（ＣＮＮ） 米食品医薬品局（ＦＤＡ）は２２日、血友病治療の新薬「Ｈｅｍｇｅｎｉｘ」を承認した。開発元のＣＳＬベーリングが発表した価格は治療１回当たり３５０万ドル（約４億８６００万円）で、世界一高額な医薬品となる。 Ｈｅｍｇｅｎｉｘは、血栓を作るのに必要なたんぱく質が作られない遺伝性疾患、血友病Ｂの治療に使われる成人向けの遺伝子治療薬。男性を中心として、およそ４万人に１人がこの疾患を患っている。 一般的な治療では、不足・欠落している凝固因子を補うために定期的な点滴を必要とするが、新薬を使った治療では１回の点滴で済む。 ＦＤＡは新たに承認された新薬を「血友病Ｂ患者の治療の新たな選択肢」と位置づけ、「重い負担を経験している患者のための革新的な治療法の開発における重要な進展」としている。 処方薬などの価格を調査している非営利研究機関ＩＣＥＲは、Ｈｅｍｇｅｎｉｘが世界一高額な医薬品になることを確認し
今もっとも勢いのあるアニメ映画監督といえば『君の名は。』『天気の子』そして『すずめの戸締まり』と大ヒットを続けている新海誠で異論はないと思う。 今回はそんな新海誠監督に影響を与えてきたり、オススメしている作品をまとめたので紹介していく。SF小説と、ダメな大人が出てくる作品が多め。 ダ・ヴィンチ 2022年12月号 より ダ・ヴィンチ 2022年12月号 [雑誌] 『三体』 劉慈欣著 三体 作者:劉 慈欣 早川書房 Amazon 中国のSF作家劉慈欣による長編小説。現代でSF小説といえば本作といっても過言ではない程有名なので、読んだことない人でもタイトルぐらい聞いたことある人は多いだろう。全5巻と長いのでAudibleで聞くのもアリ。映像化も予定されている。 本の雑誌であるダ・ヴィンチらしい質問としてオススメの本の質問に対して新海誠監督は『三体』と答えている。スペースでも同じようにオススメし
東洋経済ONLINEに、キヤノンの御手洗会長のインタビューが掲載されています。 ･キヤノン御手洗会長｢国内生産回帰｣発言の真意 円安は、日本から輸出する分にはメリット。でも、海外から輸入するものについてはコストが高くなる。円安のほうがプラス面は多いが、100％まるきりいいというわけではない。 安い労働力を求めて海外に出て行かなければならないような産業をやめ、できるだけ高付加価値な産業へと、キヤノンは10年以上かけて事業内容を変化させてきた。高付加価値の産業は為替の変動にも強い。 高付加価値の産業であれば、賃金が高い日本国内で生産しても十分にやっていける。高級一眼レフカメラの生産を海外に出したことは一度もない。 IT革命、さらにはスマホの登場で安いカメラが全滅した。キヤノンのカメラの売り上げは3分の1に減ってしまった。このような経験から、事業構造の転換を目指してきた。安いカメラや安いプリンタ
ホーム > ニュース総合 > 特集・コラム > 数土直志の「月刊アニメビジネス」 > 【数土直志の「月刊アニメビジネス」】「すずめの戸締まり」「ONE PIECE」大ヒットとアニメ映画興行の変化 2022年のアニメ映画が大変なことになっている。超大型ヒットが相次いでいるのだ。昨年末21年12月25日公開した「劇場版 呪術廻戦 0」が年をまたいで興行収入138億円の大ヒット、今年になって8月6日公開の「ONE PIECE FILM RED」がまた大きなヒットになった。11月20日の段階で興行収入が183.9億円と国内歴代9位となったのだが、現在も上映が続き記録更新中だ。 さらに11月11日に公開された新海誠監督の最新作「すずめの戸締まり」が公開10日間で41.5億円、最終的な100億円突破はほぼ間違いないとみられる。100億円の大台には届かなかったが、「名探偵コナン ハロウィンの花嫁」も、9
こま＠人造生物03RIA-紅 @KOMA_MUGEN Q.御成敗式目って鎌倉時代の法律でしょ？ A.大日本帝国憲法が発行されるまで有効だったので、鎌倉時代どころか室町時代、江戸時代、明治最初期まで、６５７年間有効でした Q.いやおかしいでしょ！？ A.だって室町時代も江戸時代も、ずっと皆、これを廃止しようって言い出さなかったんだもん…… こま＠人造生物03RIA-紅 @KOMA_MUGEN 御成敗式目に「女性でも御家人になれるよ」って書いてあったのを根拠に、戦国時代に大名家の女性当主が生まれてるし、御成敗式目に「海からの漂流物は流れ着いた海岸を領地とする御家人の物ね」って書いてあったせいで、大航海時代のヨーロッパの漂流物を沿岸の大名がガメて国際問題になりかけた こま＠人造生物03RIA-紅 @KOMA_MUGEN 申し訳ないけど、厳密に言うとこの認識は間違い。御成敗式目は何度も何度も内容が
おおきち🌈 @ookichiinmyhead リッチ層向けにカラフルで具が多い割高弁当しかないと思ってた成城石井が、「こんなんでいいんでしょ？貴様らは？」ってな感じの弁当を出していて、マジで「こんなんが欲しかったんです！成城石井様！！」ってなった pic.twitter.com/PO5jI3LwUs
Fumihiko Shiroyama @fushiroyama 父、博士課程 Software Development Engineer @Adobe / ex-@Microsoft, ex-@amazon All opinions are my own. note.com/fushiroyama/ Fumihiko Shiroyama @fushiroyama Twitterみたいな緩いつながり、TLひとつ実装するだけでも普通のウェブシステムみたいなクエリでは取れなくてちょっと考えれば非常に複雑なシステムであることは明白だし、システムアーキテクチャの試験の定番トピックだったりするので「誰でも作れる」とか「簡単」みたいなのはご指摘申し上げたくなる Fumihiko Shiroyama @fushiroyama 昔つぶやきましたが例えばこの記事を読むと分かりやすいです。 twitter.co
GENKI@一人旅会社員 @weekendtrip_gk 平日は無心で働き週末はスーツケース持って海外旅行したがる意識低め会社員／一人旅・台湾・プーケット・RIMOWAが好き／旅ブログは真面目に書いてます／日本語しか話せません／無言フォロー失礼します&無言フォローいつでもどうぞ！！instagram.com/weekendtrip_gn… weekendtrip-gk.com GENKI@一人旅会社員 @weekendtrip_gk Twitterでフットワークが軽過ぎる旅好きばかり見てるから気付かなかったのですか、“旅行はしたいけど予約や準備が面倒くさくて結局旅行できない”という層が一定数いるようで、旅行しよ！と思って数分後に予約手配全完了して、数日後なんなら当日に旅行できるのは結構特殊なスキルっぽいです。
【読売新聞】 東京都は、都心と臨海部を結ぶ地下鉄新線の事業化に着手する。始発は首都の玄関口・東京駅とし、銀座や築地、豊洲などを経由して有明まで全７駅を新設する。開業は２０４０年代前半の見通し。羽田空港から臨海部に至るＪＲ線と接続する
アニメや漫画は海外でも受けているというが、 「パクれば儲かる」「タダで見れ消費するより更新頻度が高い」 というあたりだったのだと想像する。 ファンは居ても、どうすればお金を払ってくれるかというのが弱かった。 ゲームや3Dのアセットなどもそうだが、パクってそのまま海外販売するのは普通に起こっているし、 アニメや漫画の画像はグッズにして海外販売というのも起こっている。 ペーパークラフトなど、データであるものは、そのまま海外で販売だ。 漫画だったら、日本に住んでいて、発売日に買ってデータ化、翻訳して海外で印刷して販売。 日本語圏、英語圏以外に輸入して広めているわけだ。（中国語以外も含めている） 日本食は海外にも広まっているというが、グーグル・マップで海外を調べればわかるが、 わざわざ日本から食材を輸入して和食を作るなんてやっておらず、現地の食材でそれっぽく作られている。 食材に関しては各国規制が
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