renais. O
padrão-ouro ainda é a arteriografia
renal, porém, por ser um exame invasivo,
não deve ser realizada como
procedimento inicial, estando indicada
para os casos inconclusivos.
Os principais objetivos do
tratamento são a redução da morbidade
e da mortalidade associadas à elevação
da PA. Diversos estudos demonstraram
que o tratamento medicamentoso é igual
ao da revascularização, com taxas
semelhantes de controle da PA e
mortalidade cardiovascular.
 No tratamento medicamentoso, é recomendada a utilização de fármacos que
bloqueiam o sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). A hipertensão
renovascular de causa aterosclerótica requer mudança do estilo de vida, cessação do
tabagismo, controle glicêmico e prescrição de estatinas e antiagregantes plaquetários.
Se os anti-hipertensivos que bloqueiam o sistema renina-
angiotensinaaldosterona pioram a função renal dos pacientes com estenose de artéria
renal, por que são usados no tratamento?. Essa é uma dúvida muito comum, e a
resposta envolve um raciocínio lógico.
Primeiro: a piora da função renal após o uso dos bloqueadores do SRAA é um
sinal de que o paciente pode ter estenose de artéria renal importante, mas não
configura uma contraindicação. Essa classe estaria contraindicada caso o paciente
apresentasse estenose bilateral de artérias renais de grau importante (> 70%) ou uma
estenose importante em portador de rim único. Nas outras situações, eles podem ser
prescritos.
Segundo: devemos bloquear o SRAA para reduzir a hiperfiltração do rim
contralateral à estenose e à proteinúria ocasionada pela hipertensão renovascular, ou
seja, os bloqueadores do SRAA são nefroprotetores. Por isso, estão indicados no
tratamento.
Terceiro: mesmo que o paciente apresente uma piora da função renal após o
início das medicações, trata-se de uma condição passageira, pois os níveis de
creatinina tendem a retornar aos valores iniciais. Durante essa fase, os pacientes
devem ser acompanhados rotineiramente.
Os procedimentos de revascularização estão indicados em duas situações:
1. Nos portadores de displasia fibromuscular;
2. Para os pacientes com HA renovascular de causa aterosclerótica que não
conseguiram controlar a PA ou que apresentam perda progressiva da função ou
descompensação clínica (edema agudo de pulmão, insuficiência cardíaca e angina
refratária).
Na hipertensão renovascular de causa aterosclerótica, o procedimento de
escolha é a angioplastia com colocação de stent.
Na displasia fibromuscular, a angioplastia por balão é o procedimento indicado.
O implante de stent está reservado em casos de complicações (dissecção ou ruptura
arterial).

- Coarctação da Aorta -
É uma alteração congênita que leva a um estreitamento na região da aorta
descendente no local de inserção do canal arterial, logo abaixo da artéria subclávia
esquerda. Em alguns casos, pode haver estreitamento do arco aórtico.
A suspeita clínica ocorre quando um paciente hipertenso se apresenta com
epistaxes, cefaleia, fraqueza nas pernas aos esforços, manifestações de insuficiência
cardíaca, angina, dissecção de aorta ou hemorragia intracerebral.
No exame físico, chama a atenção a diferença de PA sistólica entre os membros
superiores (MMSS) e inferiores (MMII), sendo que a PA sistólica é pelo menos 10mmHg
maior nos membros superiores. Outros sinais clínicos são: ausência ou diminuição
dos pulsos em MMII, sopro sistólico interescapular e no tórax.
O diagnóstico é feito através de exames de imagem: radiografia de tórax (aorta
torácica com dilatações pré e pósestenose, corrosão de costelas), ecocardiograma
(principal exame de rastreio) e angiografia por tomografia ou ressonância. A RNM é
considerada o padrão-ouro para avaliação e segmento pós-intervenção.
Achados clínicos:
• Pulsos reduzidos em MMII;
• Diferença de PAS entre os MMSS e MMII (PAS MMSS > 10mmHg PAS MMII);
• Fraqueza nas pernas aos esforços;
• Sopro sistólico interescapular.
 É indicado o tratamento (cirúrgico ou percutâneo com stent) nos pacientes com
gradiente ≥ 20mmHg evidenciado pelo ecocardiograma. Nos indivíduos com disfunção
ventricular ou circulação colateral significativa, o tratamento também está indicado,
independentemente dos valores dos gradientes. Em adolescentes e adultos, a
preferência é pela dilatação percutânea com implante de stent.
Os anti-hipertensivos de escolha, tanto para o período pré-operatório quanto
para a PA residual após intervenção, são os betabloqueadores e os inibidores da
enzima conversora de angiotensina (iECA) ou o bloqueador do receptor AT1 da
angiotensina II (BRA).

- Apneia Obstrutiva do Sono (AOS) -

Muito provavelmente, é a principal causa de HA secundária, com prevalência de
mais de 60% nos hipertensos resistentes.
É caracterizada pelo colapso intermitente das vias aéreas superiores durante o
sono, resultando em obstruções totais (apneias) ou parciais (hipopneias),
fragmentação do sono e hipóxia. Entre os mecanismos envolvidos com a HA, estão a
ativação do sistema nervoso simpático, a inflamação sistêmica, o aumento das
espécies reativas de oxigênio e a disfunção endotelial.
Além do envolvimento com os níveis pressóricos, a AOS aumenta a
probabilidade de insuficiência cardíaca, arritmias (fibrilação atrial) e doença arterial
coronariana.
A prevalência da AOS é duas a três vezes
maior nos homens, mas também é comum entre as
mulheres, principalmente após a menopausa.
Os principais sinais e sintomas associados
são roncos altos e frequentes, sonolência excessiva
diurna, sono não reparador, pausas respiratórias
ou engasgos durante a noite, fadiga, noctúria,
cefaleia matutina e alterações de humor.
Entre os fatores de risco podemos citar o sexo
masculino, obesidade, idade acima de 50 anos, uso
abusivo de álcool e anormalidades estruturais das
vias aéreas superiores.
O exame padrão-ouro para o diagnóstico é a polissonografia, que divide a
gravidade da AOS pela soma dos eventos de apneia e hipopneia (chamado de índice de
apneia e hipopneia – IAH).

O tratamento de escolha, principalmente para os casos moderados e graves, é o

uso de um aparelho gerador de pressão positiva contínua na via aérea, o CPAP.
Outras formas de tratamento, como o avanço mandibular, exercícios orofaríngeos,
terapia posicional e as cirurgias, são boas opções para casos menos graves e
selecionados.
Não há uma classe de medicação preferencial para o tratamento anti-
hipertensivo. Alguns destaques sobre esse assunto são importantes:
1. A medicação anti-hipertensiva é mais eficaz que o CPAP na redução da PA,
mas a associação entre ambos tem alguns benefícios, principalmente na PA noturna.
2. O tratamento farmacológico não melhora, na maioria dos casos, a gravidade e
os sintomas da AOS.
 CAUSAS ENDÓCRINAS

- Hiperaldosteronismo Primário (HP) -

Condição clínica caracterizada pela produção excessiva e autônoma de
aldosterona, acompanhada de supressão da atividade da renina plasmática (ARP).
Atualmente, estima-se que sua prevalência seja de aproximadamente 22% dos
pacientes com HA resistente.
A causa mais frequente de HP é a hiperplasia adrenal cortical bilateral (50%-
60%), enquanto os adenomas produtores de aldosterona são responsáveis pelos 40%
restantes. O carcinoma adrenal produtor de aldosterona e hiperplasia adrenal cortical
unilateral são raros.
A elevação da aldosterona provoca aumento da reabsorção de sódio e água e da
excreção de potássio e íons hidrogênio, levando a uma sobrecarga hidrossalina,
hipocalemia e alcalose metabólica.
Na suspeita de HP, deve-se solicitar a dosagem sérica de aldosterona, da
atividade da renina plasmática, e fazer a relação entre ambas (A/ARP). Se a relação
A/ARP for > 30ng/ml, associada à aldosterona superior a 15ng/dl, existe alta
probabilidade do diagnóstico de HP. O próximo passo é a realização de um dos testes
confirmatórios:
- Teste de sobrecarga salina: infusão de 2L de soro fisiológico 0,9% em 4 horas
com dosagem de aldosterona nos tempos 0 e após 4h. Se a aldosterona for > 6,0 a
10ng/dl, resultado positivo.
- Teste do captopril: administração de 50mg via oral de captopril com o paciente
permanecendo sentado por 2 horas. Dosa-se os valores de renina e aldosterona nos
tempos zero, 1h e 2h. O teste será positivo se não houver queda > 30% da aldosterona
ou se seus níveis permanecerem > 12ng/dl.
- Teste da fludrocortisona: administra-se fludrocortisona 0,1mg de 6h/6h por 4
dias. Dosa-se a aldosterona e a renina no 5° dia. O teste é positivo se A > 6ng/dl com
renina suprimida.
- Teste da furosemida intravenosa: administra-se furosemida 40mg EV e
estimula-se a deambulação por 2 horas. O teste é positivo se ARP < 2ng/ml/h ou
renina < 13uUI/ml.
Nos casos típicos, ou seja, paciente jovem (< 45 anos), com hipocalemia
espontânea (K < 3,5mEq/L), aldosterona > 20 e renina suprimida, os testes
confirmatórios podem ser dispensados e podemos partir diretamente para a avaliação
por imagem.
Após a confirmação de HP com os testes, deve-se prosseguir com a realização de
exames de imagem. O exame com melhor acurácia é a tomografia computadorizada
(TC) de cortes finos. A ressonância nuclear magnética não mostrou vantagens. Caso o
exame mostre um adenoma, deve-se programar a cirurgia para a ressecção do tumor.
Se a etiologia for a hiperplasia adrenal, o tratamento medicamentoso com
espironolactona é recomendado.

Achados clínicos:
• HA resistente ou refratária
• Hipopotassemia espontânea
• Sobrecarga hidrossalina
• Alcalose metabólica
• Nódulo de adrenal
 - Feocromocitoma -
São tumores de células cromafins secretoras de catecolaminas, localizados na
medula da glândula suprarrenal. Porém, eles podem ser encontrados fora das
adrenais (extradrenais) em 10% a 15% dos casos, quando são chamados de
paragangliomas. Também é importante você saber que 10% desses tumores são
bilaterais e 15% a 20% malignos.
Os principais sintomas são a tríade clássica: cefaleia, sudorese profusa e
palpitações. Não se esqueça de que esses sintomas são acompanhados de aumento
dos níveis pressóricos, que podem ocorrer de forma intermitente, ou seja, picos
hipertensivos alternados com momentos de PA normal. Outra manifestação que pode
ocorrer é o aumento dos níveis glicêmicos devido ao excesso de catecolaminas,
completamente revertida após a remoção do tumor.
O sinal mais comum do feocromocitoma é o aumento da PA sistêmica.
O diagnóstico requer a confirmação do excesso de catecolaminas plasmática e a
documentação do tumor.
• Dosagem de catecolaminas e metanefrinas urinárias de 24 horas.
• Metanefrinas livres plasmáticas (método de rastreio ideal, com alta
sensibilidade e especificidade).
As catecolaminas avaliadas são norepinefrina, epinefrina e dopamina.
Após os testes bioquímicos documentarem o excesso de catecolaminas e/ou
metanefrinas, o próximo passo é a confirmação com exame de imagem.
A tomografia computadorizada (TC) é a preferida, apresentando elevada
sensibilidade para a detecção de tumores adrenais. A RM é superior na identificação
de paragangliomas ou doença metastática linfonodal. A cintilografia de corpo inteiro
com MIBG (metaiodobenzilguanidina iodo – 131) é muito útil para localizar
paragangliomas, doença metastática ou múltiplos tumores.
O tratamento cirúrgico é o preferencial. O preparo préoperatório é feito com alfa-
1-bloqueadores (doxazosina ou prazosina) e hidratação, com aumento da ingesta oral
de sódio por, pelo menos, duas semanas antes da cirurgia.
O tratamento medicamentoso de seguimento inclui alfa-1-bloqueadores,
betabloqueadores (apenas após o início do alfabloqueio), bloqueadores dos canais de
cálcio, iECA e agonistas de ação central (metildopa, clonidina).

- Hipotireoidismo -
É caracterizado por níveis baixos de tiroxina (T4) livre e elevação do hormônio
tireotrófico (TSH). Na maioria dos casos, o quadro clínico é inespecífico, com fadiga,
sonolência, queda de cabelo, irregularidade menstrual e ganho de peso. No
hipotireoidismo subclínico, o T4 livre está normal, e o TSH, elevado.
A elevação da PA se dá principalmente por aumento dos níveis diastólicos. O
hipotireoidismo aumenta a resistência vascular e o volume extracelular, mas a
elevação da PA costuma ser discreta (< 150/100mmHg).
O tratamento envolve a reposição de hormônio tireoidiano e, se necessário, anti-
hipertensivos.

- Hipertireoidismo -
Os principais sintomas incluem tremor, fadiga, palpitações, intolerância ao calor,
perda de peso, exoftalmia e labilidade emocional. A HA sistólica é comum, mas a
prevalência depende da gravidade do hipertireoidismo.
O diagnóstico é feito pela dosagem de T4 livre e TSH. Tipicamente, o T4 livre
está elevado, e o TSH, suprimido. No hipertireoidismo subclínico, o T4 livre está
normal, e o TSH, suprimido.
O tratamento, geralmente, normaliza a PA. Betabloqueadores são a primeira
escolha para controlar os sintomas adrenérgicos.
 - Hiperparatireoidismo Primário -
É resultado da secreção excessiva de paratormônio (PTH) pelas glândulas
paratireoides, resultando em hipercalcemia e hipofosfatemia.
A maioria dos pacientes é assintomática, enquanto o restante pode apresentar
poliúria, polidipsia, osteoporose, litíase renal, fraqueza muscular, constipação e
hipertensão arterial.
A investigação é feita pela dosagem sérica de cálcio e PTH. O tratamento é
cirúrgico em casos sintomáticos, sendo recomendada a paratireoidectomia.

- Síndrome de Cushing -
É caracterizada pelo excesso de cortisol, que provoca retenção de sódio e água,
resultando em expansão de volume e hipertensão.
A síndrome de Cushing iatrogênica (pelo uso de corticoide exógeno) é
relativamente comum, ao contrário do Cushing endógeno, que é raro. Entre as causas
endógenas, podemos citar: a doença de Cushing (adenoma hipofisário produtor de
ACTH), responsável por 85% dos casos; hiperplasia e tumores adrenais, que são os
15% restantes.
Os principais sinais e sintomas são obesidade centrípeta, fácies em lua cheia,
estrias violáceas > 1cm, fraqueza proximal e hirsutismo.

- Acromegalia -
Doença decorrente da secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) e do
IGF-1, que é sintetizado no fígado sob influência do GH e o principal responsável pelo
crescimento das extremidades e alterações metabólicas da doença.
Em aproximadamente 98% dos casos, os macroadenomas hipofisários (≥ 1cm)
são os responsáveis pela doença. São mais comuns entre os 30 e 50 anos, e a HA pode
ocorrer em cerca de 30% dos casos, sendo de natureza multifatorial (retenção
hidrossalina, efeito antinatriurético do GH, hiperatividade do SRAA e do sistema
simpático, disglicemia, hipertrofia ventricular esquerda e AOS). Outros sintomas
associados são: defeitos visuais, paralisia de nervos cranianos, macrognatia,
crescimento dos pés e mãos, hipertrofia de tecidos moles, macroglossia e complicações
musculoesqueléticas.

- Obesidade -
O excesso de gordura visceral é acompanhado de importantes alterações
hormonais, inflamatórias e endoteliais. Uma cascata de eventos liberadores de
citocinas e adipocinas é deflagrada, resultando em aumento da resistência insulínica,
ativação do SRAA e do sistema nervoso simpático, com retenção de sódio e água e
consequente HA, aumento do risco cardiovascular e renal. A conclusão que podemos
chegar é que o paciente obeso é um inflamado crônico.
Por isso, a redução de peso é fundamental para a diminuição da PA e do risco
cardiovascular, bem como de doenças associadas, como a AOS.

CAUSAS MEDICAMENTOSAS
As causas medicamentosas de HA secundária são relativamente comuns e
subestimadas. Quando diagnosticadas, são frequentemente contornáveis ou
reversíveis. Por isso é importante que, na anamnese, se pergunte sobre o uso de
fármacos, drogas e suplementos.

• Imunossupressores (ciclosporina, tacrolimus);

• Anti-inflamatórios não esteroides e analgésicos (inibidores da cicloxigenase e
acetaminofeno);
• Simpaticomiméticos (descongestionantes nasais);
• Anorexígenos/sacietógenos (sibutramina, anfepramona);
 • Antidepressivos e fármacos de uso psiquiátrico (tricíclicos, inibidores da
monoamina oxidase, lítio, fluoxetina, carbamazepina, venlafaxina, desvenlafaxina);
• Antifúngicos (cetoconazol, anfotericina B);
• Anticoncepcionais orais;
• Terapia de reposição hormonal;
• Álcool, cocaína;
• Anfetamina;
• Eritropoetina;
• Vasoconstritores.
Mulher jovem, com aumento dos níveis pressóricos: nunca se esquecer dos
anticoncepcionais orais.
2. Conhecer as Manifestações Clínicas do Feocromocitoma e
Hiperaldosteronismo Primário.

FEOCROMOCITOMA
Os tumores secretores de catecolaminas
(TSCs), originários das células enterocromafins da
medula adrenal e dos gânglios simpáticos, são
referidos como "feocromocitomas" e
"paragangliomas secretores de catecolamina" (ou
feocromocitomas extra-adrenais), respectivamente.
De 10 a 15% dos TSCs são paragangliomas
e apenas 10% são malignos. Cerca de 40% dos
casos são familiares e, embora os TSCs possam
acometer pessoas de qualquer idade, são mais
comuns nas 4ª e 5ª décadas de vida, acometendo
igualmente ambos os sexos.
Grosso modo, parte da literatura médica utiliza o termo “feocromocitoma” para
referir-se aos TSCs como um todo. Portanto, não estranhe se uma questão se referir a
uma lesão extra-adrenal como feocromocitoma.
Quanto à distribuição anatômica das lesões extraadrenais, o UpToDate refere as
seguintes porcentagens:
• 75% - gânglios abdominais para-aórticos;
• 10% - bexiga;
• 10% - tórax;
• 5% - base do crânio, pescoço e pelve.
Ainda dentro das porcentagens, você precisa decorar uma regra: a regra dos
10% (ou a regra do garçom):
• 10% dos TSCs são malignos;
• 10% dos TSCs são bilaterais;
• 10% dos TSCs são extra-adrenais (paragangliomas).
Os casos familiares tendem a apresentar-se em idades mais precoces e a cursar
com taxas mais elevadas de malignidade e bilateralidade.
Alguns distúrbios familiares de herança autossômica dominante podem se
associar a um risco aumentado de desenvolvimento de feocromocitoma. São eles:
• Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM tipo 2) – em 50% dos casos;
• Síndrome de von Hippel-Lindau – em 10-20% dos casos;
• Neurofibromatose tipo 1 – em 3% dos casos.
NEM tipo 2: A NEM tipo 2 é um distúrbio autossômico dominante, com uma
prevalência estimada de 1/30.000 na população geral, sendo subclassificada em duas
síndromes distintas: tipos 2A e 2B, sendo que a NEM 2A possui quatro variantes. O
defeito genético causador da NEM tipo 2 envolve o proto-oncogene RET, no
cromossomo 10, e a herança segue um padrão autossômico dominante com
penetrância muito alta, o que ocasiona a formação de tumores multicêntricos, em
todos os órgãos em que o proto-oncogene RET é expresso.
 Doença de von Hippel-Lindau: A doença de von Hippel-Lindau é uma síndrome
autossômica dominante, caracterizada por uma variedade de tumores benignos e
malignos: hemangioblastomas (incluindo hemangioblastomas da retina), carcinoma
renal de células claras, feocromocitomas, tumores do saco endolinfático do ouvido
médio, cistadenomas serosos e tumores neuroendócrinos do pâncreas e cistadenomas
papilares do epidídimo e ligamento largo.
Neurofibromatose: Existem três formas clínicas e geneticamente distintas de
neurofibromatose: neurofibromatose tipos 1 e 2 (NF1 e NF2) e schwannomatose. A
NF1, também conhecida como doença de von Recklinghausen, é o tipo mais comum e
caracteriza-se pela existência de múltiplas manchas café com leite e neurofibromas
cutâneos. Outros comemorativos da síndrome são: lesões ósseas, glioma, tumores e
complicações neurológicas, hipertensão e transformação maligna de tumores.

- Apresentação Clínica -
Devemos suspeitar da existência de um TSC sempre que nos depararmos com
um caso de hipertensão, paroxística ou sustentada, acompanhada da tríade clássica:
cefaleia, sudorese e taquicardia. Boa parte dos pacientes apresenta essa
sintomatologia em forma de “paroxismos” (crises durante as quais os sinais e
sintomas se apresentam de forma aguda e com maior intensidade).
Apenas 5 a 15% dos pacientes com TSCs possuem níveis tensionais normais, ou
seja: hipertensão é a regra e normotensão é a exceção. Outros sinais e sintomas são:
• tremores;
• palidez;
• rubor facial;
• fraqueza;
• dispneia;
• inquietação, ansiedade e crises de pânico;
• dor abdominal;
• náuseas e vômitos (pelo aumento da pressão intracraniana);
• eritrocitose;
• hiperglicemia;
• hipercalcemia;
• perda de peso;
• constipação;
• poliúria e polidipsia;
• hipotensão ortostática.
Além disso, a descarga adrenérgica pode ser intensa a ponto de causar dor
precordial e alterações eletrocardiográficas sugestivas de isquemia. A depender do
grau da doença e da duração da exposição às catecolaminas em níveis
suprafisiológicos, pode-se observar as seguintes complicações:
• insuficiência cardíaca;
• angina;
• arritmias;
• cardiomiopatias;
• infarto agudo do miocárdio;
• miocardite;
• encefalopatia;
• acidente vascular cerebral;
• dissecção aórtica;
• lesão renal aguda;
• hematúria;
• edema pulmonar;
• retinopatia hipertensiva;
• isquemia intestinal.
 Várias medicações, algumas delas utilizadas em procedimentos anestésicos,
devem ser evitadas em pacientes com tumores secretores de catecolaminas, já que
aumentam o risco de crises hipertensivas nesses pacientes. Se alguma dessas
medicações for utilizada de maneira inadvertida como parte do processo anestésico,
pode ocorrer uma elevação paradoxal da pressão arterial durante a indução anestésica.
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO
Em 1956, Conn descreveu uma síndrome caracterizada por um estado de
hiperaldosteronismo decorrente da produção hormonal de um adenoma adrenal.
Desde então, esse epônimo é utilizado para se referir aos estados de
hiperaldosteronismo primário (HAP).
A renina converte o
angiotensinogênio, uma pró-enzima
sintetizada no fígado, em
angiotensina I, que, por sua vez, é
convertida em angiotensina II nos
pulmões, através da ação da enzima
de conversão da angiotensina (ECA).
A angiotensina II é um estimulador
da secreção de aldosterona e um
potente vasopressor.
A aldosterona é um
mineralocorticoide produzido na zona
glomerulosa do córtex adrenal por
estímulo da angiotensina II, potássio
e ACTH (em menor grau). Sua função
primordial é induzir a reabsorção de
sódio e água em troca da excreção de
potássio no túbulo distal.
O HAP é a produção autônoma de aldosterona (independentemente da atividade
da renina) e pode ser encontrado em 10 a 20% dos pacientes com hipertensão
resistente.
 As causas mais comuns de HAP são as seguintes:
• Adenomas produtores de aldosterona;
• Hiperplasia adrenal bilateral (hiperaldosteronismo idiopático bilateral);
• Hiperplasia adrenal unilateral;
• Hiperaldosteronismo familiar tipos I a IV;
• Carcinomas adrenocorticais puros que produzem aldosterona;
• Tumores ectópicos produtores de aldosterona.
A literatura classicamente relata que a hiperplasia adrenal bilateral responde
por 60 a 70% dos casos de HAP, enquanto os aldosteronomas são a etiologia
implicada em 30 a 40% dos casos.
Entretanto, um artigo publicado em 2001 nos Arquivos Brasileiros de
Endocrinologia relatava uma série de 40 casos da UNIFESP em que os aldosteronomas
foram apontados como a causa mais prevalente.
Excluindo-se a rara possibilidade de secreção ectópica de aldosterona, podemos
dizer que o HAP é um distúrbio que se origina na glândula adrenal.
O hiperaldosteronismo secundário, por sua vez, decorre do aumento da
produção de renina, seja para compensar um estado de hipovolemia (absoluta ou
relativa) ou como resposta a situações de hipoperfusão renal.
As causas mais comuns são:
• Síndromes edemigênicas (por exemplo, insuficiência cardíaca e síndrome
nefrótica);
• Hipertensão renovascular;
• Tumores produtores de renina;
• Gravidez.
A produção excessiva de aldosterona sempre será executada pela adrenal ou por
um tecido ectópico que “faça as vezes de adrenal”. Ocorre que, no hiperaldosteronismo
secundário, a origem do distúrbio encontra-se fora da glândula adrenal.
No HAP, o tecido adrenal dá as ordens e, no hiperaldosteronismo secundário,
segue ordens. Repare que “tecido adrenal” está sendo utilizado como um termo que
inclui a adrenal e os tecidos ectópicos histologicamente semelhantes a essa glândula.
A “acidose tubular renal tipo IV” é um sinônimo de hipoaldosteronismo. Trata-se
de uma doença decorrente de uma secreção reduzida de aldosterona ou de uma
resistência à ação desse hormônio.
 Além da aldosterona, o cortisol também possui atividade mineralocorticoide e
circula no sangue em uma concentração até 1000 vezes maior que a aldosterona, por
isso é imprescindível que haja um mecanismo que impeça o acesso do cortisol ao
receptor de mineralocorticoide (RM). Tal proteção é desempenhada pela isoenzima
11β-hidroxiesteroide desidrogenase tipo 2 (11βHSD tipo 2), que converte o cortisol na
inativa cortisona, permitindo que a aldosterona seja o agonista fisiológico do RM.
Quando há hipercortisolismo, como na síndrome de Cushing, a 11βHSD tipo 2
se torna insuficiente e o excesso de cortisol passa a ativar o RM, o que se traduzirá em
reabsorção de sódio e excreção de potássio. Ou seja, o cortisol vai “fazer as vezes” de
aldosterona.

- Apresentação Clínica -
A aldosterona aumenta o número de canais de sódio abertos na membrana
luminal das células principais do túbulo coletor cortical, levando a um aumento da
reabsorção de sódio, o que resultará em hipertensão. A perda subsequente de sódio
catiônico torna o lúmen eletronegativo, criando um gradiente elétrico que favorece a
perda urinária de potássio.
Após a ligação ao RM, a aldosterona aumenta o número de canais de sódio
abertos na membrana apical (lúmen) das células principais do túbulo coletor, o que
resulta em aumento da reabsorção de sódio. A perda de sódio (cátion) torna o lúmen
eletronegativo e cria um gradiente elétrico que favorece a secreção de potássio para o
lúmen.
Portanto, deve-se suspeitar de HAP na presença de hipertensão resistente ou
hipertensão com incidentaloma adrenal. Hipernatremia e a hipocalemia nem sempre
estão presentes, mas reforçam a suspeita diagnóstica.
HAP = hipertensão arterial resistente + hipocalemia.
Na verdade, apenas 9 a 37% dos pacientes com HAP evoluem com hipocalemia.
Ao invés de citar a hipocalemia, o pode-se citar queixas clínicas de cãibras ou fraqueza
muscular, ou seja, sintomas compatíveis com um estado de depleção de potássio.
Por fim, a hipocalemia pode predispor o indivíduo a evoluir com alcalose
metabólica, através dos seguintes eventos fisiológicos:
• Para compensar a perda renal de potássio, o potássio intracelular vai para o
ambiente extracelular;
• Para que a eletroneutralidade seja mantida, íons H+ adentram a célula,
tornando o ambiente intracelular ácido e aumentando a concentração extracelular de
bicarbonato.
• O estado de acidose intracelular faz com que as células tubulares renais
secretem H+. Dessa forma, a relação bicarbonato/ H+ fica ainda maior.
O paciente típico com HAP apresenta hipertensão, hipocalemia, alcalose
metabólica e supressão de renina, sem edema periférico. Hipertensão é a regra nesses
pacientes, podendo ser grave e refratária à terapêutica habitual.
A hipocalemia pode estar associada a manifestações inespecíficas, como fadiga,
indisposição, cãibras, fraqueza muscular e parestesias. Caso a depleção de potássio
seja mais acentuada, geralmente em pacientes com doença prolongada, podem ocorrer
polidipsia, poliúria, nictúria (por diabetes insípido nefrogênico, e mesmo diabetes
melito), paralisia periódica hipocalêmica, sinais de Chvostek e/ou Trousseau positivos
e arritmias cardíacas graves, quadriparesia e rabdomiólise.
Alcalose metabólica, em geral leve, ocorre secundariamente à cossecreção de
hidrogênio pelo túbulo renal, consequente à reabsorção ativa de sódio. Ela causa
redução do cálcio ionizado, que justifica eventuais sinais de Chvostek e Trousseau.
Expansão do volume do líquido extracelular e hipervolemia ocorrem pela
reabsorção contínua de sódio e água pelos túbulos renais. Entretanto, após atingir
determinado nível de retenção, ocorre um “escape” da ação reabsortiva de sódio pela
aldosterona, em parte secundário à liberação do peptídeo atrial natriurético.
 Por isso, edema periférico é incomum no HAP, a não ser na vigência de
alterações das funções renal e/ou cardíaca, ou na presença eventual de
hipoalbuminemia.
As anormalidades no metabolismo da glicose no HAP parecem ser multifatoriais,
podendo ser mediadas pela hipocalemia sobre a sensibilidade à insulina e sua
secreção e pela ação da aldosterona sobre as células beta pancreáticas, bem como na
sinalização do receptor de insulina em tecido adiposo e hepatócitos (resistência à
insulina), resultando em tolerância diminuída à glicose ou diabetes manifesto.

3. Determinar os Exames Necessários para Diagnóstico.

FEOCROMOCITOMA
O diagnóstico dos TSCs deve respeitar a seguinte sequência:

- Investigação Laboratorial -
A síntese de catecolaminas processa-se no citosol das células cromafins e tem
na tirosina seu principal substrato.

Os feocromócitos sintetizam e secretam as catecolaminas (epinefrina,

norepinefrina e, em menor grau, dopamina), entretanto são os metabólitos das
catecolaminas, ou seja, as metanefrinas, que possuem maior utilidade diagnóstica no
manejo dos TSCs.

Por meio da COMT,epinefrina e norepinefrina são metabolizadas em metanefrina

e normetanefrina, respectivamente. Por ação da MAO, as catecolaminas são
transformadas em DHPG. Por fim, metanefrinas e DHPG são metabolizadas em ácido
vanilmandélico. As catecolaminas e seus metabólitos são conjugados e excretados na
urina nas seguintes formas: metanefrinas (50%), ácido vanilmandélico (35%),
catecolaminas conjugadas e outros metabólitos (10%) e catecolaminas livres (<5%).
 Portanto, os termos “catecolaminas fracionadas” ou “metanefrinas fracionadas”
traduzem o fato de que o exame laboratorial vai quantificar e discriminar os subtipos
de catecolaminas e metanefrinas em sua análise.
Catecolaminas fracionadas: dopamina, epinefrina e norepinefrina;
Metanefrinas fracionadas: metanefrina e normetanefrina.
Quanto ao diagnóstico laboratorial, a última diretriz da Endocrine Society
sugere que o exame inicial seja a dosagem de metanefrinas no plasma ou na urina de
24 horas.
O UpToDate recomenda que o exame solicitado varie conforme o grau de
suspeição de que o caso se trata de um TSC:

Para ser classificado como “elevado nível de suspeição”, basta que o paciente
preencha um dos quatro critérios abaixo:
• História pregressa de TSC ressecado;
• História familiar de TSC;
• Síndrome genética que predisponha ao desenvolvimento de TSC;
• Incidentaloma adrenal com aspecto radiológico sugestivo de TSC.
Apesar da aparente falta de conclusão sobre em que tipo de coleta a dosagem de
metanefrinas seria mais acurada, há evidências convincentes de que a aferição das
metanefrinas, seja no plasma ou na urina, é superior a outros testes previamente
utilizados para diagnosticar os TSCs, tais como a dosagem de catecolaminas e a
dosagem de ácido vanilmandélico (VMA).
Em suma, até pela inconclusividade da literatura, as questões de prova não
costumam fazer caso sobre o tipo de amostra utilizada (sangue ou urina).
O VMA é um metabólito da norepinefrina e da epinefrina, com utilidade
diagnóstica no neuroblastoma e em outros tumores originários das células da crista
neural. Já chegou a ser utilizado no cortejo investigativo dos TSCs, mas caiu em
desuso por ter uma sensibilidade bem inferior à dosagem das metanefrinas.
 Os anti-hipertensivos podem e devem ser mantidos durante a investigação
laboratorial. As únicas medicações e substâncias que devem ser suspensas são
aquelas que podem alterar os níveis séricos ou urinários de catecolaminas e
metanefrinas. Não havendo maiores riscos na interrupção do uso, as seguintes
medicações devem ser suspensas pelo menos 14 dias antes da avaliação hormonal:
• Antidepressivos tricíclicos;
• Levodopa;
• Medicamentos contendo agonistas do receptor adrenérgico (por exemplo,
descongestionantes nasais);
• Anfetaminas;
• Buspirona e a maioria dos agentes psicoativos;
• Proclorperazina;
• Reserpina;
• Álcool etílico.

- Investigação Radiológica -
Considerando os fatos de que 85 a 90% dos TSCs são feocromocitomas e que
85% dos paragangliomas se localizam em abdômen e pelve, o exame de imagem inicial
a ser realizado é a tomografia computadorizada (TC) de abdômen e pelve. Os seguintes
achados favorecem a suspeita diagnóstica de TSC:
• Lesão com densidade > 10 unidades Hounsfield (UH).
• Washout (clareamento do contraste) < 50% em 10 minutos.
• Componentes císticos e hemorrágicos.
Se a TC for inconclusiva, pode-se solicitar uma ressonância magnética (RM) de
adrenais. A hiperintensidade de sinal em T2 à RM fala a favor da suspeita clínica de
feocromocitoma.
O feocromocitoma é carinhosamente chamado pelos radiologistas de lesão
camaleão, uma vez que sua apresentação radiológica pode ser muito variável. Por
vezes, conseguimos reforçar essa hipótese diagnóstica quando encontramos achados
radiológicos mais típicos, como o marcado alto sinal em T2 e o hiper-realce da lesão
na fase arterial.

- Varredura -
A metaiodobenzilguanidina (MIBG) é um análogo da guanetidina, um falso
neurotransmissor que é captado pelos neurônios adrenérgicos.
Por ser captada pelas vesículas adrenérgicas, a MIBG marcada com Iodo 131
tem especial utilidade em evidenciar feocromocitomas múltiplos ou extra-adrenais,
uma vez que é um exame funcional de corpo inteiro, enquanto a TC e a RM são
exames anatômicos restritos à cavidade abdominal e à pelve.
Portanto, esse exame deve ser considerado caso a TC e a RM sejam negativas,
evidenciem massa adrenal > 10 cm ou doença bilateral, uma vez que lesões maiores
ou bilaterais se associam a maior risco de a doença ser metastática.
Entretanto, atualmente, há dois testes com maior sensibilidade que o MIBG
para essa finalidade:
• Tomografia por emissão de pósitrons com 18F fluordesoxiglicose (FDG-PET); e
• PET/CT com análogos da somatostatina marcados com Gálio-68.
Quando o tumor primário é um feocromocitoma, os sítios mais acometidos por
metástases são os ossos e o sistema linfático. Quando o tumor primário é um
paraganglioma, as metástases hepáticas são mais comuns.
Do ponto de vista histopatológico, o diagnóstico de malignidade dos TSCs é
bastante incerto e não há nenhum sistema de classificação histopatológica que mostre
boa correlação com o comportamento desses tumores ao longo do tempo.
Portanto, convencionou-se que um TSC é maligno quando se apresenta com
metástases, logo, são os exames de imagem que definem a malignidade dos TSCs.
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

Segundo a última diretriz da Endocrine Society e as recomendações do

UpToDate, devemos investigar a possibilidade de HAP nos seguintes casos:
• Hipertensão e hipocalemia espontânea ou induzida por baixas doses de
diuréticos;
• Pressão arterial sistólica (PAS) > 150 mmHg ou pressão arterial diastólica
(PAD) > 100 mmHg em três aferições realizadas em dias diferentes;
• Hipertensão resistente a medicamentos. Ou seja, PA > 140/90 mmHg a
despeito do uso de três medicamentos (desde que um deles seja diurético);
• Hipertensão com incidentaloma adrenal;
• Hipertensão com síndrome da apneia obstrutiva do sono;
• Hipertensão e uma história familiar de hipertensão precoce ou acidente
cerebrovascular em jovens (< 40 anos);
• Todos os parentes de primeiro grau hipertensos de pacientes com HAP;
• Hipertensão e fibrilação atrial.
Laboratorialmente, o HAP caracteriza-se por níveis aumentados de aldosterona
na vigência de hiporreninemia. Portanto, a avaliação inicial de um paciente com
suspeita de HAP deve ser realizada com a medida da aldosterona e da renina em uma
amostra de sangue obtida pela manhã, com o paciente sentado.
A renina pode ser aferida de duas formas diferentes:
• Atividade enzimática da renina plasmática (ARP).
• Concentração de renina plasmática (CRP).
A avaliação laboratorial sugere HAP na vigência de uma ARP suprimida (< 1
ng/mL/hora), ou CRP abaixo do limite inferior da normalidade, associada a uma
concentração plasmática de aldosterona ≥ 10 ng/dL.
A relação aldosterona/APR costuma ser > 20-30, traduzindo o fato de que se
trata de uma produção autônoma de aldosterona, ou seja, uma produção de
aldosterona independentemente do estímulo da renina.
Se a relação aldosterona/APR for sugestiva de HAP, o passo subsequente é a
realização de algum teste funcional confirmatório, tais como:
• Teste da sobrecarga oral de sódio;
• Teste da infusão de solução salina;
• Teste de supressão com fludrocortisona;
• Teste com captopril.
Os testes confirmatórios baseiam-se na premissa de ofertar um componente que
sabidamente suprime a produção de aldosterona. Como a produção autônoma não
tem comportamento fisiológico, a secreção de aldosterona não será suprimida de
maneira adequada durante o teste empregado.
Entretanto, se o paciente preencher os três requisitos abaixo, o teste
confirmatório é dispensável:
• Hipocalemia espontânea;
• ARP ou CPR indetectáveis;
• Aldosterona ≥ 20 ng/dL.
Se o teste confirmatório for positivo ou dispensável, o passo seguinte é a
solicitação de TC de adrenais, uma vez que as duas principais etiologias do HAP são a
hiperplasia adrenal e os adenomas adrenais.
O cateterismo de artérias adrenais para a dosagem da aldosterona pode ser feito
para distinguirmos se o hiperaldosteronismo é decorrente de hipersecreção unilateral
ou bilateral e está especialmente indicado em três situações:
• Quando a TC é normal, ou seja, não evidencia nodulações, massas ou
hiperplasias;
• Quando a TC mostra alterações bilaterais;
• Quando a TC mostra alterações unilaterais em paciente maior de 35 anos.
 O cateterismo de veias adrenais está indicado quando os exames radiológicos
são normais ou quando evidenciam lesões bilaterais. Além disso, pacientes > 35 anos,
ainda que possuam lesão unilateral, devem ser submetidos a esse procedimento.
A técnica consiste em coletar amostras de sangue diretamente das veias
adrenais para a dosagem dos níveis séricos de aldosterona. A comparação entre os
valores encontrados definirá a lateralidade da lesão.
Acima dos 35 anos, a prevalência de lesões adrenais não funcionantes é maior.
Portanto, há mais chances de uma lesão, mesmo unilateral, corresponder a achado
inocente.
Uma vez que definimos se a origem do HAP é unilateral ou bilateral, temos que
tomar a conduta terapêutica mais adequada para cada caso.

4. Qual o tratamento adequado em cada caso?

FEOCROMOCITOMA
Quanto à definição terapêutica, não há mistério: o tratamento de primeira linha
é a excisão cirúrgica (adrenalectomia no caso dos feocromocitomas e retirada do
gânglio envolvido no caso dos paragangliomas).
Previamente à realização da cirurgia de retirada de um TSC, o paciente deve
passar por um preparo farmacológico rigoroso, para que a manipulação cirúrgica não
desencadeie uma crise hipertensiva. Além disso, a equipe de anestesia deve ter o
cuidado de evitar medicações com potencial de desencadear paroxismos durante o ato
cirúrgico.
De maneira simplista, precisamos lidar com três tipos de receptores
adrenérgicos antes da cirurgia: alfa-1, beta-1 e beta-2.

Se ofertarmos beta-bloqueador a um paciente que esteja com os receptores alfa-

1 desimpedidos, corremos o risco de desviar as catecolaminas para os receptores alfa-
1. O problema desse desvio é que o estímulo aos receptores alfa-1 desencadeia
vasoconstrição. Além disso, seria uma vasoconstrição sem o antagonismo dos
receptores beta-2 vasodilatadores, já que eles estariam bloqueados. Portanto, o alfa-
bloqueio sempre deve preceder o beta-bloqueio.
O controle pré-operatório dos níveis tensionais e da frequência cardíaca nos
pacientes com TSC deve seguir 3 fases, com respeito estrito à seguinte sequência:

• Fase 1: alfa-bloqueio;
• Fase 2: bloqueio dos canais de cálcio;
- Somente se o paciente não alcançar normotensão com a dose máxima
tolerada de alfa-bloqueador.
• Fase 3: betabloqueio;
- Somente se a frequência cardíaca se encontrar acima das metas
preconizadas.

Perceba que a fase 1 é obrigatória, mas as fases 2 e 3 só serão necessárias em

alguns casos.
 O alfa-bloqueio pode resultar em hipotensão postural e, além disso, após a
ressecção do TSC, ocorre vasodilatação com a possibilidade de hipotensão grave. Por
essas razões, a partir do 2º ou 3º dia de alfa-bloqueio, deve-se estimular o consumo de
água e sódio por parte desses pacientes, com o intuito de evitar episódios de
hipotensão no pré e no pós-operatório. Mas, atenção. Essa conduta pode ser
impraticável em casos de insuficiência cardíaca congestiva ou insuficiência renal.
A hipertensão caracteriza o período pré-operatório e a hipotensão é um risco do
preparo farmacológico pré-operatório e do pós-operatório dos pacientes com TSC.
Segundo a Endocrine Society, não há evidências de estudos randomizados
controlados que determinem qual seria a pressão arterial ideal durante a fase de
preparo farmacológico. Com base em estudos retrospectivos e na opinião de
especialistas, recomenda-se as seguintes metas:

Idealmente, esses alvos devem ser adaptados à idade e às comorbidades de cada

paciente.
Cabe relembrar que as catecolaminas são hormônios contrarreguladores da
insulina, ou seja, induzem aumento de glicemia. Uma vez que a massa tumoral é
retirada, tal fator contrarregulador é eliminado de maneira abrupta, o que pode
predispor o paciente a um risco aumentado de hipoglicemia.
Segundo o UpToDate, a hipoglicemia pós-operatória em pacientes submetidos à
adrenalectomia por feocromocitoma acontece em 4 a 43% dos casos, a depender do
ponto de corte adotado como definidor de hipoglicemia. Justamente por essas razões,
a glicemia e a pressão arterial devem ser monitorizadas rigorosamente nas primeiras
24 a 48 horas de pós-operatório.
 A abordagem laparoscópica é o procedimento de escolha para pacientes com
feocromocitomas pequenos e solitários que não apresentam características
radiológicas malignas. A laparotomia (cirurgia aberta) é preferível nas seguintes
situações:
• Tumores > 6 cm;
• Tumores invasivos;
• Paragangliomas (caso se trate de um paraganglioma pequeno, não invasivo e
de localização favorável, pode-se ponderar a abordagem laparoscópica).

A cirurgia é o tratamento de eleição, sendo recomendada a adrenalectomia por

via laparoscópica na maioria dos FEO e a cirurgia aberta para aqueles > 6 cm e/ou
invasivos.
A preparação pré-operatória visa controlar a pressão arterial, reverter a depleção
crônica de volume, controlar a frequência cardíaca, otimizar a função do miocárdio e
corrigir a hiperglicemia e/ou alterações hidreletrolíticas.
O eletrocardiograma (ECG) pode documentar hipertrofia ventricular,
taquiarritmia ou isquemia. A disfunção diastólica está presente na maioria dos
pacientes, enquanto a disfunção sistólica é observada em aproximadamente 10% dos
casos. A cardiomiopatia hipertrófica é a cardiomiopatia mais comum, mas há casos de
cardiomiopatia invertida (atípica) de Takotsubo.
O monitoramento no pósoperatório é essencial. Casos particulares requerem
monitoramento invasivo da pressão arterial em uma Unidade de Cuidados Intensivos,
pelo menos, nas primeiras 24 horas. Ele visa à reposição adequada e segura de
volume para prevenir hipotensão arterial (< 90/60 mmHg), que é a principal
complicação do pós-operatório.
A HAS no pósoperatório pode resultar de dor, HAS essencial coexistente,
retenção urinária ou sobrecarga de volume. A laqueação inadvertida da artéria renal
pode ser causa de hiperreninemia e de HAS de aparecimento a posteriori. Persistência
de HAS pode também significar ressecção incompleta do tumor ou doença metastática.
Hipoglicemia pode surgir por hiperinsulinemia de rebote após a retirada do tumor. A
sintomatologia pode estar mascarada, pelo que o monitoramento regular da glicemia é
aconselhado.
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO
Tratando-se de um HAP decorrente de doença unilateral, o tratamento indicado
é a adrenalectomia. Por outro lado, caso se trate de doença bilateral, recomenda-se o
tratamento medicamentoso com algum antagonista do receptor mineralocorticoide
(espironolactona ou eplerenona), afinal, deixar o paciente sem as duas adrenais seria
mais deletério.
Ao antagonizarem os efeitos da aldosterona, esses dois diuréticos contribuem
para a normotensão e poupam potássio. Uma boa resposta pré-operatória à
espironolactona prediz boa resposta da pressão arterial à adrenalectomia unilateral
nos pacientes portadores de adenomas secretores de aldosterona.
Após a cirurgia, todos os pacientes evoluem com melhora dos níveis tensionais,
mas apenas 35 a 60% alcançam a normotensão.
O objetivo essencial do tratamento do HAP consiste na prevenção da
morbimortalidade e dos efeitos deletérios da aldosterona sobre o sistema
cardiovascular. Neste contexto, foi demonstrado que eventos cardiovasculares se
mostraram significativamente mais frequentes (p<0,05) quando comparados pacientes
com HAP e hipertensão essencial, pareados para idade, gênero e níveis pressóricos.
Atualmente, a adrenalectomia videolaparoscópica é a opção cirúrgica de escolha.
Ela é considerada segura, com baixas mortalidade (<1%) e complicações pós-
operatórias, menor incisão, menor sangramento, queixas álgicas mínimas e curto
período de internação hospitalar (média 3 dias). Recentemente, foi relatada uma
cirurgia minimamente invasiva, utilizando a via transperitoneal com uma única
incisão vertical transumbilical. Essa técnica apresenta algumas vantagens em relação
à adrenalectomia laparoscópica retroperitoneal:
■ Boa apresentação espacial, com ligadura precoce da veia adrenal;
■ Acesso rápido e fácil, sem separação muscular;
■ Melhores efeitos estéticos (cicatriz intraumbilical).

- Cuidados Pré-operatórios -
O uso de espironolactona (Aldactone®, Pfizer), o clássico antagonista do receptor
de mineralocorticoide, é importante para o controle prévio da hipertensão e da
hipocalemia, em doses variáveis de 50 a 200 mg/dia, até a normalização do potássio e
da pressão arterial (PA), com redução posterior da dose para 25 a 100 mg/dia até o
dia da cirurgia.
O paciente só deve realizar a cirurgia quando a APR estiver desbloqueada, para
evitar a possibilidade de hipoaldosteronismo hiporreninêmico no pósoperatório (devido
à supressão crônica da zona glomerulosa contralateral). Alguns preditores desta
condição são a redução da taxa de filtração glomerular e o aumento da creatinina no
pré-operatório.
- Cuidados Pós-operatórios -
Os níveis de CAP e APR devem ser checados logo após o procedimento cirúrgico
para avaliação da resposta bioquímica. Nos casos típicos de APA ou HAP unilateral, a
queda dos níveis de aldosterona é um importante fator prognóstico. O paciente deve
receber hidratação intravenosa, sem reposição de potássio, a menos que este
apresente uma queda expressiva (< 3,0 mEq/ℓ).
O paciente deve ser mantido sem antihipertensivos, com controle rigoroso da PA
e reintrodução escalonada conforme a necessidade. Os pacientes que foram operados
sem o devido preparo prévio com espironolactona/eplerenona devem receber, nas
primeiras semanas de pósoperatório, uma dieta rica em sódio para manter seus níveis
pressóricos e evitar hipercalemia, que pode ocorrer em 5% dos casos pelo
hipoaldosteronismo hiporreninêmico.
Apesar de esporádicas, complicações pósoperatórias podem ocorrer com a
cirurgia videolaparoscópica, e incluem conversão para cirurgia aberta, hematoma
devido a lesão vascular intraoperatória, tromboembolismo, pneumotórax e hemotórax.
 - Ablação Percutânea por Radiofrequência no Adenoma Produtor de
Aldosterona -
A ablação por radiofrequência (ARF) é uma modalidade terapêutica alternativa
para o tratamento de massas adrenais benignas e malignas. É um procedimento de
baixo custo, associado a baixa morbimortalidade, com rápida recuperação do paciente,
tornando essa terapia uma alternativa atrativa ao tratamento cirúrgico.
O procedimento é realizado utilizando agulhas rígidas de 10 a 15 cm ou agulhas
flexíveis de 25 cm, dependendo da distância da pele à lesãoalvo. A cateterização e a
localização da lesão são guiadas pela TC e a agulha é posicionada dentro do nódulo
em que serão estabelecidos circuitos elétricos. É realizada uma TC imediatamente
após o procedimento para avaliar eventuais complicações, como pneumotórax e
hematoma retroperitoneal, e outra 3 meses após para controle, a qual deverá mostrar
sinais de necrose da lesão.

- Tratamento Farmacológico -
O tratamento clínico do HAP está indicado para todo paciente com doença
bilateral e naqueles com doença unilateral, como preparo cirúrgico ou na
eventualidade de recusa ou presença de contraindicação ao tratamento cirúrgico.
A classe de medicamentos mais utilizada no tratamento farmacológico do HAP é
a dos antagonistas do receptor mineralocorticoide (ARM). A opção de escolha é a
espironolactona que, em doses de 50 a 200 mg/dia (tomados 1 ou 2vezes/dia), reduz
substancialmente a PA e normaliza os níveis de potássio desses pacientes. Mais da
metade dos pacientes consegue manter bom controle pressórico (< 140/90) com
espironolactona em monoterapia, mesmo os resistentes à terapia antihipertensiva.
Os principais efeitos adversos estão relacionados com a ação antiandrogênica da
espironolactona: ginecomastia, diminuição da libido, disfunção erétil e irregularidades
menstruais. A ginecomastia é dosedependente e ocorre em 7% dos pacientes já com
doses de 50 mg/dia, e em 52% daqueles que usam doses ≥ 150 mg/dia.
Outros antihipertensivos podem ser necessários para um controle mais
adequado da PA. A amilorida, um antagonista dos canais epiteliais de sódio, efetor
final da aldosterona, tem excelente efeito no HAP, na hipertensão e na hipocalemia.