Universidad de Zaragoza

Escuela de Enfermería de Huesca

Trabajo Fin de Grado

Lupus Eritematoso Sistémico: revisión bibliográfica.

Systemic Lupus Erythematosus: literature review.

Autora

Belén Ruiz Blasco

Director

Luis Alfonso Hijós Larraz

2022
ÍNDICE

RESUMEN ........................................................................................... 1

ABSTRACT .......................................................................................... 2

1. INTRODUCCIÓN.............................................................................. 3

2. OBJETIVOS ..................................................................................... 5

3. METODOLOGÍA ............................................................................... 5
3.1. CRITERIOS DE BÚSQUEDA......................................................... 5
3.2. LIMITADORES DE BÚSQUEDA .................................................... 6
3.3. CRITERIOS DE SELECCIÓN ........................................................ 7

4. DESARROLLO.................................................................................. 8
4.1. DIAGNÓSTICO........................................................................... 8
4.2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ................................................. 11
4.3. COMPLICACIONES................................................................... 12
4.3.1. Aparato respiratorio .............................................................. 12
4.3.2. Complicaciones cardiovasculares ............................................. 12
4.3.3. Complicaciones gastrointestinales............................................ 13
4.3.4. Complicaciones renales .......................................................... 13
4.3.5. Complicaciones hematológicas ................................................ 15
4.3.6. Manifestaciones neuropsiquiátricas .......................................... 16
4.3.7. Embarazo ............................................................................ 16
4.4. PAPEL DE LA ENFERMERA EN EL MANEJO DE PACIENTES CON LES
..................................................................................................... 17

5. CONCLUSIONES ............................................................................ 22

6. BIBLIOGRAFÍA ............................................................................. 23

7. ANEXOS ....................................................................................... 29
7.1. ANEXO 1. ................................................................................ 29
7.2. ANEXO 2. ................................................................................ 30
7.3. ANEXO 3. ................................................................................ 32

1
 RESUMEN

Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad

autoinmune, inflamatoria y crónica que da como resultado un daño orgánico
progresivo. Se caracteriza por la existencia de brotes y épocas de remisión. Se
basa en una producción acelerada de autoanticuerpos y complejos inmunitarios
que dañan las células y los tejidos del organismo. Es especialmente común en
la juventud, sobre todo en mujeres en edad fértil y, aunque por el momento no
tiene origen conocido, se conocen factores precipitantes.

Objetivo: Sintetizar los conocimientos disponibles del Lupus Eritematoso

Sistémico con las actualizaciones disponibles, exponiendo la importancia del
papel de la enfermera en el cuidado de pacientes con esta patología.

Metodología: Se ha llevado a cabo mediante una búsqueda sistemática a través

de las bases de datos: UpToDate, Ciberindex, Fisterra, Cuiden, Pubmed y
Enferteca, complementándola con libros.

Desarrollo: El diagnóstico del LES es un reto por la cantidad de diagnósticos

diferenciales existentes. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, aunque
hay algunas más comunes que otras. Por otro lado, es imprescindible que los
pacientes lleven un seguimiento, ya que pueden presentar complicaciones
severas que pueden llevar a la muerte. Por último, cabe destacar la importancia
de la enfermera a la hora de proporcionar cuidados y recomendaciones a los
pacientes con LES, además de su participación en todas las fases de la
enfermedad.

Conclusión: Debido a que el paciente con LES puede presentar multitud de

complicaciones que pueden afectar a su calidad de vida, ha de recibir una
atención multidisciplinar en la que la enfermera es parte fundamental,
participando en todo el proceso de enfermedad, destacando entre sus labores,
la de la educación al paciente sobre su patología.

Palabras clave: “Lupus Eritematoso Sistémico”, “Complicaciones”, “Educación en

enfermería” y “Atención de enfermería”.

1
 ABSTRACT

Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune,

inflammatory disease which results in progressive organ damage. It is
characterized by the existence of flare-ups and remission periods and is based
on accelerated production of autoantibodies and immunity complexes which hurt
body cells and tissues. It is especially common in youth, particularly in women
of childbearing age and, despite currently having not known origin, precipitating
factors are known.

Objective: To synthesize the available knowledge about Systemic Lupus

Erythematosus with available updates explaining the importance of the nurse’s
role in the care of patients with this pathology.

Methodology: The methodology was carried out via a systematic search of

databases: UpToDate, Ciberindex, Fisterra, Cuiden, Pubmed and Enferteca,
complementing it with books, final degree projects archives and other search
engine.

Development: SLE diagnosis is a challenge because of the number of current

differential diagnoses. Clinical manifestations are very varied, even if some are
more common than others. Furthermore, is essential that patients are followed
up on, because they can present grave complications that can lead to death.
Finally, it should be pointed out the role of nurses when it comes to proportionate
care and recommendations to the SLE patients, as well as their participation at
all stages of the disease.

Conclusion: Because of SLE patients can present a multitude of health-related

complications which can affect their quality of life. Multidisciplinary attention
must be given in which the nurse is a fundamental part, because she participates
in the entire disease process, particularly in terms of educating patients about
their pathology.

Key words: “Systemic Lupus Erythematosus”, “Complications”, “Education,

Nursing” “Nursing care”.

2
1. INTRODUCCIÓN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune,

inflamatoria y crónica con un mecanismo patogénico complejo; que resulta en
un daño progresivo de los órganos.1,2,3

Está caracterizada por una producción acelerada de múltiples autoanticuerpos y

complejos inmunitarios que dañan células y tejidos. Es decir, el organismo
reacciona atacando a sus propias células produciendo inflamación y daño. 4,5,6

La prevalencia mundial oscila entre 0,3 y 23 personas cada 100.000 al año.

Concretamente en España, tiene una prevalencia estimada de 210 personas por
cada 100.000 habitantes. Es especialmente común entre personas
afroamericanas, hispanoamericanas y asiáticas, y puede comenzar a cualquier
edad, aunque es más frecuente su aparición entre los primeros 5 años de vida
hasta los 40. Sin embargo, la máxima incidencia es en mujeres en edad fértil
con una relación aproximadamente de 6 mujeres por cada hombre. 1,2,3

Por el momento, no tiene origen conocido, aunque existen factores tanto

hereditarios como ambientales que influyen en su patogenia (ver tabla 1). La
fisiopatología de la enfermedad tampoco está claramente definida, sin embargo,
se sabe que tiene relación con la producción de cantidades incrementadas de
ácidos nucleicos inmunógenos y otros autoantígenos, que estimulan la activación
autoinmunitaria de la inmunidad innata, autoanticuerpos y linfocitos T. 5,7,8

Tabla 1. Factores desencadenantes de la

patología.9
Exposición a la luz UV
Estrés
FACTORES DESENCADENANTES
Algunas infecciones
AMBIENTALES
Fármacos
Hábitos de vida
FACTORES ENDÓGENOS Alteraciones hormonales
PREDISPOSICIÓN GENÉTICA

3
El LES se caracteriza por un agravamiento o atenuación de los síntomas. Es una
enfermedad compleja, ya que, involucra a muchos órganos por ser una
enfermedad multifactorial y, dado que su carácter es crónico y multisistémico,
es fundamental que los pacientes reciban una asistencia integral mediante
unidades multidisciplinares, siendo la enfermera una parte clave en el proceso
asistencial. Por ello, es necesario que esta tenga una formación especializada y
cuente con medios bien estructurados para poder garantizar un cuidado
completo y de calidad.1,5

La patología cuenta con una gran variedad de síntomas que afectan en mayor
grado a la piel, articulaciones, membranas mucosas, riñón, cerebro, corazón,
pulmón y, con menos frecuencia, el tracto gastrointestinal. De estos, la fatiga es
el que suele predominar, destacando su importancia debido a que resulta
incapacitante y causa episodios depresivos.3,5

El diagnóstico depende de la exploración física, estudios de autoinmunidad,

análisis histopatológicos y exámenes complementarios. 5

A día de hoy no tiene tratamiento curativo, aunque llevando a cabo un adecuado

tratamiento farmacológico, que consta principalmente de la administración de
corticoesteroides e inmunosupresores, además de evitar los factores de riesgo,
se puede llevar una vida normal. Los pacientes pueden presentar datos clínicos
variables desde una afectación leve hasta una dolencia mucho más grave. Por
lo tanto, su reconocimiento y tratamiento precoz y adecuado, mejoran el
pronóstico.6

Con este TFG se pretende elaborar una puesta al día del Lupus Eritematoso
Sistémico, haciendo hincapié en el rol enfermero en cuanto a la mejora de la
calidad de vida de los pacientes mediante las recomendaciones y cuidados
proporcionados.

4
2. OBJETIVOS

Objetivo general: Sintetizar los conocimientos sobre el Lupus Eritematoso

Sistémico a partir de la evidencia disponible exponiendo la importancia del papel
de la enfermera en el cuidado de pacientes con esta patología.

Objetivos específicos:

1- Exponer los aspectos más importantes a la hora del diagnóstico de un

paciente con LES.
2- Plasmar las manifestaciones clínicas más comunes en los pacientes con
LES.
3- Esclarecer las complicaciones que más afectan en la calidad de vida de los
pacientes y las que más gravedad presentan en cuanto a la morbilidad y
la mortalidad.
4- Explicar las principales funciones de enfermería respecto al cuidado del
paciente con LES y las recomendaciones que ha de efectuar al mismo para
la prevención y mejora de los brotes, de manera que pueda mejorar su
calidad de vida.

3. METODOLOGÍA

3.1. CRITERIOS DE BÚSQUEDA

Para la realización de este trabajo se ha hecho una búsqueda y lectura de

artículos desde diciembre de 2021 hasta marzo de 2022.
Se ha llevado a cabo la búsqueda de los artículos a través de los descriptores de
ciencias de la salud (DeCs) “lupus eritematoso sistémico/systemic lupus
erythematosus”, “complicaciones/complications”, “educación en
enfermería/Education, Nursing” y “atención de enfermería/nursing cares”. Las
bases de datos utilizadas han sido: PubMed, Cuiden, UpToDate, Fisterra,
Enferteca y Ciberindex; y la búsqueda ha sido realizada tanto en inglés como en
español.

5
Los operadores booleanos empleados para la búsqueda tras la selección de los
DeCs han sido: “AND” y “NOT”, conectando los mismos con las palabras clave
para acotar la búsqueda según lo que se quería encontrar.

Los términos de búsqueda utilizados en cada base de datos son mencionados en

la tabla 2.

Tabla 2. Términos de búsqueda utilizados en cada base de datos.

BASE DE DATOS BÚSQUEDA

- Lupus Eritematoso Sistémico
- “Lupus Eritematoso Sistémico”
UpToDate AND “Educación al Paciente”
- “Lupus Eritematoso Sistémico”
NOT “Pediatría”
Ciberindex “Lupus Eritematoso Sistémico” AND
“Enfermería”
Cuiden “Complicaciones” AND “Lupus
Eritematoso Sistémico”
Fisterra Lupus Eritematoso Sistémico
Pubmed - Systemic Lupus Erythematosus
- “Systemic Lupus
Erythematosus” AND “Nursing”
Enferteca Lupus Eritematoso Sistémico
Scielo “Lupus Eritematoso Sistémico”
AND “complicaciones”

3.2. LIMITADORES DE BÚSQUEDA

Los limitadores de búsqueda han sido:

o Año de publicación desde 2014.

o Artículos escritos íntegramente en inglés o español.

6
3.3. CRITERIOS DE SELECCIÓN

Los criterios de inclusión para la selección de artículos han sido:

o Artículos en relación al Lupus Eritematoso Sistémico; a su etiología,

epidemiología, fisiopatología, diagnóstico, manifestaciones clínicas,
tratamiento, pronóstico y complicaciones.
o Artículos relacionados con las complicaciones que pueden darse en
los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico.
o Artículos relacionados con el cuidado enfermero a pacientes con
Lupus Eritematoso Sistémico.

Los criterios de exclusión han sido:

o Artículos de pacientes pediátricos con Lupus Eritematoso Sistémico.

o Artículos no disponibles a texto completo.
o Artículos de casos clínicos o estudios.

A su vez, para completar la información, se ha consultado en la editorial Elsevier

y en los manuales: Harrison. Principios de Medicina Interna; y, Enfermería
Médico Quirúrgica, volumen III.

7
4. DESARROLLO

4.1. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico suele ocurrir tarde, ya que los síntomas iniciales son heterogéneos
y su evolución variable.10
No existe ninguna prueba analítica que sea específica para diagnosticar el LES,
sin embargo, a todo paciente sospechoso de padecerlo, debe de hacérsele un
estudio completo de laboratorio (ver tabla 3) y, por supuesto, una exploración
sistemática. El resto de pruebas se solicitan según los signos y los síntomas de
cada paciente. La interpretación de resultados ha de ser individualizada y la
elección de las pruebas según la sintomatología.9,11

Tabla 3. Estudio completo de laboratorio para diagnóstico de paciente con LES. 11

Hemograma
Glucosa, función renal, electrolitos,
Bioquímica perfil hepático, perfil lipídico,
proteínas totales, albúmina,
creatinquinasa.
VSG Y PCR
ANA
ANALÍTICA DE (positivo prácticamente en todos los pacientes en algún momento)
LABORATORIO Estudio básico de orina Sedimento y cociente
proteína/creatinina.
Hipercoagulabilidad
Factor reumatoide
Hormonas tiroideas

Nivel de complemento

En 1997 el American College of Rheumatology creó unos criterios de clasificación

(anexo 1), sin embargo, dado que muchos pacientes no llegan a desarrollar las
manifestaciones necesarias para clasificarse como LES y los criterios previos
tenían limitaciones, entre 2018 y 2019 se elaboraron unos nuevos (ver tabla 4),
de consenso internacional y más rigurosos.11

8
Tabla 4. Criterios de clasificación European League Against Rheumatism (EULAR) para el diagnóstico de LES.11

DOMINIO CRITERIO CARACTERÍSTICAS PUNTUACIÓN

Constitucional Fiebre inexplicable 2
>38,3ºC
Lupus cutáneo agudo 6
Afectación Lupus subagudo 4
mucocutánea discoide
Aftas orales 2
Alopecia no cicatricial 2
Pericarditis aguda 6
Serositis Derrame pericárdico o 5
pleural.
Afectación Artritis 6
musculoesquelética
Clínico Convulsiones 5
Afectación Psicosis 3
neurológica Delirium 2
Afectación Anemia hemolítica 4
hematológica Leucopenia 3
Nefritis lúpica estadio 10
III o IV (biopsia)
Nefritis lúpica estadio 8
Afectación renal II o V
Proteinuria 4
≥0,5g&/24h
Anticuerpos Anti-DNA 6
específicos Anti-Sm 6
Inmunológico Hipocomplementemia C3 y C4 bajos 4
Anticuerpo Anti-cardiolipina o
antifosfolípido anti-β2GP1 o 2
anticoagulante lúpico

9
Una vez diagnosticado de LES, periódicamente se solicitan exámenes de
laboratorio para hacer el seguimiento. Los pacientes que presenten síntomas
más a menudo, necesitarán un seguimiento más estrecho, ya que la frecuencia
con la que se observan las características difiere según el estadio de la
enfermedad. También, a través de los índices de actividad y daño (anexo 2) que
han sido validados en los últimos años y que se han elaborado para describir la
presencia o ausencia de actividad lúpica, se pueden valorar las variaciones de la
actividad de la enfermedad en un paciente y evaluar su respuesta al
tratamiento.9,12

El diagnóstico diferencial incluye la mayor parte de las patologías que alberga el

campo de estudio de la medicina interna y es muy amplio.9,12

10
4.2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Entre las características principales de la patología, cabe destacar la oscilación

entre periodos de exacerbación y remisión. Es una enfermedad multisistémica
(anexo 3), con lo cual, puede afectar a prácticamente todos los órganos y tejidos
del organismo y muchos de ellos, pueden llegar a ser muy incapacitantes (ver
tabla 5).9,10,11

Tabla 5. Principales signos y síntomas en pacientes con LES.

SISTEMAS/APARATOS MANIFESTACIONES
- Síndrome constitucional: astenia,
9,12
General anorexia, y cambio de peso.
- Fiebre.
- Específicas: Rash malar y lupus
eritematoso cutáneo subagudo.
12
Sistema Mucocutáneo - Inespecíficas: fotosensibilidad,
aftas orales, nódulos subcutáneos
y alopecia.
13
Aparato Locomotor Artralgias, osteonecrosis y osteoporosis,
roturas tendinosas y debilidad muscular.
11,12
Sistema Hematológico Leucopenia, linfopenia, anemia y
trombopenia.
Sistema Vascular12 Fenómeno de Raynaud.
Hematuria, piuria, síndrome nefrótico,
Aparato renal9,11,12 insuficiencia renal, nefritis lúpica,
glomerulonefritis.

Si los síntomas se tornan en serios, los pacientes han de ser hospitalizados. Los
ingresos suelen producirse por trombocitopenias severas, complicación renal
grave o de evolución muy rápida, sospecha de neumonitis lúpica, hemorragia
pulmonar, sospecha de daño coronario e infecciones oportunistas y resistentes.9

11
4.3. COMPLICACIONES

Las complicaciones de mayor importancia debido a su pronóstico y gravedad son

el daño renal, las alteraciones neurológicas, cardiacas y pulmonares. 14

La mortalidad es bimodal. Al inicio de la enfermedad, las muertes se suelen

atribuir a la actividad lúpica, sin embargo, en etapas más avanzadas se atribuyen
a los efectos del tratamiento y a complicaciones vasculares mayormente. 14

A continuación, se muestran las complicaciones que más afectan en la calidad

de vida de los pacientes y a la mortalidad.

4.3.1. Aparato respiratorio

Hasta un 80% de los pacientes tienen alguna afección respiratoria durante el

curso de la enfermedad. Estos muestran signos de afectación pulmonar, de su
tejido vascular, de la pleura y/o del diafragma. La pleuresía, la tos y/o la disnea
suelen ser los primeros indicios. Además, dado que muchos pacientes con LES
están inmunocomprometidos, pueden ser víctimas de infecciones
oportunistas.14,15

Las complicaciones más comunes son la afectación pleural, con o sin derrame;
la enfermedad tromboembólica venosa; la hipertensión pulmonar; y las
infecciones oportunistas.15

4.3.2. Complicaciones cardiovasculares

El lupus eritematoso sistémico (LES) se asocia con varias manifestaciones

cardiovasculares. Los factores de riesgo tradicionales de enfermedad
cardiovascular y el uso actual de glucocorticoides, junto con la duración y la
actividad de la enfermedad, se asocian a un mayor riesgo.16

La aterosclerosis con cardiopatía coronaria es una causa importante de

morbilidad y mortalidad prematura, además, se producen con frecuencia angina
e infarto de miocardio a causa de la misma. Suele presentarse con síntomas
típicos de cardiopatía isquémica como dolor torácico, pero también se presenta

12
con síntomas atípicos o inespecíficos como disnea. Si se presentan estos
síntomas, el paciente ha de llevar un seguimiento.16

Las afecciones cardiacas no coronarias son comunes en los pacientes con LES.
Las más prevalentes son la taquicardia, las anomalías en el ECG, como la
prolongación del segmento QT, murmullos cardiacos, palpitaciones, disfunciones
valvulares, pericárdicas y miocárdicas; de las cuales, la más común es la
pericarditis.17

4.3.3. Complicaciones gastrointestinales

La afectación gastrointestinal (GI) es común en pacientes con LES. Hasta el 40%

tienen manifestaciones GI a lo largo de su vida. Pueden deberse a
manifestaciones de enfermedad activa, efectos secundarios de fármacos o
infecciones.18

Las complicaciones GI más frecuentes son la disfagia y la úlcera péptica. Otras

complicaciones menos frecuentes pero graves son la pseudoobstrucción
intestinal, la pancreatitis aguda y la vasculitis o isquemia mesentérica. 18

4.3.4. Complicaciones renales

De la variedad de órganos afectados, el compromiso renal parece ser la

complicación más común y a la vez más severa. De hecho, entre el 40% y el
50% de pacientes tendrán evidencia clínica de enfermedad renal en algún
momento del curso de la enfermedad, y hasta el 10% desarrollarán enfermedad
renal en etapa terminal. Las manifestaciones son muy variadas e incluyen:
glomerulonefritis, proteinuria, síndrome nefrótico, hematuria, hipertensión
arterial (HTA) e insuficiencia renal (IR).14

Los pacientes con IR sufren una disminución de la función renal, que no causa
síntomas en las primeras etapas. Sin embargo, según la función renal empeora,
pueden desarrollarse síntomas de IR crónica y avanzada. 19

El síndrome nefrótico se refiere a un grupo de síntomas que pueden ocurrir en

personas con problemas renales. Se desarrolla cuando hay daño en los
glomérulos renales, es decir, se daña la filtración de la sangre. Muchos

13
trastornos pueden causar daño a los glomérulos, resultando en un síndrome
nefrótico.14

Los síntomas del síndrome nefrótico son: edema en cara, pies y tobillos,
aumento de peso a causa del edema, fatiga, coágulos de sangre, infecciones e
insuficiencia renal.19

El patrón de lesión glomerular que se observa está relacionado con el sitio de

formación de depósitos inmunitarios. Este depósito puede activar respuestas
inflamatorias. Todos estos mediadores inflamatorios tienen el potencial de
extender la lesión renal.19

El síndrome nefrótico se diagnostica en base a pruebas de laboratorio (orina y

sangre). Si no es posible por estos medios, se procede a realizar una biopsia
renal.20

14
4.3.5. Complicaciones hematológicas

Son comunes en los pacientes con LES a lo largo de todo el proceso (ver tabla
6). Las manifestaciones más prevalentes son la anemia, la leucopenia, la
trombocitopenia y la linfadenopatía.21

Tabla 6. Principales complicaciones hematológicas.21

Por inflamación, Es la anomalía

deficiencia de más común,
Anemia hierro, a afectando a
medicamentos, a más del 50%
hemólisis de pacientes
CITOPENIAS autoinmune, etc. con LES.
Púrpura trombocitopénica aguda
Coagulación intravascular diseminada
Infecciones
Neoplasias Leucemia o linfomas.
malignas
Deficiencia de vitamina B12.
Tumores infiltrantes.
Aumentan el riesgo Casi en el 30-
Anticuerpos de trombosis. El 40% de
antifosfolípidos. tiempo de pacientes con
AUTOANTICUERPOS protrombina puede LES.
prolongarse.
Antígenos de glóbulos rojos.
Antígenos plaquetarios.
Agrandamiento de uno o más ganglios 50% de
linfáticos. Varían en tamaño. Blandos y pacientes. En
LINFADENOPATÍAS no dolorosos. Áreas cervical, axilar e exacerbaciones
inguinal. o al inicio de la
enfermedad.

15
4.3.6. Manifestaciones neuropsiquiátricas

Pueden ser extremadamente diversas. Las estimaciones de la incidencia y la

prevalencia de los síntomas neurológicos y psiquiátricos entre los pacientes con
LES varían mucho, pero los estudios informan de que aproximadamente entre
un tercio y la mitad de los pacientes con LES presentan sintomatología
neurológica o neuropsiquiátrica.14,22

La presentación de los síntomas neurológicos en el LES constituye todo un

desafío clínico, ya que, muchos no son causados por el LES, sino que son
comórbidos o relacionados con el tratamiento; por lo tanto, el diagnóstico
diferencial suele ser extenso.22

Los trastornos neurológicos más comunes son: el accidente cerebrovascular, que

se da hasta en un 19% de pacientes con LES, demostrando la evidencia que
tienen un riesgo de 1,5 a 3 veces mayor que la población general; y las
convulsiones, que son producidas en un 4-12% de pacientes. Por otro lado, en
estos pacientes existe una alta prevalencia de depresión y ansiedad, la cual se
relaciona con la actividad de la patología. 22,34

Las complicaciones neuropsiquiátricas poco comunes, pero más graves son: el

estado mental alterado, el cual si ocurre es una emergencia médica; y la neuritis
óptica, que ocurre en un 1% de pacientes con LES pero que puede producir
pérdida de visión.11,22

4.3.7. Embarazo

El embarazo en mujeres con LES conlleva un mayor riesgo materno y fetal en

comparación con el embarazo en mujeres sanas. Del 7 al 33% de las mujeres
con LES en remisión durante al menos seis meses previos a la concepción,
experimentarán un brote durante el embarazo; por el otro lado, más del 60%
con LES activo en el momento de la concepción, sufrirá una exacerbación. 23

Además, la mujer puede sufrir complicaciones relacionadas con embarazo a

causa del LES, como preeclampsia, pérdida fetal, parto prematuro o bebé con
poco peso al nacer. Todas ellas sucediendo con mayor frecuencia cuando el LES

16
está activo o la mujer tiene otras complicaciones. Por ello, es necesario un
control regular de la enfermedad, incluso si ha sido estable. Tras el parto,
también es recomendable, ya que el riesgo de un brote postparto es elevado.23,24

Las mujeres con LES que desean quedarse embarazadas deben acudir al médico
antes de comenzar a intentarlo, para determinar si el embarazo puede
representar un riesgo materno o fetal inaceptablemente alto, con el objetivo de
iniciar intervenciones para optimizar la actividad de la enfermedad y ajustar los
medicamentos a aquellos que son menos dañinos para el feto, ya que así, se
reduce el riesgo de complicaciones.23,24

4.4. PAPEL DE LA ENFERMERA EN EL MANEJO DE PACIENTES CON LES

Dado el carácter crónico y multisistémico del LES, es fundamental que haya una
asistencia otorgada mediante unidades multidisciplinares, con una colaboración
entre diferentes profesionales. La enfermera es una profesional clave, ya que
colabora durante todo el proceso asistencial e interviene en las diferentes etapas
del mismo: diagnóstico, educación, tratamiento y seguimiento. Por ello, es
necesario que posea una formación especializada y cuente con los medios para
garantizar unos cuidados de calidad.25

Respecto al diagnóstico, la enfermera colabora en la realización de las pruebas,

así como en la exploración física; además, se ocupa de la gestión de la historia
clínica. Durante esta fase, ha de intentar identificar problemas de salud o
situaciones de riesgo que permitan implementar las intervenciones enfermeras
pertinentes.25

Una de las funciones más relevantes y reconocidas de la enfermería es la

educación al paciente, la cual tiene como objetivo favorecer el autocuidado del
enfermo, incidiendo en el aumento de conocimientos. La enfermera ha de educar
en conocimiento y manera de afrontar la enfermedad; régimen terapéutico y
adherencia; prevención y manejo de nuevos brotes; mejora de la calidad de
vida; y promoción de una mayor autonomía. Todos estos aspectos han de
abordarse de manera individualizada, en torno a las necesitades del paciente.
25,26

17
La educación al paciente con LES se basa en la manera que ha de tener este
para afrontar la enfermedad según sus necesidades específicas, ayudándole a
reconocerla como una patología crónica, informándole sobre la dificultad de
predecir la evolución, ofreciéndole apoyo y asesoramiento para la resolución de
dudas de manera regular y con el objetivo de que sea capaz de tomar decisiones
sobre cómo manejar su enfermedad. Se debe incidir en aspectos de la vida
cotidiana, fomento de la autonomía, prevención de brotes e implementación de
hábitos saludables. Para ello, es necesario un lenguaje adecuado según las
capacidades del paciente y una información clara y estructurada.25, 26

También es función de la enfermera educar en medidas no farmacológicas que

son fundamentales en el tratamiento del LES, para evitar comorbilidades y
mejorar la calidad de vida (ver tabla 7).27

18
Tabla 7. Resumen de recomendaciones sobre hábitos de vida saludables a pacientes con LES.
-Dieta mediterránea.
-Evitar alimentos procesados y consumo excesivo de sal y
azúcar.
-Mantener hidratación adecuada.
Dieta -Baja en grasas saturadas.
saludable.25,26,29 -Rica en ácidos grasos omega-3, frutas, verduras y cereales
integrales.
-Aumentar consumo de lácteos y productos ricos en calcio.
-Cantidad moderada de carne y pescado.
-Mantener un horario regular.
-Dormir 6-8 horas diarias.
Recomendaciones Hábitos de -Temperatura y luminosidad adecuadas para dormir.
generales sueño.25 -Evitar uso de pantallas y dispositivos al menos 1 hora antes de
dormir.
Ejercicio -Regular.
físico.27,28,29 -Adaptado a las capacidades.
-Sin que produzca dolor.
Abandono de -Tabaquismo.
hábitos tóxicos. 25 -Alcohol.
-Drogas.
Higiene -Ayuda a una mejora de la autonomía en las ABVD.
postural.25 -Contribuye al alivio del dolor.
-Es muy importante recomendar la vacunación dado que son
Vacunación.25,27,29 pacientes propensos a sufrir infecciones.
-Evitar vacunas de virus atenuados.
Recomendaciones y -Crema con factor de protección elevado y resistente al agua.
medidas de -Uso de sombreros, pañuelos, gafas de sol, etc. y ropa que cubra brazos y piernas.
fotoprotección25,26,27,29 -Evitar horas de máxima exposición solar.
Recomendaciones -Alternar periodos de actividad y descanso.
para reducir el -Dedicar tiempo a hobbies y al cuidado personal.
estrés25 -Priorizar las actividades.

-Suplemento de ácido fólico antes de concebir y durante todo el primer trimestre.

-Dejar de fumar, beber alcohol y consumir cualquier droga y limitar la cafeína.
Recomendaciones -Seguir tomando hidroxicloroquina, ya que los resultados son mejores.
para embarazadas24 -Suspender los fármacos que aumentan el riesgo de complicaciones en el embarazo y
de daños en el feto como los glucocorticoides, algunos inmunosupresores u otros.
Es una consideración importante, ya que la mayoría de personas con LES están en
edad reproductiva. Las opciones anticonceptivas pueden incluir:
-Un dispositivo intrauterino (DIU).
Recomendaciones -Píldoras anticonceptivas: Las píldoras que contienen estrógenos no son
sobre planificación recomendables para las pacientes con LES debido al riesgo de coágulos, sin embargo,
familiar.24 las que contienen progestágeno únicamente, sí son una buena opción.
-El parche cutáneo, el implante y el anillo vaginal, no suelen recomendarse para las
personas con LES por la cantidad de estrógenos que contienen.

19
En cuanto al tratamiento farmacológico, el papel de la enfermera es fundamental
en términos de: fomentar la adherencia al tratamiento para alcanzar la remisión
o la mínima actividad posible, prevenir brotes, administración de fármacos y
terapias, minimizar los efectos secundarios y mejorar la calidad de vida. Debido
a que una de las claves del éxito es la adherencia al tratamiento, es
recomendable que la enfermera monitorice de manera estrecha al paciente en
estos términos. 25,30,31

Otra de las funciones de enfermería es llevar el seguimiento del paciente con

LES. Los objetivos que debe perseguir son: valoración de la actividad de la
patología, detección de la presencia de comorbilidades, efectos secundarios del
tratamiento y colaboración en el manejo psicológico de la enfermedad. 25,26

Para llevar a cabo un seguimiento eficaz, es importante conocer los hábitos del
paciente, como la higiene del sueño, el trabajo que realiza y las demandas que
implica, el nivel de actividad física, los hábitos alimentarios, las relaciones
sociales y familiares y la existencia o no de cuidador. Además, la enfermera debe
llevar la monitorización del índice de masa corporal, la tensión arterial, la
frecuencia cardiaca, etc. para evitar descompensaciones.25

Hay que tener en cuenta que las enfermedades crónicas en general, generan
cambios tanto físicos como emocionales. Estos últimos se relacionan con pérdida
de independencia y de la esperanza, causando incertidumbre. Por lo tanto,
durante el seguimiento, la enfermera ha de influir en la satisfacción del paciente
y en su calidad de vida. 31,20,33

Pese a que existen escalas para medir el daño orgánico o la actividad lúpica, no
hay instrumentos que evalúen el LES en general, lo que aportaría la perspectiva
psicosocial del paciente para facilitar un enfoque holístico sobre su enfermedad
y por lo tanto, su manejo; por ello, es importante no considerar únicamente la
dimensión física, sino también su impacto en el paciente y las consecuencias
psicosociales. 31,32,33

20
Junto al daño orgánico y sus complicaciones, el trabajo y la economía cambian
multitud de dimensiones en la vida y en la percepción del futuro. Además, los
pacientes con LES se sienten trivializados y no comprendidos en muchas
ocasiones por su entorno.31,32,33

Esto demuestra, por una parte, la necesidad de abordar aspectos psicológicos

como parte del seguimiento de pacientes, y por otra, la importancia de mantener
controlada la enfermedad. Desde el punto de vista enfermero, se recomienda
hacer cuestionarios como la escala de la ansiedad y depresión hospitalaria para
identificar estos episodios; también, establecer de manera rutinaria programas
de apoyo o enviarlos a visitar a profesionales de la salud mental, para llegar a
una identificación de la estrategia idónea para tratarlos y prevenirlos. 25,34

21
5. CONCLUSIONES

El LES es una patología multisistémica. Por ello, es muy importante hacer un

buen diagnóstico atendiendo a las múltiples manifestaciones que el paciente
pueda presentar, para poder abordarlas de la manera más eficaz posible
evitando así la aparición de complicaciones.

Los síntomas de mayor prevalencia en prácticamente todos los pacientes suelen

afectar al sistema mucocutáneo, aparato locomotor, sistema hematológico,
sistema vascular y aparato renal.

El LES es una patología que puede conllevar graves complicaciones para los
pacientes, las cuales, disminuyen en gran medida su calidad de vida causando
discapacidad e incluso pueden conducirles a la muerte.

La enfermera, al ser el nexo de unión entre todo el equipo, juega un papel

imprescindible en el manejo de estos pacientes y en su educación en la
patología. Es fundamental hacer un seguimiento para evaluar la actividad de la
enfermedad, las recidivas o remisiones, la adherencia al tratamiento, la forma
de afrontar la enfermedad que el paciente tiene, etc. Además, es importante
tener en cuenta que el LES afecta tanto a la dimensión física como a la dimensión
psicosocial del paciente, por lo que, la enfermera ha de proporcionarle las
recomendaciones pertinentes respecto a la modificación o creación de hábitos
de vida que disminuyan el riesgo de complicaciones. Para ello, tiene que conocer
al paciente, su estilo de vida, su ocupación, las limitaciones tanto físicas como
psicológicas que tiene, sus relaciones sociales, etc. para así, poder incidir en los
aspectos que precise.

22
6. BIBLIOGRAFÍA

1- Cano L, García Díaz S, Orcajo C, Serrano RM. Perspectiva de la enfermera

en el manejo del paciente con Lupus Eritematoso Sistémico. INDEX de
Enfermería. 2021; 30(3): 265–269.

2- Illescas R, Corona CC, Melguizo L, Ruiz C, Costela VJ. Infectious processes

and systemic lupus erythematosus. Immunology. 2019; 158 (3): 153–
160.

3- Nyman E, Vaughan T, Desta B, Wang X, Barut V, Emmas C. (2020).

Characteristics and Symptom Severity of Patients Reporting Systemic
Lupus Erythematosus in the PatientsLikeMe Online Health Community: A
Retrospective Observational Study. Rheumatology and Therapy. 2020; 7:
201-213.

4- Rees F, Doherty M, Grainge MJ, Lanyon P, Zhang W. The worldwide

incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: A systematic
review of epidemiological studies. Rheumatology (United Kingdom).
2017; 56(11): 1945–1961.

5- Ordoñez A, Sayda G. Proceso de atención de enfermería en paciente

adulto con Lupus Eritematoso Sistémico. [Trabajo titulación enfermería];
Machala: Unidad académica de ciencias químicas y de la Salud; 2019.

6- Quintana E. Afectación pulmonar en pacientes con Lupus Eritematoso

Sistémico (LES) tratados en el Complejo Hospitalario Universitario de
Canarias (CHUC). [Proyecto de fin de grado]; Tenerife: Facultad de
Ciencias de la Salud: Sección de Enfermería y Fisioterapia; 2016.

23
 7- Schur PH, Bevra H. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus
erythematosus. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA) EEUU:
Uptodate. Publicado 11 de agosto de 2021. [Revisado enero de 2022;
acceso febrero de 2022.] Disponible en: Uptodate.

8- Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 20ª edición. McGrall Hill
Education. 349.

9- Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann Intern Med.

2020;172(11): 81-96.

10- Souza RR, Marcon SS, Teston ET, Reis P, Seguraço RS, Silva ES, et al.
Factors influencing quality of life in people with systemic lupus
erythematosus. Acta Paul Enferm. 2021; 34.

11- Piñeiro JC, Suárez R, Ventura P, Fernández Rial A, Rivas MJ. Lupus
Eritematoso Sistémico. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario
Lucus Augusti. Servicio Galego de Saúde. Lugo. 2020.

12- Wallace DJ, Gladman DD. Clinical manifestations and diagnosis of

systemic lupus erythematosus in adults. [Internet]. Pisetsky DS (Ed).
Waltham (MA) EEUU: Uptodate. Publicado 4 de enero de 2022. [revisado
enero de 2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

13- Schur PH, Wallace DJ. Arthritis and other musculoskeletal manifestations
of systemic lupus erythematosus. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham
(MA) EEUU: Uptodate. Publicado 10 de enero de 2022. [revisado enero de
2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

24
14- Melgarejo P, Denis A, Ferreira M, Díaz C. Complicaciones en pacientes con
lupus eritematoso sistémico. Del Nacional. 2015; 7(2): 15-19.

15- Dellaripa PF, Danoff SK. Pulmonary manifestations of systemic lupus

erythematosus in adults. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA)
EEUU: Uptodate. Publicado 2 de noviembre de 2021. [revisado enero de
2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

16- Costenbader KH. Coronary heart disease in systemic lupus

erythematosus. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA) EEUU:
Uptodate. Publicado 15 de octubre de 2021. [revisado enero de 2022;
consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

17- Costenbader KH. Non-coronary cardiac manifestations of systemic lupus

erythematosus in adults. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA)
EEUU: Uptodate. Publicado 30 de noviembre de 2020. [revisado enero de
2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

18- Massarotti EM. Gastrointestinal manifestations of systemic lupus

erythematosus. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA) EEUU:
Uptodate. Publicado 27 de mayo de 2021. [revisado enero de 2022;
consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

19- Falk RJ, Dall’Era M, Appel GB. Lupus nephritis: Initial and subsequent
therapy for focal or diffuse lupus nephritis. [Internet]. Glassock RJ (Ed).
Waltham (MA) EEUU: Uptodate. Publicado 11 de enero de 2022. [revisado
enero de 2022; [consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

20- Kelepouris E. Patient education: The nephrotic syndrome (Beyond the

Basics). [Internet]. Glassock RJ (Ed). Waltham (MA) EEUU: Uptodate.
Publicado 3 de mayo de 2021. [revisado enero de 2022; consultado
febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

25
21- Schur PH, Berliner N. Hematologic manifestations of systemic lupus
erythematosus. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA) EEUU:
Uptodate. Publicado 10 de enero de 2022. [revisado febrero de 2022;
consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

22- Gelfand JM, Yazdany J. Neurologic and neuropsychiatric manifestations of

systemic lupus erythematosus. [Internet]. Aminoff MJ (Ed). Waltham
(MA) EEUU: Uptodate. Publicado 19 de agosto de 2021. [revisado enero
de 2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

23- Bermas BL, Smith NA. Pregnancy in women with systemic lupus
erythematosus. [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham (MA) EEUU:
Uptodate. Publicado 25 de marzo de 2021. [revisado enero de 2022;
consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

24- Bermas BL. Patient education: Systemic lupus erythematosus and

pregnancy (Beyond the Basics). [Internet]. Pisetsky DS (Ed). Waltham
(MA) EEUU: Uptodate. Publicado 9 de octubre de 2020. [revisado enero
de 2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

25- Cano García L, García Díaz S, Orcajo Blanco C, Serrano Lora RM, Grupo
de Enfermería para el manejo del paciente LES. Perspectiva de la
enfermera en el manejo del paciente con Lupus Eritematoso Sistémico.
Index. Enferm. 2021; 30(3): 265-269.

26- De la Torre J, Martínez Sanchís A, Perdiguero M. Lupus eritematoso

sistémico. Metas de Enferm. 2014; 12(1): 20-26.

26
27- Pisetsky DS, Schur PH. Overview of the management and prognosis of
systemic lupus erythematosus in adults. [Internet]. Pisetsky DS (Ed).
Waltham (MA) EEUU: Uptodate. Publicado 15 de octubre de 2021.
[revisado enero de 2022; consultado febrero de 2022]. Disponible en:
Uptodate.

28- Wu ML, Yu KH, Tsai JC. The Effectiveness of Exercise in Adults With
Systemic Lupus Erythematosus: A Systematic Review and Meta-Analysis
to Guide Evidence-Based Practice. Worldviews on Evidence-Based
Nursing, 2017; 14(4): 306–315.

29- Wallace DJ. Patient education: Systemic lupus erythematosus (Beyond

the Basics). [Internet]. Shmerling RH (Ed). Waltham (MA) EEUU:
Uptodate. Publicado 19 de enero de 2022. [revisado enero de 2022;
consultado febrero de 2022]. Disponible en: Uptodate.

30- Trueba MB, Aizpeolea ML. Lupus eritematoso sistémico. En: De la Fuente
Ramos M (coord.). Enfermería médico-quirúrgica. Vol. III. 3ª ed.
Colección Enfermería S21. Madrid: Difusión Avances de Enfermería
(DAE); 2016; 10(56).

31- Castellano E, Giménez Espert MDC, Soto A. Lupus Erythematosus Quality

of Life Questionnaire (LEQoL): Development and Psychometric Properties.
Int J Environ Res Public Health. 2020; 17(22).

32- Connelly K, Morand EF. Systemic lupus erythematosus: a clinical update.

Intern Med J. 2021; 51(8): 1219-1228.

33- Larsen JL, Hall EOC, Jacobsen S, Birkelund R. The existential experience
of everyday life with systemic lupus erythematosus. J Adv Nurs. 2018;
74(5): 1170-1179.

27
34- Zhang L, Fu T, Yin R, Zhang Q, Shen B. Prevalence of depression and
anxiety in systemic lupus erythematosus: a systematic review and meta-
analysis. BMC Psychiatry. 2017; 17(1).

35- Castrejón I, Rúa I, Rosario MP, Carmonada L. Índices compuestos para

evaluar la actividad de la enfermedad y el daño estructural en pacientes
con lupus eritematoso: revisión sistemática de la literatura. Reumatol.
Clin. 2014; 10(5): 309-320.

28
7. ANEXOS

7.1. ANEXO 1 11

Los criterios American College of Rheumatology (ver tabla 8) fueron descritos

en el año 1997. Clasifican a un paciente como LES definitivo si cumple 4 o más
criterios, y como LES posible si cumple más de 4, además de poseer hallazgos
clínicos y analíticos sugestivos.

Tabla 8. Criterios de clasificación de LES de la ACR

CRITERIO DEFINICIÓN
Rash malar Mácula o pápula eritematosa fija a nivel malar
con tendencia a respetar el surco nasogeniano.
Lupus discoide Máculas descamativas confluyentes que se
extienden a los folículos pilosos. Cicatrices
atróficas en las lesiones previas.
Fotosensibilidad Eritema inducido por exposición solar, referido
por el paciente u objetivado por un médico.
Aftas orales Úlceras orales o nasales, habitualmente
indoloras, objetivadas por un médico.
Artritis Artritis no erosivas con afectación ≥2
articulaciones periféricas, tumefacción o
derrame sinovial.
- Pleuritis: historia de dolor pleurítico,
roce pleural objetivado por un médico o
demostración de derrame pleural.
Serositis - Pericarditis: Roce pericárdico objetivado
por un médico, demostración por EKG o
del derrame pericárdico.
- Proteinuria persistente >0,5g o >3
Afectación renal cruces si no se ha realizado
cuantificación.
- Cilindros celulares, hemáticos,
granulares o mixtos.
- Convulsiones: Sin alteraciones
Afectación neurológica metabólicas o fármacos que lo
justifiquen.
- Psicosis: Sin alteraciones metabólicas
que lo justifiquen.
- Anemia hemolítica con reticulocitosis
(regenerativa).
- Leucopenia: <4.000/mm3 en ≥
Afectación hematológica ocasiones.
- Linfopenia: <1.500/mm3 en ≥
ocasiones.
- Trombopenia: <100.000/mm3 sin
fármacos.
- Anti-DNA.
- Anti-Sm.
- AAF: 1) Anticardiolipina IgM o IgG a
título significativo. 2) Anticoagulante
Afectación inmunológica lúpico con una prueba estandarizada, o
3) Falso positivo de lúes confirmado en
2 determinaciones separadas 6 meses
mediante pruebas treponémicas.
ANA (+) - Cualquier título (+) con IFI, en cualquier
momento de la enfermedad y en ausencia
de fármacos.

29
Dado que muchos pacientes no llegan a desarrollar las manifestaciones
necesarias para clasificarse como un LES y los criterios previos tenían
limitaciones; se elaboraron unos nuevos en 2018-2019, de consenso
internacional y más rigurosos, con el objetivo de reducir el riesgo de clasificar a
pacientes con otras enfermedades como LES y aumentar la capacidad de
diagnóstico para los que sí tienen LES. Clasifican a un paciente como LES si
cumple ≥ 10 puntos, siendo al menos 1 de ellos clínico y siendo suficiente la
aparición de cada uno solo en 1 ocasión. Además, cada característica tiene
mayor puntuación.

7.2. ANEXO 2

Mediante los índices de actividad y daño que han sido validados en los últimos
años, y que se han elaborado para describir la presencia o ausencia de actividad
lúpica, se pueden valorar las variaciones de la actividad de la enfermedad en un
paciente y evaluar su respuesta al tratamiento.9,11,12

Algunos de ellos son35:

- BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale):

o El grupo de las Islas Británicas para la valoración del lupus (BILAG)
elaboró en 1988 un índice para medir la actividad de la enfermedad
en pacientes con LES. Este índice evalúa manifestaciones
específicas que precisan tratamiento en un total de 8 órganos o
aparatos: general, cardiorrespiratorio, neurológico, mucocutáneo,
vasculitis, musculoesquelético, renal y hematológico. Se diferencia
de otros índices en que proporcionan una valoración global de la
enfermedad. El BILAG, sin embargo, brinda una valoración por
órgano o sistema. La validez del BILAG ha sido evaluada en
numerosos estudios y es el único instrumento validado que da una
idea de la actividad del lupus en cada órgano de un simple vistazo
en lugar de combinar la información en una puntuación global.

30
- SLAM (Systemic Lupus Activity Measure):
o Comenzó llamándose Systemic Lupus Activity Measure en el 1986.
Tras dos años, los residentes de la Universidad de Harvard lo
revisaron, modificando los apartados: manifestaciones
cardiovasculares y “otras” para mejorar la claridad, dando como
resultado el SLAM-R.
o El SLAM mide el grado de actividad lúpica durante el último mes de
una manera global. Evalúa manifestaciones en 9 órganos,
incluyendo 7 datos de laboratorio. Algunos ítems se puntúan de 0
a 3, según la gravedad, y otros, de 0 a 1. La máxima puntuación
es de 84, siendo la parte de laboratorio un máximo de 21. Se
considera relevante cuando la puntuación excede de 7 puntos.
o Está considerado un índice poco adecuado ya que incluye medidas
subjetivas tales como la fatiga y las artralgias, aunque estas,
siempre han de ser puntuadas bajo el criterio de un especialista.
- SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index):
o Es un índice global que fue desarrollado por un grupo de expertos
de Toronto en 1986, descrito posteriormente con más detalle en
1992. Ha sido modificado varias veces, por lo que actualmente hay
cuatro versiones del mismo: SLEDAI, SELENA-SLEDAI, SLEDAI
2000 Y MEX-SLEDAI.
o Evalúa la actividad lúpica en los últimos 10 días y se compone de
24 ítems que recogen manifestaciones específicas en 9 órganos o
sistemas. La puntuación máxima es de 105. En el SLEDAI-2000,
también se puntúan la alopecia, el rash malar, la proteinuria
persistente o las úlceras.
- ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure):
o Fue descrito en 1992 por el grupo de trabajo europeo para el
consenso de medición de actividad en LES.
o Está diseñado para medir la actividad de la enfermedad en el último
mes. Es un índice fácil de calcular.

31
 o Incluye la valoración de 10 aparatos u órganos y el complemento y
VSG como valores de laboratorio. Se compone de un total de 33
ítems que se evalúan de 0,5 a 2 según el tipo de afectación. La
puntuación máxima que se puede obtener va de 0 a 17,5.

7.3. ANEXO 3

El LES es una enfermedad multisistémica, y, por lo tanto, puede afectar

prácticamente a todos los órganos y tejidos del organismo.

Las manifestaciones más frecuentes entre los pacientes son:

- Síntomas generales: Son muy comunes entre los pacientes, sobre todo
en el momento del diagnóstico. Su tratamiento se lleva a cabo con AINES,
esteroides a dosis bajas y antipalúdicos. 9,11
o El síndrome constitucional: astenia, anorexia y pérdida de peso. 9,11
o La fiebre. Hay que estar siempre alerta por la posibilidad de una
infección concomitante.9,11
- Manifestaciones cutáneas: Pueden ser muy diversas. Se suelen tratar con
antipalúdicos, corticoides a dosis bajas o corticoides tópicos. Se clasifican
en específicas e inespecíficas9,11,13:
o Específicas:
▪ Rash malar: Son lesiones eritematosas y elevadas de
distribución malar. Tiene a respetar los surcos nasogenianos.
Suele estar precipitado por la exposición solar y nunca deja
cicatriz. Es una manifestación que se encuentra en el 30%
de los pacientes.9,11
▪ Lupus eritematoso cutáneo subagudo: Son lesiones
eritematosas escamosas que pueden dejar un área
hipopigmentada tanto en áreas expuestas como
fotoprotegidas.9,11
o Inespecíficas: Fotosensibilidad, aftas orales, nódulos subcutáneos
y alopecia son las más frecuentes, pero también pueden observarse

32
 hemorragias en astilla, lívedo reticularis, infartos periungueales o
vasculitis leucocitoclástica.9,11
- Manifestaciones del aparato locomotor: Se presentan al inicio de la
enfermedad en un 90% de los pacientes.9,11
o Artralgias: La afectación articular es la más característica entre los
pacientes con LES. Suelen ser el primer síntoma y tienen un
impacto negativo en la calidad de vida. Están presentes hasta en el
75% de los pacientes en el momento del diagnóstico. Las artralgias
leves se tratan con AINES, antipalúdicos y/o esteroides a dosis
bajas. 9,11
o Artritis: Generalmente no es erosiva y es diferente a la artritis
reumatoide. Suele ser simétrica y poliarticular, con predilección por
las rodillas, carpo y dedos. Es característica la desviación cubital
reductible de las articulaciones metacarpofalángicas, que se
denomina artropatía de Jaccoud, con hiperextensión de las
articulaciones interfalángicas proximales. Generalmente se tratan
únicamente con antipalúdicos, aunque si es más grave, se suelen
tratar con AINES o inmunosupresión. 9,11,13
o Tendinopatía: Se ha observado tenosinovitis en el 10 al 44 por
ciento de los pacientes, incluida la epicondilitis, la tendinitis del
manguito de los rotadores, la tendinitis de Aquiles, la tendinitis del
tibial posterior y la fascitis plantar. Las roturas tendinosas son
frecuentes, en especial en el tendón rotuliano, aquíleo y extensores
de las manos. 9,11,13
o Osteonecrosis: Hasta el 10% de pacientes con LES la presentan.
Se pueden ver afectados la cabeza femoral, la cabeza humeral, la
meseta tibial y el escafoides navicular. Suele ser bilateral, y los
síntomas se basan en dolor. Los factores de riesgo son el
tratamiento con glucocorticoides y la actividad de la
enfermedad.9,11
o Miopatía: Las mialgias, sensibilidad muscular o debilidad muscular
ocurren en hasta el 70% de los pacientes con LES. Sin embargo,

33
 los casos más graves y la atrofia son poco comunes. En el examen
anatomopatológico se revelan infiltrados de células mononucleares
perivasculares y perifasciculares en el 25% de pacientes. Otros
hallazgos incluyen atrofia muscular, inclusiones microtubulares,
infiltrado mononuclear, necrosis de fibras y a veces, fibras
musculares vacuoladas.9,11
o Osteoporosis: Los pacientes con LES tienen una mayor prevalencia
de osteoporosis que la población general. El riesgo de fractura de
cadera y vértebra es casi dos y tres veces mayor, respectivamente.
Además de los factores de riesgo habituales, en el paciente con LES
se incluyen los glucocorticoides, la actividad de la enfermedad y la
insuficiencia renal.9,11
- Manifestaciones hematológicas:9,11
o Las tres series pueden verse afectadas.
▪ Leucopenia, más concretamente linfopenia: Suele asociarse
a una actividad creciente de la enfermedad.
▪ Anemia de proceso crónico: Es la más frecuente.
▪ Anemia hemolítica autoinmune: Es la más característica.
Está mediada por anticuerpos calientes IgG. Puede
presentarse con fiebre, astenia y dolor abdominal. El
tratamiento suele ser con corticoides, aunque a veces
precisa de inmunosupresores.
▪ Bilirrubina indirecta y LDH aumentadas.
- Manifestaciones renales: La afectación renal en el LES es muy frecuente,
y todos los componentes anatómicos renales pueden verse afectados,
aunque destaca la lesión glomerular. Aproximadamente un 50% de
pacientes presentan anomalías. Además, es una de las principales causas
de mortalidad y morbilidad.9,11
En todos los casos de afectación renal han de instaurarse medidas
generales, fundamentalmente el control de la TA con IECA. El tratamiento
básico de la nefropatía lúpica lo constituyen los glucocorticoides, que, en
algunos casos han de asociarse con inmunosupresores.9,11

34
o Proteinuria: Es la más frecuente. Hasta un 80% de pacientes la
presentan.
o Hematuria o piuria: Un 40% la presentarán a lo largo del curso de
la enfermedad.
o Insuficiencia renal: La incidencia es muy alta, alrededor del 90%.
Cuando se practican biopsias renales a pacientes sin evidencia de
alteración, a menudo se descubren glomerulonefritis.
9,11

35